व्हॉन-हिप्पेल-लिंडाऊ सिंड्रोमची थेरपी
व्हॉन हिप्पल-लिंडाऊ सिंड्रोमचे कारण गुणसूत्र तीनवरील उत्परिवर्तन आहे. कारक थेरपी सध्या शक्य नाही. म्हणूनच, रोगसूचक थेरपीचा केवळ पर्याय उरतो.
येथे, रक्तवहिन्यासंबंधी विकृतीचे आकार आणि स्थानिकीकरण निर्णायक आहेत. रेटिनाच्या क्षेत्रातील लहान ट्यूमरचा उपचार लेसरद्वारे केला जातो. हे सर्वात यशस्वी उपचारांपैकी एक आहे ज्यात बहुतेक वेळा रुग्णाची दृष्टी जपली जाते.
मोठ्या अँजिओमासाठी, क्रायथेरपी उदाहरणार्थ वापरली जाते. येथे अर्बुद गोठविला आहे. रेडियोथेरपी उदाहरणार्थ ब्राचीथेरपीच्या संदर्भात देखील वापरला जातो.
या प्रक्रियेमध्ये, एंजिओमाच्या आसपासच्या भागात एक संलग्न रेडिओअॅक्टिव्ह स्रोत ठेवला जातो. च्या विकृती अंतर्गत अवयव जसे की वर अल्सर यकृत, मूत्रपिंड आणि स्वादुपिंडांना त्यांच्या आकारामुळे अस्वस्थता उद्भवल्यास केवळ शल्यक्रिया करणे आवश्यक आहे. मध्ये गुळगुळीत बदल स्वादुपिंड or मूत्रपिंड शल्यक्रिया काढून टाकणे आवश्यक आहे. जर गाठी अजूनही लहान असतील तर अवयव जपण्यासाठी बहुतेक वेळा शस्त्रक्रिया केली जाऊ शकतात, म्हणून नियमित तपासणी करणे आवश्यक आहे.
व्हॉन-हिप्पल-लिंडाऊ सिंड्रोमची आयुर्मान
वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ सिंड्रोम हा एक अनुवांशिक विकार आहे ज्यामध्ये विविध सौम्य आणि द्वेषयुक्त विकृती आहेत, विशेषत: रेटिनामध्ये, सेनेबेलम, मूत्रपिंड आणि एड्रेनल ग्रंथी. रुग्णाची पूर्वसूचना ट्यूमरच्या आकार आणि स्थानावर अवलंबून असते. सर्व रुग्णांमध्ये हे समानपणे उच्चारले जात नाही.
रेनल सेल कार्सिनोमा हे मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण आहे. मध्ये संवहनी विकृती मेंदू यामुळे रुग्णाचा मृत्यूही होऊ शकतो. सरासरी आयुर्मान अंदाजे 50 वर्षे दिले जाते.
तथापि, असे म्हणणे आवश्यक आहे की सातत्यपूर्ण तपासणीद्वारे आता अर्बुद लवकर शोधून काढले जातात आणि उपचार केले जातात. यामुळे आयुर्मानात लक्षणीय सुधारणा होते.
