मोटर प्रथिने: कार्य आणि रोग

मोटार प्रथिने सायटोस्केलेटल प्रथिनांच्या गटाशी संबंधित आहेत. सायटोस्केलेटन सेल तसेच त्याची हालचाल तसेच सेलमधील वाहतूक यंत्रणा स्थिर करण्यासाठी कार्य करते.

मोटर प्रथिने काय आहेत?

सायटोस्केलेटलचा समूह प्रथिने मोटर प्रथिने, नियामक प्रथिने, ब्रोक प्रथिने, सीमा प्रथिने आणि गेरॉस्ट प्रथिने बनलेले आहे. मोटार प्रथिने एक बनलेला डोके डोमेन आणि टेल डोमेन. द डोके डोमेन हे मोटर डोमेन देखील आहे. हे प्रथिने आकाराची रचना तयार करण्यासाठी साइटोस्केलेटनला बांधण्याचे काम करते. मोटर डोमेनमध्ये बंधनकारक साइट असते enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट (ATP) आणि प्रथिनांचा प्रदेश जो रचनात्मक बदलावर विशिष्ट हालचाल करतो. प्रत्येक सायटोस्केलेटल प्रोटीन उपसमूहांमध्ये मोटर डोमेन अत्यंत संरक्षित आहे, म्हणजे, एकाच उपसमूहातील सर्व प्रथिनांचे मोटर डोमेन त्याच प्रकारे तयार केले जाते आणि कार्य करते. दुसरीकडे, पूंछ डोमेन संबंधित लक्ष्य प्रोटीनशी बांधले जाते. हे एकाधिक मोटर प्रथिनांना एकमेकांसह प्रथिनांचे कॉम्प्लेक्स तयार करण्यास अनुमती देण्यास देखील कार्य करू शकते.

कार्य, क्रिया आणि कार्ये

मोटर प्रथिनांचा समूह किनेसिन, प्रिस्टिन, डायनेन्स आणि मायोसिनचा बनलेला असतो. किनेसिन सामान्यत: डायमर बनवतात, म्हणजे ते जोड्यांमध्ये प्रोटीन कॉम्प्लेक्स तयार करतात. हे पेशीच्या सूक्ष्मनलिकांशी बांधले जातात आणि या सूक्ष्मनलिकांसोबत वजा टोकापासून प्लस टोकाकडे, म्हणजे न्यूक्लियसपासून पेशी आवरण. मायक्रोट्यूब्यूल्सच्या बाजूने ही हालचाल सेलमधील ऑर्गेनेल्स किंवा वेसिकल्स एका ठिकाणाहून दुसर्‍या ठिकाणी पोहोचवते. किनेसिनची भूमिका आहे न्यूरोट्रान्समिटर Ausschϋttung, ज्यामध्ये न्यूरोट्रांसमीटर असलेले वेसिकल्स मायक्रोट्यूबिलीच्या बाजूने प्रीसिनॅप्टिक झिल्लीकडे नेले जातात. किनेसिन देखील पेशी विभाजनात सामील आहे. किनेसिन प्रमाणेच, डायनिन देखील डायमर बनवते आणि मायक्रोट्यूबल्सला बांधते. तथापि, हे प्लसपासून वजा टोकाकडे जातात, म्हणजे, पासून पेशी आवरण न्यूक्लियसच्या दिशेने. याला प्रतिगामी वाहतूक असेही म्हणतात. सेलच्या लोकोमोशनमध्ये विशिष्ट डायनेन्स आढळतात एड्स, जसे की सिलिया किंवा गीकल्स, ज्याला फ्लॅगेला देखील म्हणतात. हे आढळतात, उदाहरणार्थ, शुक्राणूजन्य. मायोसिन डायमर देखील बनवू शकतो आणि ऍक्टिन फिलामेंट्सला बांधू शकतो. ते फिलामेंट्सच्या मायनसपासून प्लस एण्डकडे सरकते आणि आधी वर्णन केलेल्या काइनसिनप्रमाणे, वेसिकल्सची वाहतूक करते. तथापि, उपप्रकार Mysoin VI या दिशेने जात नाही. याव्यतिरिक्त, स्नायूंच्या ऊतींमध्ये मायसोइन वाढीव प्रमाणात आढळते जेणेकरुन तेथे स्नायूंचे आकुंचन पार पाडता यावे यासाठी ऍक्टिनसह. हे ऍक्टिन फिलामेंट्स एकमेकांमध्ये ढकलून होते. याव्यतिरिक्त, एंडोसाइटोसिस आणि एक्सोसाइटोसिस तसेच पेशींच्या हालचालीमध्ये मायसोइन महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. फ्लॅगेला किंवा सिलिया नसलेल्या पेशींमध्ये या प्रकारची गती येऊ शकते. मायसोइनचे वैशिष्ठ्य देखील आहे की ते डायनिन आणि काइनसिनच्या तुलनेत केवळ युकेरियोट्समध्ये आढळतात, जे प्रोकेरियोट्समध्ये देखील आढळतात. Prestin मध्ये आढळते केस आतील कानाच्या पेशी. आतापर्यंत वर्णन केलेल्या मोटर प्रथिनांच्या तुलनेत, प्रिस्टिनचे नियमन इलेक्ट्रिकल व्होल्टेजद्वारे केले जाते, जे सेलमध्ये त्याच्या यांत्रिक हालचालींना उत्तेजन देते.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

मोटर प्रथिने अॅलोस्टेरिक प्रथिने आहेत. लिगँड बांधल्यानंतर हे प्रथिने त्यांचे स्वरूप किंवा आकार बदलतात. उदाहरणार्थ, हे रिसेप्टर असू शकते, जसे की मधुमेहावरील रामबाण उपाय रिसेप्टर, जो त्याच्या लिगँड, इंसुलिनपासून बांधल्यानंतर त्याचे रूप बदलते. यामुळे रिसेप्टर सिग्नलिंग कॅस्केड ट्रिगर करतो. मोटर प्रथिने आवश्यक आहेत enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट (ATP) त्यांच्या क्रियाकलापांसाठी. ते सेलची हालचाल निर्माण करतात परंतु सेलमध्ये वाहतूक देखील करतात जसे की एंडोसाइटोसिस किंवा एक्सोसाइटोसिस. हे सेलद्वारे काही पदार्थ किंवा प्रथिने शोषून घेणे किंवा सोडणे आहे. एक उदाहरण म्हणजे न्यूरॉनच्या प्रीसिनॅप्टिक टर्मिनलद्वारे न्यूरोट्रांसमीटरची डिलिव्हरी ज्यामध्ये असलेल्या वेसिकल्सच्या फ्यूजनद्वारे होते. न्यूरोट्रान्समिटर आणि न्यूरॉनच्या प्लाझ्मा झिल्लीसह सेलमध्ये स्थित आहे.

रोग आणि विकार

मध्ये उत्परिवर्तन झाल्यास जीन जे मानवी शरीरातील मायसोइन प्रोटीनचे एन्कोड करते, हे करू शकते आघाडी हायपरट्रॉफिक करण्यासाठी कार्डियोमायोपॅथी fϋ च्या स्नायूंचा हा आजार आहे हृदय. हा रोग जन्मजात आहे. च्या स्नायूंचे असमान जाड होणे आहे डावा वेंट्रिकल.याला म्हणतात हायपरट्रॉफी. व्यायाम किंवा इतर कठोर शारीरिक हालचाली दरम्यान, बहिर्वाह रक्त च्या जहाज डावा वेंट्रिकल संकुचित करते. द हृदय स्नायू कडक होतात, ज्याचे वर्णन अनुपालन विकार म्हणून केले जाते. परिणाम आहे ह्रदयाचा अतालता आणि श्वास लागणे. या रोगाचा उपचार औषधोपचाराने केला जातो, किंवा बहिर्वाह होतो रक्त च्या जहाज डावा वेंट्रिकल पुनर्स्थित केले जाते आणि स्नायू ऊतक काढून टाकले जाते. दुसरा रोग म्हणजे मायोइन स्टोरेज मायोपॅथी. हे स्नायूंच्या पेशींमध्ये मायसोइनचे गुठळी आहे. परिणामी, स्नायू कमकुवत होतात. रोगाचे निदान सहसा मध्ये केले जाते बालपण, परंतु नंतरच्या आयुष्यात देखील येऊ शकते. स्नायू कमकुवत झाल्यामुळे चालणे कमी होते आणि हात उचलण्यात अडचण येते. या गंभीर प्रकरणांमध्ये अट, अडचण देखील आहे श्वास घेणे. याव्यतिरिक्त, स्नायूंच्या मायसोइनमध्ये दोष देखील होऊ शकतात आघाडी तथाकथित अशर सिंड्रोमला. हा एक आजार आहे ज्यामुळे बहिरेपणा होतो आणि अंधत्व. मोटर प्रथिने किनेसिन कॅन मध्ये एक दोष आघाडी चारकोट-मेरी-टूथ रोग, जो स्नायूंच्या शोषाचा एक प्रकार आहे.