हैम-मंक सिंड्रोम हा एक अनुवांशिकरित्या होणारा आजार आहे जो फारच क्वचित आढळतो. रोगाचा वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्ह आहे त्वचा लालसर स्वरूपात पुरळ, त्वचेवर ठिपके हे हाताच्या तळव्यावर तसेच पायांच्या तळांवर देखील दिसतात. द त्वचा संक्रमणाची तीव्र संवेदनशीलता दर्शविते. याव्यतिरिक्त, द हाताचे बोट आणि पायाचे बोट नखे पीडित रूग्णांची वाढू जास्त प्रमाणात
हैम-मुंक सिंड्रोम म्हणजे काय?
हैम-मुंक सिंड्रोमचा उल्लेख कधीकधी एचएमएस संक्षेप द्वारे केला जातो. मुलांना हा रोग स्वयंचलितरित्या प्राप्त होतो. पामोप्लंटर व्यतिरिक्त हायपरकेराटोसिस, पीरियडॉनटिस रोगाचे मुख्य लक्षणांपैकी एक आहे. पेरीओडॉन्टायटीस तुलनेने लवकर सुरू होते आणि एक गंभीर मार्ग दर्शवितो. हैम-मुंक सिंड्रोमच्या संदर्भात इतर संभाव्य तक्रारी ही आहेत, उदाहरणार्थ, अ‍ॅरेनकोडॅक्टली, पेस प्लॅनस आणि तथाकथित roक्रोस्टीओलिसिस. मूलतः, हैम-मुंक सिंड्रोम हा एक आजार आहे जो केवळ अत्यंत कमी वारंवारतेसह होतो. साहित्यात सूचीबद्ध बहुतेक रूग्ण एक वेगळ्या समाजातील भारतीय व्यक्ती आहेत. गंभीर पीरियडॉनटिस सामान्यत: दात अकाली पडतात. काही प्रकरणांमध्ये, आजार झालेल्या रुग्णांना विलक्षण लांब आणि बारीक बोटांनी आणि बोटे असतात.
कारणे
मूलभूतपणे, हैम-मुंक सिंड्रोममध्ये अनुवांशिक कारणे आहेत. हा रोग भावी पिढ्यांकडे स्वयंचलितरित्या संपुष्टात आणला जातो. हैम-मुंक सिंड्रोममध्ये, एखाद्या विशिष्टवर उत्परिवर्तन होते जीन, ज्यामुळे रोगाची लक्षणे उद्भवतात. हैम-मुंक सिंड्रोम व्यतिरिक्त, इतर रोग देखील उत्परिवर्तनांमुळे उद्भवू शकतात जीन. यामध्ये उदाहरणार्थ, प्रीप्रबर्टल पीरियडोन्टायटीस आणि पॅपिलन-लेफेव्हरे सिंड्रोमचा समावेश आहे.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
हैम-मंक सिंड्रोम अनेक भिन्न तक्रारी आणि चिन्हे दर्शविते जे त्यास सूचित करते अट. हैम-मंक सिंड्रोमच्या मुख्य लक्षणांपैकी एक म्हणजे कॅराटोसिस, जो निसर्गातील पामोप्लान्टार आहे आणि सर्वत्र पसरतो. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती खरुजने ग्रस्त आहेत त्वचा क्षेत्रे, उदाहरणार्थ, पाय, गुडघे, कोपर आणि हाताच्या पाठांवर. हैम-मुंक सिंड्रोममध्ये, केराटोसिस सामान्यत: जीवनाच्या पहिल्या आणि पाचव्या वर्षाच्या दरम्यान विकसित होते. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, ते जन्मापासूनच अस्तित्वात आहे. याव्यतिरिक्त, हैम-मंक सिंड्रोम सहसा तीव्र आणि अकाली पीरियडोनाइटिससह असतो. जरी दुधाचे दात पीरियडॉन्टायटीसमुळे प्रभावित होते. जेव्हा पेरिओन्डोटायटीस वेगाने वाढत जाते तेव्हा शेवटी दुस eventually्या दातांवरही त्याचा परिणाम होतो. या कारणास्तव, हेम-मुंक सिंड्रोममुळे ग्रस्त रूग्ण बहुतेकदा लहान वयातच दात गमावतात. पीरिओडोंटायटीस बरोबर आहे हिरड्यांना आलेली सूज हैम-मुंक सिंड्रोममध्ये. याव्यतिरिक्त, तथाकथित अल्व्होलर हाड खराब होत आहे. याव्यतिरिक्त, हैम-मुंक सिंड्रोममुळे बर्‍याच अन्य तक्रारी होतात. हायपरकेराटोसिसज्याचा परिणाम हातांच्या आतील पृष्ठभागावर आणि पायांच्या तळांवर देखील होतो, तसेच roक्रोस्टेओलिसिस, ऑन्कोग्रायपोसिस आणि अरॅकोनोडॅक्टिली देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. बोटांनी बर्‍याचदा विकृत आणि विकृत केले जाते. बोटांच्या टोकांनी शेवटचे टोक दाखवले तर वक्र पंज्यासारखे दिसते. याव्यतिरिक्त, एक विशेष प्रकार संधिवात काही रूग्णांमध्ये उद्भवते, जे गंभीरपणे इजा करते सांधे खांद्यावर आणि हातांचा. याव्यतिरिक्त, रोगग्रस्त व्यक्तींना त्याचा त्रास होतो संसर्गजन्य रोग वरील सरासरी वारंवारतेसह.
निदान आणि कोर्स
हैम-मंक सिंड्रोमचे निदान प्रामुख्याने रोगाच्या क्लिनिकल स्वरुपाच्या आधारे केले जाते. तत्वतः, वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आढळल्यास डॉक्टरांशी सल्लामसलत दर्शविली जाते. हा रोग बहुतेकदा प्रकट होत असल्याने बालपणबालरोग तज्ञ हा सहसा पीडित रूग्णांच्या पालकांच्या संपर्काचा पहिला मुद्दा असतो. एनामेनेसिस दरम्यान, वैयक्तिक प्रकरणात उपस्थित तक्रारी स्पष्ट केल्या जातात. याव्यतिरिक्त, कौटुंबिक स्वरूपाबद्दल चर्चा केली जाते, कारण हेम-मुंक सिंड्रोम हा अनुवंशिक रोग आहे. अखेरीस, उपचार करणार्‍या डॉक्टर विविध तपासणी पद्धतींचा वापर करून त्या लक्षणांची तपासणी करतात. केराटोसिससारख्या चिन्हे सहसा पाहणे आणि स्पष्टपणे निदान करणे सहसा तुलनेने सोपे असते. प्रभावित त्वचेच्या क्षेत्राचे प्रयोगशाळेचे विश्लेषण संशयाला सिद्ध करते. ठराविक लक्षणांचे संयोजन असल्यास, हेम-मुंक सिंड्रोमचे निदान सापेक्ष निश्चिततेसह केले जाऊ शकते. जर केराटोसिस लवकर पीरियडोन्टायटीससह असेल तर, निदान शक्य आहे. अनुवांशिक प्रयोगशाळेचे विश्लेषण केले असल्यास नैदानिक तपासणीवर आधारित निदानाची पुष्टी केली जाऊ शकते. हैम-मंक सिंड्रोमसाठी जबाबदार उत्परिवर्तन शोधले जाऊ शकते. भाग म्हणून विभेद निदान, प्रीप्रबर्टल पीरियडोनाइटिस, उदाहरणार्थ, स्पष्टीकरण दिले जावे.
गुंतागुंत
हैम-मुंक सिंड्रोम प्रामुख्याने त्वचेवर लालसर आणि लाल ठिपके बनवते. या तक्रारी नियमितपणे नाही तर रुग्णाच्या सौंदर्यशास्त्र आणि प्रक्रियेत मर्यादित करतात आघाडी लज्जास्पद आणि निकृष्टतेच्या संकुलांची भावना. त्याचप्रमाणे, कमी केलेला स्वाभिमान देखील येऊ शकतो. कधीकधी तक्रारींमुळे हात-पायांवरही परिणाम होतो, म्हणूनच वेदना या क्षेत्रातही विकास होऊ शकतो. रुग्णाची रोगप्रतिकार प्रणाली हैम-मंक सिंड्रोममुळे कमकुवत होते, जेणेकरून संक्रमण आणि ज्वलन वारंवार होते. च्या वाढीसाठी हे असामान्य नाही नखे वाढविणे. बाधित झालेल्यांनाही दात खाण्याचा त्रास होतो ज्यायोगे ते तरुण वयातच बाहेर पडतात. अन्न आणि पातळ पदार्थ घेताना अस्वस्थता येते. बोटांच्या विकृती उद्भवतात, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तीच्या बाह्य स्वरुपावर देखील मर्यादा येऊ शकतात. हेम-मुंक सिंड्रोमद्वारे सहसा बुद्धिमत्ता कमी होत नाही. हैम-मंक सिंड्रोमचा कार्यक्षम उपचार शक्य नाही. तथापि, औषधे किंवा शस्त्रक्रिया प्रक्रियेच्या सहाय्याने लक्षणे मर्यादित होऊ शकतात. सहसा, रुग्णाला अनेकदा घेणे आवश्यक आहे प्रतिजैविक लढण्यासाठी दाह आणि संसर्ग.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
जरी हैम-मुंक सिंड्रोमचे कार्यकारणात उपचार केले जाऊ शकत नाही, तरीही नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हे पुढील लक्षणे आणि गुंतागुंत रोखू शकते. नियमानुसार, जर प्रभावित व्यक्तीला कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय उद्भवणार्या त्वचेच्या तक्रारीचा त्रास होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. यात गुडघे आणि पायांवर स्केलिंगचा समावेश असू शकतो. हेम-मंक सिंड्रोममुळे दात देखील नकारात्मक परिणाम होऊ शकतात, परिणामी दात किंवा हाडे यांची झीज किंवा पीरियडॉनटिस. जर ही लक्षणे देखील रुग्णाच्या तरुण वयात उद्भवली तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. वारंवार, बाधित लोक देखील आजारी पडतात संसर्गजन्य रोग आणि एक कमकुवत आहे रोगप्रतिकार प्रणाली. बालरोग तज्ञ किंवा सामान्य चिकित्सकाद्वारे हैम-मंक सिंड्रोमचे निदान केले जाऊ शकते. पुढील उपचार देखील बालरोगतज्ञ किंवा त्वचारोग तज्ञांद्वारे दिले जातात. पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी, प्रभावित व्यक्ती नेहमीच नियमित परीक्षांवर अवलंबून असतात. जर हैम-मुंक सिंड्रोम देखील मानसिक अस्वस्थता कारणीभूत असेल किंवा उदासीनता पालक किंवा कुटुंबातील सदस्यांमध्ये, मानसशास्त्रज्ञाला भेट देणे चांगले.
उपचार आणि थेरपी
हैम-मंक सिंड्रोमचा उपचार विविध पद्धतींनी केला जाऊ शकतो. चिकित्सक विशिष्ट उपचार पद्धतीची निवड ठरवते. हे कारण आहे उपचार हेम-मुंक सिंड्रोमसाठी नेहमीच वैयक्तिक प्रकरणात नियोजन केले पाहिजे. मुख्य लक्षणे दूर करण्यासाठी तथाकथित प्रसंगोपचार वारंवार वापरले जातात. तोंडी प्रशासित रेटिनोइड्स आणि केराटोलायटिक्स देखील वापरले जातात. आधीच्यामध्ये सक्रिय घटकांचा समावेश आहे .सट्रेटिन आणि isotretinoin. हैम-मुंक सिंड्रोमच्या संदर्भात पीरियडॉन्टायटीस बहुतेक वेळेस पारंपारिक उपचार पद्धतींनी कमी केले जाते. काही परिस्थितीत, हे पाने गळणारा दात काढून टाकण्यास आणि व्यावसायिकरित्या साफ करण्यास मदत करते. या सोबत, रुग्णांना तोंडी प्रशासित केले जाते प्रतिजैविक. तथाकथित सायनोव्हेक्टॉमी सहसा च्या दाहक प्रक्रिया कमी करते संधिवात. तथापि, त्याचा संबंधित लवचिकतेवर परिणाम होऊ शकतो सांधे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
हैम-मंक सिंड्रोम अनुवांशिक आहे आणि म्हणून बरे करता येत नाही. केवळ लक्षणात्मक उपचार शक्य आहे. तथापि, या रोगाच्या अत्यंत दुर्मिळतेमुळे, शक्य उपचारांच्या यशाचा अद्याप फारसा अनुभव नाही. वैशिष्ट्यपूर्ण म्हणजे त्वचेची तीव्र कॉर्निकेशन्स आणि त्वचेची विस्तृत लक्षणे, जी केवळ सशर्त प्रतिसाद देतात उपचार कॉर्नियल मऊ करणारे एजंट्स जसे की सेलिसिलिक एसिड or युरिया. केराटोडर्मावर एटरेटिनेट, .सट्रेटिनकिंवा isotretinoin. तथापि, त्वचेची लक्षणे केवळ या एजंट्सद्वारेच कमी केली जाऊ शकतात, परंतु ते काढून टाकले किंवा प्रतिबंधित केले जाऊ शकणार नाहीत. इतरही लक्षात येण्यासारखे विकृत आहेत नखे, कोळी बारीकपणा, बोटांनी आणि बोटे मध्ये हाडे विरघळणे आणि सपाट पाय. ही वैशिष्ट्ये दुरुस्त करणे कठीण आहे. सर्वात महत्वाचे लक्षण म्हणजे त्वचेच्या लक्षणांव्यतिरिक्त, पुरोगामी पिरियडोन्टायटीस, जो उपचार न केल्यास सोडवू शकतो आघाडी संपूर्ण नाश करण्यासाठी दंत. तथापि, पीरियडॉन्टायटीसच्या या प्रकारचा पारंपारिक थेरपीद्वारे यशस्वीरित्या उपचार केला जाऊ शकत नाही. सह एकत्रित असलेल्या पाने गळणारा दात पूर्णपणे काढून टाकल्याने काही यश मिळू शकते प्रशासन तोंडी प्रतिजैविक आणि व्यावसायिक दात स्वच्छ करणे. असेही वेगळे रुग्ण आहेत जे विनाशकारी विकसित करतात संधिवात खांदा आणि मनगट सांधे. उपचार न करता, बाधित सांधे पूर्णपणे नष्ट होण्याचा धोका देखील आहे. एक उपचार पर्याय म्हणजे आजार असलेल्या जोडांना काढून टाकणे. हे कमी करते दाह. त्याच वेळी, सांध्याची गतिशीलता मर्यादित आहे.
प्रतिबंध
हैम-मंक सिंड्रोम हा अनुवंशिक रोग आहे, म्हणून प्रतिबंधक नाही उपाय अस्तित्वात
फॉलोअप काळजी
हैम-मंक सिंड्रोमच्या बर्‍याच प्रकरणांमध्ये पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी पर्याय कठोरपणे मर्यादित असतात किंवा प्रभावित व्यक्तीला अजिबात उपलब्ध नाहीत. हा एक अनुवांशिक रोग देखील असल्याने, संपूर्ण उपचार देखील शक्य नाही, म्हणूनच रुग्ण सामान्यतः या प्रकरणात आजीवन उपचारांवर अवलंबून असतो. हैम-मुंक सिंड्रोमद्वारे स्वत: ची चिकित्सा देखील शक्य नाही. तथापि, आधी हा रोग आढळला आहे, सामान्यत: रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला असतो तितकाच. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्ती औषधे घेण्यावर अवलंबून असते. योग्य डोस घेतला गेला पाहिजे आणि लक्षणे कमी करण्यासाठी औषध नियमितपणे घेतले जावे याची खबरदारी घेतली पाहिजे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, बाधित व्यक्ती प्रतिजैविक औषध घेण्यावर देखील अवलंबून असते, जरी हे एकत्र घेतले जाऊ नये अल्कोहोल, कारण त्यांचा प्रभाव अन्यथा लक्षणीय प्रमाणात कमी झाला आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, स्वतःच्या कुटुंबाकडून मिळालेला पाठिंबा आणि काळजी देखील खूप उपयुक्त आहे आणि प्रतिबंध होऊ शकते उदासीनता किंवा इतर मानसिक अपसेट. यासंदर्भात अन्य हैम-मुंक सिंड्रोम ग्रस्त व्यक्तींशी संपर्क साधणे देखील खूप उपयुक्त ठरू शकते.
आपण स्वतः काय करू शकता
हैम-मंक सिंड्रोम सहसा प्रतिजैविक आणि सह उपचार केला जातो केराटोलायटिक्स. एक सौम्य शामक or वेदना रिलीव्हर सामान्य अस्वस्थतेस मदत करेल. सर्वात महत्वाचा उपाय म्हणजे रोगाचा त्वरित स्पष्टीकरण करणे. त्वचेच्या आजाराची प्रथम चिन्हे दिसताच बालरोग तज्ञांना ही माहिती दिली पाहिजे. उपचाराचे यश हे यावर अवलंबून आहे अट पहिल्या निर्मितीपूर्वी किंवा नंतर उपचार केला जातो दुधाचे दात. जर उपचार खूप उशीर केला जातो, दातांना कायमस्वरुपी नुकसान होते आणि मौखिक पोकळी येऊ शकते. उपचाराची वेळ कितीही असो, नियमित तपासणी आणि तज्ञांकडून औषधोपचार दर्शविला जातो. दुष्परिणाम उद्भवतात की नाही याकडे पालकांनी लक्ष दिले पाहिजे आणि डॉक्टरांशी कोणत्याही विकृतीबद्दल चर्चा केली पाहिजे. योग्य काळजी उत्पादनासह प्रभावित त्वचेच्या भागाची स्वच्छता करूनच थेरपीचे समर्थन केले जाऊ शकते. डँड्रफ शक्यतो स्पंज आणि नैसर्गिक उपायासह नियमितपणे काढून टाकले पाहिजे. बहुतेक लहान मुलांना याचा त्रास होत असल्याने, पालकांनी रोगाचा अभ्यास करणे आणि उल्लेखनीय स्वच्छता घेणे आवश्यक आहे उपाय. जर मुलास तीव्र अनुभव आले तर वेदना किंवा खाज सुटणे, डॉक्टरांचा सल्ला घेणे चांगले.
