इव्हमार्क सिम्प्टम कॉम्प्लेक्स हा एक सिंड्रोम आहे जो विविध विकृतींनी बनलेला आहे. द अट काही प्रकरणांमध्ये आयव्हमार्क असोसिएशन किंवा स्प्लेनिक एजेनेसिस सिंड्रोम म्हणून समानार्थीपणे ओळखले जाते. हा रोग प्रामुख्याने या वस्तुस्थितीद्वारे दर्शविला जातो की प्रभावित व्यक्तींमध्ये सामान्यत: अभाव असतो प्लीहा आणि विविध दोषांमुळे देखील ग्रस्त आहेत हृदय.
इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्स म्हणजे काय?
मूलभूतपणे, Ivemark लक्षण जटिल तुलनेने क्वचितच उद्भवते. 1 पैकी 40,000 घटना असण्याचा अंदाज आहे. द अट इव्हमार्क या चिकित्सकाने प्रथम वर्णन केले आणि नंतर त्याचे नाव दिले. यामुळे बाधित रुग्णांना ए प्लीहा आणि विविध प्रकारच्या ग्रस्त आहेत हृदय दोष, सिंड्रोम एक तथाकथित heterotaxy आहे. तत्त्वतः, आयव्हमार्क लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्सने ग्रस्त असलेल्यांचे आयुर्मान सरासरी लोकसंख्येपेक्षा कमी असते. इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्स मानवी शरीराच्या अनेक अवयव प्रणालींना प्रभावित करते. तर प्लीहा काही रूग्णांमध्ये ते पूर्णपणे अनुपस्थित आहे, ते प्रभावित झालेल्या इतरांमध्ये अविकसित आहे. द हृदय सामान्यतः विकृत असते, आणि वक्षस्थळ आणि उदर क्षेत्रातील इतर अवयव देखील असामान्यपणे स्थित असतात. याव्यतिरिक्त, हे शक्य आहे की रोगाचे वैयक्तिक क्लिनिकल सादरीकरण रुग्णापासून रुग्णापर्यंत मोठ्या प्रमाणात बदलते. असंख्य बाधित मुलांना हृदयविकाराचा त्रास होतो जो निळसर रंगाच्या विकृतीशी संबंधित आहे त्वचा. या निळ्या रंगाच्या विकृतीचे कारण म्हणजे द रक्त खूप कमी वाहून नेतो ऑक्सिजन. Ivemark लक्षण कॉम्प्लेक्स दरम्यान उद्भवल्यास बालपण, यामुळे असंख्य प्रकरणांमध्ये जीवघेणी गुंतागुंत निर्माण होते.
कारणे
सध्या, इव्हमार्क लक्षणांच्या जटिलतेचे नेमके कारण अद्याप अस्पष्ट आहे. तथापि, चिकित्सक आणि संशोधक असे गृहीत धरतात की रोगाच्या विकासामध्ये अनुवांशिक घटक गुंतलेला आहे. याचे कारण असे की विविध निरीक्षणे इव्हमार्क लक्षण संकुलाच्या वारशासाठी बोलतात. एकीकडे, रोगाची तुरळक घटना शक्य आहे आणि दुसरीकडे, काही प्रकरणांमध्ये इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्सचे कौटुंबिक संचय दिसून येते. म्हणून, रोगाचे आनुवंशिक कारण सूचित केले जाते. शिवाय, हे प्रासंगिक आहे की इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्सची गणना सामान्यतः तथाकथित हेटरोटॅक्सियामध्ये केली जाते. या श्रेणीतील विकारांमध्ये पार्श्वभागात अडथळा येतो वितरण शरीरातील अवयवांचे (वैद्यकीय संज्ञा पार्श्वीकरण). विविध अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की हेटरोटॅक्सी अनेक प्रकरणांमध्ये वैविध्यपूर्ण उत्परिवर्तनांमुळे होतात जीन विभाग.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
Ivemark लक्षण जटिल विविध तक्रारी आणि ठराविक लक्षणे द्वारे दर्शविले जाते. तथापि, प्रत्येक रुग्णाला लक्षणविज्ञानाची वैयक्तिक अभिव्यक्ती असते. रोगाचे मुख्य लक्षण म्हणजे सामान्यतः प्लीहा नसणे. काही प्रकरणांमध्ये, अवयव उपस्थित असतो परंतु उजवीकडे हलविला जातो किंवा त्याचा आकार असामान्य असतो. हे शक्य आहे, उदाहरणार्थ, एखाद्या व्यक्तीला अनेक प्लीहा असतात जे सामान्यपेक्षा लहान असतात आणि संपूर्ण ओटीपोटात पसरतात. याव्यतिरिक्त, हृदयाचे विविध दोष इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्सचे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. या अनेकदा आघाडी प्रभावित रुग्णांचे आयुर्मान कमी करण्यासाठी. उदाहरणार्थ, तथाकथित एट्रिओ-वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष शक्य आहे. काही प्रकरणांमध्ये, मुख्य धमन्या ट्रान्सपोज केल्या जातात किंवा तथाकथित ट्रंकस आर्टेरिओसस कम्युनिस असतात. विकृतीमुळे इतर अवयवांवरही परिणाम होऊ शकतो. उदाहरणार्थ, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे विस्थापन किंवा तीन-लोबड फुफ्फुस डाव्या बाजूला सामान्य आहेत. कधीकधी, सिटस इनव्हर्सस देखील दिसतात.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्सचे अनेक प्रकारे निदान केले जाऊ शकते. उपचार करणारा डॉक्टर प्रत्येक वैयक्तिक प्रकरणात वापरल्या जाणार्‍या परीक्षा पद्धती निवडतो. प्रथम, एक इतिहास सहसा घेतला जातो. रुग्णाला डॉक्टरांना लक्षणांबाबत महत्त्वाची माहिती देण्यास सांगितले जाते, वैद्यकीय इतिहास, आणि कोणतीही अनुवांशिक पूर्वस्थिती. पुढील चरणात, रोगाचे नैदानिक स्वरूप तपासणीचे केंद्र बनते. विश्वासार्ह निदानासाठी अनेक परीक्षा पद्धती उपलब्ध आहेत. प्लीहाची अनुपस्थिती किंवा बिघडलेले कार्य, उदाहरणार्थ, द्वारे शोधले जाऊ शकते रक्त चाचण्या.हृदयातील दोष इकोकार्डियोग्रामद्वारे निर्धारित केले जाऊ शकतात. ही एक इमेजिंग प्रक्रिया आहे जी हृदयातील दोषांचे स्थानिकीकरण, प्रकार आणि तीव्रता याबद्दल माहिती प्रदान करते. याव्यतिरिक्त, इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्सचे जन्मपूर्व निदान करणे शक्य आहे अल्ट्रासाऊंड च्या परीक्षा गर्भ. हे हृदयातील दोष शोधू शकते, उदाहरणार्थ.
गुंतागुंत
इव्हमार्क लक्षण संकुलामुळे, रुग्णामध्ये विविध तक्रारी उद्भवतात. सहसा, प्रभावित व्यक्तींना प्लीहा नसणे आणि हृदयाच्या तक्रारी असतात. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हृदयाच्या तक्रारी देखील होऊ शकतात आघाडी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत किंवा जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करते. काही प्रकरणांमध्ये, प्लीहा देखील रुग्णामध्ये उपस्थित असू शकतो, परंतु शरीरात विस्थापित होतो ज्यामुळे त्याचे कार्य मर्यादित होते. या तक्रारींमुळे सामान्यतः प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होते. हे वगळलेले नाही की इतर अवयव देखील विकृती किंवा विकृतीमुळे प्रभावित होतात, ज्यामुळे विविध तक्रारी येऊ शकतात. या रोगाचे निदान सामान्यतः जन्मानंतर थेट केले जाऊ शकते. तथापि, उपचार आवश्यक आहे की नाही हे लक्षणांच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. काही प्रकरणांमध्ये, हृदयाच्या तक्रारींचे निराकरण करण्यासाठी शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहे. प्लीहा गहाळ झाल्यामुळे, प्रभावित व्यक्तीला घ्यावे लागेल प्रतिजैविक बरेच वेळा. त्याचप्रमाणे, संसर्ग होण्याची शक्यता जास्त असते. यानंतर औषधांच्या मदतीने उपचार करणे आवश्यक आहे. तथापि, या रोगाचा कारणात्मक उपचार शक्य नाही, म्हणून केवळ लक्षणे मर्यादित असू शकतात.
एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?
हृदयाचा त्रास, वेदना ओटीपोटात, आणि इव्हमार्क लक्षणांच्या जटिलतेच्या इतर वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांचे डॉक्टरांनी त्वरित मूल्यांकन केले पाहिजे. द अट उपचार न केल्यास ते प्राणघातक ठरू शकते आणि या कारणासाठी लवकर निदान आणि उपचार आवश्यक आहेत. ज्या मुलांचे पालक लवकर थकतात किंवा तक्रार करतात वेदना त्यांच्या बालरोगतज्ञांचा सल्ला घ्यावा. जर तक्रारी दीर्घकाळ टिकून राहिल्या आणि रोगाच्या काळात तीव्रता वाढली तर हे विशेषतः आवश्यक आहे. हा रोग अनुवांशिक आहे आणि त्यामुळे जन्मानंतर लगेचच निदान केले जाते. आयव्हमार्क लक्षणे असलेल्या मुलांची डॉक्टरांकडून नियमितपणे तपासणी केली पाहिजे. नवीन लक्षणे अचानक विकसित झाल्यास किंवा मुलामध्ये लक्षणे दिसल्यास डॉक्टरांच्या पुढील भेटी आवश्यक आहेत ह्रदयाचा अतालता. जर ए हृदयविकाराचा झटका संशयित असल्यास, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवा त्वरित कॉल करणे आवश्यक आहे. त्यानंतर, दीर्घकाळ रुग्णालयात मुक्काम सहसा सूचित केला जातो. थेरपिस्टचा आधार पालक आणि मुलासाठी उपयुक्त आहे, कारण हा रोग अनेकदा नकारात्मक मार्ग घेतो.
उपचार आणि थेरपी
Ivemark लक्षण संकुलावर उपचार करण्यासाठी अनेक भिन्न पर्याय उपलब्ध आहेत. चा उपयोग उपाय साठी उपचार प्रामुख्याने वैयक्तिक लक्षणांवर अवलंबून असते. प्रत्येक प्रभावित रूग्णासाठी उपचारात्मक संकल्पनेवर एकत्रितपणे काम करणे वेगवेगळ्या विषयातील अनेक तज्ञांना सहसा आवश्यक असते. म्हणून उपचार हे प्रामुख्याने आंतरशाखीय असतात, उदाहरणार्थ सर्जन, बालरोगतज्ञ आणि हृदयरोगतज्ज्ञ यांच्या सहकार्याने. ह्रदयाच्या दोषांना शल्यक्रियात्मक हस्तक्षेपाची आवश्यकता असू शकते जी दोषाच्या तीव्रतेनुसार बदलू शकते. प्लीहाच्या अनुपस्थितीमुळे किंवा अकार्यक्षमतेमुळे, रोगप्रतिबंधक उपचार सह प्रतिजैविक अनेकदा आवश्यक आहे. अशा प्रकारे, आजारी मुलांमध्ये संसर्ग होण्याचा धोका कमी केला जाऊ शकतो. संसर्ग झाल्यास, गुंतागुंत टाळण्यासाठी त्यांच्यावर प्रभावी उपचार करणे आवश्यक आहे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्सचे रोगनिदान डिसऑर्डरच्या वैयक्तिक अभिव्यक्तीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. कारण हा विकार जनुकीय स्वभावामुळे उद्भवतो, तो बरा होण्याची शक्यता नसते. मानव आनुवंशिकताशास्त्र कायदेशीर आवश्यकतांमुळे बदलता येणार नाही. म्हणून, सर्व उपचारात्मक पद्धतींचा फोकस उद्भवलेली लक्षणे कमी करण्यावर आहे. रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारली पाहिजे आणि त्याचे कल्याण केले पाहिजे. रोगनिदान कमी अनुकूल होते जर a हृदय दोष उपस्थित आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, हे होऊ शकते आघाडी प्रभावित व्यक्तीच्या आकस्मिक मृत्यूपर्यंत. याव्यतिरिक्त, बहुतेक प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक बनतात. हे नेहमीच्या धोक्यांशी आणि दुष्परिणामांशी निगडीत असतात. जर बाधित व्यक्ती इतर अवयवांच्या विकृतीने ग्रस्त असेल, तर आराम मिळण्याची शक्यता अधिक कठीण असते. दैनंदिन कामांचा सामना करणे अधिक कठीण होते. प्रभावित व्यक्ती इतर रोग आणि संक्रमणास संवेदनाक्षम आहे. मोठ्या संख्येने रुग्णांमध्ये, शरीराचे पुरेसे कार्य सुनिश्चित करण्यासाठी आजीवन औषधोपचार आवश्यक आहे. रुग्णाच्या स्वतःच्या जबाबदारीवर औषधोपचार बंद केल्यास, आरोग्य अल्पावधीतच बिघडते. जर दुय्यम रोग किंवा मानसिक ताण उद्भवते, हे उपचार गुंतागुंतीचे करते. जीवनाच्या गुणवत्तेत अतिरिक्त घट आणि विद्यमान तक्रारींमध्ये वाढ होऊ शकते. वैयक्तिक रोगनिदान करताना हे लक्षात घेतले पाहिजे.
प्रतिबंध
सद्यस्थितीत, इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्सच्या प्रतिबंधासाठी अद्याप कोणतीही शक्यता नाही. याचे कारण असे आहे की रोगाच्या विकासाची कारणे मोठ्या प्रमाणावर अनपेक्षित आहेत.
फॉलो-अप
इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्समध्ये, द उपाय नंतरची काळजी ही रोगाच्या नेमक्या प्रकटीकरणावर अवलंबून असते, जेणेकरून या प्रकरणात सामान्य अंदाज बांधणे शक्य होत नाही. तथापि, अनेक प्रकरणांमध्ये उपचारानंतरची काळजी फारच मर्यादित असते, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्ती प्रामुख्याने त्वरित निदान आणि लवकर उपचारांवर अवलंबून असते. इव्हमार्क लक्षण कॉम्प्लेक्ससह सामान्यतः स्वत: ची उपचार होऊ शकत नाही. बहुतेक रुग्ण या रोगासाठी विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात आणि बर्याच बाबतीत प्रतिजैविक देखील घेणे आवश्यक आहे. लक्षणे कमी करण्यासाठी प्रभावित व्यक्तीने नियमित सेवन आणि औषधाच्या योग्य डोसकडे लक्ष दिले पाहिजे. हे देखील लक्षात घेतले पाहिजे की प्रतिजैविक एकत्रितपणे घेऊ नयेत अल्कोहोल. बाधित व्यक्तीच्या स्थितीचे कायमस्वरूपी आणि योग्यरित्या निरीक्षण करण्यासाठी डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी करणे आवश्यक आहे. बर्याच बाबतीत, निरोगी जीवनशैलीसह निरोगी जीवनशैली आहार आणि क्रीडा क्रियाकलाप देखील रोगाच्या मार्गावर सकारात्मक परिणाम करू शकतात. शक्यतो, यामुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होते.
आपण स्वतः काय करू शकता
Ivemark लक्षण संकुल सहसा स्वयं-मदत संसाधने उपचार केले जाऊ शकत नाही. या रोगासाठी पीडित नेहमीच डॉक्टरांच्या मदतीवर आणि शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपांवर अवलंबून असतात. विविध विकृती आणि विकृतींमुळे, प्रभावित व्यक्तींना गहन काळजीची आवश्यकता असते. विशेषत: पालकांनी किंवा मित्र आणि नातेवाईकांनी केलेल्या काळजीचा रोगाच्या मार्गावर सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. मानसशास्त्रीय तक्रारी किंवा न्यूनगंडाचे प्रश्न कुटुंबाशी चर्चा करून सोडवता येतात. बर्‍याचदा, इतर प्रभावित व्यक्तींशी चर्चा करणे देखील उपयुक्त ठरू शकते आणि रोगाच्या सकारात्मक कोर्समध्ये योगदान देऊ शकते. इव्हमार्क लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्समुळे रूग्णांना अनेकदा हृदयविकाराचा त्रास होत असल्याने, संभाव्य गुंतागुंत टाळण्यासाठी कार्डिओलॉजिस्टकडून नियमित तपासणी करणे आवश्यक आहे. संसर्ग किंवा जळजळ झाल्यास, त्वरित प्रतिजैविक उपचार कमकुवत झाल्यामुळे देखील आवश्यक आहे रोगप्रतिकार प्रणाली. पुढील उपचार आणि दैनंदिन जीवन इतर अवयवांच्या विकासावर किंवा नुकसानावर अवलंबून असते. तथापि, नियमानुसार, प्रभावित झालेले लोक त्यांच्या जीवनात त्यांच्या कुटुंबाच्या मदतीवर अवलंबून असतात.
