कोर्स आणि रोगनिदान
रोगाचा मार्ग सांगणे कठीण आहे आणि लक्षणांच्या नक्षत्रावरून ते काढता येत नाही. असे होऊ शकते की अप्रत्याशित, खूप गंभीर कोर्स होतात, ज्यामुळे काही महिन्यांत मृत्यू होतो. तथापि, मॉर्फिया जीवघेणा नाही.
पुरुषांपेक्षा स्त्रियांमध्ये सामान्यतः चांगले रोगनिदान असते. पद्धतशीर मध्ये ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग, च्या प्रादुर्भाव अंतर्गत अवयव निर्णायक आहे. मर्यादित फॉर्ममध्ये सामान्यतः चांगले रोगनिदान असते.
तथापि, 10% रुग्ण विकसित होतात उच्च रक्तदाब मध्ये फुफ्फुसीय अभिसरण (पल्मोनरी हायपरटेन्शन), जे या रुग्ण गटातील मृत्यू दरात नाटकीयरित्या वाढ करते. डिफ्यूज फॉर्ममध्ये एक ऐवजी खराब रोगनिदान आहे. जर मूत्रपिंड देखील प्रभावित आहे, दहा वर्षांनंतर यापैकी फक्त 30% रुग्ण अजूनही जिवंत आहेत फुफ्फुस टणक (तंतुमय) आहे आणि सुमारे 50% पुढील 10 वर्षे जगतात. नसलेल्या रुग्णांमध्ये हृदय, फुफ्फुस आणि मूत्रपिंड सहभाग, 10-वर्ष जगण्याचा दर 71% आहे.
इतिहास
लक्षणांचे वर्णन जे आज निदानाबद्दल विचार करतात ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग हिप्पोक्रेट्स (460-370 ईसापूर्व) च्या लेखनात आढळू शकते. तथापि, वर्णने अगदीच अस्पष्ट होती. कार्लो कर्झिओने प्रथम 1753 मध्ये नेपल्समध्ये लक्षणांचे नक्षत्र अचूकपणे तयार केले. उदाहरणार्थ, त्याने त्वचेची कडकपणा, त्वचेभोवती घट्टपणा यांचे वर्णन केले. तोंड आणि आजूबाजूला कडकपणा मान.
1847 मध्ये, एली गिनट्रॅकने नंतर "" हा शब्द तयार केला.ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग" त्यांनी हा रोग निव्वळ त्वचारोग मानला. फक्त विल्यम ऑस्लरने ओळखले की अंतर्गत अवयव रोग प्रक्रियेत देखील सामील आहेत.
