हायपोप्लास्टिक डाव्या हार्ट सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

संज्ञा हायपोप्लास्टिक बाकी हृदय सिंड्रोमचा वापर नवजात मुलांमध्ये गंभीरपणे अविकसित डाव्या हृदयाशी संबंधित आणि हृदयाच्या इतर अनेक गंभीर दोषांचे वर्णन करण्यासाठी केला जातो. या मुलांमध्ये जन्मानंतर सर्व्हायव्हल सुरुवातीस फुफ्फुसाचा आणि प्रणालीगत दरम्यान जन्मपूर्व शॉर्ट सर्किट राखण्यावर अवलंबून असतो अभिसरण डक्टस आर्टेरिओसस आणि फोरेमेन ओव्हले मार्गे. हे परवानगी देते उजवा वेंट्रिकल च्या कार्याचा ताबा घेणे डावा वेंट्रिकल काही प्रमाणात

हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदय सिंड्रोम म्हणजे काय?

हायपोप्लास्टिक डावे हृदय सिंड्रोम (एचएलएचएस) ची तीव्र अविकसित laरेज मुख्य वैशिष्ट्य म्हणून दर्शविली जाते डावा वेंट्रिकल (हार्ट चेंबर) नवजात मुलांमध्ये. द डावा वेंट्रिकल काहीवेळा वाटाणा केवळ आकारापर्यंत पोहोचतो आणि म्हणूनच अपरिहार्यपणे कार्यशील राहतो. एचएलएचएस इतर गंभीर व्हॅल्व्हुलर दोषांसह आणि सामान्यत: महाधमनीच्या प्रारंभिक भागाच्या हायपोप्लास्टिक विकृतीसह आणि महाधमनी कमानासह संबंधित आहे. महाधमनी सामान्यत: डाव्या वेंट्रिकलमधून उद्भवते. सुरुवातीला एचएलएचएस असलेल्या नवजात मुलाचे अस्तित्व प्रणालीगत आणि दरम्यान शॉर्ट सर्किट राखण्यावर अवलंबून असते फुफ्फुसीय अभिसरण. हे जन्मपूर्व अस्तित्वात आहे आणि जन्माच्या नंतर प्रकाशीत हळूहळू बंद होते फुफ्फुसीय अभिसरण पहिल्या श्वासाने. डाव्या वेंट्रिकलच्या सदोषपणामुळे सामान्यत: मिट्रल आणि महाधमनी वाल्व्हचे कार्य कमी झाल्याने एक गैरवर्तन होते. निरोगी मध्ये हृदय, mitral झडप दरम्यान कनेक्शन प्रदान करते डावा आलिंद आणि डावा वेंट्रिकल आणि महाकाय वाल्व च्या पार्श्वभूमी प्रतिबंधित करते रक्त दरम्यान महाधमनीपासून डाव्या वेंट्रिकलमध्ये विश्रांती व्हेंट्रिकल्सचा टप्पा, डायस्टोल.

कारणे

हायपरप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमच्या घटनेची कारणे (अद्याप) स्पष्टपणे समजली नाहीत. पुराव्यांच्या अनेक ओळी, विशेषतः कौटुंबिक क्लस्टरिंग, अनुवांशिक दोषांद्वारे कार्यकारण सूचित करतात. इतर घटक जसे की ड्रगचा वापर किंवा अल्कोहोल गैरवर्तन, ज्यांना संशयही आहे, अद्याप ते सिद्ध झाले नाही. बॅक्टेरिया किंवा व्हायरल संसर्गजन्य रोग दरम्यान महिला ग्रस्त गर्भधारणा HLHS चे कार्यकारी एजंट म्हणूनही नकार दिला गेला आहे. सर्व जन्मजात हृदय दोष, हायपोप्लास्टिक डावी हृदय सिंड्रोम लेखकाच्या आधारावर सुमारे दोन ते नऊ टक्के आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमसह जन्मलेली मुले सामान्यत: सुरुवातीला काही लक्षणे दर्शवितात. हे त्यांचे कारण आहे अभिसरण आयुष्याच्या पहिल्या काही दिवसांमध्ये निरोगी बाळांपेक्षा बरेच वेगळे नाही. फुफ्फुसाचा आणि प्रणालीगत अभिसरणांना जोडणारा अद्यापही ओपन डक्टस धमनी धमनी, कारणीभूत आहे ऑक्सिजनश्रीमंत आणि ऑक्सिजन-गरीब रक्त मिश्रण करण्यासाठी दोन अभिसरण. केवळ क्वचित प्रसंगी एचएलएचएस असलेल्या नवजात मुलांमध्ये लवकर निळा रंगाचा रंग वाढतो (सायनोसिस) च्या कमतरतेमुळे ऑक्सिजन. जेव्हा डक्टस आर्टेरिओसस बंद होतो केवळ तेव्हाच निरोगी बाळांमध्ये आराम मिळतो, एचएलएचएस बाळांना त्याद्वारे तीव्र स्थितीत ठेवले जाते ऑक्सिजन वंचितपणा कारण रक्त पासून पंप उजवा वेंट्रिकल मध्ये फुफ्फुसीय अभिसरण यापुढे प्रणालीगत अभिसरण पोहोचू शकत नाही. आयुष्याच्या पहिल्या दोन दिवसात, बाधित बाळांना वेगवान आणि श्रम करून श्वसन त्रास सिंड्रोम विकसित होतो श्वास घेणे आणि श्वास लागणे. खूप वेगवान थकवा सेट करते आणि नवजात मुलांची कार्यक्षमता कठोरपणे कमी होते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

जेव्हा हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमची उपस्थिती संशयास्पद असेल तेव्हा प्रारंभिक आणि साधी निदान साधने ऐकत आहेत हृदय ध्वनी नाडी मोजण्याव्यतिरिक्त स्टेथोस्कोप आणि ऑक्सिजन संपृक्तता मोजण्यासाठी, रक्तदाब, तापमान आणि श्वसन दर. द इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे अल्ट्रासाऊंड परीक्षा कार्डियाक फंक्शनची माहिती प्रदान करतात. ए छाती क्ष-किरण हृदयाच्या स्थान आणि आकाराबद्दल स्पष्टता प्रदान करते. अपवादात्मक प्रकरणांमध्ये, चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (एमआरआय) किंवा ह्रदयाचा कॅथेटरिझेशन आवश्यक होते. सर्व प्रकारच्या ज्ञात स्वरुपाच्या आजारामुळे उपचार न मिळाल्यास काही दिवसांतच मृत्यू होतो, जेव्हा डक्टस धमनी धमनी "योग्यरित्या" बंद होते जेणेकरून फुफ्फुस आणि सिस्टीमिक मध्ये यापुढे कोणताही संबंध राहणार नाही. अभिसरण. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना उजवा वेंट्रिकल त्यानंतर यापुढे रक्तासह प्रणालीगत अभिसरण येऊ शकत नाही. कित्येक, रखडलेल्या, चरणांमध्ये यशस्वी शस्त्रक्रियेनंतर आयुष्यमान चांगले असते. स्पर्धात्मक खेळ वगळता जवळजवळ सामान्य जीवन जगू शकते.

गुंतागुंत

डाव्या हृदय सिंड्रोममुळे अत्यंत गंभीर गुंतागुंत होते, जर उपचार न केल्यास, मुलाच्या मृत्यूस कारणीभूत ठरते. शरीरासह कार्य करण्यासाठी कृत्रिम देखभाल ही सहसा रुग्णाला यासह टिकण्यासाठी आवश्यक असते अट. नियम म्हणून, पहिल्या काही दिवसात कोणतीही विशिष्ट तक्रारी किंवा लक्षणे आढळत नाहीत. शिवाय, तथापि, त्वचा ऑक्सिजनच्या अयोग्यतेमुळे निळे होऊ शकतात. यामुळे रूग्णवरही नकारात्मक परिणाम होतो अंतर्गत अवयव आणि त्यांना व्हाईट वॉश करू शकता. यामुळे श्वास लागणे आणि श्वासोच्छवास देखील होतो. रुग्णाला सामोरे जाण्याची क्षमता ताण खूपच कमी होते. ऑक्सिजनची कमतरता देखील असू शकते आघाडी देहभान गमावणे किंवा कोमा. उपचाराशिवाय, रुग्णाला शेवटी मरण येईल. लवकर निदान आणि उपचारांमुळे गुंतागुंत टाळता येऊ शकते. शल्यक्रिया हस्तक्षेप सहसा आवश्यक असतो, परंतु ते यशस्वी होते आणि लक्षणांचे निराकरण करते. ऑपरेशनद्वारे आयुर्मान साधारणपणे पुनर्संचयित होते. सहसा, रुग्ण करू शकतो आघाडी एक सामान्य जीवन, जरी काही खेळ खेळले जाऊ शकत नाहीत.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

नवजात असल्यास त्वचा निळा होतो, त्वरित डॉक्टरांना भेटले पाहिजे. निळा रंग जीव मध्ये ऑक्सिजनची कमतरता दर्शवितो. वैद्यकीय लक्ष न घेता, अर्भकाला अकाली मृत्यूचा धोका असतो. जर ऑक्सिजनची तीव्र कमतरता विकसित झाली तर आपत्कालीन चिकित्सकाला बोलणे आवश्यक आहे. श्वसन त्रास, श्वासोच्छ्वास रोखण्यासाठी किंवा श्वासोच्छवासाच्या बाबतीत त्वरित हस्तक्षेप करणे आवश्यक आहे. प्रथमोपचार उपाय नवजात मुल या तीव्रतेत टिकून राहिल याची खात्री करुन घेणे आवश्यक आहे अट. मध्ये विकृती असल्यास श्वास घेणे जन्मानंतर पहिल्या दोन दिवसातच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर मुलास इस्पितळात दाखल केले असेल तर नर्सिंग कर्मचार्‍यांना त्या निरीक्षणाबाबत लवकरात लवकर कळवावे. जर श्वास घेणे दर वाढतो, बाळास श्वास घेण्यासाठी लक्षणीय प्रमाणात अधिक शक्ती आवश्यक असते किंवा श्वासोच्छ्वास एकंदर अवघड वाटत असल्यास डॉक्टरांना बोलवावे लागते. जर मुलाने त्याच वयाच्या मुलांच्या तुलनेत थेट कामगिरीची पातळी कमी दर्शविली तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. नवजात मुलाला झोपेची विलक्षण गरज असल्यास तसेच नूतनीकरणाची चिन्हे दर्शविल्यास डॉक्टरकडे जाणे देखील आवश्यक आहे थकवा झोपेच्या दीर्घ कालावधीनंतर खूप लवकर. जर मुल उदासीन असेल तर स्नायूंचा ताण कमी होईल किंवा हालचालींवर ठराविक निर्बंध दिसून येतील तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. संकुचित होण्यापासून रोखण्यासाठी लक्षणांचे स्पष्टीकरण आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

मल्टीटेज ऑपरेशन ही एकमेव प्रभावी पद्धत आहे. पहिले आणि सर्वात महत्वाचे लक्ष्य म्हणजे फुफ्फुसाचा आणि प्रणालीगत अभिसरण दरम्यानचा संबंध कायम ठेवणे, जे अद्याप जन्माच्या वेळी उपस्थित असते, जेणेकरुन योग्य वेंट्रिकल शरीराला मिश्रित रक्ताने पुरवेल. नॉरवूडच्या अनुसार शल्यक्रियेमध्ये पल्मोनरी धमनी महाधमनीच्या शल्यक्रियाने पुनर्रचित चढत्या भागाशी जोडलेले आहे आणि फुफ्फुसीय अभिसरण पुरवठा तथाकथित ब्लाॅक-तौसिग शंटच्या माध्यमातून स्थापित केले जाते. नंतरच्या दुसर्‍या ऑपरेशनमध्ये (नॉरवुड 2), उजवा फुफ्फुसा धमनी वरिष्ठांशी जोडलेले आहे व्हिना कावा. हे रक्ताभिसरण रक्ताभिसरण रक्तामध्ये आणि ऑक्सिजनयुक्त अर्ध-निष्क्रीयपणे रक्ताभिसरणाच्या शिरासंबंधी भागाच्या दबावाने पुरविण्यास अनुमती देते. या दुसर्‍या ऑपरेशनमध्ये, पूर्वी घातलेला ब्लॉक-तौसिग शंट पुन्हा काढला आहे. तिसर्‍या ऑपरेशनमध्ये निकृष्ट व्हिना कावा पल्मनरी रक्तवाहिन्यांशी देखील जोडलेले आहे. हे सुनिश्चित करते की प्रणालीगत अभिसरणातील सर्व शिरासंबंधी रक्त फुफ्फुसीय रक्ताभिसरणात प्रवेश करते आणि योग्य हृदय प्रणालीगत अभिसरण पुरवठा घेते.

प्रतिबंध

प्रतिबंधात्मक उपाय त्या कदाचित डाव्या वेंट्रिकलच्या हायपोप्लास्टिक खराबीस प्रतिबंध करू शकतील. कारण मादक पदार्थांचा वापर आहे की नाही याचा ठाम पुरावा नाही अल्कोहोल गैरवर्तन यामुळे हायपोप्लास्टिक डाव्या वेंट्रिक्युलर विसंगती होऊ शकते, त्यापासून दूर राहणे औषधे, अल्कोहोल, आणि सिगरेटची सामान्यत: शिफारस केली जाते परंतु एचएलएचएस होण्यापासून रोखू शकत नाही. जर अट आधीच कुटुंबातील सदस्यांमध्ये ओळखले गेले आहे, निदान जन्मपूर्व जन्मापूर्वीच केले जाऊ शकते अल्ट्रासाऊंड तपासणी.सौक्यिक बाबतीत, जन्मा नंतर एका विशेष बालरोग रुग्णालयात हस्तांतरित केले जावे, जे जन्मानंतर आवश्यक हस्तक्षेप करू शकेल.

आफ्टरकेअर

हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोमचा उपचार वैयक्तिकरित्या देखभाल नंतर केला जातो, त्यापैकी बहुतेक कृत्रिम संबोधित करतात वायुवीजन आणि आहार. या प्रक्रियेदरम्यान, लहान मुलांनी त्यांच्या पालकांच्या उपस्थितीत आणि प्रेमाकडे लक्ष दिले पाहिजे. खालील उपचारसुरुवातीच्या अवघड अवस्थेनंतर मुले सहसा तुलनेने सामान्य जीवन जगण्यात यशस्वी होतात. तथापि, चांगल्या काळात उद्भवू शकणार्‍या कोणत्याही समस्या शोधण्यासाठी मुलाच्या संपूर्ण आयुष्यात नियमित वैद्यकीय तपासणी आवश्यक आहे. स्वतंत्र प्रकरणानुसार, डॉक्टरांच्या शिफारसी असू शकतात आघाडी रूग्णांना कडक खेळांपासून परावृत्त करावे. हे ओव्हरस्ट्रेसिंग टाळण्यास मदत करते हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. या रोगाशी संबंधित, अद्याप रोगप्रतिबंधक औषध आणि उपाययोजना नाहीत उपाय ते वैद्यकीयदृष्ट्या सिद्ध झाले आहेत. तथापि, टाळणे उपयुक्त आहे औषधे आणि मद्यपान, जरी ज्ञात थेट दुवा नसला तरीही. जर हा रोग पूर्वी कुटुंबात चालला असेल तर पालकांनी जन्मपूर्व तपासणी केली पाहिजे. जर निदान सकारात्मक असेल तर ते त्वरीत कार्य करू शकतात आणि एका विशिष्ट क्लिनिकमध्ये निश्चित तारखेसाठी नोंदणी करू शकतात. येथे, जन्मानंतर लगेचच आवश्यक हस्तक्षेप करण्यासाठी सर्व काही तयार आहे. काही प्रमाणात सावधगिरी बाळगणे आणि ए आरोग्यबेशुद्ध जीवनशैली त्वरीत कुटुंब आणि रूग्णांसाठी स्वत: ची सवय बनते.

हे आपण स्वतः करू शकता

हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाचे सिंड्रोम नवजात अर्भकांवर परिणाम करते जे स्वत: ची मदत उपाय करण्यास सक्षम नाहीत. म्हणूनच, या आजारामध्ये, पालक किंवा पालकांनी पुनर्प्राप्तीची शक्यता तसेच रुग्णाच्या आयुष्याची गुणवत्ता वाढविण्यास आवश्यक भूमिका बजावतात. या आजाराच्या सकारात्मक परिणामासाठी, पालकांनी नवजात मुलाचे बारकाईने निरीक्षण केले आणि आयुष्याच्या पहिल्या दिवसांमध्ये कोणत्याही विकृती झाल्यास त्वरित एखाद्या डॉक्टरांशी संपर्क साधला तर ते अत्यंत आवश्यक आहे. जर पालक आपत्कालीन वैद्यकीय मदत घेण्यात अयशस्वी झाले किंवा खूप उशीर झाल्यास, मूल सहसा मरण पावला. नवजात मुलाच्या निळ्या रंगाच्या रंगाचे रंगीत वेदना होतात त्वचा हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाच्या सिंड्रोममुळे, जे ऑक्सिजनची कमतरता दर्शवते. शिवाय, श्वासोच्छवासाच्या त्रासामुळे अर्भक पेशंटची शारीरिक तंदुरुस्ती प्रचंड प्रमाणात प्रभावित होते. जेव्हा अशी निरीक्षणे घेतली जातात तेव्हा पालक ताबडतोब आपत्कालीन चिकित्सकास कॉल करतात आणि मुलाला जिवंत ठेवतात प्रथमोपचार उपाय. रुग्णालयात, रुग्णाला प्राप्त होते कृत्रिम श्वासोच्छ्वास आणि पोषण आणि पालकांच्या उपस्थितीने सामान्यत: बाळाच्या स्थितीवर सकारात्मक परिणाम होतो. जर उपचार यशस्वी आहे, मूल सहसा सामान्य आयुष्यासाठी सक्षम असते, जरी डॉक्टरसमवेत आजीवन नियंत्रण परीक्षा समजून घेणे आवश्यक आहे. काही रुग्ण वैद्यकीय सूचनांमुळे विशेष क्रीडापासून दूर राहतात, जेणेकरून रक्ताभिसरण यंत्रणा ओव्हरलोड होऊ नये.