सिस्टिक फायब्रोसिस: गुंतागुंत

खाली सिस्टिक फायब्रोसिस (सीएफ) द्वारे योगदान दिले जाणारे मुख्य रोग किंवा गुंतागुंत आहेत:

श्वसन प्रणाली (J00-J99)

  • क्रॉनिकसह श्वसन अपुरेपणा (श्वसन अपयश) फुफ्फुसाचा (दबाव-लोड उजवीकडे हृदय).
  • Lerलर्जीक ब्रोन्कोपल्मोनरी एस्परगिलोसिस / एस्परगिलस ब्राँकायटिस (साचा संसर्ग) - जवळजवळ 30% रुग्ण सिस्टिक फायब्रोसिस मूस Aspergillus fumigatus सह फुफ्फुसांचे वसाहत आहे; प्रतिकार दर सुमारे 9% आहे.
  • वायुमार्गाचा तीव्र नाश (नाश).
  • तीव्र न्युमोनिया (न्यूमोनिया) (99%).
  • तीव्र नासिकाशोथ दाह (एकाच वेळी जळजळ अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा ("नासिकाशोथ") आणि च्या श्लेष्मल त्वचा अलौकिक सायनस ( "सायनुसायटिस"); 61%).
  • ब्रॉन्चाइटेसिस (समानार्थी शब्द: ब्रॉन्चाइटेसिस) - ब्रोन्ची (मध्यम आकाराचे वायुमार्ग) चे सतत अपरिवर्तनीय पवित्र किंवा दंडगोलाकार विघटन, जे जन्मजात किंवा अधिग्रहित केले जाऊ शकते; लक्षणे: "तोंडात कफ पाडणे" (खोकला, श्लेष्मा आणि पू) मोठ्या प्रमाणात खोकला, थकवा, वजन कमी होणे आणि व्यायामाची क्षमता कमी होणे
  • ब्रॉन्कोयलिटिस - ब्रोन्किओल नावाच्या ब्रोन्कियल झाडाच्या लहान फांद्यांची जळजळ.
  • पॉलीपोसिस नासी एट सायनियम (अनुनासिक) पॉलीप्स; ४६%).
  • न्युमोथेरॅक्स (गॅस छाती) - च्या संकुचित फुफ्फुस वास्तविक वायुहीन फुफ्फुस जागेत हवेमुळे (फुफ्फुसातील आणि दरम्यानची जागा) मोठ्याने ओरडून म्हणाला).
  • फुफ्फुसाचा त्रास (फुफ्फुसातील स्थानिक संसर्गजन्य आणि दाहक प्रक्रियेचे तीव्र पटरी) - कमी 25-ओएचशी संबंधित व्हिटॅमिन डी (25-हायड्रॉक्सी व्हिटॅमिन डी) पातळी आणि महिला लैंगिक संबंध.
  • पल्मोनरी इम्फीसिमा - पॅरेन्कायमा नष्ट झाल्यामुळे फुफ्फुसांमध्ये वायू सामग्रीत वाढ (फुफ्फुस मेदयुक्त).

पेरिनॅटल काल (P00-P96) मध्ये उद्भवणार्‍या काही अटी.

अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).

  • प्रकार III मधुमेह इन्शूलिनच्या कमतरतेमुळे रक्तामध्ये व लघवीमध्ये साखर आढळणे (3 सी: एक्सोक्राइन पॅन्क्रियाजचे रोग (पाचक एंजाइम)) (32%)
  • चरबीच्या दुर्बलतेसह एक्सोक्राइन स्वादुपिंडासंबंधी अपुरेपणा - पाचक एन्झाईमच्या अपुरा उत्पादनाशी संबंधित स्वादुपिंडाचा रोग, ज्यामुळे चरबी कमी प्रमाणात पाचन (मालदीजे) होते (सीएफच्या of 87% रुग्ण)
  • नातेवाईक मधुमेहावरील रामबाण उपाय अंतःस्रावी स्वादुपिंडाच्या कार्याच्या र्हासमुळे उद्भवणारी कमतरता (मधुमेह मेलीटस).
  • प्यूबर्टास तर्दा (तारुण्य तारखेस)

संसर्गजन्य आणि परजीवी रोग (A00-B99).

यकृत, पित्ताशय आणि पित्त नलिका-पॅनक्रियाज (स्वादुपिंड) (के 70-के 77; के 80-के 87).

  • सीएफ-संबंधित यकृत रोग (सीएफएलडी)
    • यकृत सिरोसिस (यकृत आकुंचन; यकृताच्या विविध प्रकारच्या आजाराचा शेवटचा टप्पा; उदाहरणार्थ फोकल बिलीरी किंवा मल्टीबॉब्युलर सिरोसिस)
    • स्टीओटोसिस हेपेटीस (चरबी यकृत; 25-60%).
  • Cholecystolithiasis (दगड पित्ताशय; 15%).
  • स्वादुपिंडाचा दाह (स्वादुपिंडाचा दाह; सुमारे 2%); शक्यतो वारंवार (आवर्ती)

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम आणि संयोजी मेदयुक्त (M00-M99)

  • आर्थ्रोपेथीज (संयुक्त रोग)
  • ऑस्टिओपोरोसिस (हाडांचा नाश)

इतरत्र वर्गीकृत नाही (आर00-आर 99), लक्षणे आणि असामान्य क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष.

  • भरभराट होण्यात अयशस्वी
  • हिमोप्टिसिस (खोकला रक्त)
  • खोकला, जुनाट
  • कॅशेक्सिया (उत्स्फुर्तपणा; अत्यंत तीव्र भावना)

अनुवांशिक प्रणाली (मूत्रपिंड, मूत्रमार्गात मुलूख - पुनरुत्पादक अवयव) (एन 00-एन 99).

  • अझुस्पर्मिया, अडथळा आणणारा - फोडात प्रौढ शुक्राणूंची अनुपस्थिती; सिस्टिक फायब्रोसिस असलेले मुले / पुरुष म्हणून सामान्यतः वंध्यत्व (97%) असतात
  • वंध्यत्व मुली / स्त्रियांमध्ये (20%)

पाचक प्रणाली (K00-K93)

  • डिस्टल आंतड्यांमधील अडथळा सिंड्रोम (डीआयओएस; समानार्थी शब्द: मेकोनियम आयलियस समतुल्य (एमआयÄ)) - सिस्टिक फायब्रोसिस असलेल्या प्रौढ किंवा वृद्ध मुलामध्ये नवजात मुलाच्या मेकोनियम आयलियसचे सामान्य अनुरूप: पचणे नसलेले मल जनतेच्या खालच्या आयलियम आणि सेकममध्ये अडथळा आणू शकतात आणि यामुळे होऊ शकते. “सबिलियस अट” (दूरस्थ आतड्यांसंबंधी अडथळा सिंड्रोम = डीआयओएस) (%%)
  • मेकोनियम आयलियस - जाड झालेल्या पहिल्या स्टूलद्वारे आतड्याच्या भागाचा अडथळा, याला प्युरपेरल मल (मेकोनियम) (सुमारे 20%) म्हणतात.

वरिया

  • च्या पालकांमध्ये सिस्टिक फायब्रोसिस रूग्ण आणि इतर विषम सीएफटीआर कॅरियर्स (“सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रान्समेम्ब्रेन कंडक्टन्स रेग्युलेटर”), ज्यामध्ये केवळ एक एलेल सदोष आहे, अभिव्यक्ती क्लोराईड चॅनेल 50% पर्यंत कमी केले आहे. जर्मनीमध्ये जवळपास%% लोकांकडे दोषपूर्ण सीएफटीआर आहे जीन. हे 57 विकारांशी संबंधित आहे; इतरांमध्ये, याचा धोका वाढला आहे श्वासनलिकांसंबंधी दमा, ब्रॉन्काइक्टेसिस (ब्रोन्सीचे अपरिवर्तनीय पवित्र किंवा दंडगोलाकार (मध्यम आकाराचे वायुमार्ग)), वाढण्यास अपयशी (शक्यता प्रमाण 2.78), लहान उंची (शक्यता प्रमाण 2.41), नर वंध्यत्व (शक्यता प्रमाण 5.09; वंध्यत्व), तीव्र स्वादुपिंडाचा दाह (शक्यता प्रमाण 6.76; स्वादुपिंडाचा दाह), कावीळ (शक्यता प्रमाण 1.66; कावीळ), नॉनट्यूबरक्युलस मायकोबॅक्टेरिया (शक्यता प्रमाण 2.75) आणि सायनुसायटिस (सायनुसायटिस) चे संक्रमण आढळले.