खास वैशिष्ट्य | ऑस्टिओजेनेसिस अपूर्णता

विशेष वैशिष्ट्य

फ्रॅक्चर सामान्यतः बाधित मुलांमध्ये यौवनापर्यंत दिसून येतात. तथापि, फ्रॅक्चरची सर्वात मोठी वारंवारता पहिल्यामध्ये दिसते वाढ झटका सुमारे 5-8 वर्षांच्या वयात. यौवनानंतर, फ्रॅक्चर थांबतात.

रोग प्रत्येक प्रभावित व्यक्तीमध्ये स्वतःला वेगळ्या प्रकारे प्रकट करू शकतो. ऑस्टिओजेनेसिस अपूर्णता (ठिसूळ हाडे रोग) हा एक अतिशय विषम आणि वैयक्तिक रोग आहे. असे बरेच लोक आहेत ज्यांना थोडासा परिणाम झाला आहे आणि क्वचितच कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत.

बाधित व्यक्ती वर नमूद केलेली काही लक्षणे दर्शवू शकते, परंतु आतापर्यंत ती सर्व नाही. निदान द्वारे केले जाते क्ष-किरण. "सामान्य" पासून, म्हणजे घन हाड वर पांढरे दिसते क्ष-किरण, आणि ठिसूळ हाड आत ऑस्टिओजेनेसिस अपूर्णता कमी दाट आहे आणि म्हणून कमी पांढरा दिसतो, रोगाचे सहज निदान केले जाऊ शकते. बहुतांश घटनांमध्ये, ट्यूबलर हाडे आणि श्रोणि विकृत आहेत.

ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णतेची थेरपी

रोग बरा करण्यासाठी एक थेरपी ऑस्टिओजेनेसिस अपूर्णता शक्य नाही. आजार कमी करण्यात औषधे आतापर्यंत कोणतेही लक्षणीय यश दाखवू शकली नाहीत. रुग्णांना प्रशासित केले जाते बिस्फोस्फोनेट्स (प्रामुख्याने पॅमिड्रोनेट) हाडांचे पदार्थ मजबूत करण्यासाठी आणि अशा प्रकारे अधिक गहन फिजिओथेरप्यूटिक काळजी सक्षम करण्यासाठी.

याचे परिणाम बिस्फोस्फोनेट्स ऑस्टियोजेनेसिसमध्ये अपूर्णतेचे खूप चांगले संशोधन आणि सिद्ध झाले आहे, कारण ते थेरपीमध्ये देखील वापरले जातात अस्थिसुषिरता. याव्यतिरिक्त, ही थेरपी आराम देते हाड वेदना आणि अशा प्रकारे फिजिओथेरपीसाठी मुलांची प्रेरणा मजबूत करते. बिस्फॉस्फॉनेटस, कोणत्याही औषधाप्रमाणे, साइड इफेक्ट्सशी संबंधित आहेत.

हे लक्षात घेणे विशेषतः महत्वाचे आहे की नाश्त्यापूर्वी बिस्फोस्फोनेट्स घेणे आवश्यक आहे. ही औषधे श्लेष्मल त्वचेवर हल्ला करत असल्याने, बॅकफ्लोद्वारे अन्ननलिकेच्या श्लेष्मल त्वचेला नुकसान टाळण्यासाठी रुग्णांना ते घेतल्यानंतर अर्धा तास झोपण्याची परवानगी नाही. ऑस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टासाठी बाह्यरित्या लागू केलेल्या ऑर्थोसेस व्यतिरिक्त, ज्याचा हेतू फ्रॅक्चर आणि विकृती टाळण्यासाठी आहे, ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णतेसाठी सर्जिकल थेरपीचा पर्याय देखील आहे.

मध्ये नखे घातल्या जातात हाडे हाडे स्थिर करण्यासाठी आणि फ्रॅक्चर टाळण्यासाठी. येथे अडचण अशी आहे की शक्य असल्यास मुलांच्या ग्रोथ प्लेटला दुखापत होऊ नये, अन्यथा त्यांची वाढ हाडे व्यथित आहे. विशेषत: या उद्देशासाठी तथाकथित बेली डुबो नेल आहे, जी वाढीच्या प्लेटच्या पलीकडे घातली जाते.

या नखांमध्ये दोन भाग असतात आणि ते वाढवण्यायोग्य असतात (पडद्याच्या रॉडशी तुलना करता येते), जेणेकरून ते मुलाबरोबर व्यावहारिकरित्या वाढतात. ते फ्रॅक्चर रोखत नाहीत, परंतु हाड सरळ ठेवतात. या नखांचा एक मोठा फायदा असा आहे की त्यांना काढण्याची गरज नाही आणि त्यामुळे ते आयुष्यभर हाडात राहतात.