वेस्ट सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

वेस्ट सिंड्रोम हा एक सामान्य-घातक प्रकार आहे ज्याचा उपचार करणे कठीण आहे अपस्मार. हे तीन ते बारा महिन्यांच्या वयाच्या मुलांमध्ये होते.

वेस्ट सिंड्रोम म्हणजे काय?

वेस्ट सिंड्रोमचे नाव इंग्लिश चिकित्सक आणि सर्जन विल्यम जेम्स वेस्ट यांच्या नावावर होते. त्यांनी चार महिन्यांच्या मुलामध्ये 1841 मध्ये या प्रकारचा पहिला अपस्मार दौरा केला आणि नंतर त्याचे वर्णन केले अट वैज्ञानिक दृष्टीने. वेस्ट सिंड्रोम या शब्दाचा समानार्थी शब्द म्हणून, घातक बाळ अपस्मार किंवा बीएनएस अपस्मार देखील ब्लिट्ज-निक-सलाम अपस्मारणासाठी संक्षेप म्हणून वापरले जातात. घातक इन्फेंटाईलप्सी सेंद्रीय कारणामुळे असल्याचे समजते मेंदू जन्मापूर्वी, जन्मादरम्यान किंवा जन्मानंतर झालेल्या नुकसानी. सामान्यीकृत मिरगीचे दौरे वेस्ट सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य आहेत. हा विकार 4000 ते 6000 मुलांपैकी एकामध्ये होतो. मुलींपेक्षा मुलांचा जास्त वेळा परिणाम होतो. Affected ० टक्के पीडित मुलांमध्ये, जप्ती पहिल्यांदाच जन्मानंतर पहिल्या बारा महिन्यांत उद्भवतात. प्रकटीकरणाची शिखर पाचव्या महिन्यात आहे. क्वचित प्रसंगी, जप्ती आयुष्याच्या दुस to्या ते चौथ्या वर्षापर्यंत होत नाहीत. च्या 90 प्रकरणांपैकी एक अपस्मार लवकर बालपण वेस्ट सिंड्रोममुळे आहे.

कारणे

वेस्ट सिंड्रोम ज्या नेमके जैवरासायनिक यंत्रणा विकसित करतो ते अद्याप अस्पष्ट आहे. शक्यतो, ए न्यूरोट्रान्समिटर डिसऑर्डरमुळे तब्बल होतात. कारण कदाचित जीएबीए चयापचय एक नियामक डिसऑर्डर आहे. तथापि, मध्ये कॉर्टिकोट्रोपिन रिलीझिंग हार्मोनचे अत्यधिक उत्पादन पिट्यूटरी ग्रंथी दोष देखील असू शकतो. रोगाच्या विकासामध्ये एक बहुआयामी संवाद देखील आकलनक्षम आहे. वेस्टचे सिंड्रोम केवळ लहान मुलांमध्ये आणि लहान मुलांमध्येच उद्भवते, परिपक्वता मेंदू जप्तींच्या विकासामध्ये भूमिका असल्याचे दिसते. नवजात मुलांच्या अपरिपक्व मेंदूत, सर्व मज्जातंतू तंतू अद्याप मायलेनिटेड नाहीत. म्हणूनच मेंदू यावर प्रतिक्रिया देते ताण किंवा वेस्ट सिंड्रोमसह नुकसान. दोन तृतीयांश मुलांमध्ये मेंदू-सेंद्रिय डिसऑर्डर आढळू शकतो. अशा प्रकारे, सेरेब्रल कॉर्टेक्स, मायक्रोसेफलीज, लिसरेन्सेफलीज किंवा विकृती या विकार रक्त कलम सापडू शकतो. आयकार्डी सिंड्रोम, सामान्य डीजेनेरेटिव मेंदूचे आजार, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस किंवा सेरेब्रल atट्रोफीसारखे फाकोमाटोस देखील आघाडी वेस्ट सिंड्रोम वेस्ट सिंड्रोम देखील खालील विकसित होऊ शकतो मेंदूचा दाह किंवा बॅक्टेरिया मेंदुच्या वेष्टनाचा दाह. इतर जोखीम घटक जन्मजात संक्रमण, न्यूरोमेटाबोलिक डिसऑर्डर किंवा हायपोग्लायसेमिया. साहित्यातून मेंदूत होणार्‍या नुकसानाचा संदर्भही दिला जातो सेरेब्रल रक्तस्त्राव, स्ट्रोक, अत्यंत क्लेशकारक मेंदूची दुखापत, किंवा कारण म्हणून जन्माच्या वेळी हायपोक्सिया. असे अनेक रोग आहेत जे एकापेक्षा जास्त लसीकरणानंतर प्रथम कल्पनारम्य दुष्परिणाम म्हणून दिसू लागले गोवर, रुबेला आणि गालगुंड. तथापि, वेस्ट सिंड्रोम अद्याप लस दुखापत म्हणून ओळखले गेले नाही. जर एखादे कारण दर्शविले जाऊ शकते तर ते लक्षणात्मक वेस्ट सिंड्रोम आहे. जर वेस्ट सिंड्रोम सिद्ध करणे शक्य नसेल तर ते क्रिप्टोजेनिक वेस्ट सिंड्रोम असल्याचे समजते. वेस्ट सिंड्रोम असलेल्या 20 टक्के मुलांमध्ये कोणतेही कारण ओळखले जाऊ शकत नाही.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

वेस्ट सिंड्रोम असलेल्या मुलांमध्ये होणार्‍या अपस्मारांचे दौरे तीन वेगळ्या स्वरूपात विभागले जाऊ शकतात. फ्लॅश झटके विजेसारखे दिसतात चिमटा शरीराच्या प्रत्येक भागाचे किंवा संपूर्ण शरीराचे. पाय अचानक वाकलेले असतात आणि मुले हिंसक मायकोक्लोनिक ट्वीच दर्शवितात. जबरदस्तीने दौरा, मान आणि घशातील स्नायू मळमळत असतात. हनुवटी दिशेने वाकली आहे छाती क्षणार्धात. द डोके माघार घेऊ शकते. या हालचाली ए ची आठवण करून देतात डोके होकार, म्हणूनच जप्तींना होकार (झोके येणे) असे म्हणतात. सलाम दौरे जलद गतीने पुढे वाकणे संदर्भित डोके आणि वरचे शरीर. त्याच वेळी, मुले त्यांचे वाकलेले हात वरच्या दिशेने फेकतात आणि / किंवा त्यांचे हात पुढे घेतात छाती. या प्रकारची जप्ती सलाम सलामची आठवण करून देणारी असल्याने या जप्तींना सलाम दौरा असे नाव देण्यात आले आहे. जप्ती आणि बाह्य उत्तेजनांमध्ये कोणतेही कनेक्शन आढळले नाही. झोपेचे झोपे बहुतेक झोपेच्या अगदी आधी किंवा उठण्यापूर्वीच होतात. शास्त्रीयदृष्ट्या, आक्षेप कमकुवतपणे सुरू होते आणि नंतर प्रत्येक जप्ती दरम्यान 150 सेकंदांपेक्षा कमी अंतरापर्यंत 60 पर्यंत जप्तींच्या क्लस्टर्समध्ये वाढ होते. वैयक्तिक आक्षेप मुलाच्या आधारावर लांबी आणि तीव्रतेमध्ये बदलू शकतात. ते संबंधित नाहीत वेदना आणि मुले सहसा पूर्णपणे जागरूक राहतात. तथापि, जप्ती फारच तणावग्रस्त असतात, म्हणून अनेकदा जप्ती झाल्यावर मुले खूपच अस्वस्थ होऊ शकतात.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

निदान होण्यापूर्वीच, विलंब झालेल्या सायकोमोटरच्या विकासामुळे प्रभावित मुले लक्षणीय आहेत. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, ईईजी केला जातो. येथे अपस्मार गतिविधी अनियमितपणे उच्च आणि मंद डेल्टा लाटाच्या स्वरूपात दिसून येते. या डेल्टा लाटांमध्ये स्पाइक्स आणि तीक्ष्ण लाटा एकत्रित केल्या आहेत. विद्युत क्रियाकलाप मोजण्याव्यतिरिक्त, रक्त क्रोमोसोमल विचित्रते, वंशानुगत रोग, आणि प्रयोगशाळेत मूत्र तपासणी केली जाते. संसर्गजन्य रोग आणि चयापचय रोगांसाठी. इमेजिंग तंत्रे जसे अल्ट्रासाऊंड, पॉझिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद प्रतिमाकिंवा गणना टोमोग्राफी मेंदू सेंद्रीय वैशिष्ठ्य तपासण्यासाठी वापरला जाऊ शकतो.

गुंतागुंत

सर्वात वाईट परिस्थितीत, वेस्ट सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीचा मृत्यू होऊ शकतो. तथापि, रोगाचा उपचार न केल्यासच हे उद्भवते. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्तीला अगदी लहान वयातच मिरगीचा त्रास होतो. हे मुलाच्या जीवितास धोका दर्शवितात आणि म्हणूनच डॉक्टरांद्वारे त्वरित उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. शिवाय, बहुतेक मुले त्रस्त आहेत चिमटा, जे करू शकता आघाडी गुंडगिरी किंवा छेडछाड करणे, विशेषत: तरुण वयात. परिणामी, मानसिक तक्रारी किंवा उदासीनता अनेकदा तसेच विकसित. त्याचप्रमाणे, रुग्णांना बहुतेक वेळा हालचालींच्या बंधनातून किंवा एकाग्रता विकार, जेणेकरून बाल विकास वेस्ट सिंड्रोमद्वारे देखील लक्षणीय प्रतिबंधित आहे. तारुण्यात, पीडित व्यक्ती म्हणूनच कठोर प्रतिबंध आणि विकारांनी ग्रस्त असतात. मिरगीचा दौरा देखील बर्‍याचदा तीव्र स्वरुपाचा असतो वेदना. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, पालक किंवा नातेवाईक देखील तीव्र मानसिक लक्षणांपासून ग्रस्त असतात किंवा उदासीनता. वेस्ट सिंड्रोमचा उपचार शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाच्या सहाय्याने केला जाऊ शकतो. संकलन होत नाही. तथापि, मिरगीचे दौरे पूर्णपणे मर्यादित असतील की नाही हे सांगणे शक्य नाही. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, यामुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान लक्षणीयरीत्या कमी होते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जनरल आरोग्य नवजात आणि लहान मुलांचे सामान्यत: नियमितपणे परीक्षण केले पाहिजे आणि त्यांचे परीक्षण केले जावे. विशेषतः आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात किंवा महिन्यांत, मुलाच्या घडामोडी पाहिल्या पाहिजेत आणि शक्य तितक्या सर्वोत्कृष्ट दस्तऐवजीकरण केले पाहिजे. बालरोगतज्ञांशी विकृती आणि बदलांवर चर्चा केली पाहिजे जेणेकरून कृती करण्याची आवश्यकता आहे की सर्व काही नैसर्गिक विकासाशी संबंधित आहे किंवा नाही हे स्पष्ट केले जाऊ शकते. जप्ती किंवा अनैच्छिक घटना झाल्यास चिमटा संततीमध्ये, कृती करण्याची तीव्र आवश्यकता आहे. कारण स्पष्ट करण्यासाठी वैद्यकीय तपासणी करणे आवश्यक आहे. जर मुलाची हालचाल अनियमित असेल किंवा नैसर्गिक परिस्थितीशी संबंधित नसेल तर डॉक्टरांशी सल्लामसलत करण्याचा सल्ला दिला जातो. एक लहरी वर्तन, खाण्यास नकार देणे किंवा त्रास देणे पाचक मुलूख जीव च्या चेतावणीचे संकेत आहेत. एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा जेणेकरून निरीक्षणाचे अधिक चांगले मूल्यांकन केले जाऊ शकते. चेतनाचा त्रास किंवा चेतना गमावल्यास आपत्कालीन वैद्यकीय सेवेस सतर्क केले जावे. ही एक तीव्र परिस्थिती आहे जी मुलास सर्वात वेगवान प्रतिक्रिया आणि गहन वैद्यकीय काळजी आवश्यक आहे. आपत्कालीन चिकित्सकाचे आगमन होईपर्यंत, बालकाचे जीवन सुनिश्चित करण्यासाठी बचाव सेवेच्या निर्देशांचे पालन करणे आवश्यक आहे. सतत रडणार्‍या मुलाच्या घटनेत बदल होतो त्वचा देखावा किंवा संशय ज्यामुळे संतती ग्रस्त आहे वेदना, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

वेस्ट सिंड्रोमचा उपचार करणे फार कठीण आहे. लवकर निदानामुळे थोडीशी किंवा दुय्यम हानी होणार नाही याची शक्यता वाढते. जर हा डिसऑर्डर उपचार करण्यायोग्य मेंदू-सेंद्रिय वैशिष्ट्यावर आधारित असेल तर शल्यक्रिया सुधारणे शक्य आहे. अपस्मार शस्त्रक्रिया, तब्बल कारणे दूर करू शकतात. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये वेस्ट सिंड्रोमचा उपचार औषधाने केला जातो. मुलांना दिली जाते एसीटीएच, तोंडी कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स किंवा व्हिगाबॅट्रीन. सुलताम or pyridoxine देखील प्रशासित केले जातात. तथापि, बहुतेक अँटिकॉन्व्हुलसंट औषधे वेस्ट सिंड्रोममध्ये कुचकामी असल्याचे दिसून आले आहे.

प्रतिबंध

वेस्ट सिंड्रोमचा अचूक रोगजनक अद्याप अस्पष्ट आहे, म्हणूनच सध्या हा आजार रोखता येत नाही.

फॉलोअप काळजी

वेस्ट सिंड्रोम अपस्माराचा एक गंभीर प्रकार आहे ज्याचा उपचार केला जाऊ शकतो, उदाहरणार्थ, औषधे किंवा शस्त्रक्रिया करून. द प्रशासन of औषधे जसे की व्हॅलप्रोएट किंवा झोनिसामाइड काटेकोरपणे नियंत्रित केले पाहिजे. मुले विशेषतः सक्रिय पदार्थांबद्दल संवेदनशील प्रतिक्रिया देतात, म्हणूनच जवळ आहे देखरेख डॉक्टरांनी पूर्णपणे शिफारस केली आहे. मध्ये अनेक औषधी बदल सामान्य आहेत उपचार या अट. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना डोस नियमितपणे समायोजित केले जाणे आवश्यक आहे किंवा तयारी बदलली पाहिजे. एक केटोजेनिक असल्यास आहार भाग आहे उपचारनियमित प्रगतीसाठी, एखाद्या विशेषज्ञ किंवा पौष्टिक तज्ञाबरोबर प्रगतीबद्दल चर्चा करणे आवश्यक आहे. अपस्मार शस्त्रक्रियेनंतर, डॉक्टरांना पुढील भेटी सहसा आवश्यक असतात, कारण ही एक धोकादायक प्रक्रिया आहे जी साइड इफेक्ट्सशी संबंधित असू शकते. वैद्यकीय तपासणीची वारंवारता एपिलेप्सीच्या प्रकार आणि तीव्रतेवर आणि शस्त्रक्रियेच्या कोर्सवर अवलंबून असते. पीडित मुलांचे पालक प्रभारी बालरोग तज्ञांशी संपर्क साधतात आणि त्याच्याशी तपशीलांविषयी चर्चा करतात. पाठपुरावा काळजी बालरोगतज्ञ किंवा न्यूरोलॉजिस्टद्वारे प्रदान केली गेली आहे जी आधीपासून प्रदान करीत आहे उपचार. अपस्मार सामान्यत: कायमचा बरे होऊ शकत नाही. म्हणूनच, पाठपुरावा ही एक सतत चालू असलेली प्रक्रिया आहे जी वैयक्तिक लक्षणे बरे करण्यासाठी आणि औषधींचे निरीक्षण करण्यासाठी डिझाइन केलेली आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

ज्या मुलांना वेस्ट सिंड्रोम आहे त्यांना त्यांच्या दैनंदिन जीवनात आधाराची आवश्यकता असते, कारण वारंवार येणा ep्या मिरगीचा त्रास एक मोठा ओढा असू शकतो. उपाय जेव्हा एखादा धबधबे आणि अपघात टाळण्यासाठी घेतले जाणे आवश्यक आहे मायक्रोप्टिक जप्ती उद्भवते. अपस्मार शस्त्रक्रिया किंवा औषधोपचार वापरणे यासारख्या उपचार पर्यायांसह व्हिगाबॅट्रीन किंवा तोंडी कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स संपत असणे आवश्यक आहे. प्रभावित मुलांच्या पालकांना प्राथमिक स्तरावर योग्य तज्ञ केंद्राशी संपर्क साधण्याचा सल्ला दिला जातो, कारण मुल मोठे झाल्यावर बरे होण्याची शक्यता कमी होते. सामान्य उपाय मुलाचे कल्याण सुधारण्यासाठी देखील अर्ज करा. रुपांतर केल्याप्रमाणे शारीरिक व्यायाम आणि मानसिक उत्तेजन देणे देखील महत्त्वाचे आहे आहार आणि खास तयार केलेले थेरपी. उदाहरणार्थ, एक केटोजेनिक आहार अपस्मार मध्ये प्रभावी सिद्ध आहे. असोसिएशन एर्नाहृंग बीई एपिलेप्सी एफईटी ई. व्ही. (एपिलेप्सी मधील न्यूट्रिशन) प्रभावित व्यक्तींना आहारासंदर्भात पुढील शिफारसी देते. वेस्ट सिंड्रोम पीडित मुलांना त्यांच्याबद्दल माहिती दिलीच पाहिजे अट सुरुवातीच्या टप्प्यावर. हे डॉक्टर आणि इतर बाधित व्यक्तींशी बोलण्याद्वारे, परंतु पुस्तके किंवा ब्रोशरसारख्या माहितीच्या साहित्याद्वारे देखील केले जाऊ शकते. जबाबदार वैद्यकीय व्यावसायिकांसह एकत्रितरित्या, दिवसा-दररोज परिस्थितीनुसार सामोरे जाण्यासाठी पुढील धोरणे विकसित केली जाऊ शकतात.