स्क्लेरोडर्मा (ग्रीक σκληρός स्क्लेरोस “हार्ड”, इंग्लिश स्क्लेरोडर्मा; याचा शाब्दिक अर्थ “हार्ड” आहे त्वचा“) चामड्याच्या कडकपणाशी संबंधित दुर्मिळ आजारांचा गट आहे संयोजी मेदयुक्त या त्वचा. हा रोग कोलेजेनोसेसच्या ग्रुपचा आहे (तीव्र दाहक स्व-प्रतिरक्षित रोगांचे रोग संयोजी मेदयुक्त). द रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराच्या स्वत: च्या कोलेजेनसवर हल्ला करतो संयोजी मेदयुक्त. स्क्लेरोडर्माचे दोन मुख्य प्रकार वेगळे केले आहेत (खाली “वर्गीकरण” पहा):
- तीव्र त्वचेचा परिघात ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग (आयसीडी -10 एल 94...: संयोजी ऊतकांचे इतर स्थानिक रोग) - पर्यंत मर्यादित त्वचा आणि त्वचेखालील चरबी, स्नायू आणि हाडे सारख्या निकट ऊतक; सर्वात सामान्य प्रकार ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग.
- सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएससी; आयसीडी -10 एम 34.-: सिस्टीमिक स्क्लेरोसिस) - व्हॅस्कुलोपॅथी (विविध कारणांच्या प्रामुख्याने दाहक नसलेल्या संवहनी रोगांचे समूह) आणि त्वचेच्या फायब्रोसिस (संयोजी ऊतकांचा असामान्य प्रसार) द्वारे दर्शविले जाते. अंतर्गत अवयव; मुख्यतः गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टवर परिणाम होतो (पाचक मुलूख; 90% मध्ये डी. लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख (पाचक मुलूख; cases ०% प्रकरणांमध्ये अन्ननलिका प्रभावित होते), फुफ्फुस (90% प्रकरणांमध्ये), हृदय (16% प्रकरणात) आणि मूत्रपिंड (14% प्रकरणांमध्ये). खालील उपप्रकारांमध्ये फरक आहे:
- लिमिटेड-त्वचेचा प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा - अंतर्गत अवयव क्वचितच आणि उशीरा परिणाम होतो.
- डिफ्यूज-कॅटेनेस स्क्लेरोडर्मा (समानार्थी शब्द: डिफ्यूज स्क्लेरोडर्मा; पुरोगामी प्रणालीगत स्क्लेरोसिस) - वेगवान प्रगती (प्रगती).
- विशेष फॉर्मः
- क्रेस्ट सिंड्रोम (आयसीडी -10 एम 34. 1) - कॅल्सीनोसिस कटिस (पॅथोलॉजिक (असामान्य) जमा होण्याचे संयोजन कॅल्शियम क्षार), रायनॉड सिंड्रोम (व्हॅस्कोपॅझम (व्हॅस्क्युलर अंगाचा) द्वारे झाल्याने रक्तवहिन्यासंबंधीचा रोग) अन्ननलिका डिसमोटिलिटी (अन्ननलिका डिसफंक्शन), स्क्लेरोडाक्टिली (बोटांच्या स्क्लेरोडर्मा), तेलंगिएक्टॅसिस (सामान्यत: लहान, वरवरच्या त्वचेचे विकृतीकरण कलम) टीपः एसीआर / EULAR कार्यरत गटाने एलसीएसएससी (“मर्यादित त्वचेचा प्रणालीगत स्केलेरोसिस”) या नावाने क्रेस्ट सिंड्रोम हा शब्द सोडला कारण बर्‍याच मोठ्या संख्येने रूग्णांनी या विकृतीच्या सर्व वैशिष्ट्यांचा विकास केला नाही.
- आच्छादित सिंड्रोम
लैंगिक गुणोत्तर: तीव्र त्वचेची परिघीय स्क्लेरोडर्मा: पुरुषांची मादी 1: 2.6 ते 6. सिस्टीक स्क्लेरोडर्मा: नर ते मादी 1: 5. पीकची घटनाः तीव्र त्वचारोगीय परिघातक स्क्लेरोडर्माची 20 ते 40 वर्षे वयोगटातील घटना असते. सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माची जास्तीत जास्त घटना and० ते (० ()०) वर्षे वयोगटातील आहे. किशोर सिस्टीम स्क्लेरोडर्माचे वय वय सुमारे years वर्ष आहे. सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएससी) चे प्रसार (रोगाचा प्रादुर्भाव) दर 30 दशलक्ष लोकसंख्येमध्ये 50 रोग आहेत. तीव्र त्वचेच्या परिस्थितीजन्य स्क्लेरोडर्माची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी १०,००,००० लोकसंख्येमध्ये अंदाजे २.60 प्रकरणे आहेत आणि प्रत्येक वर्षी दहा दशलक्ष मुलांमध्ये बाल स्वरूपाचे प्रमाण 8 प्रकरण आहे. सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएससी) ची घटना दर वर्षी एक दशलक्ष लोकसंख्येमा 300-1 रोग आहे. कोर्स आणि रोगनिदान: स्क्लेरोडर्मा सहसा वेदनारहित असतो. कधीकधी वेदनादायक मायलगियस (स्नायू) वेदना) आणि आर्थस्ट्रॅगियस (सांधे दुखी) येऊ शकते. कटनीअस सिस्क्रिटिक स्क्लेरोडर्मा फोकल वाढीसह तीव्रतेने प्रगती करते. विशेषत: दोषांसह रेखीय स्वरूपात (खाली “वर्गीकरण” पहा), उत्स्फूर्त माफी (लक्षणे सुधारणे किंवा स्वातंत्र्य) 3-5 वर्षांनंतर उद्भवते. सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माचा कोर्स क्रॉनिक-प्रोग्रेसिव्ह (कायमस्वरुपी पुरोगामी) आहे आणि बर्‍याच वर्षांपासून टिकतो. शरीराच्या नुकसानीस सुरुवात झाल्यापासून पहिल्या वर्षाच्या सुरुवातीस विकसित होते रायनॉड सिंड्रोम (आरएस) जर गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचा प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मामध्ये परिणाम होत असेल तर, धोका होण्याची शक्यता असते कुपोषण (सुमारे 30% प्रकरणांमध्ये). कुपोषण प्रति से वाढीची विकृती (रोगाचा प्रादुर्भाव) आणि अंततः मृत्यू दर (विचाराधीन लोकसंख्येच्या तुलनेत दिलेल्या कालावधीत मृत्यूची संख्या) संबंधित आहे. किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा प्रभावित करते अंतर्गत अवयव जसे की अन्ननलिका (अन्न पाईप), गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख), हृदय, फुफ्फुसे आणि मूत्रपिंड, म्हणून अभ्यासक्रम आणि रोगनिदान हे अवयवांच्या सहभागाच्या प्रकारावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून असते. स्क्लेरोडर्मावर कोणताही उपचार नाही. दोन्ही वेगवान आणि हळू अभ्यासक्रम आहेत. संपूर्ण अभ्यासक्रम देखील शक्य आहे, म्हणजे प्रभावित व्यक्तीचा काही महिन्यांत मृत्यू होतो. पुरुषांपेक्षा स्त्रियांकडे अधिक अनुकूल कोर्स आहे. या रोगाचा कोर्स सकारात्मक रीतीने प्रभावित होऊ शकतो, मंदावला जाऊ शकतो आणि काही बाबतीत तर अगदी औषधांच्या उपयोगानेही थांबविला जाऊ शकतो उपचार आणि विशेष पुनर्वसन उपाय. या रोगाचा प्रामाणिकपणाने उपचार करता येत नसल्यामुळे, पीडित लोकांचे जीवनमान सुनिश्चित करण्यावर लक्ष केंद्रित केले जात आहे. किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माच्या संदर्भात, रोगाच्या 5 वर्षांच्या कालावधीनंतर प्राणघातकपणा (आजारात एकूण लोकसंख्येशी संबंधित मृत्यू) सुमारे 5% आहे. सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा (त्वचेचा प्रकार III आणि मल्टीसिस्टीमिक रोग, खाली "वर्गीकरण" पहा) च्या गंभीर प्रकरणांमध्ये 10 वर्ष जगण्याचा दर सुमारे 40% आहे. मृत्यूची सर्वात सामान्य कारणे म्हणजे फुफ्फुसीय गुंतागुंत किंवा फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब (पीएएच; फुफ्फुसीय धमनी प्रणालीत दबाव वाढला).
