फायब्रिनोलिसिस: कार्य, भूमिका आणि रोग

फायब्रीनोलिसिस एंजाइम प्लाझ्मीनद्वारे फायब्रिन विरघळवून दर्शविण्याद्वारे दर्शविले जाते. हे जीवातील जटिल नियामक यंत्रणेच्या अधीन आहे आणि आहे शिल्लक सह रक्तस्त्राव (रक्त गठ्ठा). याचा त्रास होतो शिल्लक करू शकता आघाडी गंभीर रक्तस्त्राव किंवा थ्रोम्बोसिस तसेच मुर्तपणा.

फायब्रिनोलिसिस म्हणजे काय?

फायब्रिनोलिसिसचे कार्य मर्यादित करणे हे आहे रक्त दुखापत दरम्यान गोठणे. फायब्रिनोलिसिस हा शब्द फायब्रिनच्या एंजाइमॅटिक ब्रेकडाउनला सूचित करतो. फायब्रिन हे एक प्रोटीन आहे जे अतुलनीय आहे पाणी आणि यात प्रमुख भूमिका निभावते रक्त गठ्ठा. हे अनेक पॉलीपेप्टाइड साखळ्यांच्या क्रॉस-लिंक्ड सिस्टमचे प्रतिनिधित्व करते. वैयक्तिक पॉलीपेप्टाइड साखळ्यांमधील क्रॉस-लिंक्स कोव्हॅलेंट पेप्टाइड बॉन्डद्वारे तयार केले जातात. रक्ताच्या गुठळ्या (थ्रोम्बोस) चे मुख्य घटक म्हणून, फायब्रिन त्यांच्या स्थिरतेस जबाबदार असते. फायब्रिनोलिसिस दरम्यान, नेटवर्कचे क्रॉस-लिंक विरघळले जातात, उत्पादन करतात पाणीविरघळणारे तुकडे. त्यानंतर हे तुकडे रक्तप्रवाहातुन वाहून जातात. जेव्हा जखम होतात तेव्हा रक्तस्त्राव (रक्त जमणे) नेहमी रक्तस्त्राव थांबविण्याकरिता प्रथम उद्भवते. तथापि, रक्तस्त्राव तसेच त्वरित फायब्रिनोलिसिसच्या सक्रियतेस कारणीभूत ठरते. प्रक्रिया जेव्हा जखम भरून येणे, जखम बरी होणे पूर्ण आहे, शिल्लक फायब्रिनोलिसिसच्या बाजूने बदल.

कार्य आणि कार्य

फायब्रिनोलिसिसचे कार्य दुखापत दरम्यान रक्त जमणे प्रक्रियेस मर्यादित ठेवणे आहे. अन्यथा, जखम होईपर्यंत हेमोस्टेसिस चालूच राहिल रक्त वाहिनी अवरोधित केले होते. त्याचा परिणाम होईल थ्रोम्बोसिस, जे सहज शक्य झाले आघाडी एक प्राणघातक मुर्तपणा. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना जखम भरून येणे, जखम बरी होणे थ्रोम्बस तयार होणे आणि थ्रॉम्बस डिग्रेडेशन दरम्यान तंतोतंत समन्वित शिल्लक रचनेत प्रक्रिया अशा प्रकारे होते. या प्रक्रियेमध्ये फायब्रिनोलिसिस सक्रिय किंवा प्रतिबंधित केले जाऊ शकते. त्याच वेळी, तथापि, फायब्रिनोलिसिस सक्रियण देखील प्रतिबंधित केले जाऊ शकते. प्रक्रियेस सक्रिय आणि प्रतिबंधित करून हेमोस्टेसिस देखील नियंत्रित केले जाते. हे गुंतागुंत शिल्लक एक अबाधित सुनिश्चित करते जखम भरून येणे, जखम बरी होणे प्रक्रिया. अंतर्जात व बाह्य दोन्हीही एन्झाईम्स फायब्रिनोलिसिसच्या सक्रियतेमध्ये सामील आहेत. फायब्रिनोलिसिसच्या एंडोजेनस activक्टिवेटर्समध्ये ऊतक-विशिष्ट प्लाझमीनोजेन अ‍ॅक्टिवेटर (टीपीए) आणि युरोकिनेज (यूपीए) अंतर्जात उत्तेजक एन्झाईम्स द्वारा उत्पादित आहेत स्टेफिलोकोसी आणि स्ट्रेप्टोकोसी. ऊतक-विशिष्ट प्लाझमीनोएक्टिवेटर कलमच्या भिंतीच्या एंडोथेलियल पेशींमधून उद्भवते. त्याचे प्रकाशन काही विलंबीत प्लाझमॅटिक कोग्युलेशन सिस्टमच्या सक्रियतेद्वारे जटिल नियामक यंत्रणेद्वारे सुरू केले जाते. मेदयुक्त-विशिष्ट प्लाझ्मीन activक्टिवेटर एक सेरीन प्रोटीस आहे जो प्लाझमीनोजेनला प्लाझ्मीनमध्ये रूपांतरित करते. याउलट प्लास्मीन ही वास्तविक फायब्रिन-डीग्रेडिंग एन्झाइम आहे. इतर अंतर्जात फायब्रिनोलिस activक्टिवेटर युरोकिनेज (यूपीए) प्लास्मीनोजेनला प्लास्मिनमध्ये रुपांतरित करते. उरोकिनेस प्रथम मानवी मूत्र मध्ये सापडला होता. फायब्रिनोलिस अ‍ॅक्टिवेटर्स स्टेफिलोकिनेस आणि स्ट्रेप्टोकिनेस संबंधित बॅक्टेरियाच्या ताणांद्वारे तयार केले जाते आणि प्लास्मीनोजेनला प्लास्मिनमध्ये रूपांतरित करते. इथल्या हेमोलायटिक परिणामामुळे संक्रमणाचा पुढील प्रसार होतो. तथापि, चारही एन्झाईम्स मध्ये सक्रिय घटक म्हणून देखील वापरले जातात औषधे च्या उपचारांसाठी थ्रोम्बोसिस. तयार केलेल्या प्लाझ्मीनमध्ये फायब्रिन तोडण्याचे काम असते. प्रक्रियेत, थ्रॉम्बस विरघळतो. तथापि, फायब्रिनोलिसिस मर्यादित करण्यासाठी, जीवात फायब्रिनोलिसिस ysisक्टिव्हिटीचे दोन्ही प्रतिबंधक आणि थेट प्लाझ्मीन इनहिबिटर तयार होतात. आजपर्यंत, फायब्रिनोलिस अ‍ॅक्टिवेटर्सचे चार भिन्न अवरोधक शोधले गेले आहेत. ते सर्व सर्पिन कुटूंबाशी संबंधित आहेत आणि पीएआय -1 द्वारे पीएआय -4 नियुक्त केले आहेत (प्लास्मीनोजेन अ‍ॅक्टिवेटर अवरोधक). हे अवरोधक त्यात साठवले जातात प्लेटलेट्स. प्लेटलेट ationक्टिवेशन केल्यावर, ते सोडले जातात आणि त्याऐवजी फायब्रिनोलिसिस अ‍ॅक्टिवेटर्सला प्रतिबंधित करतात. प्लाझ्मीन देखील थेट प्रतिबंधित केला जाऊ शकतो. हे प्रामुख्याने एंजाइम अल्फा -2-अँटीप्लाझ्मीनद्वारे केले जाते. रक्ताच्या जमावाच्या दरम्यान, हे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य फायब्रिन पॉलिमरसह क्रॉस-लिंक्ड असते जेणेकरुन थ्रॉम्बस फायब्रिनोलिसिस विरूद्ध स्थिर होते. आणखी एक प्लाझ्मीन इनहिबिटर म्हणजे मॅक्रोग्लोबुलिन. कृत्रिम प्लाझ्मीन इनहिबिटर देखील आहेत. या एजंट्समध्ये एप्सिलॉन-एमिनोकार्बॉक्सिलिक समाविष्ट आहे .सिडस् आणि एपिसलन-एमिनोकाप्रोइक .सिडस्. शिवाय, पॅरा-एमिनोमेथिलबेन्झोइक acidसिड (पीएएमबीए) आणि ट्रॅनएक्सॅमिक acidसिड प्रत्येक कृत्रिम प्लाझ्मीन इनहिबिटर देखील आहेत. यापैकी काही एजंट्स म्हणून वापरले जातात प्रतिजैविक वाढीव फायब्रिनोलिसिसचा उपचार करण्यासाठी.

रोग आणि आजार

नमूद केल्याप्रमाणे, हेमोस्टेसिस आणि फायब्रिनोलिस संतुलन आहेत. लहरी-ट्यून केलेल्या प्रक्रिया सक्रियकरण आणि थ्रॉम्बस तयार होणे आणि र्‍हास कमी करण्यास प्रतिबंध करतात. या शिल्लक कोणत्याही अडथळा शकता आघाडी गंभीर रोग उदाहरणार्थ, पुरेशा फायब्रिनोलिसिसशिवाय रक्त जमणे वाढल्यास थ्रोम्बोसिस होऊ शकते. रक्ताच्या गुठळ्या फुफ्फुसांमध्ये जाऊ शकतात, मेंदू or हृदय आणि मुरुम, स्ट्रोक किंवा हृदयविकाराचा झटका थ्रोम्बोसिसच्या वाढीच्या प्रवृत्तीची कारणे अनेक पटीने आहेत. अंतर्निहित रोग आणि अनुवांशिक पूर्वस्थितीमुळे रक्त जमणे वाढण्याव्यतिरिक्त, फायब्रिनोलिसिसमधील विकार वारंवार जबाबदार असतात. असे आढळले आहे की अशक्त फायब्रिनोलिसिस यापैकी 20 टक्के आहेत थ्रोम्बोसिसची कारणे or मुर्तपणा. प्लास्मीनोजेनची कमतरता, टीपीएची कमतरता, टीपीएची कमी क्रियाकलाप आणि प्रथिने-सी फायब्रिनोलिसिस (हायपोफिब्रिनोलिसिस) च्या कमी क्रियाकलापांसाठी कमतरतेबद्दल चर्चा केली जाते. प्रथिने-सी थ्रॉम्बस विघटन करण्यास प्रवृत्त करणारे, त्यांच्या क्षीणतेमुळे गो आणि आठवा घटक गोठण्यास कारणीभूत ठरतात. हायपोफिब्रिनोलिसिस बहुतेक वेळा औषधांद्वारे केला जातो प्रशासन प्लास्मीनोजेन अ‍ॅक्टिवेटर्सचा. हायपोफिब्रिनोलिसिस व्यतिरिक्त, हायपेफिब्रिनोलिसिसचे क्लिनिकल चित्र देखील आहे. या प्रकरणात, फायब्रिनची वाढती विटंबना आहे. परिणाम म्हणजे रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती. हायपरफिब्रिनोलिसिसमध्ये, प्लाझ्मीनोजेनची वाढलेली उत्स्फूर्त निर्मिती बहुतेकदा साजरा केली जाते. त्याचा परिणाम फायब्रिनच्या क्लेवेज उत्पादनांनी आणखी वाढविला आहे कारण ते फायब्रिनच्या क्रॉस-लिंकिंग व्यतिरिक्त प्रतिबंधित करतात. रेणू. फायब्रिनोलिसिसच्या वाढीचे आणखी एक कारण अल्फा -2-अँटीप्लाझ्मीनचा प्रतिबंध असू शकतो, फायब्रीन-डीग्रेटिंग प्लाझ्मीनला निष्क्रिय करणारा एंजाइम. जर डिसिएबिटेशन बंद झाले तर फायब्रिन डीग्रेडेशन यापुढे थांबणार नाही. हायपरफिब्रिनोलिसिसचा उपचार सहसा द्वारे असतो प्रशासन कृत्रिम प्लाझ्मीन इनहिबिटरचे.