ओसलर रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

ओस्लर रोग हा एक दुर्मिळ संवहनी रोग आहे, ज्याचा विशेषतः परिणाम होतो रक्त कलम या त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा. रोगग्रस्त कलम पातळ-तटबंदी तसेच dilated आहेत. या कारणास्तव, ते सहजपणे फुटू शकतात, ज्यामुळे रक्तस्त्राव होतो.

ओस्लर रोग म्हणजे काय?

ऑस्लर रोग हा एक रक्तवहिन्यासंबंधीचा आजार आहे ज्याचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्याच्या विकृतीमुळे रक्त कलम. या विकृतींमध्ये नसा आणि रक्तवाहिन्यांमधील शॉर्ट सर्किट्स आणि वेगाने असुरक्षित वासोडिलेटेशन्स समाविष्ट आहेत. या रोगाचे प्रथम चिन्ह सहसा पुनरावृत्ती होते नाकबूल. जर हे गंभीर असेल तर ते होऊ शकते अशक्तपणा. लहान आणि पॅथॉलॉजिकल रक्तवहिन्यासंबंधीचा चेहरा चेहरा लहान, लालसर आणि अनियमित आकाराचे डाग म्हणून दिसू शकतो. ते वारंवार बोटांच्या टोकावर आणि श्लेष्मल त्वचेवर देखील दिसतात नाक तसेच तोंड. वाढत्या वयानुसार, 50 वर्षे वयाच्या होईपर्यंत स्पॉट्स स्थिर वाढतात. तथापि, कलमांमधील बदलांवरही परिणाम होऊ शकतो अंतर्गत अवयव, जेणेकरून पुढील परिणाम शक्य असतील. अशा प्रकारे, रक्तवहिन्यासंबंधीचा रोग ओस्लर रोगामुळे रक्तरंजित अश्रू देखील उद्भवू शकतात, रक्त मूत्र मध्ये, डांबर सारखी मल, हृदय अपयश आणि ए स्ट्रोक.

कारणे

ऑस्लर रोग हा वारसा विकार आहे. डीएनएच्या वाहकाला विशिष्ट नुकसान झाल्यामुळे त्याचा विकास होतो. हा दोष प्रबळ आहे आणि लिंग विशिष्ट नाही. याचा अर्थ असा आहे की जर एखाद्या पालकांना हा रक्तवहिन्यासंबंधीचा आजार असेल तर मुलाला ऑस्लर रोगाचा परिणाम होण्याची 50% शक्यता आहे. हा अनुवांशिक दोष दोन भिन्न जनुकांवर स्थित असू शकतो आणि त्यामधून दोन वेगळ्या स्थित असतात गुणसूत्र. दोन्ही जीन्स रक्तवाहिन्यांच्या अंतर्गत अस्तरांवर परिणाम करतात. ओस्लर रोगात, ते सदोष आहेत, जेणेकरून सर्वात लहान रक्तवाहिन्या प्रभावित होतील. ते विघटन करतात आणि असुरक्षित तसेच पातळ भिंती बनवतात. शिवाय, नसा आणि रक्तवाहिन्यांमधील शॉर्ट-सर्किट जंक्शन विकसित होतात. जहाजांची विकृती आणि त्यांची वारसा यामुळे ओस्लर रोगाला अनुवंशिक रक्तस्रावी तेलंगैक्टेशिया देखील म्हटले जाते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

ऑस्लर रोगामुळे नेहमीच रोगाची तीव्रता आणि कोणत्याही ओस्लर नोड्यूलच्या स्थानावर अवलंबून वेगवेगळी लक्षणे उद्भवू शकतात. प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे, अनुवांशिक दोष विशेषत: वारंवार रक्तस्त्राव द्वारे प्रकट होते नाकबूल आणि त्वचा चेहर्यावर रक्तस्त्राव या तथाकथित तेलंगिकेक्टेशियाच्या परिणामी, अशक्तपणा येऊ शकते. अशी लक्षणे थकवा आणि एकाग्रता विकार नंतर उद्भवू. हे सोबत येऊ शकते लोह कमतरता अशक्तपणा, जे प्रभावित झालेल्यांच्या शारीरिक आणि मानसिक कामगिरीवर मर्यादा आणते आणि यामुळे दीर्घकालीन नुकसान होते हाडे, दात आणि नखे. ओस्लर रोग सामान्यतया तारुण्यानंतर किंवा नंतरच्या आयुष्यात दिसून येतो. बाह्य चिन्हे हळूहळू स्थिर होण्यापूर्वी किंवा हळूहळू ताणण्यापूर्वी वयाच्या 50 व्या वर्षापर्यंत वाढतात. मुख्य लक्षण लाल ते जांभळ्या रंगाचे स्पॉट असून ते एक ते चार मिलीमीटर आकारापर्यंत पोहोचतात आणि अनियमितपणे दिसतात. ते प्रामुख्याने च्या श्लेष्मल त्वचा वर स्थानिकीकृत आहेत तोंड आणि नाक आणि बोटांच्या टोकावर. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, अंतर्गत अवयव आणि ऊतकांचा संवहिन्यासंबंधीचा फुटलेला परिणाम होतो. जर अनुवांशिक दोष खराब झालेल्या एंडोग्लिनवर आधारित असेल जीन, रक्तवहिन्यासंबंधीचे नुकसान फुफ्फुसांमध्ये देखील होते. खराब झालेले ALK-1 जीन एकूणच सौम्य लक्षणांद्वारे प्रकट होते.

निदान आणि प्रगती

ऑस्लर रोगाचे निदान सहसा उपस्थित लक्षणांचे मूल्यांकन करून केले जाते. क्लासिक लक्षणांमध्ये वारंवार समावेश आहे नाकाचा रक्तस्त्राव आणि चेहरा आणि बोटांवर लाल ठिपके. कसून वैद्यकीय इतिहास निदानासाठी उपयुक्त संकेत देखील प्रदान करू शकते. जर हा अनुवांशिक रक्तवहिन्यासंबंधी रोगाचा संशय असेल तर इमेजिंग तंत्र देखील वापरले जातात. एन्डोस्कोपी, अल्ट्रासाऊंड आणि संगणक टोमोग्राफी वापरली जाऊ शकते की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी अंतर्गत अवयव प्रभावित आहेत. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी रक्ताचे नमुने देखील घेतले जाऊ शकतात. या रेणूद्वारे तपासल्या जातात आनुवंशिकताशास्त्र अनुवांशिक सामग्रीतील जबाबदार विकृती शोधण्यासाठी. रोगाचा पुढील कोर्स अनुवांशिक दोष आणि अवयवांच्या दुर्बलतेवर अवलंबून असतो. अशा प्रकारे, ओस्लर रोगाच्या तीव्रतेनुसार, गुंतागुंत देखील होऊ शकते, जसे की मध्ये रक्तस्त्राव मेंदू, स्ट्रोक, फोडा आणि हृदय अपयश

गुंतागुंत

ऑस्लर रोगाच्या परिणामी, बाधित झालेल्यांना वेगवेगळ्या लक्षणांचा त्रास होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रक्तस्त्राव वाढतो. हे देखील येऊ शकते त्वचा, जेणेकरून त्वचेखाली लहान रक्तस्राव दिसू शकेल. रूग्णांना त्रास सहन करणे सामान्य गोष्ट नाही नाकबूल आणि अशक्तपणा. अशक्तपणामुळे रुग्णाच्या संपूर्ण जीवांवर नकारात्मक प्रभाव पडतो आणि होऊ शकतो आघाडी ते थकवा आणि थकवा. तसेच मॉरबस ओस्लरद्वारे प्रभावित व्यक्तीची लवचिकता मोठ्या प्रमाणात कमी होते आणि त्याची कमतरता येते लोखंड. विविध अवयवांना देखील त्याचा परिणाम होऊ शकतो आणि त्याचे नुकसान होऊ शकते ओस्लर रोग. या कारणास्तव, कोणत्याही परिस्थितीत या रोगाचा उपचार करणे आवश्यक आहे. तेथे स्वत: ची चिकित्सा होत नाही ओस्लर रोग. ओस्लर रोग उपचार केले जाऊ शकते. तथापि, उपचार केवळ लक्षणे मर्यादित करण्याच्या उद्देशाने आहेत, कारण कारक उपचार शक्य नाही. रक्त संक्रमण किंवा त्वचेच्या कलमांच्या मदतीने अनेक लक्षणे मर्यादित होऊ शकतात. सामान्यतः या आजाराने बाधित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होत नाही. विशेष गुंतागुंत देखील उपचार दरम्यान होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

प्रथमच डॉक्टरांना भेटण्याची वेळ सहसा ओस्लर रोगामुळे उद्भवणार्‍या लक्षणांच्या बाबतीत लवकर होते. यौवनकाळातील नवीनतम काळात, विशिष्ट लक्षणे स्वत: ला प्रकट करतात आणि रोगाचा नमुना ओळखण्यायोग्य होतो. प्रथम लक्षणे दिसताच फॅमिली डॉक्टरांचा सल्ला घेतला जातो. ज्या मुलांना वारंवार नाकाबंदी असते त्यांच्याकडे काही कारण नसल्यामुळे किंवा त्या भागात दृश्यमान वासोडिलेशन दाखवतात नाक त्यांच्या पालकांना काळजी करू द्या. ओस्लर रोगामुळे संपूर्ण शरीरावर परिणाम होऊ शकतो. बहुतेकदा हा आजार कुटुंबात वारसा मिळतो. बर्‍याचदा, वारंवार आणि दीर्घकाळ नाकबिजांमुळे ऑटोलॅरॅन्गोलॉजिस्टचा सल्ला घेतला जातो. नाकातील वरवरचा ओस्लर फोकसी अनुभवी चिकित्सकाद्वारे सहज ओळखता येतो. आवश्यक असल्यास, पुढील तपासणीसाठी फिजिशियन प्रभावित मुलाला तज्ञांच्या दवाखान्यात पाठवते. जर ऑसलरच्या आजाराचा संशय असेल तर इतर अवयव प्रणालींच्या सहभागाचे स्पष्टीकरण देणे आवश्यक आहे. अंतर्गत रक्तस्त्राव होण्याचा धोका आहे. आनुवंशिक रक्तस्राव तेलंगैक्टेशिया अनुवांशिक असल्याने, त्याच्या लक्षणांची स्पष्टीकरण आणि त्वरित उपचार केले पाहिजेत. योग्य उपचार रणनीती विकसित करण्यासाठी बर्‍याचदा आंतरशास्त्रीय उपचार पद्धती आवश्यक असतात. शिफारस केलेले उपचार त्यानंतर प्राथमिक काळजी चिकित्सक किंवा ऑटोलॅरॅन्गोलॉजिस्टद्वारे परीक्षण केले जाऊ शकते. ओसरर रोगासह लक्षणांपासून आराम आणि रक्तस्त्राव तीव्र उपचारांपेक्षा अधिक शक्य नाही. नियमित चिकित्सकांच्या भेटी किंवा कधीकधी आपत्कालीन विभागाच्या भेटी अपेक्षित असतात.

उपचार आणि थेरपी

उपचार कारण ओस्लर रोग संवहनी रोगाची लक्षणे दूर करण्याचा हेतू आहे. सध्या कारण सुधारले जाऊ शकत नाही. जे उपचार पर्याय उद्भवू शकतात ही लक्षणे आणि वैयक्तिक परिस्थितीवर अवलंबून असते. वारंवार नाकाचा रक्तस्त्राव अनुनासिक टॅम्पोनेड्सद्वारे थांबविले जाऊ शकते. शिवाय, लेझरने पातळ केलेल्या जहाजांना स्क्लेरोसिंगद्वारे नाकबिजांना नियंत्रित केले जाऊ शकते. बहुतांश घटनांमध्ये, हे लेसर थेरपी हा फक्त अल्प-मुदतीचा कालावधी आहे. दीर्-मुदतीच्या यशाचे आश्वासन ए त्वचा प्रत्यारोपण. येथे, आजारी अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा शरीराच्या इतर भागांमधून त्वचेद्वारे पुनर्स्थित केले जाते. त्वचा अनेकदा पासून घेतली जाते जांभळा. तथापि, अशा हलक्या पद्धती देखील आहेत ज्या मदतीची प्रतिज्ञा करतात. यात विशिष्ट समाविष्ट आहे क्रीम संरक्षण करण्यासाठी डिझाइन केलेले श्लेष्मल त्वचा नुकसान पासून. कधीकधी वारंवार रक्तस्त्राव झाल्यामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी रोग देखील अशक्तपणा होतो. अशा परिस्थितीत, अशक्तपणाचा उपचार केला जाऊ शकतो लोखंड पूरक. जर रक्त कमी होणे खूप गंभीर असेल तर रक्त संक्रमण देखील थेरपीमध्ये एकत्रित केले जाऊ शकते. जर अंतर्गत अवयवांवर परिणाम झाला असेल आणि अस्वस्थता निर्माण झाली असेल तर धातूचे कॉइल घालून संवहनी कनेक्शन बंद केले जाऊ शकतात. जर हे अयशस्वी झाले तर ऑस्लर रोगाचा उपचार म्हणून शस्त्रक्रिया हा एक पर्याय आहे.

फॉलोअप काळजी

ऑस्लर रोग हा एक जन्मजात डिसऑर्डर आहे जो सध्याच्या ज्ञानाच्या अनुसार पूर्णपणे उपचार केला जाऊ शकत नाही आणि विशेषतः, कार्यक्षमतेने उपचार केला जाऊ शकत नाही. रोगाचे वैशिष्ट्य म्हणजे विविध प्रकारचे लक्षणे जीर्ण झालेल्या रक्तवाहिन्यांशी संबंधित आहेत. या कारणास्तव, ओस्लरचा रोग मानवी जीवनाच्या विविध भागात आणि अवयवांना प्रभावित करतो. रोगाच्या काही लक्षणांवर लक्षणांनुसार उपचार केले जाऊ शकतात, जेणेकरून काळजी घ्यावी उपाय संबंधित उपचारांसाठी व्यवहार्य आहेत. तथापि, ओस्लर रोगासाठी सामान्य देखभाल केलेली नाही कारण हा रोग असाध्य आहे. ओस्लर रोग असलेल्या रूग्णांमधील वारंवार नाकपुडीचा उपचार शस्त्रक्रियेद्वारे केला जाऊ शकतो, जो तथापि, कारणे पूर्णपणे काढून टाकत नाही आणि म्हणूनच लक्षणे. अनुनासिक शस्त्रक्रियेनंतर स्वच्छता आणि संसर्ग टाळण्यासाठी विशेष लक्ष देणे आवश्यक आहे शीतज्वर व्हायरस जेणेकरून ऑपरेट अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा बरे करू शकतो. काही रूग्णांना गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये रक्तस्त्राव वाढतो. येथे देखील, उपचारांचे विविध पर्याय प्रश्नात पडतात, उदाहरणार्थ लेसर इरॅडिएशनद्वारे. अशा उपचाराच्या पद्धतींचा पाठपुरावा केल्या जाणार्‍या काळजीच्या भागाच्या रूपात, त्या प्रभावित लोकांना निर्धारित आहार योजनांचे काटेकोरपणे पालन करावे जेणेकरून पोट आणि आतड्यांमधून प्रक्रिया सुधारू शकतात. सर्वसाधारणपणे ऑस्लर रोग असलेल्या रूग्णांवर लक्ष ठेवण्यासाठी विविध तज्ञांकडून नियमित तपासणी केली जाते अट अंतर्गत अवयवांच्या vasodilatations च्या.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

ऑस्लर रोग एक असाध्य अनुवांशिक डिसऑर्डर आहे. रोगनिदान हा रोगाचा प्रकार आणि विशिष्ट लक्षणे आणि तक्रारींवर आधारित आहे. प्रतीकात्मक उपचारांमुळे विशिष्ट लक्षणे कमी होतात वेदना आणि त्वचा विकृती आणि पीडित लोकांना तुलनेने लक्षणमुक्त आयुष्य जगू देते. नियमित वैद्यकीय तपासणी सुरुवातीच्या अवस्थेत गुंतागुंत शोधून त्यावर उपचार करते. केवळ फुफ्फुसीय धमनी शिरासंबंधी विकृती समस्याग्रस्त आहेत, ज्यामुळे वयाच्या आणि गरोदर स्त्रियांमध्ये प्राणघातक रक्तस्त्राव होऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, एरो एम्बोलीच्या जोखमीमुळे, ओस्लर रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये कॉम्प्रेस्ड एअर सिलिंडर्ससह डायव्हिंग करण्याची परवानगी नाही, कारण फुफ्फुसांमध्ये लहान घटनेचे निदान झाले आहे. ओस्लरच्या रोगाचा दृष्टीकोन आणि रोगनिदान हा रोगाच्या कोर्स आणि वैयक्तिक लक्षणांच्या चित्रावर अवलंबून आहे. केवळ दुर्लक्ष करण्याच्या मर्यादेपासून गंभीर गुंतागुंत पर्यंत अनेक प्रकारचे अभ्यासक्रम शक्य आहेत. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक आहे, जे प्रभावित व्यक्तीच्या गंभीर मर्यादांशी संबंधित आहे. एचएचटी प्रकार 1 सह आयुर्मान कमी असल्यास अट उपचार न करता सोडल्यास किंवा फुफ्फुसात लहान प्रसंग असल्यास आणि मेंदू. एचएचटी प्रकार 2 असलेल्या रुग्णांना योग्य उपचारांसह आयुर्मान सामान्य असते.

प्रतिबंध

कोणतेही प्रतिबंधक नाहीत उपाय ओस्लर रोगाचा वारसा जर हा अनुवांशिक दोष उपस्थित असेल तर विविध उपाय गुंतागुंत विकासास विरोध करण्यासाठी घेतले जाऊ शकते. उदाहरणार्थ, प्रभावित व्यक्तींनी टाळावे अल्कोहोल, निकोटीन, ताण, आणि जड शारीरिक आणि वाकणे श्रम. द आहार जागरूक असावे. भरपूर कोशिंबीर, थोडे मांस आणि आम्लयुक्त बेरी टाळणे चांगले.

हे आपण स्वतः करू शकता

ऑस्लर रोगाने, सर्वंकष वैद्यकीय उपचारांवर लक्ष केंद्रित केले आहे. रोगाच्या तीव्रतेच्या आधारे, बाधित झालेल्या लोक लक्षणे कमी करण्यासाठी आणि उपचारांच्या प्रक्रियेस सहाय्य करण्यासाठी अनेक उपाय करू शकतात. इतर गोष्टींबरोबरच, थंड आणि विश्रांती सामान्य विरूद्ध उपयुक्त आहेत नाकाचा रक्तस्त्राव. रक्तवाहिन्यांच्या भिंती विशेषतः संवेदनशील असल्याने कोणत्याही प्रकारचा हिंसक प्रभाव टाळला पाहिजे. रक्तस्त्राव झाल्यामुळे अशक्तपणा उद्भवल्यास, कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांना माहिती दिली जाणे आवश्यक आहे. सौम्य प्रकरणांमध्ये, कमतरतेची लक्षणे बदलून कमी करता येतात आहार. कोणत्याही परिस्थितीत, प्रभावित व्यक्तींनी भरपूर प्रमाणात प्यावे पाणी किंवा spritzers आणि एक संतुलित खाणे आहार. ऑस्लरच्या आजाराची विशिष्ट लक्षणे बहुधा तारुण्यातील काळात दिसून येतात, म्हणूनच उपचारात्मक सल्ला दिला जातो. बचतगटात सामील झाल्याने पीडित लोकांना हा रोग चांगल्या प्रकारे स्वीकारता येतो. सर्वसाधारणपणे, पीडित व्यक्तींना विशेषज्ञ आणि मानसशास्त्रज्ञांच्या व्यापक समर्थनाची आवश्यकता असते. नातेवाईकांनी असामान्य लक्षणे शोधल्या पाहिजेत आणि शंका असल्यास आपत्कालीन सेवांवर कॉल करा. विशेषत: रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, जवळच्या नातेवाईकांकडून पाठिंबा घेणे आवश्यक आहे. या सोबत, जवळ देखरेख डॉक्टरांकडून नेहमीच आवश्यक असते.