सिरींगोमाइलीया: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

सिरिंगोमोअलिया चा एक आजार आहे पाठीचा कणा. यामध्ये अट, द्रवाने भरलेली पोकळी (सिरिंज) बाजूने आढळतात पाठीचा कणा कालवा पोकळी विस्थापित आणि चुरा नसा, ज्याचा परिणाम संवेदी विकारांव्यतिरिक्त पक्षाघात होऊ शकतो आणि वेदना. सिरिंगोमोअलिया तो बरा होऊ शकत नाही, कारण उपचार करूनही तो पुन्हा येऊ शकतो.

सिरिंगोमिलिया म्हणजे काय?

खांदा वेदना or मान वेदना मध्ये विशेषतः प्रमुख लक्षणे आहेत सिरींगोमाईलिया. सिरिंगोमिलिया आहे पाठीचा कणा आजार. पाठीचा कणा हाडाच्या कालव्यामध्ये स्थित असतो जिथे तो सेरेब्रोस्पाइनल द्रवपदार्थाने वेढलेला असतो. सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड मुक्तपणे फिरू शकत नसल्यास, पाठीच्या कण्यातील द्रव रक्तसंचयित होतो. प्रचलित दाबामुळे, CSF एक नवीन मार्ग शोधते आणि पोकळी तयार करते जेथे द्रव जमा होतो. या पोकळ्या पाठीच्या कण्यामध्ये तसेच खालच्या भागात तयार होऊ शकतात मेंदू. सिरिंज मध्ये स्थित असल्यास मेंदू, त्याला सिरिंगोबल्बिया म्हणतात. प्राथमिक आणि दुय्यम सिरिंगोमिलियामध्ये फरक केला जातो. प्राथमिक सिरिंगोमिलिया जन्मजात आहे आणि वर्षानुवर्षे विकसित होते. जन्मजात प्रकारात, पोकळी सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF) ने भरलेली असते. दुय्यम (अधिग्रहित) सिरिंगोमायेलियामध्ये, पोकळी देखील सेरेब्रोस्पाइनल द्रवाने भरलेली असतात, परंतु येथे प्रथिने एकाग्रता लक्षणीय वाढ झाली आहे. पोकळीच्या निर्मितीमुळे मज्जातंतूंच्या ऊतींचे विस्थापन होते, ज्यामुळे तीव्रतेनुसार कमी-अधिक गंभीर न्यूरोलॉजिकल तूट निर्माण होते. संवेदनांचा त्रास, वेदना, सुन्नपणा आणि पक्षाघात होऊ शकतो. जर सिरिंगोमायेलियाचा पुरेसा उपचार केला गेला नाही तर, पॅराप्लेजिक सिंड्रोम अपरिहार्यपणे विकसित होईल.

कारणे

सिरिंगोमायेलियाची अनेक कारणे आहेत, ती प्राथमिक किंवा दुय्यम आहे यावर अवलंबून. प्राथमिक (जन्मजात) सिरिंगोमायेलियामध्ये, सामान्यतः ए अट एक Chiari विकृती म्हणतात. च्या संक्रमणकालीन भागात स्थित ही एक विकृती आहे मेंदू आणि पाठीचा कणा. येथे, द सेनेबेलम – मेडुला ओब्लॉन्गाटा म्हणूनही ओळखले जाते – मध्ये विस्थापित होते पाठीचा कालवा. चौथ्या आणि सहाव्या आठवड्याच्या दरम्यान भ्रूणाच्या ऍनालेजचा विकासात्मक विकार आहे गर्भधारणा. म्हणून सेनेबेलम विस्थापित आहे, अवरोधित करणे पाठीचा कालवा, अभिसरण सेरेब्रोस्पाइनल द्रवपदार्थ देखील विस्कळीत आहे. कालांतराने पोकळी (सिरिंज) तयार होण्यापूर्वी बरीच वर्षे निघून जातात. सहसा, मानेच्या आणि वक्षस्थळाच्या मणक्यामधील क्षेत्र प्रभावित होते. दुय्यम सिरिंगोमिलिया सहसा अपघात किंवा दुखापतीमुळे प्राप्त होते. हे सहसा पाठीच्या कण्याला झालेल्या दुखापती असतात. नैदानिक ​​मूल्यमापनात असे दिसून आले की यापैकी सुमारे सहा टक्के प्रकरणांमध्ये पुढील वर्षांमध्ये सिरिंगोमायलिया विकसित होतो. सिरिंगोमिलियाचे आणखी एक कारण आहे मेंदूचा दाह किंवा पाठीचा कणा त्वचा, स्पायडर स्किन म्हणूनही ओळखले जाते. या दाह अनेकदा परिणाम आहे मेंदुच्या वेष्टनाचा दाह. जर पाठीचा कणा त्वचा जळजळ होते, आसपासच्या ऊतींसह तथाकथित आसंजन होऊ शकतात, ज्यामुळे सेरेब्रोस्पाइनल द्रवपदार्थाचा प्रवाह बिघडतो. पाठीच्या कण्यातील ट्यूमर हे देखील एक संभाव्य कारण आहे. हे देखील व्यत्यय आणू शकतात अभिसरण सेरेब्रोस्पाइनल द्रवपदार्थ. तथापि, उपरोक्त कारणांचे संयोजन देखील उद्भवू शकते, विशेषतः अधिग्रहित सिरिंगोमिलियामध्ये.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

रीढ़ की हड्डीमध्ये पोकळीच्या निर्मितीच्या स्थानावर अवलंबून, सिरिंगोमायलिया विविध लक्षणांसह प्रकट होऊ शकते. मध्ये तीव्र वेदना डोके, खांदा आणि हाताचे क्षेत्र, प्रभावित व्यक्तींनी तीक्ष्ण म्हणून वर्णन केलेले, जळत, किंवा कंटाळवाणा, वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. वैयक्तिक त्वचा हातापायांच्या भागांवर संवेदनांच्या गडबडीमुळे परिणाम होऊ शकतो, आणि अनेकदा उष्णतेबद्दल उच्चारित असंवेदनशीलता असते - परंतु वाढलेली संवेदनशीलता थंड किंवा उष्णता देखील शक्य आहे. कधीकधी, अगदी हलका स्पर्श देखील वेदनादायक वाटतो, आणि अनेक रुग्णांना हातपायांमध्ये मुंग्या येणे किंवा डंक येत असल्याची तक्रार आहे. शिवाय, चक्कर, समन्वय विकार आणि चालण्याची अस्थिरता उद्भवू शकते आणि तात्पुरती स्मृती विकार देखील होतात. इतर संभाव्य लक्षणांमध्ये स्नायू पेटके, अनियंत्रित स्नायू पिळणे आणि अर्धांगवायू यांचा समावेश होतो:

च्या कमजोरी मूत्राशय किंवा आतड्याच्या स्फिंक्टरचा परिणाम मूत्रमार्गात किंवा विष्ठेमध्ये होतो असंयम. या आजारामुळे श्रवण आणि दृष्टीचे विकार विकसित होऊ शकतात आणि बोलणे देखील बिघडू शकते. लैंगिक बिघडलेले कार्य असामान्य नाहीत: स्त्रियांमध्ये हे प्रामुख्याने कामवासना कमी झाल्यामुळे लक्षात येते, तर पुरुषांना अनेकदा सामर्थ्य विकार आणि अगदी नपुंसकत्वाचा अनुभव येतो. रोगाच्या पुढील कोर्समध्ये, च्या क्षेत्रामध्ये विकृती आणि जळजळ विकसित होऊ शकतात डोके आणि पाठीचा कणा. सिरिंगोमायेलियाच्या गैर-विशिष्ट लक्षणांमध्ये जलद थकवा, सामान्य अशक्तपणा, निद्रानाश, आणि उदासीन मनःस्थिती ज्यामध्ये विकसित होऊ शकतात उदासीनता.

निदान आणि कोर्स

Syringomyelia चे निदान MRI, CT सारख्या इमेजिंग तंत्राच्या मदतीने केले जाते. क्ष-किरण. कॉन्ट्रास्ट एजंट्सच्या मदतीने, स्पाइनल कॉर्ड कॅनालचे चांगले दृश्यमान केले जाऊ शकते जेणेकरून पोकळी स्पष्टपणे दिसू शकतात. पुढील एमआरआय परीक्षा देखील सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचा प्रवाह दर्शवू शकतात. येथे, अगदी लहान बदल किंवा अडथळे देखील शोधले जाऊ शकतात. एक दाहक कारण वगळण्यासाठी, एक तथाकथित कमरेसंबंधीचा पंचांग सहसा केले जाते. सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचा नमुना कमरेच्या मणक्याच्या खालच्या भागातून कॅन्युला वापरून घेतला जातो. शस्त्रक्रियेचा विचार करण्यापूर्वी, एक तथाकथित मायलोग्राफी अनेकदा वापरले जाते. येथे, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड जागा खाली पंक्चर केली जाते क्ष-किरण नियंत्रण. कॉन्ट्रास्ट माध्यमाच्या इंजेक्शननंतर, किती अंतर आहे हे निर्धारित करण्यासाठी क्ष-किरण घेतले जातात पाठीचा कालवा विस्तारू शकतो. पोकळी स्पाइनल कॅनालशी थेट जोडलेली आहे की नाही आणि ती कशी तयार केली आहे हे प्रतिमा दर्शविते. सिरिंगोमायेलिया हा हळूहळू प्रगती करणारा रोग आहे. विशेषत: प्राथमिक (जन्मजात) प्रकारात, सिरिंगोमिलिया हळूहळू विकसित होते किंवा थांबू शकते आणि मागे जाऊ शकते. सर्व प्रभावित रूग्णांपैकी सुमारे 20 टक्के रुग्णांमध्ये, अगदी शस्त्रक्रिया देखील सिरिंगोमायलिया थांबवू शकत नाही. अपघातामुळे प्राप्त झालेले सिरिंगोमायलिया हा एक जोरदार डिजनरेटिव्ह कोर्स दर्शवितो, म्हणजे तो सतत खराब होतो. रोगनिदान किंवा पुढील अभ्यासक्रम कारणावर अवलंबून असतो, विशेषत: जेव्हा ट्यूमर सिरिंगोमायेलियाचे ट्रिगर असतात. नुकसान व्यतिरिक्त नसा, रक्त पाठीच्या कण्याला पुरवठ्यावर अनेकदा परिणाम होतो. यामुळे, अर्धांगवायू सहसा परिणाम आहे. शस्त्रक्रियेने सिरिंगोमायेलिया दूर करता येत नाही, परंतु त्याचा उपयोग प्रभावित व्यक्तीच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी केला जाऊ शकतो.

गुंतागुंत

सर्वात वाईट स्थितीत, सिरिंगोमायेलियामुळे पक्षाघात आणि विविध संवेदनांचा त्रास होऊ शकतो. या प्रकरणात, हे अर्धांगवायू अपरिवर्तनीय आहेत आणि अशा प्रकारे उलट करता येत नाहीत. उपचार करूनही, सर्व लक्षणे सहसा मर्यादित असू शकत नाहीत. या आजारामुळे रुग्णांना तीव्र वेदना होतात. हे मागच्या भागात होऊ शकतात, मान आणि शस्त्रे. शिवाय, वेदना इतर प्रदेशांमध्ये पसरते. संवेदनांच्या गडबडीमुळे, दैनंदिन जीवनात निर्बंध देखील असू शकतात. विशेषतः तरुण लोक दाखवू शकतात उन्माद आणि चिमटा syringomyelia मुळे स्नायू मध्ये. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, प्रक्रियेत त्यांना छेडले जाते आणि धमकावले जाते, विशेषतः मध्ये बालवाडी किंवा शाळा, जेणेकरून मानसिक गुंतागुंत किंवा उदासीनता परिणाम होऊ शकतो. यामुळे मुलाच्या विकासावरही लक्षणीय मर्यादा येतात. विविध उपचारांच्या मदतीने अर्धांगवायू मर्यादित केला जाऊ शकतो. तथापि, रोगाचा पूर्णपणे सकारात्मक कोर्स क्वचितच प्राप्त होतो. तथापि, आयुर्मान स्वतःच नकारात्मकरित्या प्रभावित होत नाही. जर ट्यूमर तयार झाला असेल तर तो काढून टाकणे आवश्यक आहे. अशा प्रकारे रोगाचा पुढील मार्ग या हस्तक्षेपाच्या यशावर अवलंबून असतो.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

सिरिंगोमिलियामध्ये, प्रभावित व्यक्ती वैद्यकीय तपासणी आणि उपचारांवर अवलंबून असते जेणेकरून लक्षणे कमी करता येतील. या प्रकरणात, स्वत: ची उपचार देखील होऊ शकत नाही, म्हणून प्रभावित व्यक्ती नेहमी तपासणीवर अवलंबून असते. सिरिंगोमायलियाची तपासणी आणि उपचार जितक्या लवकर सुरू केले जातील, तितका या रोगाचा पुढील कोर्स सामान्यतः चांगला होईल. म्हणूनच, पहिल्या चिन्हे आणि लक्षणांवर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बाधित व्यक्तीला अचानक गंभीर दृष्य तक्रारी आल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हे सहसा कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय घडतात आणि कायमस्वरूपी राहतात. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे करू शकते आघाडी पूर्ण करणे अंधत्व, जरी सिरिंगोमिलिया नेहमी दोन्ही डोळ्यांवर परिणाम करत नाही. क्वचितच नाही, रंगद्रव्य विकार किंवा त्वचेवरील इतर तक्रारी देखील रोग दर्शवतात आणि डॉक्टरांनी तपासणी केली पाहिजे. नियमानुसार, या रोगाचा उपचार सामान्य चिकित्सक किंवा एखाद्या व्यक्तीद्वारे केला जाऊ शकतो. नेत्रतज्ज्ञ. बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान हे सिरिंगोमायेलियाने मर्यादित नसते.

उपचार आणि थेरपी

सिरिंगोमायेलियाचा उपचार प्रामुख्याने लक्षणे दूर करण्याच्या उद्देशाने असतो. कारण रोग सुरुवातीपासून वेदनाशी संबंधित आहे, पुरेसा वेदना व्यवस्थापन सुरू केले पाहिजे. सिरिंगोमायेलिया हा हळूहळू होणारा आजार असल्याने शारीरिक आणि व्यावसायिक चिकित्सा सुरुवातीपासूनच केले पाहिजे. येथे एक व्यक्ती रोग आणि संबंधित न्यूरोलॉजिकल कमतरता हाताळण्यास आणि दैनंदिन जीवनात समाकलित करण्यास शिकतो. सिरिंगोमिलिया थांबवण्यासाठी किंवा त्याची प्रगती कमी करण्यासाठी, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप हा एकमेव पर्याय आहे. यामध्ये पोकळीमध्ये तथाकथित शंट (ट्यूब) घालण्यासाठी न्यूरोसर्जिकल प्रक्रियेचा समावेश होतो जेणेकरून द्रव वाहून जाऊ शकेल. तथापि, या प्रक्रियेत काही धोके आहेत कारण सतत निचरा होण्यासाठी शंट पाठीच्या कण्यामध्येच राहणे आवश्यक आहे. शंट स्वतःच सिरिंगोमायलिया देखील होऊ शकते कारण, परदेशी शरीर म्हणून, ते CSF मध्ये व्यत्यय आणू शकते. अभिसरण. शिवाय, रोगजनकांच्या शंट किंवा जखमेच्या माध्यमातून प्रवेश करू शकतो आणि कारण दाह. आणखी एक शस्त्रक्रिया प्रक्रिया म्हणजे FMD (फोरेमेन मॅग्नम डीकंप्रेशन सर्जरी). या प्रक्रियेत, उघडणे डोक्याची कवटी पाठीच्या कण्याकडे रुंद केले जाते. प्रक्रियेत, पहिल्या दोन कशेरुकाच्या कमानी काढल्या जातात. जर ट्यूमर हे सिरिंगोमायेलियाचे कारण असेल तर ते शस्त्रक्रियेने काढून टाकले जाते. जर पाठीचा कणा त्वचा एकत्र अडकली असेल, तर आसंजन शस्त्रक्रियेने सोडले जाते जेणेकरून सेरेब्रोस्पाइनल द्रव पुन्हा मुक्तपणे वाहू शकेल. तथापि, सर्व उपचार पर्यायांनी हे लक्षात घेतले पाहिजे की सिरिंगोमायलिया बरा होऊ शकत नाही आणि तो नेहमी पुनरावृत्ती होऊ शकतो.

प्रतिबंध

आजपर्यंत, पुरेसे ज्ञात नाहीत उपाय जे सिरिंगोमायेलिया टाळण्यास मदत करू शकते.

आफ्टरकेअर

बाधित व्यक्तींकडे सिरिंगोमायलियाच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये फॉलो-अप काळजीसाठी फारच कमी किंवा मर्यादित पर्याय असतात कारण हा तुलनेने दुर्मिळ आजार आहे. पुढील कोर्समध्ये इतर गुंतागुंत किंवा तक्रारी टाळण्यासाठी, प्रभावित व्यक्तीने कोणत्याही परिस्थितीत प्रारंभिक टप्प्यावर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. रोगाच्या पहिल्या चिन्हे किंवा लक्षणांवर डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सिरिंगोमिलियामुळे मुलामध्ये विविध विकृती निर्माण होतात, ज्यामुळे मूल त्याच्या दैनंदिन जीवनात गहन काळजीवर अवलंबून असते. सहसा, दरम्यान syringomyelia उपचार केले जाऊ शकत नाही गर्भधारणा, त्यामुळे मुलाच्या जन्मानंतरच विविध विकृती आणि विकृती दुरुस्त करता येतात. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, सिरिंगोमायेलियामुळे प्रभावित झालेले लोक त्यांच्या स्वतःच्या कुटुंबाच्या मदतीवर आणि काळजीवर अवलंबून असतात. हे विशेषतः शक्य कमी करते किंवा प्रतिबंधित करते उदासीनता आणि इतर मानसिक अस्वस्थता. यशस्वी शस्त्रक्रियेनंतरही, विद्युतप्रवाहाचे निरीक्षण करण्यासाठी डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी आणि तपासणी करणे खूप महत्वाचे आहे अट syringomyelia च्या. सहसा, या रोगामुळे रुग्णाचे आयुर्मान कमी होत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

दैनंदिन जीवनात सिरिंगोमायेलिया नेहमी लगेच ओळखता येत नाही. त्यामुळे, योग्य स्वयं-मदत सुरू करणे कठीण आहे उपाय. जेव्हा विशिष्ट लक्षणे दिसतात, तेव्हा जोखीम असलेल्या रूग्णांनी प्रारंभिक टप्प्यावर डॉक्टरांना भेटले पाहिजे. एकदा निदान झाल्यानंतर, पीडितांना त्यांचे दुःख कमी करण्याचे काही मार्ग आहेत. शारीरिक श्रम करताना आणि ताण वैशिष्ट्यपूर्ण अंतर्निहित वेदना वाढवणे, विश्रांती ब्रेक आणि शामक सुधारणा प्रदान करा. तथापि, परंपरागत औषधे तसेच न्यूरोअनाल्जेसिक्स अनेकदा केवळ तात्पुरते मदत करतात. म्हणूनच रुग्णांनी शारीरिक हालचालींबद्दल सावधगिरी बाळगली पाहिजे आणि फक्त सौम्य खेळांमध्ये व्यस्त रहावे. त्यांच्यासाठी राहणीमान आणि कामाच्या परिस्थितीचे समायोजन अपरिहार्य आहे. रुग्ण दीर्घकाळ पाय ठेवत असोत, बसलेले असोत किंवा झोपलेले असोत, त्यांना नेहमी मुद्रा बदलण्याची गरज असते. याचा दैनंदिन कामांवर प्रतिकूल परिणाम होतो आणि व्यक्तींवर कठोरपणे प्रतिबंध होतो. नियमित दैनंदिन दिनचर्या क्वचितच शक्य आहे. म्हणूनच नियमित फिजिओ पुनर्वसन नंतर आवश्यक आहे. रोगाचा कोर्स आणि वैयक्तिक परिस्थिती यावर अवलंबून, डॉक्टर लिहून देऊ शकतात मानसोपचार.एकीकडे, हे रूग्णांना रोग स्वीकारण्यास मदत करते आणि दुसरीकडे, दैनंदिन जीवनात एक मजबूत स्वाभिमान प्रदान करते.