1 ला ऑर्डर प्रयोगशाळेची मापदंड - अनिवार्य प्रयोगशाळेच्या चाचण्या.
- लहान रक्त संख्या [सतत डावीकडे शिफ्ट; ल्युकोसाइटोसिस/पांढऱ्या रक्त पेशींमध्ये वाढ (ल्युकोसाइट्स), एरिथ्रोसाइटोसिस/लाल रक्तपेशींमध्ये वाढ (एरिथ्रोसाइट्स), थ्रोम्बोसाइटोसिस/प्लेटलेट्समध्ये वाढ (थ्रॉम्बोसाइट्स)]
- विभेदक रक्त संख्या [बॅसोफिलियासह ल्युकोसाइटोसिस]
- कोग्युलेशन पॅरामीटर्स - द्रुत, पीटीटी (आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ).
- दाहक मापदंड - सीआरपी (सी-रि -क्टिव प्रोटीन).
- अल्कधर्मी ल्युकोसाइट फॉस्फेटस (ALP; leukocyte AP) [ALP निर्देशांक: घटलेली].
- युरिक ऍसिड [↑]
- LDH [↑]
- मल्टिप्लेक्स पीसीआर (पॉलिमरेझ चेन रिएक्शन) परिधीय पासून BCR-ABL प्रतिलेखांसाठी रक्त - निदानाची पुष्टी करण्यासाठी आणि प्रारंभ बिंदू म्हणून उपचार प्रगती नियंत्रणे टीप: BCR-ABL प्रभावित हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेलच्या ऑन्कोजेनिक परिवर्तनासाठी जबाबदार आहे.
- थायमिडीन किनेज (टीके).
- रक्त स्मीअर सह सायटोलॉजी
- अस्थिमज्जा स्मीअर - निदानाची पुष्टी करण्यासाठी तसेच रोगाच्या क्रॉनिक फेज आणि सायटोजेनेटिक निष्कर्षांची पुष्टी करण्यासाठी (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (अप्रचलित Ph1), आवश्यक असल्यास अतिरिक्त विकृती).
- सायटोलॉजी (स्फोट आणि प्रोमायलोसाइट्सचे प्रमाण आणि वितरण, eosinophils, basophils).
- सायटोजेनेटिक्स: मेटाफेस विश्लेषण
- अस्थिमज्जा बायोप्सी [सेल्युरिटी, फायब्रोसिस, स्फोट संख्या आणि वितरण].
- CSF punctate
- सायटोजेनेटिक चाचणी आणि आण्विक आनुवंशिकताशास्त्र (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (>95% रूग्ण); BCR-ABL लिप्यंतरण) - उपोत्कृष्ट प्रतिसाद असलेल्या रूग्णांच्या लवकर ओळखण्यासाठी आणि रीलेप्सेस (माफी स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी नियमित पाठपुरावा).
ट्रान्समिनेसेस (lanलेनाइन aminotransferase ALT, GPT); aspartate aminotransferase (AST; GOT)), इलेक्ट्रोलाइटस (सोडियम, पोटॅशियम), आणि रेनल फंक्शन पॅरामीटर्स (युरिया, क्रिएटिनिन क्लीयरन्स) सुरू करण्यापूर्वी मूल्यांकन केले पाहिजे उपचार. प्रवेगक टप्प्यासाठी निकष आहेत:
- रक्त किंवा अस्थिमज्जामध्ये 10-19% स्फोट; किंवा
- > रक्त किंवा अस्थिमज्जामध्ये 20% बेसोफिल किंवा
- थेरपी-स्वतंत्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्समध्ये घट) < 100,000/μl, थेरपीला प्रतिसाद न देणे, किंवा
- फिलाडेल्फिया-पॉझिटिव्ह पेशींचे अतिरिक्त "मुख्य मार्ग" क्लोनल क्रोमोसोमल विकृती (दुसरे फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम, ट्रायसोमी 8, आयसोक्रोमोसोम 17q, ट्रायसोमी 19, कॉम्प्लेक्स कॅरिओटाइप, गुणसूत्र विभागातील विकृती 3q26.2 किंवा)
- नवनिर्मित क्लोनल उत्क्रांती किंवा
- प्रगतीशील स्प्लेनोमेगाली (स्प्लेनोमेगाली वाढणे) आणि वाढणे ल्युकोसाइट्स ला प्रतिसाद देत नाही उपचार.
स्फोट संकटाची व्याख्या
- ≥ 30% गौण मध्ये स्फोट रक्त or अस्थिमज्जा किंवा एक्स्ट्रामेड्युलरी घुसखोरीचा पुरावा (युरोपियन ल्युकेमियानेट शिफारस).
- ≥ 20% स्फोट (WHO वर्गीकरण).
टीप: ≥ 20% स्फोट झालेल्या रूग्णांपेक्षा 29-30% स्फोट झालेल्या रूग्णांचे रोगनिदान लक्षणीयरीत्या चांगले असते.
टायरोसिन किनेज इनहिबिटर (TKi)
देखरेख टायरोसिनला प्रतिसाद किनासे इनहिबिटर.
तपास वेळ गुण | |||||
तपास | निदान | पहिल्या 3 महिन्यांत | 3 महिन्यांनंतर | 6 महिन्यांनंतर | नंतर |
हेमॅटोलॉजिकल | X | दर 2 आठवड्यांनी CHR पर्यंत | X | X |
|
सायटोजेनेटिक | X | X | X |
|
|
आण्विक (Q-RT-PCR) | एक्स मल्टीप्लेक्स पीसीआर | X | X |
|
हेमॅटोलॉजिक, सायटोजेनेटिक आणि आण्विक प्रतिसादाची व्याख्या.
पद्धत | निदान | संक्षिप्त | घटक |
हेमॅटोलॉजिकल | पूर्ण | सीएचआर |
|
सायटोजेनेटिक | पूर्ण | CCyRa | Ph+ मेटाफेसेस नाहीत |
आंशिक | PCyRa | 1-35 % Ph+ मेटाफेसेस | |
लहान | mCyR | 36-65 % Ph+ मेटाफेसेस | |
किमान | minCyR | 66-95 % Ph+ मेटाफेसेस | |
काहीही नाही | कोणतेही CyR नाही | > ९५% Ph+ मेटाफेसेस | |
आण्विक | मुख्य | एमएमआर | BCR-ABL प्रतिलेख (IS) ≤ 0.1%b |
कमी | MR4 | BCR-ABL प्रतिलेख ≤ 0.01% किंवा BCR-ABL प्रतिलेख 0 परख संवेदनशीलता > 104 (10,000 ABL प्रतिलेख) सह. | |
कमी | MR4.5 | BCR-ABL प्रतिलेख ≤ 0.0032% किंवा BCR-ABL प्रतिलेख 0 परख संवेदनशीलता > 104.5 (32,000 ABL प्रतिलेख) सह. |
टायरोसिनला अपुरा प्रतिसाद आणि प्रतिकाराची व्याख्या किनासे इनहिबिटर.
TKI थेरपी सुरू केल्यानंतर वेळ, महिने. | प्रतिसाद | |
हेमॅटोलॉजिक आणि सायटोजेनेटिक निकष. | पीसीआर निकष | |
3 | CHR नाही, CyR नाही | |
6 | > 35% Ph+, PCyR नाही | > 10% BCR-ABL (IS) |
12 | > 0 % Ph+, CCyR नाही | > 1% BCR-ABL (IS) |
कधीही |
|
|
आख्यायिका
- CCyR: संपूर्ण सायटोजेनेटिक माफी.
- CHR: संपूर्ण हेमॅटोलॉजिक माफी.
- IS: आंतरराष्ट्रीय मानक
- MCyR: मेजर सायटोजेनेटिक माफी.
- MinCyr: किमान सायटोजेनेटिक माफी
- MMR: majore (चांगले) आण्विक माफी.
- PCyR: आंशिक सायटोजेनेटिक माफी.
- क्यू-आरटी-पीसीआर: परिमाणात्मक पॉलिमरेझ चेन प्रतिक्रिया.
- TKI: टायरोसिन किनासे इनहिबिटर.
aPCyR आणि CCyR एकत्रितपणे नियंत्रित करण्यासाठी BCR-ABL चे majore cytogenetic remission (MCyR) bQuotient तयार करतात जीन ≤ 0.1% IS (आंतरराष्ट्रीय मानक).