हेमोलिटिक neनेमिया: लक्षणे, कारणे, उपचार

हेमोलायटिक अशक्तपणा - अशक्तपणाचा एक प्रकार - (समानार्थी शब्द: अॅनिमिया, हेमोलाइटिक; रक्तसंचय अशक्तपणा; हेमोलाइटिक इक्टेरस; ICD-10-GM D55-D59: हेमोलाइटिक अॅनिमिया) सर्व प्रकारच्या अॅनिमियाचा संदर्भ देते ज्याचे वैशिष्ट्य वाढलेले ब्रेकडाउन किंवा क्षय (हेमोलिसिस) एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी) ज्याची भरपाई लाल रंगात वाढलेल्या उत्पादनाद्वारे केली जाऊ शकत नाही अस्थिमज्जा. चे सामान्य आयुष्य कालावधी एरिथ्रोसाइट्स हेमोलाइटिकमध्ये एरिथ्रोसाइट जगण्याची वेळ अंदाजे 120 दिवस आहे अशक्तपणा 100 दिवसांपेक्षा कमी आहे.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया हा हायपररेजेनेरेटिव्ह अॅनिमियाशी संबंधित आहे, म्हणजे, ते नुकसान भरपाईच्या वाढीव एरिथ्रोपोईसिस (परिपक्वांची निर्मिती) द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत. एरिथ्रोसाइट्स हेमॅटोपोइटीकच्या स्टेम सेल्समधून अस्थिमज्जा) परिधीय रेटिक्युलोसाइटोसिससह (अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट प्रिकर्सर्सची वाढलेली घटना (रेटिक्युलोसाइट्स) मध्ये रक्त).

हेमोलाइटिकचे देखील वैशिष्ट्यपूर्ण अशक्तपणा एक सामान्य सरासरी आहे हिमोग्लोबिन प्रति एरिथ्रोसाइट (एमसीएच) आणि सामान्य म्हणजे सिंगल एरिथ्रोसाइट खंड (MCV). याला नॉर्मोक्रोमिया असे संबोधले जाते आणि अॅनिमियाला नॉर्मोसाइटिक नॉर्मोक्रोमिक अॅनिमिया म्हणून वर्गीकृत करते.

हेमोलाइटिक अॅनिमिया दोन प्रमुख गटांमध्ये विभागले जाऊ शकते, जे यामधून अनेक उपसमूहांमध्ये विभागले गेले आहेत:

  • कॉर्पस्क्युलर हेमोलाइटिक अॅनिमिया.
    • एन्झाइमोपॅथी (जनुकीय एन्झाइम दोष), उदा
    • झिल्लीचे दोष, उदा. स्फेरोसाइटोसिस (स्फेरोसाइटिक अॅनिमिया; सर्वात सामान्य रक्तस्त्राव अशक्तपणा उत्तर युरोप मध्ये).
    • हिमोग्लोबिनोपाथीज (चे विकार हिमोग्लोबिन संश्लेषण), उदा. थॅलेसीमिया, सिकल सेल अॅनिमिया (त्याच नावाचा रोग खाली पहा).
  • एक्स्ट्राकॉर्पस्क्युलर हेमोलाइटिक अॅनिमिया.
    • ऍलोअँटीबॉडीज - रक्त गट प्रतिपिंडे रक्तसंक्रमणाच्या घटनांप्रमाणे; रीसस विसंगतता.
    • ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक ऍन्टीबॉडीज:
      • च्या देखावा द्वारे झाल्याने अशक्तपणा प्रतिपिंडे शरीराच्या स्वतःच्या लाल पेशींच्या विरूद्ध, जसे उष्णता किंवा थंड ऍन्टीबॉडीज-एआयएचए (ऑटोइम्यून रक्तस्त्राव अशक्तपणा); isoantibodies (उदा., Morbus heemolyticus neonatorum).
      • मलेरियासारख्या संसर्गजन्य रोगांद्वारे
    • हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस) किंवा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी; मोशकोविट्झ सिंड्रोम, मॉस्कोविट्झ सिंड्रोम) प्रमाणेच मायक्रोएन्जिओपॅथिक विकार.
    • मध्ये चयापचय विकार झिव्ह सिंड्रोम (ट्रायड द्वारे वैशिष्ट्यीकृत: हायपरलिपोप्रोटीनेमिया ( देखील हायपरलिपिडेमिया; लिपिड चयापचय विकार), हेमोलाइटिक अॅनिमिया आणि अल्कोहोल विषारी यकृत icterus सह नुकसान कावीळ).
    • औषध-प्रेरित रोगप्रतिकारक हेमोलिसिस
    • सापाच्या विषाने नशा (विष) प्रमाणेच रासायनिक नुकसान.
    • कृत्रिम हृदयाच्या झडपांमुळे यांत्रिक नुकसान
    • थर्मल नुकसान जसे की बर्न्समुळे

कोर्स आणि रोगनिदान: अंतर्निहित रोगावर अवलंबून आहे. तीव्र अशक्तपणामध्ये, रक्तसंक्रमण आवश्यक असू शकते.