मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम: किंवा काहीतरी वेगळं? विभेदक निदान

रक्त, रक्त निर्माण करणारे अवयव-रोगप्रतिकार प्रणाली (डी 50-डी 90).

  • अप्लास्टिक अशक्तपणा - पॅनिसिटोपेनिया द्वारे दर्शविलेले emनेमिया (emनेमिया) चे स्वरूप (मधील सर्व पेशी मालिका कमी करणे रक्त; स्टेम सेल रोग) आणि सहवर्ती हायपोप्लासिया (कार्यात्मक कमजोरी) च्या अस्थिमज्जा.
  • विकत घेतले पृथक् अप्लास्टिक अशक्तपणा (“शुद्ध-रेड-सेल-iaप्लासिया”) - laप्लास्टिक emनेमीयाचा विशेष प्रकारः फक्त संख्या एरिथ्रोसाइट्स कमी झाले आहे.
  • हायपरस्प्लेनिया सिंड्रोम - ची हायपरफंक्शन प्लीहा च्या कमतरतेशी संबंधित रक्त पेशी आणि अस्थिमज्जा प्रसार
  • रोगप्रतिकारक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आयडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (आयटीपी); समानार्थी शब्द: इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; पर्पुरा हेमोरॅहॅजिका; थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा; ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; रोगप्रतिकार थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा; प्रामुख्याने मुलांना प्रभावित करते).
  • अस्थिमज्जा नुकसान, पौष्टिक-विषारी - यामुळे अल्कोहोल, आघाडी, नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी औषधे (एनएसएआयडी)
  • जन्मजात (जन्मजात) डायसेरिथ्रोपोइटिक eनेमिया
  • मेगालोब्लास्टिक अशक्तपणा (ची कमतरता जीवनसत्व B12 or फॉलिक आम्ल).
  • इतर उत्पत्तीचा मोनोसाइटोसिस (कारण).
  • पॅरोक्सिझमल निशाचरल हिमोग्लोबिनूरिया (पीएनएच) - फॉस्फेटिडिल इनोसिटोल ग्लाइकन (पीआयजी) एच्या उत्परिवर्तनामुळे झालेल्या हेमॅटोपाइएटिक स्टेम सेलचा रोग प्राप्त झाला. जीन; हेमोलाइटिक द्वारे दर्शविले अशक्तपणा (लाल रक्त पेशी नष्ट होण्यामुळे अशक्तपणा), थ्रोम्बोफिलिया (प्रवृत्ती थ्रोम्बोसिस) आणि पॅनसिटोपेनिया, म्हणजे. म्हणजेच हेमाटोपोजीसिसच्या तीनही पेशी मालिका (ट्रायसाइटोपेनिया) ची कमतरता, म्हणजे ल्युकोसाइटोपेनिया (घट पांढऱ्या रक्त पेशी), अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ची कपात प्लेटलेट्स), वैशिष्ट्यीकृत आहे.
  • प्रतिक्रियाशील अस्थिमज्जा बदल - सेप्सिसमुळे (रक्त विषबाधा), तीव्र संक्रमण, एड्स.

अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).

संसर्गजन्य आणि परजीवी रोग (A00-B99).

  • एचआयव्ही /एड्स (Bone प्रतिक्रियाशील अस्थिमज्जाचे विकृती)
  • सेप्सिस (tive प्रतिक्रियाशील अस्थिमज्जा बदलते).
  • व्हायरल इन्फेक्शन्स (एचआयव्ही, पार्व्होव्हायरस बी 19 आणि इतर) (tive प्रतिक्रियाशील अस्थिमज्जा बदलतात).

नियोप्लाझम - ट्यूमर रोग (C00-D48)

  • तीव्र रक्ताचा - विशेषतः एरिथ्रोल्यूकेमिया, एफएबी-एम 6.
  • तीव्र मायलोमोनोसाइटिक रक्ताचा (सीएमएमएल) इतर उत्पत्तीचा.
  • केसांचा कोशिका रक्ताचा - नॉन-हॉजकिन्सच्या लिम्फोमाच्या गटातून क्रॉनिक लिम्फोप्रोलिरेटिव्ह रोग.
  • अनिश्चित क्षमता (सीएचआयपी) च्या क्लोनल हेमेटोपीओसिस; व्याप्ती (रोगाचा प्रादुर्भाव) वयानुसार वाढतो आणि 10 व्या दशकात तो 8% आहे; प्रगतीचा धोका ("प्रगतीशील") हेमॅटोलॉजिक निओप्लासिया दर वर्षी 0.5-1%; चीप द्वारे परिभाषित केले आहे:
    • क्लोनल हेमेटोपोइसिस ​​(सोमाटिक उत्परिवर्तन) ची तपासणी; म्हणजेच, हेमेटोलॉजिक निओप्लाझियाशी संबंधित एक सोमिकिक उत्परिवर्तन शोधणे आणि कमीतकमी 2% ची alleलेल वारंवारता असणे.
    • अस्थिमज्जामध्ये हेमेटोपोइसीसच्या डिसप्लेसीयाची अनुपस्थिती.
    • अस्थिमज्जामध्ये स्फोटक प्रसाराची अनुपस्थिती

    गौण रक्तात सायटोपेनिआस असू शकतात किंवा नसू शकतात. वगळले जाणे आवश्यक आहे:

    • पॅरोक्सिझमल निशाचरल हिमोग्लोबिनूरिया (पीएनएच; वर पहा)
    • मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अनिश्चिततेचे महत्त्व (एमजीयूएस) - अनिश्चित अट मल्टीपल मायलोमा किंवा वॉल्डनस्ट्रम रोग सारख्या लिम्फोप्रोलिरेटिव्ह डिसऑर्डरसाठी; प्लाज्मा पेशी किंवा बोन मज्जाच्या हिस्टोलॉजिकल घुसखोरीशिवाय मोनोक्लोनल आयजीएम ग्लोब्युलिनसह पॅराप्रोटीनेमिया किंवा लिम्फोमा पेशी (म्हणजे, प्लाझ्मासिटोमा / मल्टिपल मायलोमा किंवा वाल्डनस्ट्रम रोग नाही); अमेरिकेत, मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अस्पष्ट महत्त्व (एमजीयूएस) हे 3.2० वर्षापेक्षा जास्त वयाच्या 50.२% आणि 5.3 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या .70..1.5% मध्ये आढळते; दर वर्षी 30% प्रकरणांमध्ये लिम्फोप्रोलिरेटिव्ह आजाराची प्रगती नोंदः टीकेच्या आजाराच्या विकसित होण्यापूर्वी एमजीयूएस XNUMX वर्षांपेक्षा जास्त काळ टिकून राहू शकेल; या रूग्णांमध्ये, गॅमा ग्लोब्युलिन प्रदेशात एक अतिरिक्त जाग, "एम ग्रेडियंट" दिसू शकतो. हे अस्थिमज्जाच्या पेशींच्या क्लोनच्या प्रसारास सूचित करते.
    • मोनोक्लोनल बी लिम्फोसाइटोसिस (एमबीएल).
  • मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर - क्रॉनिक मायलोइड रक्ताचा (सीएमएल), ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस (ओएमएफ; मायलोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम).

औषधे

  • इम्युनोसप्रेसन्ट्स
  • नॉन-स्टिरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग (एनएसएआयडी)
  • सायटोस्टॅटिक औषधे

पुढील