रोगकारक (रोगाचा विकास)
Sjögren चा सिंड्रोम प्रणालीगत स्वयंप्रतिकार रोगांपैकी एक आहे (अत्याधिक प्रतिक्रिया रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींच्या विरूद्ध) कोलेजेनोसेसच्या गटातून, ज्यामुळे दीर्घकाळ दाहक रोग होतो किंवा एक्सोक्राइन ग्रंथींचा नाश होतो, ज्यामुळे लाळ आणि अश्रु ग्रंथी बहुतेकदा प्रभावित होतात. हिस्टोलॉजिकल रीतीने (सुक्ष्म ऊतकांद्वारे), लिम्फोसाइट घुसखोरी होते (विच्छेदन श्लेष्मल त्वचा or लाळ ग्रंथी सह लिम्फोसाइटस/पांढऱ्याशी संबंधित रक्त पेशी), वाहिनी प्रणालीमध्ये व्यत्यय आणि पॅरेन्कायमा (ऊती) चे शोष (संकोचन) लाळ ग्रंथी.
एटिओलॉजी (कारणे)
च्या प्राथमिक स्वरूपाची कारणे Sjögren चा सिंड्रोम अज्ञात आहेत
जीवनात्मक कारणे
- अनुवांशिक ओझे - जीन्स: HLA-संबंधित (HLA-DR2, HLA-DR3).
- अनुवांशिक जोखीम जीन पॉलिमॉर्फिझमवर अवलंबून असते
- जीन / एसएनपी (एकल न्यूक्लियोटाइड पॉलिमॉर्फिझम):
- जीन्स: STAT4, TNPO3
- एसएनपीः एसटीएटी 7574865 जीनमध्ये आरएस 4
- अलेले नक्षत्र: जीटी (०.०-पट)
- अलेले नक्षत्र: टीटी (2.4-पट)
- SNP: TNPO10488631 जनुकामध्ये rs3
- अलेले नक्षत्र: जीटी (०.०-पट)
- अलेले नक्षत्र: जीजी (3.4-पट)
- एसएनपीः एसटीएटी 7574865 जीनमध्ये आरएस 4
- जीन्स: STAT4, TNPO3
- जीन / एसएनपी (एकल न्यूक्लियोटाइड पॉलिमॉर्फिझम):
- अनुवांशिक जोखीम जीन पॉलिमॉर्फिझमवर अवलंबून असते
- हार्मोनल घटक - क्लायमॅक्टेरिक (रजोनिवृत्ती स्त्रियांमध्ये) आणि रजोनिवृत्तीनंतरचा कालावधी (जेव्हा सुरू होतो पाळीच्या किमान एक वर्ष गैरहजर आहे).
रोग-संबंधित कारणे - दुय्यम Sjögren चा सिंड्रोम.
- हिपॅटायटीस बी, सी
- कोलेजेनोसेस
- ल्यूपस एरिथेमाटोसस (स्वयंप्रतिकारक रोगांचा समूह ज्यामध्ये तयार होतो स्वयंसिद्धी उद्भवते).
- प्राथमिक पित्तविषयक पित्ताशयाचा दाह (पीबीसी, समानार्थी शब्द: नॉन-पुरुलंट डिस्ट्रक्टिव्ह कोलांगिटिस; पूर्वी प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस) - तुलनेने दुर्मिळ ऑटोइम्यून रोग यकृत (सुमारे 90% प्रकरणांमध्ये स्त्रियांना प्रभावित करते); प्रामुख्याने पित्तविषयक, म्हणजे इंट्रा- आणि एक्स्ट्राहेपॅटिक ("आत आणि बाहेर यकृत") पित्त नलिका, ज्यात जळजळ नष्ट होते (= तीव्र नॉन-प्युरुलंट डिस्ट्रक्टिव्ह कोलांगिटिस). लांब कोर्स मध्ये, जळजळ संपूर्ण पसरते यकृत मेदयुक्त आणि अखेरीस डाग आणि अगदी सिरोसिस ठरतो; अँटीमेटोकॉन्ड्रियलची तपासणी प्रतिपिंडे (एएमए); पीबीसी वारंवार ऑटोइम्यून रोगांशी संबंधित असतो (ऑटोइम्यून) थायरॉइडिटिस, पॉलीमायोसिस, प्रणालीगत ल्यूपस इरिथेमाटोसस (एसएलई), पुरोगामी प्रणालीगत स्क्लेरोसिस, संधिवात संधिवात); संबंधित आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर (दाहक आतड्यांचा रोग) 80% प्रकरणांमध्ये; कोलेन्गिओसेल्युलर कार्सिनोमाचा दीर्घकालीन धोका (सीसीसी; पित्त डक्ट कार्सिनोमा, पित्ताशय नलिका कर्करोग) 7-15% आहे.
- संधिवाताभ संधिवात - तीव्र दाहक मल्टीसिस्टम रोग, सहसा स्वरूपात प्रकट होतो सायनोव्हायटीस (सायनोव्हियल पडदा जळजळ).