वारंवारता वितरण | स्क्लेरोडर्मा

वारंवारता वितरण

नवीन प्रकरणांचे दर प्रति व्यक्ती 1 वर 2-100 व्यक्ती आहेत. सामान्यत: रोगाच्या प्रारंभाचे वय 000-40 वर्षे असते. लोकसंख्येमध्ये रोगाचा प्रादुर्भाव दर 60 मध्ये 50 पेक्षा कमी आहे. पुरुषांपेक्षा 100,000 वेळा वारंवार घटकांमुळे स्त्रिया प्रभावित होतात.

स्क्लेरोडर्माची लक्षणे

स्क्लेरोडर्मा प्रामुख्याने वेदनारहित प्रामुख्याने पसरते. कधीकधी स्नायू आणि सांधे दुखी उद्भवते. रोगाचे निदान करणे अवघड आहे, कारण त्यात वेगवान, हळू आणि अगदी थांबत असलेले (मॉर्फियामध्ये) अभ्यासक्रम तसेच विविध प्रकारच्या लक्षणांच्या रचना असू शकतात.

कोणत्या अवयवांचा सहभाग आहे यावर अवलंबून भिन्न लक्षणे देखील उद्भवू शकतात. तसेच हा आजार अत्यंत दुर्मिळ असल्याने, जेव्हा अनिश्चित लक्षणे आढळतात तेव्हा बहुतेकदा याचा विचार केला जात नाही. सिस्टमिकचे प्रारंभिक लक्षण ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग प्रामुख्याने हातांचा रक्ताभिसरण डिसऑर्डर (रायनॉडचा इंद्रियगोचर) आहे, जो दोन वर्षापर्यंत या आजारापूर्वी येऊ शकतो.

च्या उन्माद जीभ देखील लहान केले जाऊ शकते. नंतर, पाण्याचे प्रतिधारण (प्रारंभिक एडेमा), विशेषत: बोटांमध्ये, कित्येक आठवडे उद्भवू शकते. आर्म्स, चेहरा आणि खोडावर परिणाम होऊ शकतो. तथाकथित इंडेशनेशन टप्प्यात (कडक होण्याच्या अवस्थे) दरम्यान, जे कित्येक आठवडे टिकते आणि एक ते दोन वर्षांनंतर पूर्णपणे विकसित होते, पाण्याचे प्रमाण कमी होते आणि एक बोर्ड म्हणून त्वचा जाड, स्थिर आणि कठोर बनते.

कोलेजन तंतू त्वचेत जमा झाले आहेत. चेहर्याचा अभिव्यक्ती अधिक कठीण आहे (मुखवटा चेहरा), नाक निदर्शनास होते, तोंड तारा-आकाराच्या सुरकुत्या होतात आणि तो लहान होतो (पाउच तोंड). बोटांनी हालचाल गमावली, पातळ, ताठर (मॅडोनाची) झाली हाताचे बोट) आणि पंजाच्या स्थितीत निश्चित केले आहेत.

टेंडन म्यान आणि अस्थिबंधनाची लागण होऊ शकते मज्जातंतू नुकसान or कार्पल टनल सिंड्रोम. डिफ्यूज सिस्टमिकमध्ये ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग, वर नमूद केलेली प्रक्रिया काही आठवड्यांत होते. मर्यादित सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा धीमे असतो आणि प्रामुख्याने बोटांनी आणि हातांमध्ये होतो.

सीआरईएसटी सिंड्रोमच्या प्रकारात कॅल्सीनोसिस, रायनॉडची घटना, एसोफेजियल मोटिलिटी डिसऑर्डर, स्क्लेरोडाक्टिली आणि तेलंगिएक्टेशिया आहे (स्पष्टीकरणासाठी परिचय पहा). दोन्ही रूपांमध्ये, 80% रूग्णांमध्ये गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचा लवकर परिणाम होतो. Acसिडिक बेल्चिंग (रिफ्लक्स) आणि त्याचे परिणाम (ओहोटी अन्ननलिका) येऊ शकते.

याव्यतिरिक्त, पाचक विकार, बद्धकोष्ठता आणि आतड्यांसंबंधी सॅक्युलेशन (डायव्हर्टिकुला) होऊ शकते. द फुफ्फुस या आजारांमध्ये दुसर्‍या क्रमांकाचे योगदान देणारा आहे अंतर्गत अवयव. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना संयोजी मेदयुक्त या फुफ्फुस कडक होणे (इन्टर्स्टिशियल फुफ्फुस फायब्रोसिस) होते.

ह्रदयाचा आणि मूत्रपिंडाचा सहभाग प्रामुख्याने डिफ्यूज फॉर्ममध्ये आढळतो. बहुतेक उपचार फार प्रभावी नाहीत आणि स्क्लेरोडर्माची प्रगती थोडीशी थांबवू शकतात. उच्च डोस रोगप्रतिकारक औषधे जसे ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स, मेथोट्रेक्सेट, सिक्लोस्पोप्रिन ए, अजॅथियोप्रिन आणि क्लोरॅम्ब्यूसिलचा स्पष्ट फायदा दर्शविला गेला नाही.

म्हणूनच, असा विश्वास आहे की हा रोग केवळ रुग्णाच्या स्वतःच होऊ शकत नाही रोगप्रतिकार प्रणाली, अन्यथा ही औषधे प्रभावी असणे आवश्यक आहे. अशी औषधे? -इंटरफेरॉन, थायमोपेन्टिन, आयसोरॅटिनोइड, एन-एसिटिलसिस्टीन किंवा डी-पेनिसिलिन देखील फार प्रभावी नव्हते. तीव्र साइड इफेक्ट्स बर्‍याचदा रुग्णांना औषधे घेणे बंद करण्यास भाग पाडतात.

सर्वात सामान्य थेरपी म्हणजे डी-पेनिसिलिन. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स विशिष्ट परिस्थितीत देखील उपयोगी असू शकते, उदाहरणार्थ, जर फुफ्फुसीय फायब्रोसिस, एडेमा किंवा संधिवात. रितुक्सीमॅब आणि टॉसिलिझुमब, जे इतर स्वयंप्रतिकार रोगांसाठी देखील वापरले जातात, कधीकधी उपचारांमध्ये यश दर्शवितात.

याचा वापर करून सध्या थेरपीमध्ये संशोधन केले जात आहे अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण आणि रक्त वॉशिंग (heफ्रेसिस) थेरपीच्या यशाचे मोजमाप करताना सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे. बर्‍याचदा, रोगाचे संक्रमण तथाकथित ropट्रोफिक टप्प्यात होते, ज्यामध्ये पाण्याची धारणा कमी होते, त्वचा कडक होते आणि संकुचित होते, लक्षणांच्या प्रतिगटासारखे दिसते.

हे प्रामुख्याने आधारभूत आणि सामान्य उपाय आहेत जे विशेषत: रुग्णाला उपयुक्त ठरतात आणि लक्षणांवर सकारात्मक प्रभाव पाडतात. फिजिओथेरपीमुळे करार टाळण्यास मदत होते. रायनॉडची घटना असल्यास उबदार हाताने प्रदान केले पाहिजे.

जर हातावर जखमा (अल्सर) झाल्या असतील तर त्यांची चांगली काळजी घ्यावी. सक्रिय घटक बोसेंटनचा उपयोग अल्सरेशन टाळण्यासाठी केला जाऊ शकतो. तर उच्च रक्तदाब रक्तवहिन्यासंबंधी बदलांच्या परिणामी विकसित होण्यास सुरवात होते, एसीई इनहिबिटरद्वारे उपचार करण्याची शिफारस केली जाते. phototherapy (पीयूव्हीए) स्क्लेरोटिक फोकसी मऊ करू शकते आणि चांगले कार्यक्षमता सुनिश्चित करते.