सिस्टिक यकृत: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

सिस्टिक यकृत रोग (पीसीएलडी - पॉलीसिस्टिक यकृत रोग) हा एक दुर्मिळ यकृत रोग आहे ज्यामध्ये यकृत गळूने ग्रस्त आहे (द्रव भरलेल्या पोकळी). सिस्टिकचे कारण यकृत असल्याचे ज्ञात आहे जीन उत्परिवर्तन चालू गुणसूत्र 6 आणि 19, म्हणून सिस्टिक यकृत म्हणून हा एक अनुवंशिक आजार आहे. सिस्टिक यकृत यकृताच्या गळूमध्ये गोंधळून जाऊ नये.

सिस्टिक यकृत म्हणजे काय?

सिस्टिक यकृत ही यकृताची सामान्यत: जन्मजात विकृती असते. या प्रकरणात, अवयव अल्सरसह पळविला जातो. यकृताच्या सामान्य सिस्टच्या तीव्रतेपेक्षा, सिस्टिक यकृत हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे जो बहुधा अनुवांशिकरित्या निर्धारित केला जातो. यकृताचा हळू, प्रगतीशील विस्तार आणि ओटीपोटात पोकळीत होणारे संभाव्य बदल यामुळे या रोगाचे लक्षण आहे. सिस्टिक यकृत हा सहसा एक सौम्य आजार आहे जो प्रामुख्याने 40 वर्षानंतर वयाच्या स्त्रियांमध्ये होतो.

कारणे

सिस्टिक यकृतचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे ऑटोसोमल प्रबळ पॉलीसिस्टिक म्हणून ओळखले जाते मूत्रपिंड रोग (थोडक्यात एडीपीकेडी) सर्व बाधित रूग्णांपैकी जवळजवळ 58 टक्के लोकांनी आधीच 20 वर्षांच्या वयात सिस्टिक यकृत विकसित केले आहे, 85 पर्यंत 30 टक्के आणि नंतर 95 पर्यंत 40 टक्के. एक सिस्टिक यकृत सामान्यत: एडीपीकेडीमध्ये देखील पाळला जातो तरी मूत्रपिंड स्वयंचलित प्रबळ पॉलीसिस्टिक यकृत रोगापेक्षा हा रोग जास्त सामान्य आहे. एडीपीकेडीमध्ये, बिघडत चालली आहे मूत्रपिंड मूत्रपिंडाच्या ऊतकांच्या सिस्टिक रीमॉडलिंगमुळे कार्य करते. यामुळे मूत्रपिंड निकामी होते, ज्याचा केवळ उपचार केला जाऊ शकतो डायलिसिस जोपर्यंत कोणतीही देणगी देणारी संस्था उपलब्ध नाही. इतर गोष्टींबरोबरच, बाधीत रूग्णांमध्येही विकृती निर्माण होते कलम सेरेब्रल धमन्यांमध्ये (एन्युरीस्माटा), मध्ये बदल हृदय वाल्व्ह आणि सौम्य प्रोट्रेशन्स कोलन भिंत. पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाचा रोगाचा कोर्स सिस्टिक यकृतच्या रोग कोर्स प्रमाणेच आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

सिस्टिक यकृत हा सहसा एक सौम्य आजार आहे ज्यामुळे सुरुवातीला कोणतीही लक्षणे उद्भवत नाहीत. तथापि, अनुवांशिक दोषांमुळे, यकृत जन्मापासूनच अल्सरने चिकटलेले असते. तथापि, याचा सुरुवातीला यकृताच्या कार्यावर परिणाम होत नाही. तथापि, सिस्टिक यकृतमध्ये कालांतराने मोठे आणि मोठे होण्याचे गुणधर्म असतात. परिणामी यकृतातील गळू वाढतो. त्याच्या वाढत्या आकारामुळे ते नंतर वर दाबा पोट आणि आतड्यांमुळे आणि या अवयवांचे विस्थापन होऊ शकते. जेव्हा असे होते तेव्हा विशिष्ट लक्षणे वस्तुमान उद्भवू. लवकर परिपूर्णतेची भावना, भूक न लागणे, मळमळ, उलट्या आणि वजन कमी. शिवाय, यकृताच्या आकारात वाढ वाढू शकते आघाडी श्वास लागणे आणि हृदय समस्या (ह्रदयाचा अतालता). याची पर्वा न करता, यकृताचे कार्य सध्या कायम राहील. तथापि, पुढील गळू तयार होण्यामुळे हे वाढत्या प्रमाणात मर्यादित होऊ शकते. यकृत बिघडलेले कार्य यकृत बिघडलेले कार्य किंवा होण्यामुळे होते पित्त प्रवाह. च्या बाबतीत पित्त प्रवाह समस्या, एक पिवळसर देखील आहे त्वचा आणि डोळे (कावीळ). फार क्वचितच, अल्सरमधून रक्तस्त्राव देखील शक्य आहे. अस्थिरोगात संक्रमण आणि संक्रमण देखील होऊ शकते. म्हणूनच, सिस्टिक यकृतचा सामान्यत: चांगला निदान असूनही, लक्षणे कमी करण्यासाठी कधीकधी शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असतो. यकृत पूर्णपणे आंतड्यांमुळे पूर्णपणे पळलेला असेल तर, यकृत कार्य पूर्णपणे अपयशी ठरू शकते. त्या बाबतीत, यकृत प्रत्यारोपण सादर करणे आवश्यक आहे.

निदान आणि कोर्स

सिस्टिक यकृत मुख्यत: अस्थिरांची वाढती संख्या आणि आकारामुळे अवयवाच्या आकारात मंद वाढ झाल्यामुळे दिसून येते. त्यानंतर सामान्यत: शरीरात इतर अवयवांचे विस्थापन देखील होते. सिस्ट यकृत सामान्यत: सामान्य अवयवाच्या आकारापेक्षा दहापट वाढते. सिस्टिक यकृतच्या विशिष्ट लक्षणांमध्ये समाविष्ट आहे वेदना, पोटातील परिघामध्ये वाढ, लवकर परिपूर्णतेची भावना, मळमळ आणि उलट्या, आणि ओटीपोटात भिंत हर्नियास. काही परिस्थितींमध्ये, बाधित व्यक्तींना श्वास लागणे आणि देखील असू शकते ह्रदयाचा अतालता. जर सिस्टच्या संसर्गाची लागण झाल्यास किंवा गळू फुटणे (रक्तस्त्राव व नसणे दोन्हीही) उद्भवल्यास गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते. क्वचित प्रसंगी, गळू यकृत यकृताच्या कार्यप्रणालीवर उच्च-स्तरीय निर्बंध आणते अल्ट्रासाऊंड (सोनोग्राफी) हे सिस्टिक यकृतचे निदान करण्याचे निश्चित साधन आहे. जर इतर कुटुंबातील सदस्यांना आधीच या आजाराने ग्रासले असेल तर वैद्यकीय इतिहास सिस्टिक यकृतच्या नेमके स्वरुपाविषयी पुढील संकेत देऊ शकतो. संगणक टोमोग्राफी किंवा चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा देखील प्रदान करू शकता अधिक माहितीविशेषत: लक्षणे आढळल्यास एकटे उन्नत प्रयोगशाळेचे मापदंड (उदा. बिलीरुबिन) किंवा अगदी उन्नत ट्यूमर मार्कर (सीए 19-9) रोगाच्या तीव्रतेबद्दल निष्कर्ष काढू देऊ नका.

गुंतागुंत

सिस्टिक यकृत विविध गुंतागुंत होऊ शकते. यकृत रोगाचा वेळेवर उपचार न केल्यास, ह्रदयाचा अतालता, श्वसनाचा त्रास आणि जठरोगविषयक लक्षणे या आजारात जसे वाढतात तसे होऊ शकतात. गळूची पुढील वाढ होते पोटदुखी आणि कदाचित पेटके, नेहमीच त्रास आणि आजारपणाच्या तीव्र भावनांशी संबंधित. जर सिस्टची सामग्री किंवा गळू फुटणे उद्भवते तर यामुळे गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते. प्रथम, एक जोखीम आहे की संपूर्ण यकृत जळजळ होईल, कार्य करण्याची क्षमता कठोरपणे खराब करेल. शिवाय, रक्त विषबाधा होऊ शकते, जी सर्वात वाईट परिस्थितीत प्राणघातक असू शकते. सिस्टिक यकृतच्या उपचारात, जोखीम मुख्यत: शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपांद्वारे उद्भवतात. यकृत प्रत्यारोपण शरीर नवीन अवयव नाकारेल याचा धोका आहे. याव्यतिरिक्त, संक्रमण, असोशी प्रतिक्रिया आणि दुय्यम रोग जसे अस्थिसुषिरता येऊ शकते. वैयक्तिक अल्सर काढून टाकणे शकता आघाडी रक्तस्त्राव, इजा किंवा दाह, जे या बदल्यात दूरगामी गुंतागुंतांशी संबंधित आहेत. शेवटी, द प्रशासन of प्रतिजैविक आणि इतर औषधे करू शकतात आघाडी गंभीर दुष्परिणाम आणि संवाद. दीर्घकाळापर्यंत घेतल्यास, अवयवांचे कायम नुकसान होण्याचा धोका असतो.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जर कुटुंबात निदानात्मक अनुवंशिक दोष असेल तर संततीच्या जन्मानंतर लगेच अनुवांशिक चाचणी केली पाहिजे. विद्यमान अनुवांशिक उत्परिवर्तन संततीमध्ये प्रसारित झाले आहे की नाही हे तपासले पाहिजे. विविध असल्यास आरोग्य पुढील अभ्यासक्रमात अनियमितता स्पष्ट होतात, डॉक्टरांची भेट देखील आवश्यक आहे. सर्वात चिंताजनक म्हणजे सूज येणे, जीवातील घट्टपणाची भावना किंवा कार्यात्मक क्रियाकलापांच्या सामान्य मर्यादा. लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख विकार झाल्यास, वेदना, मळमळ or उलट्या, कारण स्पष्ट करणे आवश्यक आहे. वजनात बदल, अ भूक न लागणे, आणि आजारपणाची सामान्य भावना किंवा अंतर्गत अशक्तपणा ही सध्याच्या आजाराची आणखी चिन्हे आहेत. श्वास लागणे, त्रास देणे हृदय ताल आणि देखावा मध्ये बदल त्वचा नेहमीच एखाद्या डॉक्टरांसमोर ठेवावे. सिस्टिक यकृतचे वैशिष्ट्य म्हणजे प्रभावित व्यक्तीचे पिवळसर रंगाचे स्वरूप. गुंतागुंत होण्याआधी एखाद्या डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. चिंताग्रस्त स्थिती असल्यास, निद्रानाश किंवा श्वसनक्रियेतील अडचणीमुळे आंतरिक अस्वस्थता वाढते, एखाद्या डॉक्टरांशी सल्लामसलत करण्याचा सल्ला दिला जातो. वैद्यकीय तपासणी आवश्यक आहे जेणेकरुन निदान करता येईल. लक्षणे कमी करण्यासाठी उपचार योजना आवश्यक आहे. ची स्थिर वाढ आरोग्य कमजोरी चेतावणी सिग्नल म्हणून समजली पाहिजे. म्हणूनच, त्यांच्यावर नियंत्रण ठेवले पाहिजे. उपचार न केल्यास, जीवघेणा घटना घडू शकतात.

उपचार आणि थेरपी

सिस्टिक यकृत, लक्षणे नसल्यास, उपचार करणे आवश्यक नसते. असे असले तरी जर उपचार करणे आवश्यक असेल तर लैप्रोस्कोपिक कॅप्सिंग, अल्सरच्या यकृताचे वैयक्तिक विभाग काढून टाकणे किंवा दोन्ही तंत्राच्या जोरावर हे शक्य आहे. जर यकृत मोठ्या प्रमाणात गळूने ग्रस्त झाले असेल आणि परिणामी यकृतचे कार्य प्रतिबंधित असेल तर, यकृत प्रत्यारोपण अपवादात्मक घटनांमध्ये केले जाते. प्रत्यक्षात कोणती प्रक्रिया वापरली जाते हे प्रभावित रूग्णाच्या लक्षणे आणि तक्रारींवर अवलंबून असते. सर्जिकल हस्तक्षेप सामान्यत: 90 टक्के प्रकरणांमध्ये ही लक्षणे संपुष्टात आणू शकतात, परंतु त्यानंतरच्या पुढील भागाच्या वाढीमुळे होणा-या लक्षणांची पुनरावृत्ती नाकारता येत नाही. ज्या रुग्णांना शल्यक्रिया हस्तक्षेप टाळायचा असतो ते वैयक्तिक गळू, स्क्लेरोथेरपी किंवा औषधोपचार प्रतिबंधित करतात. पंचर - विशेषत: वैयक्तिक मोठ्या आंतड्यांमुळे - कमीतकमी अल्पावधीतच, लक्षणेपासून मुक्तता मिळू शकते, परंतु पुनरावृत्ती होण्याची शक्यता 100 टक्के देखील आहे. जेव्हा सिस्टर्स स्क्लेरोज्ड असतात तेव्हा पुनरावृत्ती होण्याची शक्यता कमी असते. दोन्ही प्रक्रिया केवळ अल्प प्रमाणात सिस्ट पर्यंत मर्यादित आहेत आणि सामान्यत: लक्षणेंमध्ये कोणतीही लक्षणीय सुधारणा दिसून येत नाही. तरीही औषधांचा वापर त्याऐवजी गंभीरपणे विचारात घ्यावा, मुख्यत्वे दुष्परिणामांमुळेच आणि उपचार खर्च, औषधे (उदा. सोमाटोस्टॅटिन एनालॉग्स) यकृतामध्ये घट होऊ शकते खंड तसेच गळूच्या वाढीची गती कमी होते.

प्रतिबंध

सिस्टिक यकृत प्रत्यक्षात आनुवंशिक असेल तर टाळता येत नाही. केवळ उपचार करणारे चिकित्सकच प्रतिबंधात्मक आहेत की नाही हे स्पष्ट करु शकतात उपाय, कसून नंतर वैद्यकीय इतिहास कुटुंबातील कोणत्याही रोगासह - घेतले गेले आहे.

आफ्टरकेअर

बाधित व्यक्तीचे सामान्यत: मर्यादित असते आणि बरेच लोक देखील असतात उपाय सिस्टिक यकृतच्या बाबतीत थेट देखभाल उपलब्ध आहे. या कारणास्तव, इतर रोगांची लक्षणे किंवा गुंतागुंत होण्यापासून प्रतिबंध करण्यासाठी लवकर रोगनिदान आणि त्यानंतरचा उपचार या रोगात सर्वोपरि आहे. नियमानुसार, सिस्टिक यकृत स्वतःला बरे करू शकत नाही, म्हणून बाधित व्यक्ती नेहमीच डॉक्टरांच्या भेटीवर अवलंबून असते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, हा रोग पूर्णपणे बरे करता येतो प्रत्यारोपण यकृत च्या अशा प्रक्रियेनंतर, बाधित व्यक्तीने विश्रांती घेतली पाहिजे आणि कोणत्याही परिस्थितीत ती सोपी घ्यावी. शरीरावर अनावश्यक ताण येऊ नये म्हणून प्रयत्न किंवा तणावपूर्ण आणि शारीरिक क्रिया टाळणे आवश्यक आहे. त्याचप्रमाणे, निरोगी जीवनशैली देखील निरोगी आहे आहार गळू यकृताच्या पुढील कोर्सवर सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. ज्यांनी शक्य आहे तेवढे जास्त वजन टाळावे. अनेकदा विविध औषधे घेणे आवश्यक असते. यामुळे काही लक्षणांवरही मर्यादा येऊ शकतात. योग्य डोस आणि औषधोपचार नियमितपणे घेतल्या पाहिजेत याची काळजी घ्यावी. अस्पष्टता किंवा दुष्परिणामांच्या बाबतीत, नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. विशिष्ट परिस्थितीत, हा रोग रुग्णाची आयुर्मान कमी करू शकतो.

आपण स्वतः काय करू शकता

सिस्टिक यकृतच्या बाबतीत, स्वत: ची मदत घेण्याचे पर्याय बर्‍याच प्रकरणांमध्ये लक्षणीय प्रमाणात मर्यादित असतात आणि प्रक्रियेत पीडित व्यक्तीला फारच क्वचितच उपलब्ध असतात. हा रोग स्वतःच सामान्यतः फक्त ए द्वारे बरे होतो प्रत्यारोपण यकृत पूर्णपणे, ज्याद्वारे शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपानंतर पुन्हा तक्रारी येऊ शकतात. सिस्टिक यकृतमुळे ग्रस्त असे लोक बर्‍याचदा त्यांच्या दैनंदिन जीवनात स्वत: च्या कुटुंबाच्या मदतीवर अवलंबून असतात. मानसशास्त्रीय समर्थन देखील येथे खूप महत्वाचे आहे, कारण ते प्रतिबंधित किंवा कमी करू शकते उदासीनता आणि इतर मानसिक अपसेट. शिवाय, नियमितपणे तपासणी करण्यासाठी डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी देखील खूप उपयुक्त आहे अट यकृत च्या सामान्यत: निरोगी जीवनशैली आहार सिस्टिक यकृत रोगाच्या पुढील कोर्सवर देखील सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. कोणत्याही परिस्थितीत, रुग्णांनी त्यापासून परावृत्त केले पाहिजे धूम्रपान आणि मद्यपान अल्कोहोल यकृतावर अनावश्यक ताण ठेवू नये यासाठी. सिस्टीक यकृत देखील वंशानुगत असू शकते, जर वंशजांमध्ये या आजाराची पुनरावृत्ती होऊ नये म्हणून जर मुलाची इच्छा असेल तर अनुवंशिक चाचणी आणि समुपदेशन नक्कीच केले पाहिजे.