लक्षणे
स्नायूंच्या उत्तेजनासाठी दोन मोटर तंत्रिका पेशी मालिकेत जोडल्या जातात. पहिला मोटर न्यूरॉन मध्ये मूळ मेंदू आणि दुसऱ्यावर स्विच केले आहे मोटर न्यूरॉन मध्ये पाठीचा कणा संबंधित स्नायूपर्यंत पोहोचण्यासाठी ते परिघीय मज्जातंतूला जोडते त्या पातळीवर. जर दुसरा मोटर न्यूरॉन (पेरिफेरल नर्व्ह) खराब झाले आहे, फ्लॅसीड पॅरालिसिस होतो, तर पहिल्या मोटर न्यूरॉनला नुकसान होते (मेंदू/पाठीचा कणा) परिणामी स्पास्टिक पक्षाघात होतो.
दोन्ही मोटर न्यूरॉन्सवर परिणाम होत असल्याने, अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस हे फ्लॅकसिड आणि स्पास्टिक पॅरालिसिस या दोन्हीच्या संयुक्त घटनेद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, जे इतक्या हळू आणि कपटीपणे सुरू होते की रुग्णाच्या कमजोरी नंतरच्या "अनाडपणा" म्हणून नाकारल्या जातात. स्नायूंच्या आळशीपणामुळे किंवा ताठरपणामुळे हाताच्या चालण्याच्या किंवा पकडण्याच्या समस्यांपासून, खोड पकडण्यात अडचण येण्यापर्यंत आणि नंतर देखील कठीण श्वास घेणे, विविध मर्यादा अपेक्षित केल्या जाऊ शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अपयशाची लक्षणे हातपायांमध्ये सुरू होतात आणि रोगाच्या नंतरच्या काळातच ट्रंक आणि बल्बर स्नायू (गिळण्याचे आणि बोलण्याचे स्नायू) देखील गुंतलेले असतात.
तथापि, सुमारे तीनपैकी एका रुग्णामध्ये हा रोग गिळण्याची आणि बोलण्यात कमजोरी असलेल्या बल्बरच्या स्वरूपात सुरू होतो, ज्यामुळे बोलणे बंद होते आणि गिळण्याची क्षमता वाढते. भाषण विकार संप्रेषण आवश्यक असू शकते एड्स जसे की वर्णमाला पाट्या, लेखनाचे फलक किंवा रुग्णाला स्वत:ला समजून घेण्यास सक्षम करण्यासाठी यासारखे. शिवाय, अर्धांगवायू झालेल्या स्नायूंचे प्रतिगमन हे एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे, जे त्याच्या आकाराच्या नुकसानामुळे हातावर सहज लक्षात येते, परंतु शरीरावर इतरत्र देखील आढळते.
डोळ्यांच्या स्नायूंवर कधीही परिणाम होत नाही. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची सुरुवातीची लक्षणे या वस्तुस्थितीद्वारे दर्शविली जातात की रोगाच्या वास्तविक कोर्सप्रमाणेच ते खूप भिन्न रूपे घेऊ शकतात. तथापि, बर्‍याचदा, पहिली लक्षणे फारच विशिष्ट नसतात आणि बहुतेकदा प्रभावित झालेल्या लोकांच्या लक्षात येत नाहीत.
यामुळे अनेकदा अडखळणे किंवा वस्तू ठेवताना समस्या उद्भवतात, ज्यांना रुग्ण सामान्यतः अनाड़ी म्हणून नाकारतात. तथापि, कालांतराने, ही परिस्थिती सहसा वाढते आणि हळूहळू हात किंवा पायांवर वेदनारहित अर्धांगवायूची लक्षणे दिसून येतात. या प्रकारच्या नियमातून तथाकथित बल्बर सुरूवातीस फरक करणे आवश्यक आहे.
याचा सुरुवातीला चेतापेशींवर परिणाम होतो मेंदू स्टेम, जे गिळणे किंवा भाषण निर्मितीसाठी जबाबदार असतात. पहिली लक्षणे म्हणजे सुरुवातीच्या गिळण्याची विकृती किंवा भाषण विकार. तथापि, रोगाचा हा प्रकार अत्यंत दुर्मिळ आहे.
अॅमियोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसचे सर्वात महत्वाचे वैशिष्ट्य म्हणजे वाढत्या अर्धांगवायूशिवाय उद्भवते वेदना किंवा संवेदना. त्यामुळे बाधित व्यक्तींना मुंग्या येणे किंवा खाज सुटणे यासारख्या अर्धांगवायूच्या इतर प्रकारांची तक्रार करणे अप्रस्तुत आहे. च्या घटना भाषण विकार अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (ALS) च्या बल्बर कोर्ससाठी अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.
या रोगाचे वैशिष्ट्य म्हणजे ते मेंदूच्या स्टेमच्या प्रदेशात सुरू होते. त्यामुळे, मोटर मज्जातंतू पेशींचा र्‍हास होऊ शकतो भाषण विकार, परंतु गिळण्याच्या विकारांसाठी देखील. म्हणून, येथे नमूद केलेली लक्षणे लक्षणांच्या कोर्सच्या सुरूवातीस आहेत.
अधिक वारंवार होणारा कोर्स यापासून वेगळे करणे आवश्यक आहे, जेथे प्रथम लक्षणे पाय आणि/किंवा हातांवर परिणाम करतात. या प्रकारच्या कोर्समध्ये, रोगाचा सतत वाढत जाणारा कोर्स, हातपायांमध्ये आधीच अस्तित्वात असलेल्या लक्षणांनंतर, रोगाचा विस्तार मेंदूच्या स्टेमपर्यंत होतो आणि त्यामुळे गिळणे आणि बोलण्याचे विकार होतात. ALS हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे की वाढत्या अर्धांगवायूचे वर्णन बहुतेक रुग्णांनी वेदनारहित म्हणून केले आहे, कारण मोटर मज्जातंतू पेशींचा विलग झालेला मृत्यू. पाठीचा कणा ट्रिगर करत नाही वेदना प्रेरणा.
हे तथ्य असूनही, काही रुग्ण गंभीर तक्रार करतात वेदना जो रोग वाढत जातो. याचे नेमके कारण अद्याप स्पष्ट झालेले नाही. काही रुग्ण गंभीर होऊ शकतात डोकेदुखी श्वसनाच्या स्नायूंच्या अर्धांगवायूमुळे ऑक्सिजनच्या कमतरतेमुळे.
