सिस्टिन स्टोन: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

A सिस्टिन दगड हा एक विशेष प्रकारचा मूत्र दगड आहे जो कमी वारंवारतेसह उद्भवतो. cystine दगड सिस्टिन दगड म्हणून देखील ओळखले जातात आणि अंदाजे गोल आकाराने दर्शविले जातात. काही प्रकरणांमध्ये, च्या आकृतिबंध सिस्टिन दगड देखील त्याच्या स्थान अनुरूप रेनल पेल्विस. सिस्टिन दगडाची पृष्ठभाग गुळगुळीत असते आणि मेण सारखी दिसते. सिस्टिन दगडांचा रंग पिवळसर रंगाचा असला तरी दगडांमध्ये दृश्यमान साम्य असते दूध काच

सिस्टिन स्टोन म्हणजे काय?

सामान्य लोकांमध्ये सिस्टिन दगड तुलनेने दुर्मिळ असतात. चयापचयच्या जन्मजात आणि अनुवांशिकरित्या होणा-या रोगाचा परिणाम म्हणून दगड विकसित होतात. तथापि, मूत्रमार्गाच्या सर्व दगडांपैकी केवळ एक ते तीन टक्के सिस्टिन दगड आहेत. दगड प्रामुख्याने तयार होतात कारण रूग्णांना यूरोलिथियासिसचा त्रास होतो. अंतर्निहित रोग सिस्टिनुरिया आहे, जो स्वयंचलित रीसेटिव्ह पद्धतीने वारसा मिळाला आहे. निरोगी व्यक्ती आपल्या मूत्रात द्रवपदार्थ सिस्टिनचे प्रमाण महत्प्रयासाने साठवतात जे मूत्र विसर्जित करण्याच्या संभाव्यतेपेक्षा जास्त असतात. सिस्टिनूरिया असलेल्या व्यक्तींमध्ये मूत्रमध्ये सिस्टिनची लक्षणीय वाढ झाली आहे, विशेषत: एकसंध रुग्ण.

कारणे

सिस्टिन दगडांच्या विकासाचा मुख्य घटक म्हणजे आनुवंशिक सिस्टिनुरियाची उपस्थिती, जी स्वयंचलित निरंतर पद्धतीने पुढे जाते आणि क्वचितच होते. सिस्टिनूरिया असलेल्या व्यक्तींना चयापचय डिसऑर्डरचा त्रास होतो ज्यामुळे मूत्रमध्ये मोठ्या प्रमाणात सिस्टिन जमा होते. जीव जास्त प्रमाणात उत्सर्जित करतो अमिनो आम्ल मूत्र मध्ये निरोगी लोक सरासरी 40 ते 80 मिलीग्राम सिस्टिन प्रति लिटर मूत्र विसर्जित करतात. दुसरीकडे, सिस्टिनुरिया असलेल्या लोकांमध्ये बहुतेकदा प्रति लिटर मूत्रात 1000 मिलीग्रामपेक्षा जास्त प्रमाणात घनरूपता असते. सिस्टिनुरिया म्हणजे केवळ सिस्टिन पदार्थाचाच नव्हे तर ऑर्निथिनला देखील सूचित करते. प्रथनाचे पचन होऊन निर्माण झालेले एक आवश्यक ऍमिनो आम्ल आणि लाइसिन. तथापि, सिस्टिन मूत्रात इतरांपेक्षा जास्त प्रमाणात विरघळत आहे अमिनो आम्ल. जास्त प्रमाणात सिस्टिन मूत्रात पूर्णपणे विद्रव्य नसते आणि स्फटिकासारखे होते. परिणामी, सामान्य सिस्टिन दगड पीडित लोकांमध्ये तयार होतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

सिस्टिन दगडांमुळे विशिष्ट लक्षण आणि आजाराची लक्षणे उद्भवतात. रुग्णांना पहिल्या सिस्टिनचा दगड प्रामुख्याने अचानक, तीव्रतेने दिसतो वेदना. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना वेदना मूत्रमार्गाच्या आत मूत्रमार्गात फिरणारी सिस्टिन दगड संवेदना उद्भवते. विशेषतः, लहान दगड किंवा स्वतंत्र तुकड्यांपासून स्लाइड मूत्रपिंड, प्रथम मध्ये मूत्राशय आणि शेवटी मध्ये मूत्रमार्ग. काही प्रकरणांमध्ये, सिस्टिन दगड जवळजवळ पूर्णपणे अवरोधित करते मूत्रमार्ग. परिणामी, रुग्णांना तीव्र तीव्रता येते वेदना मोकळ्या क्षेत्रात. वेदना बहुतेक वेळा मेरुदंड आणि मांजरीपर्यंत वाढते. यामध्ये बर्‍याच व्यक्ती आपत्कालीन वैद्यकीय मदत घेतात अट, वेदना जवळजवळ असह्य झाल्यामुळे. याव्यतिरिक्त, अडथळ्यामुळे मूत्रपिंडातून मूत्र काढून टाकणे आता शक्य नाही. मूत्र जमा होते, पुढील वेदना सुरू होते. त्याच वेळी, जोखीम दाह मूत्रमार्गात वाढ होते.

निदान

सायस्टिन दगड असलेले रुग्ण सहसा त्वरित वैद्यकीय मदत घेतात, तितक्या लवकर पहिल्या दगडामुळे वेदना जाणवते. द वैद्यकीय इतिहास त्या व्यक्तीस सिस्टिनुरियाने ग्रस्त असल्याचे आधीच प्रकाशात आणले जाऊ शकते. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, दुर्मिळ वंशपरंपरागत रोग पहिल्या दगडाच्या कारणापर्यंत निदान होत नाही तीव्र वेदना. डॉक्टर कौटुंबिक इतिहासाद्वारे रुग्णाच्या अनुवांशिक स्वभावाचे विश्लेषण करते. क्लिनिकल परीक्षा वेगवेगळ्या प्रक्रियेवर आधारित आहे. चिकित्सक इमेजिंग पद्धती वापरतात आणि कामगिरी करतात रक्त आणि मूत्र विश्लेषण करते. हे वाढीव विसर्जन करण्यास परवानगी देते अमिनो आम्ल हे शोधणे, जे सिस्टिन दगडांच्या तीव्र लक्षणांसह, रोग दर्शविते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

लघवी दरम्यान अचानक तीव्र वेदना झाल्यास एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. सिस्टिन दगड अस्तित्त्वात आहे की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी डॉक्टर क्लिनिकल तपासणीचा वापर करू शकतात आणि आवश्यक असल्यास ते थेट काढून टाका. कधीकधी, सिस्टिनुरिया देखील दुरुस्त केले जाऊ शकते उपाय जसे की भरपूर प्रमाणात द्रव पिणे आणि पाय st्या चढणे. दगड उपचार न केल्यास, तो मूत्रमार्गात अडथळा आणणे सुरू ठेवू शकते. जसजसे प्रगती होते तसतसे बडबड क्षेत्रात तीव्र वेदना होते जी रीढ़ आणि मांडीचा सांधा मध्ये पसरते. या टप्प्यावर, स्वत: ची उपचार करणे यापुढे शक्य नाही आणि तातडीच्या डॉक्टरला त्वरित बोलावले जाणे आवश्यक आहे मूत्रमार्गाच्या भागातील संसर्ग लक्षात आले आहे की, वैद्यकीय व्यावसायिकाचा सल्ला घ्यावा. सिस्टिनुरिया हा अनुवंशिक आजार असल्याने दीर्घकालीन वैद्यकीय स्पष्टीकरण आणि उपचार करणे पूर्णपणे आवश्यक आहे. अन्यथा, आयुष्यभर नवीन दगड तयार होत जातील, कल्याण बिघडू शकते आणि हळूहळू मूत्रमार्गात आणि मूत्रपिंडांना देखील नुकसान होते.

उपचार आणि थेरपी

सिस्टिन दगडांवर कार्य कारक संभव नाही. प्रथम, रुग्णांनी मोठ्या प्रमाणात सेवन करणे महत्वाचे आहे पाणी. याव्यतिरिक्त, सामान्यत: सिस्टिन दगड काढून टाकण्यासाठी शल्यक्रिया प्रक्रियेची आवश्यकता असते. दगड काढून टाकण्याचे काम वेगवेगळ्या प्रकारे केले जाते. पर्कुटेनियस नेफ्रोलिथोलापॅक्सीमध्ये, डॉक्टर पंचर करते मूत्रपिंड पोकळ सुई सह. या सुईद्वारे एक साधन ढकलले जाते जे सिस्टिन दगड नष्ट करते आणि काढून टाकते. सापळे काढणे देखील शक्य आहे, जरी आजकाल क्वचितच वापरले जाते. ही पद्धत केवळ तेव्हाच वापरली जाऊ शकते जेव्हा सिस्टिन दगड त्याच्या खालच्या भागात स्थित असेल मूत्रमार्ग. घातलेल्या सापळ्याच्या सहाय्याने, डॉक्टर सिस्टिन दगड बाहेरील बाजूने खेचते. या प्रक्रियेदरम्यान गर्भाशयाच्या इजा होण्याचा धोका तुलनेने जास्त असतो, म्हणूनच ही पद्धत अप्रचलित मानली जाते. वैकल्पिकरित्या, सिस्टिन दगड शल्यक्रिया काढून टाकणे शक्य आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला एक सामान्य भूल दिली जाते. शल्यक्रिया नंतर त्या व्यक्तीचे उदर उघडून मूत्रपिंड किंवा मूत्रमार्गात सिस्टिन दगड काढून टाकतात. सर्व पद्धतींमध्ये, एकदा सिस्टिन दगड काढून टाकल्यास, शक्य असल्यास दगडांची नवीन निर्मिती रोखली पाहिजे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

पाच मिलिमीटरपेक्षा कमी आकाराचे सिस्टिन दगडांपैकी 90 टक्के दगड स्वत: लघवीद्वारे धुऊन जातात. यामुळे तीव्र वेदना होऊ शकते आणि काही परिस्थितींमध्ये त्यास दुखापत होऊ शकते मूत्रमार्ग. जर सिस्टिन दगडांवर उपचार केले गेले नाहीत तर गंभीर जखमा जसे की जखम मूत्रमार्ग आणि मूत्रपिंड विकसित करू शकता. जीवनाची गुणवत्ता झपाट्याने कमी होते आणि पुढील दगडांची निर्मिती देखील मूळ लक्षणे वाढवते. उपचाराच्या अनुपस्थितीत, रोगनिदान नकारात्मक ठरते, कारण मोठ्या सिस्टिन दगड शरीराने तोडू शकत नाहीत. शल्यक्रिया उपचाराने, रोगनिदान सामान्यत: चांगले असते. संभाव्य नुकसान क्वचितच घडते आणि द्वारे काढले जाते पंचांग सुई हे पीडित व्यक्तीसाठी लक्षणमुक्त आहे. दगडांची निर्मिती अनुवांशिक कारणांवर आधारित आहे कारण उपचार शक्य नाही. सिस्टिन दगड उपचारानंतर पुन्हा येऊ शकतात. या प्रकरणात, पुढील शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे. जर हे लवकर केले तर रोगनिदान सामान्यत: चांगले असते. वारंवार शस्त्रक्रिया करूनही, सिस्टिन दगडांवर कायमस्वरूपी परिणाम होत नाहीत आरोग्य प्रभावित व्यक्तीची. तथापि, दीर्घ कालावधीत आवर्ती तक्रारी येऊ शकतात आघाडी मानसिक अस्वस्थता आणि कायमचे क्षीण करणे.

प्रतिबंध

सिस्टिन दगड प्रतिबंधात अंतर्निहित नियंत्रित करणे आवश्यक आहे अट, सिस्टिनुरिया. रुग्ण विशिष्ट प्रमाणात अमीनोचे प्रमाण कमी करतात .सिडस्. याव्यतिरिक्त, एक सेवन व्हिटॅमिन सी हे कमी करण्यात मदत करते एकाग्रता सिस्टिनचे. कोणत्याही परिस्थितीत, व्यक्तींनी पुरेसे मद्यपान करणे महत्वाचे आहे पाणी. मद्यपान पाणी त्यामध्ये बायकार्बोनेटचे प्रमाण जास्त प्रमाणात घेण्याची शिफारस केली जाते.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विशेष नाही उपाय सिस्टिन स्टोनच्या बाबतीत रुग्णाला नंतरची काळजी उपलब्ध आहे. या प्रकरणात, पीडित व्यक्ती प्रामुख्याने वेगवान आणि या रोगाचा लवकर शोध आणि निदान यावर अवलंबून असते, जेणेकरून पुढील गुंतागुंत किंवा तक्रारी उद्भवू नयेत. लवकर निदानाचा आजाराच्या पुढील कोर्सवर खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो, जेणेकरुन प्रभावित व्यक्तीने रोगाच्या पहिल्या लक्षणांवर आणि चिन्हे येथे डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सिस्टिन दगड मूत्रमार्गाद्वारे बाहेर टाकले जाऊ शकतात. संसर्गाची शक्यता वाढवण्यासाठी पीडित व्यक्तीने भरपूर प्यावे. तथापि, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, सिस्टिन दगड काढून टाकण्यासाठी शल्यक्रिया हस्तक्षेप देखील आवश्यक आहे. अशा ऑपरेशननंतर, प्रभावित व्यक्तीने कोणत्याही परिस्थितीत विश्रांती घ्यावी आणि शरीरात मेहनत घेऊ नये. शारीरिक आणि कठोर क्रियाकलापांपासून परावृत्त केले पाहिजे. यशस्वी ऑपरेशननंतरसुद्धा, प्राथमिक अवस्थेत शक्यतो नुकसान होण्याकरिता डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी केली पाहिजे. एक सिस्टिन स्टोन बाधीत व्यक्तीचे आयुष्यमान कमी करत नाही.