अम्नीओटिक बँड सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

अम्नीओटिक बँड सिंड्रोम हा एक विकृती कॉम्प्लेक्स आहे जो गर्भाच्या अंगांच्या आकुंचनामुळे उद्भवतो आणि अम्नीओटिक बँडशी संबंधित आहे. अम्नीओटिक पट्ट्या दरम्यान अंड्याच्या आतील थर मध्ये एक फाटणे परिणाम गर्भधारणा. गुदमरलेल्या अवयवांचे उपचार विकृतीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतात.

अम्नीओटिक बँड सिंड्रोम म्हणजे काय?

अम्नीओटिक लिगामेंट सिंड्रोम हे एक विकृती कॉम्प्लेक्स आहे जे गर्भाच्या अंगांच्या आकुंचनमुळे उद्भवते आणि अम्नीओटिक लिगामेंटशी संबंधित आहे. लक्षणांच्या प्रकटीकरणाचा अंदाज जन्मपूर्व द्वारे केला जाऊ शकतो अल्ट्रासाऊंड. अम्नीओटिक लिगामेंट सिंड्रोम हा शब्द जन्माच्या प्रक्रियेदरम्यान यांत्रिक परिणामांमुळे नवजात बालकांच्या विकृतींचे वर्णन करण्यासाठी वापरला जातो. सिंड्रोम मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या इतर आणि जन्मजात विकृती सिंड्रोमपैकी एक आहे. ची अचूक व्याप्ती अट माहीत नाही. लक्षणांचे प्रकटीकरण जन्मानंतर लगेच होते किंवा जन्मपूर्व अंदाज लावला जाऊ शकतो अल्ट्रासाऊंड. इतर विकृती सिंड्रोमच्या विपरीत, अम्नीओटिक बँड सिंड्रोम हे उत्परिवर्तनांसारख्या अनुवांशिक कारणांमुळे होत नाही आणि त्याला तितकेच कमी आनुवंशिक आधार आहे. तथापि, काही माता जोखीम घटक सिंड्रोमच्या विकासास हातभार लावा. उदाहरणार्थ, लक्षण कॉम्प्लेक्स गर्भवती मातांच्या अनेक चयापचय विकारांशी संबंधित आहे. अम्नीओटिक बँड हे रिबनसारखे स्ट्रँड असतात अमिनो आम्ल जे स्वत: मध्ये एक समस्या नाही. तथापि, त्यांच्या स्थानावर अवलंबून, ते अडथळा आणू शकतात गर्भ मागे फिरण्यापासून. या परिस्थितीत, न जन्मलेले मूल स्ट्रँडमध्ये अडकू शकते. परिणाम कदाचित कमी होऊ शकतो रक्त अडकलेल्या अंगाकडे प्रवाह. या सिंड्रोमला लेसिंग रिंग सिंड्रोम, इंट्रायूटरिन असेही म्हणतात विच्छेदन, उत्स्फूर्त विच्छेदन, किंवा कमी करणारी अंग विकृती.

कारणे

च्या बँड अमिनो आम्ल अम्नीओटिक बँड सिंड्रोममध्ये अंड्याचा सर्वात आतील थर फाडण्याचा भाग म्हणून विकसित होतो, ज्याला अॅम्निअन देखील म्हणतात. हे फाडणे च्या विविध टप्प्यांवर येऊ शकते गर्भधारणा आणि अद्याप अज्ञात कारणांमुळे आहे. तथापि, आजपर्यंत दस्तऐवजीकरण केलेल्या प्रकरणांवर आधारित, अनेक घटक ओळखले गेले आहेत जे अम्नीओटिक स्ट्रँडच्या उच्च संभाव्यतेशी संबंधित असल्याचे मानले जाते. या जोखीम घटक उदाहरणार्थ, आईच्या चयापचय रोगांचा समावेश करा, विशेषत: मधुमेह मेल्तिस वरवर पाहता, दरम्यान teratogenic प्रभाव प्रदर्शनासह गर्भधारणा अम्नीओटिक बँडला देखील प्रोत्साहन देऊ शकते. अशा प्रभावांमध्ये, उदाहरणार्थ, क्ष-किरण किंवा विशिष्ट औषधांचा समावेश होतो. अम्नीओटिक बँडच्या घटनेसाठी अनुवांशिक सहसंबंध देखील विचारात घेणे आवश्यक आहे. उदाहरणार्थ, काही केस दस्तऐवजीकरण बँडच्या निर्मितीसाठी अनुवांशिक संवेदनशीलता दर्शवितात. ओव्हिडक्टचा आतील थर आणि परिणामी स्ट्रँड फाडणे अमिनो आम्ल गर्भधारणेदरम्यान अपघातांच्या संदर्भात यांत्रिक प्रभावाशी देखील संबंधित असू शकते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

गर्भ अम्नीओटिक बँडमध्ये अडकू शकतात. अस्थिबंधन मध्ये अडकणे कनिष्ठ परिणाम होऊ शकते रक्त प्रवाह, ज्यामुळे विविध जन्म दोष होतात. सहसा, अंगांपैकी एक, पायाचे बोट किंवा ए हाताचे बोट गळा दाबला जातो. हातामध्ये सर्वात सामान्य लक्षणे दिसतात. अम्नीओटिक गळाभेट वेगवेगळ्या लक्षणांमध्ये प्रत्येक केसमध्ये प्रकट होते. काहीवेळा सामान्यतः, गळा दाबून बोटांनी किंवा पायाची बोटे जोडल्या गेल्याच्या अर्थाने सिंडॅक्टीली कारणीभूत ठरते. च्या विकृती नखे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे देखील असू शकतात. काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित भ्रूणांमध्ये वाढ खुंटलेली दिसून आली आहे, जी प्रामुख्याने लहान मुलांमध्ये प्रकट होते हाडे. प्रभावित गर्भाचे वैयक्तिक अंग पार्श्वभागी भिन्न असू शकतात आणि त्यांची लांबी भिन्न असू शकते. याव्यतिरिक्त, दूरस्थ लिम्फडेमा कधीकधी उद्भवते, लिम्फॅटिक सूज म्हणून प्रकट होते. जन्मजात बँड incisions किंवा क्लबफूट अम्नीओटिक बँड सिंड्रोम देखील दर्शवू शकतो. एक अत्यंत केस आहे जेव्हा गर्भ डोके संकुचित आहे. सहसा, डोके आकुंचन परिणामी स्थिर जन्म. अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमचा परिणाम प्रत्येक बाबतीत विकृतीत होतोच असे नाही. काहीवेळा संकुचित अंग पूर्णपणे सामान्यपणे विकसित होतात आणि लक्षण म्हणून फक्त लेसिंग दर्शवतात.

निदान आणि कोर्स

अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमचे निदान प्रसूतीपूर्व केले जाऊ शकते अल्ट्रासाऊंड.जन्मानंतर, काही प्रकरणांमध्ये आकुंचन अजूनही अस्तित्वात आहे, जे मोठ्या प्रमाणात निदान सुलभ करते. अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमच्या जन्मानंतर दिसणार्‍या विकृतींचे इतर अनेक सिंड्रोमच्या विकृतींपेक्षा वेगळे निदान करणे आवश्यक आहे, जे यांत्रिक संकुचिततेमुळे नसून अनुवांशिक उत्परिवर्तन किंवा तत्सम सहसंबंधांमुळे आहेत. बाधित मुलांसाठी रोगनिदान आकुंचनांच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते.

गुंतागुंत

अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमला जन्मजात जन्मजात दोष असे संबोधले जाते. त्यामध्ये रिबन सारखी अमीनो ऍसिड स्ट्रँड्स असतात जी भोवती गुंडाळतात गर्भ. प्रक्रियेत, ते शरीराच्या काही भागांना पिंच करू शकतात, ज्यामुळे ते विकृत होऊ शकतात. सर्वात वाईट परिस्थितीत, ते इंट्रायूटरिन होऊ शकतात विच्छेदन. तथापि, बहुतेकदा, बोटे आणि बोटे गळा दाबली जातात. काही प्रकरणांमध्ये, या सिंड्रोममुळे मँडिब्युलर डिसप्लेसिया, फाटणे यासारख्या विकृती देखील होतात. ओठ, उघडे ओटीपोट, आणि उघडा परत आणि दूरचा लिम्फडेमा. अम्नीओटिक बँड सिंड्रोम अनुवांशिक कारणामुळे होत नाही. तथापि, अशा स्त्रिया आहेत ज्या विविध चयापचय रोगांमुळे धोका पत्करणाऱ्या गटाशी संबंधित आहेत. शिवाय, क्ष-किरणांच्या संपर्कात येणे, गर्भधारणेदरम्यान अपघात आणि काही औषधे या लक्षणांना प्रोत्साहन देऊ शकतात. प्रभावित मुलांना अनेक गुंतागुंत सहन कराव्या लागतात आणि त्यांचे आयुष्यभर मानसिक, वैद्यकीय आणि शारीरिक उपचार केले जातात. प्रत्येक अम्नीओटिक गळा दाबणे वेगळे असल्याने, निदान विकृतीवर आधारित आहे. सर्जिकल सुधारात्मक उपाय जन्मानंतर काही आठवडे घेतले जातात. पालकांसाठी हे एक मोठे ओझे आहे, विशेषत: जर नंतरच्या वर्षांत मुलाला कृत्रिम अवयव प्रदान करावे लागतील. जर गर्भ ची गळा दाबण्याची धमकी दिली आहे डोके, जन्मपूर्व मायक्रोइनवेसिव्ह शस्त्रक्रिया आई आणि मुलासाठी पुढील गुंतागुंत वगळण्यासाठी केली जाते. असे देखील घडते की आकुंचन असूनही, हातपाय सामान्यपणे विकसित होतात आणि फक्त जखम होतात.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमच्या तक्रारी आणि लक्षणे जन्मानंतर किंवा अगदी जन्मापूर्वीच आढळतात. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती विविध विकृती आणि विकृतींनी ग्रस्त आहेत. या कारणास्तव, यापुढे अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी डॉक्टरांना भेटण्याची आवश्यकता नसते. तथापि, प्रौढत्वात पुढील तक्रारी आणि गुंतागुंत टाळण्यासाठी आणि अशा प्रकारे बाधित व्यक्तीचे जीवन सुलभ करण्यासाठी प्रभावित झालेले लोक नियमित तपासणी आणि परीक्षांवर अवलंबून असतात. वैयक्तिक तक्रारींवर उपचार नंतर संबंधित तज्ञाद्वारे केले जातात. नियमानुसार, अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमचे निदान बालरोगतज्ञ किंवा सामान्य प्रॅक्टिशनरद्वारे केले जाते. क्वचितच, केवळ प्रभावित व्यक्तीच नाही तर पालक आणि नातेवाईक देखील मानसिक उपचारांवर अवलंबून असतात. हे शारीरिक उपचार व्यतिरिक्त चालते पाहिजे, जेणेकरून नाही आघाडी प्रौढ वयात मानसिक तक्रारी. नियमानुसार, जेव्हा जेव्हा अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमची लक्षणे पुन्हा दिसून येतात आणि दैनंदिन जीवन कठीण होते तेव्हा डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तथापि, विच्छेदन या सिंड्रोमसाठी सहसा प्रभावित अंग आवश्यक असते.

उपचार आणि थेरपी

अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमचा उपचार प्रत्येक केसमध्ये भिन्न असतो. जोपर्यंत गर्भ अस्थिबंधनात अडकत नाही तोपर्यंत निरीक्षण पुरेसे आहे. प्रसवपूर्व अल्ट्रासाऊंडमध्ये गंभीर आकुंचन दिसून आल्यास, त्याच्या स्थानावर अवलंबून, गर्भ मुक्त करण्यासाठी प्रसूतीपूर्व हस्तक्षेप आवश्यक असू शकतो, विशेषत: बाळाच्या जीवाला धोका असलेल्या डोक्याच्या प्रदेशात आकुंचन झाल्यास. अशा हस्तक्षेपाला जन्मपूर्व शस्त्रक्रिया देखील म्हणतात आणि हे शस्त्रक्रियेचे एक तरुण क्षेत्र आहे. जन्मानंतर, जन्मजात दोषांवर उपचार करण्यासाठी विविध उपचार पर्याय उपलब्ध आहेत. सिंडॅक्टाइल्स, उदाहरणार्थ, जर ते बाळाच्या हालचाल करण्याच्या क्षमतेवर गंभीरपणे परिणाम करत असतील तर ते शस्त्रक्रियेने वेगळे केले जाऊ शकतात. तथापि, जोडलेली बोटे किंवा पायाची बोटे वेगळे करणे आणि क्लबफीट सारख्या विकृती सुधारणे केवळ तेव्हाच घडते जेव्हा शस्त्रक्रियेचा धोका रुग्णाच्या फायद्यापेक्षा जास्त नसेल. आवश्यक असल्यास, सहाय्यक उपकरणांचा वापर देखील होऊ शकतो, जसे की अ कृत्रिम फिटिंग. प्रोस्थेटिक फिटिंग फिजिओथेरप्यूटिक आणि मानसशास्त्रीय देखरेखीखाली होते. क्वचित प्रसंगी, जन्मानंतर गुदमरलेल्या अवयवांचे विच्छेदन आवश्यक असते. अशा विच्छेदनाच्या संदर्भात देखील, पालक सहसा सोबत असतात मानसोपचार.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

या सिंड्रोममुळे, बहुतेक प्रभावित व्यक्ती सहसा विविध विकृती आणि विकृतींनी ग्रस्त असतात. प्रथम स्थानावर, एक कमी देखील आहे रक्त अभिसरण शरीरात, जे संपूर्ण जीवासाठी अस्वास्थ्यकर आहे. हे प्रामुख्याने रुग्णाच्या हातांना प्रभावित करते, जे करू शकते आघाडी प्रतिबंधित हालचाली आणि दैनंदिन जीवनातील इतर मर्यादा. शिवाय, विकृती देखील वर येऊ शकते नखे. अम्नीओटिक बँड सिंड्रोममध्ये अंगांची लांबी वेगळी असू शकते. हे करू शकता आघाडी छेडछाड करणे किंवा गुंडगिरी करणे, विशेषत: मुलांमध्ये, आणि अशा प्रकारे रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या मर्यादित करते. शिवाय, सर्वाधिक प्रभावित व्यक्ती देखील तथाकथित विकसित करतात क्लबफूट. तथापि, ही गुंतागुंत प्रत्येक बाबतीत घडण्याची गरज नाही, ज्यामुळे काही प्रकरणांमध्ये सिंड्रोम असूनही मूल सामान्यपणे विकसित होते. उपचार शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपांच्या मदतीने किंवा विविध उपचारांद्वारे केले जाऊ शकतात आणि तुलनेने लक्षणे मर्यादित करू शकतात. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नाही. तसेच, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोममुळे रुग्णाची आयुर्मान कमी होत नाही.

प्रतिबंध

अनेक प्रतिबंधात्मक उपाय अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमसाठी उपलब्ध आहेत, जरी त्यांची प्रभावीता विवादास्पद आहे. उदाहरणार्थ, गर्भवती मातांनी कमी केले पाहिजे जोखीम घटक जसे क्ष-किरण गर्भधारणेदरम्यान एक्सपोजर किंवा औषधांचा वापर.

फॉलोअप काळजी

अम्नीओटिक बँड सिंड्रोममध्ये, फॉलो-अप काळजीचे पर्याय सहसा खूप मर्यादित असतात. हा सिंड्रोम जन्मजात आहे अट जे विकृतीसह उद्भवते. तथापि, यांवर केवळ लक्षणात्मक उपचार केले जाऊ शकतात आणि कारणास्तव नाही, जेणेकरून पूर्ण बरा देखील होऊ शकत नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमच्या लक्षणांवर शस्त्रक्रियेद्वारे उपचार केले जातात, ज्याचा उद्देश वैयक्तिक विकृती आणि लक्षणे दूर करणे आहे. शस्त्रक्रियेनंतर, प्रभावित व्यक्तीने विश्रांती घेणे आणि शरीराची काळजी घेणे आवश्यक आहे. शरीरावर अनावश्यक ताण पडू नये म्हणून ऍथलेटिक क्रियाकलाप किंवा इतर कठोर क्रियाकलाप टाळले पाहिजेत. शिवाय, फिजिओ अम्नीओटिक बँड सिंड्रोममुळे होणारी अस्वस्थता पूर्णपणे दूर करण्यासाठी आणि शरीराची हालचाल पुनर्संचयित करण्यासाठी देखील आवश्यक असू शकते. उपचारांना गती देण्यासाठी आणि अस्वस्थता कमी करण्यासाठी काही व्यायाम रुग्णाच्या स्वतःच्या घरी केले जाऊ शकतात. अम्नीओटिक बँड सिंड्रोममुळे मानसिक अस्वस्थता किंवा उदासीनता, मित्र किंवा कुटुंबाशी बोलणे खूप उपयुक्त ठरू शकते. तथापि, अम्नीओटिक बँड सिंड्रोमच्या इतर पीडितांशी देखील संपर्क साधला जाऊ शकतो, कारण यामुळे माहितीची देवाणघेवाण होऊ शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता

अम्नीओटिक बँड सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना शरीरावर आणि अंगांवर अडथळे येतात जे प्रत्येक प्रभावित व्यक्तीमध्ये वेगळ्या प्रकारे प्रकट होतात. गर्भाशयात आकुंचन होत असल्याने, रुग्ण आधीच संबंधित जन्मजात दोषांसह जन्माला येतात. परिणामी, सुरुवातीला पालकच पुरेशी पुढाकार घेतात उपचार अर्भकासाठी आणि विकृतीनुसार त्याची काळजी घेणे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, नवजात रूग्णांना जन्मपूर्व अडथळ्यांमुळे उद्भवलेल्या विकृती सुधारण्याच्या उद्देशाने लहान वयातच प्रथम शस्त्रक्रिया केली जाते. आवश्यक हॉस्पिटलायझेशन दरम्यान पालक बाळाच्या सोबत असतात आणि रुग्णालयात दाखल झाल्यानंतर डॉक्टरांच्या सूचनेनुसार घरी मुलाची काळजी घेतात. शस्त्रक्रियेव्यतिरिक्त, ऑर्थोपेडिक इनसोल देखील लक्षणे कमी करण्यासाठी मानले जातात, जसे की रूग्णांसाठी क्लबफूट. याव्यतिरिक्त, विकृत अंग असूनही पुरेशी मोटर कौशल्ये प्रशिक्षित करण्यासाठी अनेक प्रभावित रुग्णांना फिजिओथेरप्यूटिक उपचार मिळतात. काही रुग्णांसाठी, द अट त्यांच्या आयुष्यभर कॉस्मेटिक दोषांचे प्रतिनिधित्व करते, जे, शस्त्रक्रिया सुधारण्याच्या पर्यायांच्या अनुपस्थितीत, एक मानसिक ओझे निर्माण करते. उदाहरणार्थ, आकुंचन, ज्याला अनैसथेटिक समजले जाते, त्यामुळे काही प्रभावित व्यक्तींमध्ये निकृष्टता संकुले निर्माण होतात, म्हणून मानसशास्त्रज्ञांशी सल्लामसलत त्वरित सूचित केली जाते. अंशतः, कपड्यांच्या निवडीद्वारे दोष लपविला जाऊ शकतो.