किशोर मायलोमोनोसाइटिक रक्ताचा ल्यूकेमियाचा एक घातक प्रकार आहे जो नवजात आणि लहान मुलांमधे होतो. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, जुवेनाईल मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमिया जेएमएमएलच्या संक्षेपातून फक्त संदर्भित केला जातो. जुवेनाईल मायलोमोनोसाइटिकमध्ये ल्युकेमिया, हेमॅटोपोइटीक स्टेम सेल्सचे घातक रूपांतरण, जे पूर्ववर्ती आहेत मोनोसाइट्स, उद्भवते.
किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमिया म्हणजे काय?
मूलभूतपणे, किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमिया हे माईलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम तसेच मायलोप्रोलिफरेटिव्ह नियोप्लाझम दरम्यान एक संकरीत मानले जाते. जुवेनाईल मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमिया हा विशेषतः तीव्र रक्ताचा तीव्र प्रकार आहे. हा आजार प्रामुख्याने चार वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांना होतो. रोगाच्या प्रारंभाचे सरासरी वय अंदाजे दोन वर्षे आहे. डब्ल्यूएचओ, मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाला मायलोप्रोलिफेरेटिव आणि मायलोडिस्प्लास्टिक रोग म्हणून वर्गीकृत करते. जुवेनाईल मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियामध्ये सर्व प्रकारच्या ल्यूकेमियाच्या निदानांपैकी अंदाजे एक ते दोन टक्के भाग असतो. उदाहरणार्थ, अमेरिकेत, वर्षातून 25 ते 50 वेळा निदान होते. अशाप्रकारे, दर दशलक्ष एका मुलास प्रत्येक वर्षी किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाचा विकास होतो.
कारणे
किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाची संभाव्य कारणे म्हणून असंख्य भिन्न घटक चर्चेत आहेत. तथापि, वैद्यकीय संशोधनाच्या सद्य स्थितीनुसार या आजाराची कारणे निर्णायकपणे ठरलेली नाहीत. आतापर्यंत, महत्प्रयासाने कोणतेही पर्यावरणाचे घटक असे ओळखले गेले आहे की किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाच्या निर्मितीस समर्थन देतात. याव्यतिरिक्त, या रोगाने ग्रस्त सुमारे दहा टक्के मुलांचे वय तीन महिन्यांपर्यंत पोचण्यापूर्वीच केले जाते. या कारणास्तव, असे मानले जाते की रोगाच्या वाढीमध्ये आनुवंशिकतेची विशेष भूमिका असते. याव्यतिरिक्त, 80 टक्के पेक्षा जास्त प्रभावित रुग्ण तथाकथित अनुवंशिक विकृती दर्शवितात, जे तथाकथित रक्ताच्या पेशींमध्ये प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांद्वारे प्रकट झाले आहेत. अंदाजे 15 ते 20 टक्के व्यक्तींना उत्परिवर्तनातून त्रास होतो न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 1. सर्व रुग्णांपैकी 25 टक्के लोक तथाकथित प्रोटो-ऑन्कोजेनमधील उत्परिवर्तनामुळे ग्रस्त आहेत, जे आरएएसच्या कोडिंगसाठी जबाबदार आहे. प्रथिने. अखेरीस, पीटीपीएन 11 वर एक परिणाम बदललेल्या सुमारे 35 टक्के रुग्णांमध्ये दिसून येतो.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाच्या सेटिंगमध्ये, प्रभावित रूग्णांमध्ये असंख्य लक्षणे आणि तक्रारी संभव आहेत, जी वैयक्तिक प्रकरण, तीव्रता आणि रोगाच्या प्रकटीकरणावर अवलंबून बदलतात. काही विशिष्ट वैशिष्ट्यांनी लहान मुलांमध्ये आणि लहान मुलांमध्ये आढळल्यास डॉक्टर आणि पालकांना त्वरित गजर करायला हवे. विविध संयोजनांमध्ये असंख्य लक्षणे किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाची उपस्थिती दर्शवू शकतात. यामध्ये उदाहरणार्थ, ताप, फिकट गुलाबी त्वचा, खोकला, संसर्गाची उच्च संवेदनाक्षमता, कमी वजन वाढणे, उत्स्फूर्तपणे रक्तस्त्राव, मॅक्युलोपाप्यूलस किंवा लिम्फॅडेनोपैथी. तसेच मध्यम हेपेटोमेगाली, ल्युकोसाइटोसिस, अशक्तपणा, गंभीर स्प्लेनोमेगाली आणि मोनोसाइटोसिस किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया योग्य चौकशी करावी. काही प्रकरणांमध्ये, किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया आणि न्यूरोफिब्रोमेटोसिस 1 असलेल्या मुलांना देखील विशिष्ट इतर लक्षणे आढळतात. यामध्ये उदाहरणार्थ, कॅफे-औ-लेट स्पॉट्स त्वचा, मल्टिपल न्यूरोफिब्रोमास, मस्से illaक्झिला मध्ये, एक ऑप्टिक ग्लिओमा, मल्टीपल लिश नोड्यूल, आणि विविध विकृती हाडे. येथे संभाव्य परिस्थितीत वाकलेला समावेश आहे पाय गुडघा खाली, कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक, आणि कमी हाडांची घनता.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाच्या निदानाचा एक भाग म्हणून, निवडण्यासाठी असंख्य विविध पद्धती आहेत आणि उपस्थितीत तज्ञ वैयक्तिक प्रकरण विचारात घेतल्यानंतर त्यांच्या अर्जावर निर्णय घेतात. मूलभूतपणे, किशोर माईलोनोसाइटिक ल्युकेमियाचे निश्चित निदान करण्यासाठी तीन निकष आवश्यक आहेत. यामध्ये फिलाडेल्फिया गुणसूत्र किंवा बीसीआर किंवा एबीएल संलयन नसणे समाविष्ट आहे जीन आणि स्फोटांचे प्रमाण अस्थिमज्जा आणि रक्त २० टक्क्यांपेक्षा कमी याव्यतिरिक्त, परिघीमध्ये प्रतिलिटर दहापेक्षा जास्त मोनोसाइट युनिट्स आहेत रक्त. च्या प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांद्वारे संबंधित निकषांचे विश्लेषण केले जाते अस्थिमज्जा आणि रक्त.बाईलोईल मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाचा रोगनिदान हा रोगाचा उपचार घेतलेल्या व्यक्तीस उपचारांसाठी किती चांगला प्रतिसाद देईल यावर अवलंबून आहे. उपाय. किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाच्या रोगनिदान विषयी काही निष्कर्ष कालांतराने प्रकट झाले आहेत. उदाहरणार्थ, न करता लहान मुलांचे अस्तित्व उपचार फक्त पाच टक्के आहे. हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण पुनर्प्राप्तीची शक्यता वाढवते. येथे, जगण्याचा दर सुमारे 50 टक्क्यांपर्यंत वाढतो.
गुंतागुंत
या रोगामध्ये रक्ताचा मुख्यत: लहान मुले आणि नवजात मुलांवर परिणाम होतो. रुग्ण सहसा फिकट गुलाबी असतात त्वचा, खोकला आणि बर्‍याचदा उच्च ताप. रूग्णांमध्ये संसर्ग होण्याची तीव्रता देखील लक्षणीय प्रमाणात वाढली आहे, जेणेकरून संक्रमण किंवा जळजळ बर्‍याचदा वारंवार होऊ शकते. संपूर्ण शरीरावर रक्तस्त्राव होणे देखील असामान्य नाही. शिवाय, प्रभावित व्यक्ती स्पॉट्स देखील दर्शवू शकतात, ज्याचा रुग्णाच्या सौंदर्यावर परिणाम होतो. त्याचप्रमाणे, विविध विकृती किंवा विकृती लोकांवर दिसणे सामान्य नाही हाडे रूग्णांची. कमी केले हाडांची घनता फ्रॅक्चर आणि इतर जखम होण्यास सुलभ देखील करते. या प्रकारच्या ल्युकेमियामुळे प्रभावित झालेल्यांच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीय प्रमाणात मर्यादित आणि कमी आहे. एक नियम म्हणून, या रक्ताचा स्टेम पेशींच्या मदतीने देखील उपचार केला जाऊ शकतो. पुढील गुंतागुंत होत नाही. दुर्दैवाने, या रोगाचा दीर्घकाळापर्यंत उपचार केला जाऊ शकत नाही, जेणेकरुन रुग्णांना आजीवन अवलंबून रहावे लागेल उपचार. यामुळे आयुर्मान कमी होईल की नाही हे साधारणपणे सांगता येत नाही.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
नवजात आणि लहान मुलांना रोगाची लक्षणे दिसताच तातडीने वैद्यकीय सहाय्याची आवश्यकता असते. किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्युकेमिया वैयक्तिक आणि अत्यंत वैविध्यपूर्ण लक्षणांमुळे प्रस्तुत करतो, जेव्हा अगदी भिन्न विकृती पाहिल्यास डॉक्टरांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो. वेळेवर वैद्यकीय मदत न घेतल्यास मुलाच्या आक्रमक वाढीमुळे मृत्यू होऊ शकतो कर्करोग. जर मुलास संक्रमणांमुळे असामान्यपणे त्रास होत असेल, सतत खोकला असेल किंवा फिकट त्वचा असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव वारंवार होत असेल तर मुलास खेळाच्या कार्यात किंवा औदासिन्याबद्दल रस नसल्यास, डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. त्वचेच्या स्वरुपात काही विकृती असल्यास, निर्मिती मस्से किंवा वरच्या शरीरावर सूज येणे, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. ओटीपोटात किंवा क्षेत्राच्या प्रदेशात पसरणे यकृत चिंताजनक मानले जाते आणि ते तपासले जाणे आवश्यक आहे. सांगाडा प्रणालीची वैशिष्ट्ये, व्यक्तीची विकृती हाडे किंवा विकृती ही अनियमिततेचे संकेत आहेत ज्यांची अधिक बारकाईने तपासणी केली पाहिजे. जर वर्तणुकीशी संबंधित विकृती असल्यास, व्यक्तिमत्वात बदल होतो किंवा जर मुलाने वारंवार अस्वस्थता व्यक्त केली तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. कामगिरीमध्ये घट झाल्यास, थकवा, झोपेची वाढती गरज किंवा वजनात असामान्य बदल याची लक्षणे शोधून घ्यावी आणि डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. दृष्टी किंवा श्रवणातील मर्यादा अस्तित्वातील पुढील चेतावणी चिन्हे मानली जातात आरोग्य विसंगती
उपचार आणि थेरपी
विविध उपाय किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाच्या उपचारांसाठी उपलब्ध आहेत. तथापि, आंतरराष्ट्रीय मान्यता असलेले कोणतेही उपचार प्रोटोकॉल आजपर्यंत विद्यमान नाहीत. सध्या, किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियासाठी दोन प्राथमिक उपचारात्मक पद्धती वापरल्या जातात. एकीकडे पीडित रूग्ण प्राप्त करतात केमोथेरपी or रेडिओथेरेपी, आणि दुसरीकडे, स्टेम सेल प्रत्यारोपण. च्या बाबतीत केमोथेरपी, असे दिसते की ते रोगाचा दीर्घकालीन बरा करीत नाही. तथापि, सध्या कोणतेही पुष्टीकरण केलेले संशोधन निकाल नाहीत. रेडियोथेरपी तसेच वरवर पाहता नाही आघाडी संपूर्ण पुनर्प्राप्तीसाठी. अशा प्रकारे, स्टेम सेल प्रत्यारोपण बरा होण्याची एकमात्र शक्यता आहे. मूलतः, रुग्ण जितका लहान असेल तितका बरा होण्याची शक्यता जास्त आहे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
कित्येक रूग्णांमध्ये किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाचा रोग प्रतिकूल आहे. जरी वैद्यकीय उपचारांनीही गुंतागुंत किंवा सिक्वेल उद्भवू शकते. वैद्यकीय सेवा न घेता, या आजाराचा परिणाम जीवघेणा आहे आणि त्यापैकी 90 टक्क्यांहून अधिक त्रास होतो. सांख्यिकीय मूल्यांकनांनुसार, रुग्णांच्या जगण्याची शक्यता 5 टक्क्यांपेक्षा कमी आहे. जर एखाद्या डॉक्टरचा सल्ला लवकर घेतला गेला तर निदान केले जाईल आणि सर्वसमावेशक वैद्यकीय उपचारांची शक्यता सुधारेल. उपचार सुरु केले आहे. जितक्या लवकर उपचार सुरू केले तितके चांगले रोगनिदान. हा आजार मुलांमध्ये आणि अर्भकांमध्ये होतो म्हणून नातेवाईकांचे प्रथम अनियमितता आणि विकृतींवर वैद्यकीय तपासणी करणे बंधनकारक असते. जर हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण थेरपीचे रूप म्हणून निवडले जाते, जगण्याची शक्यता अंदाजे 50 टक्के वाढते. रोगाचा सध्या हा सर्वोत्तम उपचार पर्याय आहे. तथापि, अर्ध्या रूग्णांमध्ये अद्याप रक्ताचा रोग जीवघेणा आहे. याव्यतिरिक्त, ही उपचार करता येते की नाही याची स्वतंत्रपणे तपासणी करणे आवश्यक आहे. पुनर्लावणी सर्व बाधित रुग्णांसाठी वापरले जाऊ शकत नाही. ज्या रुग्णांनी पुनर्प्राप्ती केली आहे त्यांना पुढील वर्गात पुन्हा जुवेनाईल मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाचा विकास होऊ शकतो. रोग परत आला तर रोगनिदान प्रतिकूल राहते.
प्रतिबंध
सद्यस्थितीतील वैद्यकीय संशोधनाच्या स्थितीनुसार, कोणतीही प्रभावी माहिती नाही उपाय किंवा अर्भक आणि लहान मुलांमध्ये किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाचा विकास रोखण्याच्या पद्धती. हे प्रामुख्याने आहे कारण हा रोग प्रामुख्याने अनुवांशिक असल्याचे दिसते.
फॉलो-अप
किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियासाठी पाठपुरावा थेट उपचारानंतर केला जातो. सध्याच्या संशोधनाच्या आधारे, आजारात आजार व लहान मुलांना संरक्षण देण्यासाठी कोणतीही प्रतिबंधात्मक उपाय नाहीत. तथापि, पालक या रोगाच्या पुढील कोर्सवर सकारात्मक परिणाम करू शकतात आणि त्यामुळे बरे होण्याची शक्यता असते. इतर गोष्टींबरोबरच त्यांनी त्यांच्या मुलांची नियमित तपासणी केली पाहिजे जेणेकरुन डॉक्टर लवकरात लवकर रोगाचा शोध घेऊ शकतील. नवजात असल्यास खोकला जास्त प्रमाणात, संसर्ग होण्याची शक्यता असते आणि फिकट गुलाबी रंगाचा रंग असतो, पालकांनी विशेष काळजी घ्यावी. लहान रूग्ण आणि संपूर्ण कुटुंबाचे जीवनमान अत्यंत कमी झाले आहे, कारण उपचार हा शारीरिक आणि भावनिक भार आहे. यामुळे नातेवाईकांना मदत करणे इतके महत्त्वाचे का आहे. जर रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक असेल तर पालक त्यांची चिंता दूर करण्यासाठी त्यांच्या संततीसमवेत राहू शकतात. तर उदासीनता तीव्र परिणामस्वरूप प्रभावित पालकांमध्ये विकसित होते ताण, त्यांना बर्‍याचदा स्वत: च्या थेरपीची आवश्यकता असते. मनोचिकित्साच्या उपचारांच्या चौकटीतच त्यांना मूल्यवान वाटते आणि त्यांचे मूळ सापडते शक्ती पुन्हा. मुलांमध्ये रोगाच्या ओघात अवलंबून, त्यांना सर्व प्रेमळ आधार आवश्यक आहे. कुटुंबाची भावनिक काळजी घेण्याद्वारे, अर्भकं आणि चिमुकल्यांना काळजी वाटते, ज्याचा उपचार प्रक्रियेवर सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
जुवेनाईल मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमियाचा परिणाम अर्भक आणि लहान मुलांवर होतो, म्हणून स्वत: ची मदत करण्याच्या उपायांची जबाबदारी स्वतः रूग्णांवर पडत नाही. त्याऐवजी, पालक किंवा पालक या रोगाचा अभ्यास करतात आणि त्यांच्या वागणुकीमुळे बरे होण्याची शक्यता असते. उदाहरणार्थ, पालक चांगल्या रोगात निदान झाल्याचे सुनिश्चित करण्यात मदत करतात. लवकर निदान झाल्याने बरे होण्याच्या शक्यतेवर सकारात्मक परिणाम होतो, जेणेकरून येथे बराच प्रभाव पडतो. उदाहरणार्थ, पालक खोकला आणि ओसरसारख्या लक्षणे शोधतात, ताप आणि त्यांच्या नवजात मुलांमध्ये आणि लहान मुलांमध्ये संसर्गाची शक्यता वाढली. ही लक्षणे रोगाची उपस्थिती दर्शवितात आणि पालकांनी मुलाला तातडीने डॉक्टरांकडून तपासणी करण्यास सांगितले. रोगाच्या उपचारादरम्यान, रुग्णांच्या आयुष्याची गुणवत्ता सहसा कमी होते, कारण उपचारात्मक उपाय शारीरिक आणि मानसिकदृष्ट्या तणावग्रस्त असतात. मुलांना पालक आणि नातेवाईकांकडून भावनिक आधार मिळतो. अशाप्रकारे, जेव्हा शक्य असेल तेव्हा पालकांनी काळजीसह रुग्णालयात मुलांसह रहा, विशेषत: दीर्घकाळ रूग्णांकरिता आणि वैद्यकीय प्रक्रियेच्या वेळी. जर आजार होतो उदासीनता किंवा रूग्णांच्या पालकांमधील इतर मानसिक समस्या, मनोचिकित्सा उपचारांचा समावेश करणे आवश्यक आहे.
