केरोली रोग हे दुर्मिळ आजाराचे नाव आहे पित्त नलिका. त्यामध्ये, प्रभावित व्यक्ती बर्याचदा ग्रस्त असतात दाह आणि gallstones मध्ये पित्त नलिका.
कॅरोली रोग म्हणजे काय?
कॅरोली रोग हा एक दुर्मिळ आहे पित्त आधीपासूनच जन्मजात डक्ट रोग. त्यामध्ये मोठ्या पित्त नलिकांचे चिन्हित विचलन समाविष्ट आहे यकृत. रोगाचे वैशिष्ट्य म्हणजे वारंवार दाह आणि पित्त नलिकांमध्ये दगडांची निर्मिती. कॅरोलीच्या आजाराचे नाव फ्रेंच गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट जॅक्स कॅरोली (१ 1902 ०२-१-1979))) नंतर ठेवले गेले, ज्यांनी पहिल्यांदा त्याचे वर्णन १ 1958 XNUMX मध्ये केले होते. फिजिशियन कॅरोली रोग आणि कॅरोली सिंड्रोम या रोगामध्ये फरक करतात, जो त्यातील पित्त नलिकांवर आधारित आहे. कॅरोली सिंड्रोम अधिक सामान्य आहे आणि जन्मजात संबद्ध आहे यकृत तंतुमय रोग याउलट, कॅरोली रोग जास्त वेळा सादर करतो आणि इंट्राहेपॅटिक नलिकांमध्ये न वाढवता उद्भवतो संयोजी मेदयुक्त. तत्वतः, कॅरोली रोग कोणत्याही वयात फुटू शकतो. विशेषत: मादी सेक्सला या आजाराचा त्रास होतो. केरोली रोग हा एक दुर्मिळ आजार आहे. अशाप्रकारे, जगात अद्यापपर्यंत सुमारे 250 प्रकरणे नोंदली गेली आहेत.
कारणे
कॅरोली रोग कशामुळे होतो हे अद्याप ठरलेले नाही. नियम म्हणून, ते स्वतःच तुरळकपणे प्रकट होते. असंख्य वैद्यकीय तज्ञांना अनुवंशिक ट्रिगरचा संशय आहे. अशाप्रकारे, कॅरोली सिंड्रोममध्ये स्वयंचलित रीसेटिव्ह वारसा मिळतो. साधारणपणे, एक आहे शिल्लक व्हॅस्क्यूलर एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टर रीसेप्टर्सच्या अभिव्यक्तीमध्ये टाइप 1 आणि 2 (व्हीईजीएफआर 1 आणि 2) आणि व्हॅस्क्यूलर ग्रोथ फॅक्टर (व्हीईजीएफ). तथापि, कॅरोली रोग झाल्यास, यामुळे पीकेएचडी -1 चे उत्परिवर्तन होते जीन, ज्यामुळे परमाणू सिग्नलिंग मार्ग विस्कळीत होते. अशा प्रकारे, एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टर तसेच त्याच्या ग्रोथ फॅक्टर रिसेप्टर्स पित्ताशयाच्या एक तृतीयांश उत्पादित कोलांजियोसाइट्सद्वारे ओव्हरप्रेस होते. या प्रक्रियेमध्ये, व्हीईजीएफमुळे कोलेन्गिओसाइट्सवर विपुल प्रभाव पडतो. हे पित्त बाहेर जाण्यास अडथळा निर्माण करते. शिवाय, रक्तवहिन्यासंबंधीच्या एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टरमुळे ऑटोक्राइन प्रभावांद्वारे कोलांगिओसाइट्सच्या प्रसारामुळे पित्त नलिकांचे विघटन होते. कोलॅंगिओसाइट सक्रियकरण स्वतंत्र यंत्रणेद्वारे होते. इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिका सामान्यत: टाइप 4 द्वारे समर्थित असतात कोलेजन आणि लॅमिनिन तथापि, कॅरोली रोगाच्या बाबतीत, या घटकांचा rad्हास होतो. पाठिंबा देणार्या परिणामाचा तोटा म्हणजे परिणाम.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
आयुष्याच्या पहिल्या 5 ते 20 वर्षात केवळ काही तुरळक लक्षणांमुळे किंवा अजिबात लक्षणे नसतानाही कॅरोली रोग वाढणे असामान्य नाही. हे व्यापकपणे बदलू शकतात आणि ट्रिगर करणारे अनुवांशिक उत्परिवर्तन तसेच रोगाच्या प्रारंभाच्या वयावर अवलंबून असतात. ऑटोसोमल रेकेशिव्ह पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंड रोग]] सर्व रूग्णांपैकी जवळजवळ percent० टक्के रुग्ण आढळतात. अशा प्रकारे, दोन्ही रोगांमध्ये समान अनुवांशिक उत्परिवर्तन आहे. कॅरोली रोगाच्या सर्वात सामान्य लक्षणांमध्ये समाविष्ट आहे सर्दी आणि ताप कोलेन्जायटीसमुळे (दाह पित्त नलिकांचे). याव्यतिरिक्त, प्रभावित व्यक्ती बर्याचदा ग्रस्त असतात वेदना उजव्या वरच्या ओटीपोटात. द वेदना आणि पित्ताशयाचा सूज पित्त च्या अनुशेषामुळे होतो. हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसा धोका होण्याची शक्यता असते gallstones फॉर्मिंग. इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांचे विघटन देखील करू शकते आघाडी हेपॅटोमेगाली, ज्यात यकृत विलक्षण वाढ होते. पित्त निचरा अवरोधित केल्यास, रुग्णांना बर्याचदा खाज सुटतात. अपुरा बहिर्गोरामुळे चेनोडीऑक्सिचोलिक acidसिड जमा होतो, ज्यामुळे गंभीर खाज सुटते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, याचा धोका असतो यकृत फायब्रोसिस आणि पुढील अभ्यासक्रमात, जीवघेणा यकृत सिरोसिस. याव्यतिरिक्त, विकसित होण्याचा धोका पित्ताशय नलिका कार्सिनोमा वाढतो.
निदान आणि कोर्स
कॅरोली रोगाचा संशय असल्यास, डॉक्टर निदान करण्यासाठी इमेजिंग तंत्राचा वापर करतात. कॅरोली रोग आणि कॅरोली सिंड्रोम या दोन्ही आजारांमधे रोगाचा निर्धारण करणे महत्त्वपूर्ण आहे यकृत मधील पित्त नलिका आणि सिस्ट्स यांच्यातील एक संबंध आहे.हे संयुगे अल्ट्रासोनोग्राफी (सोनोग्राफी), हेपेटोबिलरी फंक्शनद्वारे शोधले जाऊ शकतात. स्किंटीग्राफी, गणना टोमोग्राफी (सीटी), किंवा चुंबकीय अनुनाद कोलॅंगिओपँक्रिएटोग्राफी (एमआरसीपी). कॅरोलीच्या आजाराचा कोर्स किती वेळा अवलंबून असतो पित्ताशय नलिका संक्रमण होते. जर ते अधिक वारंवार होत असतील तर, याचा रोगनिदानांवर नकारात्मक प्रभाव पडतो. याचा अर्थ असा आहे की अगदी लहान वयातच जीवनशैली खराब झाली आहे. शिवाय, यकृत फोडा आणि यकृत यासारख्या गुंतागुंत होण्याचा धोका आहे कर्करोग.
आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?
If सर्दी, कोलेन्जायटिस आणि कॅरोली रोगाच्या इतर चिन्हे आढळतात, कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. ची लक्षणे असल्यास यकृत सिरोसिस जोडले आहेत, यासाठी वैद्यकीय व्यावसायिकाकडून त्वरित मूल्यांकन आवश्यक आहे. यकृत फोडा आणि यकृत चिन्हे यासारख्या पुढील गुंतागुंत झाल्यास कर्करोग, ही वैद्यकीय आणीबाणी आहे - जवळच्या क्लिनिकला त्वरित भेट दिली जावी. तीव्र असल्यास समान लागू होते वेदना, लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील तक्रारी किंवा संसर्ग उद्भवतात, जे आयुष्याची गुणवत्ता मोठ्या प्रमाणात कमी करतात. याव्यतिरिक्त, कॅरोली रोगामध्ये अनुवांशिक घटक असल्याने, कुटुंबात आधीच या आजाराची काही प्रकरणे असल्यास, डॉक्टर असल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. अनुवांशिक रोगकिंवा कौटुंबिक इतिहासात यकृत आणि अवयवांच्या आजाराची अनेक प्रकरणे दर्शविली असल्यास. कौटुंबिक डॉक्टर व्यतिरिक्त, अनुवांशिक रोगाचा एक विशेषज्ञ किंवा - जर अचानक गंभीर लक्षणे किंवा गंभीर गुंतागुंत झाल्यास - आपत्कालीन वैद्यकीय सेवेचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. कधीकधी उपचारात्मक समुपदेशनास उपयुक्त ठरते, खासकरुन जर कॅरोली रोग मानसिक तक्रारींशी संबंधित असेल तर जसे की उदासीनता.
गुंतागुंत
नियमानुसार, कॅरोली रोगाच्या गुंतागुंत प्रामुख्याने पित्त नलिकांमध्ये आढळतात. Gallstones तेथे जमा होऊ शकते किंवा दाह होऊ शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कॅरोली रोगाचा परिणाम तुलनेने तीव्र वेदना होतो जो रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनात व्यत्यय आणतो. कॅरोली रोगामुळे किडनीवरही नकारात्मक परिणाम होतो. बहुतेक रुग्णांच्या लक्षणे असल्याची तक्रार करतात फ्लू, जसे की ताप or सर्दी. कॅरोलीच्या आजारामुळे आयुष्याची गुणवत्ता कमी होते. वेदना मुख्यतः वरच्या ओटीपोटात आणि पित्ताशयावरील सूज येते. जर पित्त काढून टाकण्यास अक्षम असेल तर सहसा तीव्र खाज सुटते, जी रुग्णाच्या ओरखडीमुळे आणखी तीव्र होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, उपचार पित्त च्या बहिर्वाह नियंत्रित करते आणि मदतीने चालते प्रतिजैविक. या प्रक्रियेत यापुढे कोणतीही गुंतागुंत नाही. जर ओटीपोटात वेदना अदृश्य होत नाही, शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे. हे रुग्णाच्या वयावर अवलंबून असलेल्या गुंतागुंतांशी संबंधित आहे. कॅरोलीच्या आजारावर उपचार न केल्यास त्यास होण्याचा धोका कर्करोग वाढते. तथापि, लवकर शोधणे आणि उपचार करून, पुढे कोणत्याही गुंतागुंत किंवा लक्षणे नाहीत.
उपचार आणि थेरपी
उपचार कॅरोली रोग किंवा कॅरोली सिंड्रोम हा आजार असलेल्या व्यक्तीच्या वयावर अवलंबून असतो. याव्यतिरिक्त, कोणत्या साइटवर आणि किती प्रमाणात पित्त वाहून जाणारे अडथळे उद्भवतात हे महत्वाचे आहे. जर पित्त नलिकांच्या जिवाणू संक्रमणास ग्रस्त असेल तर त्याला ब्रॉड-स्पेक्ट्रम दिले जाते प्रतिजैविक. कोलेस्ट्यरामाइन सहसा खाज सुटण्यावर उपचार करण्यासाठी दिले जाते. पित्ताचे दगड उपचार करण्यासाठी, ursodeoxycholic .सिड or औषधे समान प्रभाव वापरले जाऊ शकते. वरच्या ओटीपोटात वेदना पित्ताशयाचा दाह झाल्यामुळे पुराणमतवादी आणि शल्यक्रिया दोन्ही होऊ शकतात उपचार. शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाच्या संदर्भात, डॉक्टर सहसा कमीतकमी हल्ल्याची शस्त्रक्रिया पसंत करतात. जर यकृताच्या फक्त एकाच कपाळाला रोगाचा त्रास झाला असेल तर हेपेटेक्टॉमीद्वारे अंशतः काढून टाकला जाऊ शकतो. यामुळे कर्करोग होण्याचा धोकाही कमी होतो. जर कॅरोली रोगाने आधीच प्रगती केली असेल तर यकृत प्रत्यारोपण केले जाऊ शकते. या विस्तृत प्रक्रियेमुळे होणारा धोका देखील कमी होऊ शकतो पित्ताशय नलिका दीर्घकालीन कर्करोग. द
या प्रक्रियेसह सर्व्हायव्हल रेट उच्च मानला जातो.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
कॅरोली रोगाचे निदान अनेक घटकांवर अवलंबून असते आणि प्रत्येक रुग्णाला वैयक्तिकृत केले जाते. आनुवंशिक रोगास वारसा मिळाला आहे आणि सिक्युलेवर अवलंबून जीवघेणा कोर्स देखील होऊ शकतो. पित्त नलिका कार्सिनोमा होण्याचा धोका जास्त असतो. कर्करोगाचा परिणाम रूग्णच्या निधनाने किंवा आयुष्यभराच्या दृष्टीकोनातून होऊ शकतो. कोलेन्गीओकार्सिनोमा असलेल्या जवळपास 90% लोक निदानानंतर काही वर्षांतच मरतात. कॅरोलीच्या रोगाचे निदान अधिकच बिघडते रोग्यास वारंवार पित्त नलिकाचा दाह होतो. जळजळ होण्याची तीव्रता उपचार प्रक्रियेवर देखील परिणाम करते. ज्या स्त्रियांना कोलेन्जायटिस कमीतकमी क्वचितच अनुभवतो अशा स्त्रियांना आराम मिळण्याची उत्तम संधी असते. एक स्थिर रोगप्रतिकार प्रणाली हे देखील विशेषतः सहाय्यक आहे, जेणेकरून जळजळ द्रुतगतीने आणि कोणत्याही गुंतागुंतांशिवाय लढता येऊ शकेल. या रूग्णांमध्ये कॅरोली रोगाचा उपचार शक्य आहे. 60% रुग्णांमध्ये, मूत्रपिंड रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे रोगाचे निदान होते. हे करण्यासाठी दीर्घकालीन ठरतो मुत्र अपुरेपणा आणि नंतर मुत्र अपयश. कॅरोली रोग अनेक वर्षांपासून लक्षणांचे भाग सोडवते. हे रुग्णावर एक उच्च भावनिक आणि मानसिक ओझे ठेवते.
प्रतिबंध
प्रतिबंधात्मक उपाय कॅरोली रोगाबद्दल माहित नाही. अशा प्रकारे, द अट आधीच जन्मजात आहे.
आफ्टरकेअर
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कॅरोली रोग असलेल्या रुग्णांना पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी पर्याय नसतो. पुढील गुंतागुंत आणि एकूणच बिघडण्यापासून रोखण्यासाठी रोगाचा लक्षणात्मक उपचार केला पाहिजे अट. हे देखील शक्य आहे की कॅरोली रोगामुळे बाधित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होईल. या प्रकरणात, रोगाचा लवकर उपचार आणि निदानाचा आजाराच्या पुढील कोर्सवर खूप सकारात्मक परिणाम होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कॅरोली रोगाचा उपचार घेत उपचार केला जातो प्रतिजैविक. रुग्णाने नियमितपणे औषधे घेतल्या पाहिजेत. अल्कोहोल जरी टाळलेच पाहिजे संवाद इतर औषधे देखील खात्यात घेतल्या पाहिजेत. या प्रकरणात, तथापि, डॉक्टरांशी सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे. कॅरोली रोगानेही कर्करोगाचा धोका वाढला आहे, लवकर टप्प्यात ट्यूमर शोधण्यासाठी व त्यावर उपचार करण्यासाठी नियमित तपासणी करण्याचा सल्ला दिला जातो. रोगाचा उपचार शस्त्रक्रियेद्वारे देखील केला जाऊ शकतो, प्रभावित व्यक्तीने विश्रांती घ्यावी आणि नंतर शरीराची काळजी घ्यावी. अॅथलेटिक क्रिया आणि इतर कठोर क्रिया टाळणे आवश्यक आहे. रोग अनेकदा करू शकता असल्याने आघाडी मानसिक तक्रारींकडे किंवा उदासीनता, ते देखील उपयुक्त आहे चर्चा मित्र आणि परिचितांना. कॅरोलीच्या आजाराने बाधित झालेल्या इतर लोकांशी संपर्क देखील उपयुक्त ठरू शकतो.
आपण स्वतः काय करू शकता
कारण कॅरोली रोग हा जन्मजात आहे अट, तेथे कोणतेही कारक उपचार उपलब्ध नाहीत. या अवस्थेचे निदान झालेल्या लोकांना सुरुवातीला कोणतीही लक्षणे किंवा अस्वस्थता येत नाही आणि त्यांनी सुरुवातीला फक्त त्यांच्या शरीराच्या सिग्नलकडे लक्ष देण्यावर भर दिला पाहिजे. जर असामान्य लक्षणे आढळल्यास डॉक्टरांना माहिती दिली पाहिजे की कोण तक्रारी स्पष्ट करु शकेल. वंशानुगत रोग पित्त नलिका कार्सिनोमा होण्याच्या मोठ्या जोखमीशी संबंधित आहे. म्हणूनच असामान्य लक्षणे आणि संभाव्य गंभीर कोर्ससाठी रुग्णांनी काळजीपूर्वक निरीक्षण केले पाहिजे. पित्त नलिकाच्या प्रत्येक जळजळीने रोगनिदान अधिकच खराब होत असल्याने योग्य प्रतिबंधक उपाय सूचित केले आहेत. प्रभावित व्यक्तींनी निरोगी जीवनशैलीसाठी पुरेसा व्यायाम आणि संतुलित प्रयत्न केले पाहिजेत आहार. जोखिम कारक जसे की सर्दी किंवा ताण कमी केले पाहिजे. तरीही जळजळ उद्भवू शकते, त्वरीत उपचार करणे आवश्यक आहे. सर्वोत्तम बाबतीत, यामुळे कार्सिनोमाच्या विकासास प्रतिबंध होऊ शकतो. च्या बाबतीत मुत्र अपुरेपणा, रुग्णाला ते सोपे घ्यावे आणि त्याचे बदलणे आवश्यक आहे आहार डॉक्टरांच्या सहकार्याने. कॅरोली रोग देखील मानसिक त्रासदायक असल्याने उपचारात्मक सल्ला घ्यावा. प्रभारी वैद्य देखील इतर पीडित व्यक्तींशी संपर्क स्थापित करू शकतो.