न्यूरोलॉजीमध्ये, टोलोसा-हंट सिंड्रोम हा सायनस कॅव्हर्नोसस सिंड्रोमचा एक विशेष प्रकार आहे जो विविध क्रॅनियलच्या अपयशाने दर्शविला जातो. नसा. टोलोसा हंट सिंड्रोममध्ये, ग्रॅन्युलोमॅटसमुळे डोळ्याच्या स्नायूंचा अर्धांगवायू होतो. दाह. रोगनिदान अनुकूल आहे, परंतु वारंवार पुनरावृत्ती होते.
टोलोसा-हंट सिंड्रोम म्हणजे काय?
टोलोसा-हंट सिंड्रोम हा कॅव्हर्नस सायनस सिंड्रोमचा एक विशेष प्रकार आहे ज्यामुळे न्यूरोलॉजिकल कमतरता येते. कॅव्हर्नस सायनस एक शिरासंबंधीचा आहे रक्त च्या नलिका मेंदू, विविध कपालभाती सह नसा त्याच्या बाजूच्या भिंतीमध्ये स्थित आहे. त्यानुसार, सायनस कॅव्हर्नोसस सिंड्रोममध्ये, क्रॅनियलचे अपयश आहे नसा. क्रॅनियल नसा III, IV, VI, V1 आणि V2 संक्षेपाने प्रभावित होतात. या कॉम्प्रेशन्सचे कारण ट्यूमर, तसेच सेप्टिक किंवा ऍसेप्टिक असू शकते थ्रोम्बोसिस. तितक्याच वेळा, फिस्टुला किंवा आघात सिंड्रोम ट्रिगर करतात. टोलोसा-हंट सिंड्रोम हे सायनस कॅव्हर्नोसस सिंड्रोमचे अंतिम कल्पनीय कारण आहे. अशा प्रकारे, टोलोसा-हंट सिंड्रोमची नैदानिक लक्षणे मोठ्या प्रमाणावर सायनस कॅव्हर्नोसस सिंड्रोम सारखी असतात आणि कारणात्मकपणे त्याच्याशी संबंधित असतात. टोलोसा-हंट सिंड्रोम हा कॅव्हर्नस सायनसचा एक ग्रॅन्युलोमॅटस दाहक रोग आहे ज्यामुळे क्रॅनियल नसा संकुचित होतो, परिणामी सायनस कॅव्हर्नोसस सिंड्रोमची लक्षणे दिसून येतात. एडवर्ड टोलोसा आणि विल्यम एडवर्ड हंट यांनी प्रथम वर्णन केले अट 20 व्या शतकात.
कारणे
टोलोसा-हंट सिंड्रोमची क्लिनिकल लक्षणे ग्रॅन्युलोमॅटस द्वारे दर्शविले जातात दाह. या दाह कॅव्हर्नस सायनसवर लहान आणि नोड्युलर सेल्युलर संग्रहांना जन्म देते, ज्याला ग्रॅन्युलोमास देखील म्हणतात. ग्रॅन्युलोमॅटस जळजळ मध्ये, सेल्युलर संचय मोनोसाइट्स, मॅक्रोफेजेस आणि एपिथेलिओइड पेशी किंवा [लॅन्घन्स जायंट पेशी]] सूजलेल्या ऊतीमध्ये असतात. लिम्फोसाइट्स सूजलेल्या भागात देखील असू शकते. अशा जळजळ वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, उदाहरणार्थ, अशा रोगांच्या संदर्भात क्षयरोग, सारकोइडोसिस, कुष्ठरोगकिंवा सिफलिस. ते एकतर लहान फोकस एपिथेलॉइड सेल प्रतिक्रिया, ग्रॅन्युलोमॅटस एपिथेलॉइड सेल प्रतिक्रिया, मिश्रित सेल ग्रॅन्युलोमास किंवा हिस्टियोसाइटिक ग्रॅन्युलोमासशी संबंधित आहेत. टोलोसा-हंट सिंड्रोममध्ये ग्रॅन्युलोमॅटस सूजचे एटिओलॉजी अद्याप निर्धारित केले गेले नाही. हे शक्य आहे की वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये घातक रोग सिंड्रोम अंतर्गत आहेत. हा रोग जवळजवळ केवळ प्रौढांना प्रभावित करतो. 300 ज्ञात प्रकरणांसह, सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ न्यूरोलॉजिक डोळा रोग आहे.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
टोलोसा-हंट सिंड्रोममुळे तीक्ष्ण होते वेदना डोळ्याच्या मागे जे संरचनांमध्ये अचानक शूट होते. या जळजळामुळे डोळ्यांच्या स्नायूंना अर्धांगवायू होतो. ऑक्युलोमोटर मज्जातंतूचे काही भाग, तसेच ट्रॉक्लियर मज्जातंतू आणि ऍब्ड्यूसेन्स मज्जातंतूचे काही भाग, कमतरतांमुळे प्रभावित होऊ शकतात. ऑक्युलोमोटर मज्जातंतू प्रभावित झाल्यास, डोळ्याच्या निवासस्थानाचा विकार होऊ शकतो. वरचा पापणी सहसा ढासळते. याउलट, टकटक विचलन हे ट्रॉक्लियर नर्व्ह पाल्सीचे वैशिष्ट्य आहे. डोळा बाहेरून वळतो किंवा उभ्या बाजूने विचलित होतो. दुहेरी दृष्टी हे abducens पाल्सीचे वैशिष्ट्य आहे. बाजुला पाहताना प्रभावित डोळा निरोगी डोळ्याच्या मागे जातो. टोलोसा-हंट सिंड्रोममध्ये वैयक्तिक पॅरेसेस सहसा एकाच वेळी उपस्थित असतात. याचा परिणाम म्हणजे नेत्ररोग, म्हणजे बाह्य किंवा अंतर्गत डोळ्यांच्या स्नायूंचा सर्वसमावेशक अर्धांगवायू. प्रीऑर्बिटल वेदना डोळ्यात एक प्रारंभिक लक्षण मानले जाते. अर्धांगवायूची लक्षणे नंतरपर्यंत दिसून येत नाहीत. आठ आठवड्यांच्या आत लक्षणे स्वतःहून दूर होतात.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
टोलोसा-हंट सिंड्रोमचे निदान क्रॅनियल मज्जातंतूंच्या कार्यात्मक चाचणीद्वारे आणि चाचणी दरम्यान गोळा केलेल्या न्यूरोलॉजिकल निष्कर्षांद्वारे केले जाते. व्हिज्युअल मूल्यांकन देखील होते. जळजळ होण्याचे कारण निश्चित करण्यासाठी प्रयोगशाळा चाचण्या वापरल्या जातात. इमेजिंग डायग्नोस्टिक्सद्वारे घातक रोग वगळले जाणे आवश्यक आहे. नियमित देखरेख रोगाच्या पुढील वाटचालीसाठी देखील उपयुक्त आहे जेणेकरुन कोणतीही झीज लवकर ओळखता येईल. टोलोसा-हंट सिंड्रोमचे रोगनिदान अनुकूल मानले जाते. कायमस्वरूपी टकटक पक्षाघात सहसा होत नाही. प्रकटीकरण सहसा त्वरीत मागे जातात. तथापि, भविष्यात वेदनादायक पुनरावृत्ती होऊ शकते.
गुंतागुंत
नियमानुसार, टोलोसा-हंट सिंड्रोममुळे गंभीर व्हिज्युअल तक्रारी होतात. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे देखील करू शकते आघाडी पूर्ण करणे अंधत्व प्रभावित व्यक्तीचे. विशेषतः तरुण लोकांमध्ये, अंधत्व करू शकता आघाडी गंभीर मानसिक तक्रारी किंवा अगदी उदासीनता. विशेषतः, टोलोसा-हंट सिंड्रोममध्ये डोळ्यांतील स्नायू अर्धांगवायू होतात, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्ती यापुढे डोळे हलवू किंवा बंद करू शकत नाही. हे देखील करू शकते आघाडी झोपेच्या लयमध्ये अडथळा आणणे. डोळा देखील नीट धरून ठेवता येत नाही आणि वळतो. शिवाय, अनेकदा आहे वेदना डोळ्यांमध्ये, जे कानापर्यंत पसरू शकते किंवा डोके. बर्याच बाबतीत, लक्षणे कायमस्वरूपी नसतात. शिवाय, टोलोसा-हंट सिंड्रोम देखील उत्स्फूर्त उपचार होऊ शकतो. टोलोसा-हंट सिंड्रोमचा उपचार सहसा मदतीने केला जातो डोळ्याचे थेंब आणि लक्षणे लक्षणीयरीत्या कमी करू शकतात. हे देखील पूर्ण प्रतिबंधित करते अंधत्व. तथापि, रोगाचा सकारात्मक कोर्स पूर्णपणे सांगता येत नाही. तथापि, रुग्णाच्या आयुर्मानावर रोगाचा नकारात्मक परिणाम होत नाही.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
नियमानुसार, टोलोसा हंट सिंड्रोमची बाधित व्यक्ती पुढील गुंतागुंत किंवा तक्रारी उद्भवणार नाही याची खात्री करण्यासाठी वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असते. यामुळे स्वत: ची उपचार होऊ शकत नाही, म्हणून प्रभावित व्यक्तीने नेहमी डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. टोलोसा-हंट सिंड्रोमसाठी जितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घेतला जाईल तितका या रोगाचा पुढील कोर्स सामान्यतः चांगला होईल. टोलोसा-हंट सिंड्रोममध्ये बाधित व्यक्तीला अचानक डोळ्यांच्या तक्रारी आल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. नियमानुसार, डोळा डोळा होतो, जो स्वतःच अदृश्य होत नाही. शिवाय, डोळ्याच्या स्नायूंचा अर्धांगवायू देखील टोलोसा-हंट सिंड्रोम दर्शवू शकतो आणि डॉक्टरांनी तपासणी केली पाहिजे. काही प्रकरणांमध्ये, लक्षणे काही आठवड्यांनंतर स्वतःच अदृश्य होतात, तरीही त्यांची डॉक्टरांनी तपासणी केली पाहिजे. टोलोसा-हंट सिंड्रोमच्या बाबतीत, ए नेत्रतज्ज्ञ सहसा सल्ला घ्यावा. पुढील कोर्स तक्रारींच्या अचूक अभिव्यक्तीवर जोरदारपणे अवलंबून असतो, जेणेकरून कोणताही सामान्य अभ्यासक्रम दिला जाऊ शकत नाही.
उपचार आणि थेरपी
टोलोसा-हंट सिंड्रोमवर लक्षणात्मक उपचार केले जातात. कारण अद्याप निर्णायकपणे निर्धारित केले गेले नसल्यामुळे, आजपर्यंत कोणतेही कारक उपचार अस्तित्वात नाहीत. लक्षणात्मक उपचार सहसा द्वारे केले जात नाही डोळ्याचे थेंब पण इंट्राव्हेनस औषधावर लक्ष केंद्रित करते प्रशासन. रुग्णांना कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा उच्च डोस दिला जातो. लिपोफिलिक म्हणून हार्मोन्स, सर्व कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स सायटोसोल आणि न्यूक्लीमधील रिसेप्टर्सवर कार्य करतात. सक्रिय घटक माध्यमातून मुक्तपणे diffuses पेशी आवरण संबंधित संरचनांपर्यंत पोहोचण्यासाठी. दरम्यान, औषधाला शंका आहे की कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स झिल्लीच्या रिसेप्टर्सवर देखील कार्य करतात. सेलमधील रिसेप्टर्स दोन वेगवेगळ्या प्रकारांमध्ये विभागले जाऊ शकतात. पहिला प्रकार यासाठी विशिष्ट आहे खनिज कॉर्टिकॉइड्स. याउलट, दुसरा प्रकार प्रतिसाद देतो ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स. सर्व अंतर्गत रिसेप्टर्सची विशिष्टता बहुधा 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase-1 क्रियाकलापावर अवलंबून असते, ज्यामध्ये ß-OH गटाचे डिहायड्रोजनेशन होते. सामान्यतः, टोलोसा-हंट सिंड्रोमची लक्षणे इंट्राव्हेनस कॉर्टिकोस्टेरॉइडच्या तीन ते पाच दिवसांनंतर रीग्रेस होतात. प्रशासन. पृथक प्रकरणांमध्ये, नेत्र स्नायू बिघडलेले कार्य कायम राहते. असे असल्यास, डोळ्यांची हालचाल उपचार औषधोपचार व्यतिरिक्त दिले जाऊ शकते. तद्वतच, क्रॅनियल नर्व्ह पाल्सी विशिष्ट प्रशिक्षणाद्वारे उलट करता येतात. अशाप्रकारे, क्रॅनियल नसा पुन्हा सक्रिय केल्या जाऊ शकतात किंवा रुग्ण कमीत कमी भरपाई देणारी धोरणे शिकू शकतात ज्यामुळे त्यांचे जीवनमान सुधारते. लक्षणे पुन्हा दिसल्यास, रुग्णांना शक्य तितक्या लवकर कॉर्टिकोस्टेरॉईड उपचारांचा फायदा होतो, कारण यामुळे पक्षाघाताची पुनरावृत्ती होण्यापासून प्रतिबंध होतो.
प्रतिबंध
टोलोसा-हंट सिंड्रोमचे एटिओलॉजी आजपर्यंत अज्ञात आहे. या कारणास्तव, कोणतेही उपयुक्त प्रतिबंधक नाहीत उपाय रोग टाळण्यासाठी अद्याप उपलब्ध आहेत.
फॉलो-अप
टोलोसा-हंट सिंड्रोम डोळ्यात वेदना तसेच अर्धांगवायूची चिन्हांकित संवेदना द्वारे दर्शविले जाते. कधीकधी, न्यूरोलॉजिकल लक्षणे जसे की चक्कर देखील उपस्थित आहेत. बाधित व्यक्तीला लक्षणे खूप त्रासदायक समजतात. डोळ्याच्या सॉकेटमध्ये जळजळ झाल्यामुळे लक्षणे उद्भवतात. काही प्रकरणांमध्ये, ते स्वतःच अदृश्य होतात आणि त्याशिवाय बरे होतात उपचार. तरीसुद्धा, उपचार प्रक्रियेला वैद्यकीयदृष्ट्या सोबत ठेवण्यासाठी फॉलो-अप काळजी घेण्याची शिफारस केली जाते. त्याचा उद्देश उशीरा परिणाम न होता सिंड्रोम पूर्ण बरा करणे हा आहे. डोळ्यांच्या आजाराची पुनरावृत्ती रोखायची आहे. सुरू करण्यापूर्वी उपचारएक विभेद निदान केले जाते, कारण लक्षणांसाठी वेगवेगळे ट्रिगर शक्य आहेत. स्पष्टीकरणासाठी, ऊतक नमुना काढून टाकणे आवश्यक असू शकते. आफ्टरकेअरचा एक भाग म्हणून, पक्षाघाताचा कोणत्याही भागात पसरणे मेंदू प्रतिबंध करणे आवश्यक आहे. उपचार आणि नंतर काळजी एक द्वारे केली जाते नेत्रतज्ज्ञ. जळजळ विरूद्ध लढण्यासाठी औषध वापरले जाते. विशेषज्ञ उपचारांची प्रगती तपासतो, आवश्यक असल्यास तो डोस बदलतो किंवा अतिरिक्त लिहून देतो वेदना रुग्णासाठी. जोपर्यंत रुग्ण बरा होत नाही तोपर्यंत पाठपुरावा सुरू असतो. जरी रुग्ण लक्षणमुक्त राहिला तरी त्याने किंवा तिने नेत्ररोग तपासणीस उपस्थित राहावे. अशा प्रकारे, पुन्हा दिसणारी कोणतीही लक्षणे लवकर ओळखली जाऊ शकतात.
आपण स्वतः काय करू शकता
या अट, स्व-मदत उपाय कोणत्याही प्रकारे वैद्यकीय थेरपी बदलू शकत नाही, परंतु ते उपचारांच्या समांतर आधार म्हणून घेतले जाऊ शकतात. टोलोसा हंट सिंड्रोमचे कारण अज्ञात असल्याने, स्व-चिकित्सा डोळ्याच्या सॉकेटच्या मागील भागात दाहक प्रक्रियेमुळे होणारे वेदना कमी करण्यावर लक्ष केंद्रित करते. वेदना ज्याचा दाहक-विरोधी प्रभाव देखील तीव्र प्रकरणांमध्ये याच्या विरूद्ध मदत करतो: यामध्ये समाविष्ट आहे आयबॉप्रोफेन, डिक्लोफेनाक आणि एएसए (एस्पिरिन). च्या हिंसक, धक्कादायक हालचाली डोके आणि ताण, जसे की भार उचलणे आणि वाहून नेणे, शक्यतोवर टाळले पाहिजे जेणेकरून सूजलेल्या ऊतींना आणखी त्रास होणार नाही. जरी या आजाराने डोळ्यांवर परिणाम होत नसला तरीही, चमक कमी करणे आणि कपाळाला थंड करणे, उदाहरणार्थ, ओलसर वॉशक्लोथसह, अधिक चांगल्या प्रकारे सहन करण्यास मदत करू शकते. डोकेदुखी. आराम आणि शांतता देखील सामान्यतः उपचार प्रक्रियेसाठी महत्वाची असल्याने, त्यामुळे प्रभावित झालेल्यांनी औषध प्रभावी होईपर्यंत आणि वेदना कमी होईपर्यंत शक्य तितके शांत झोपावे. दीर्घकाळात, दैनंदिन जीवनात जळजळ होण्यास उत्तेजन देणारे घटक काढून टाकण्याचा प्रयत्न केला पाहिजे, उदाहरणार्थ एखाद्याचे बदल करून आहार किंवा टाळणे ताण. हे शक्य असल्यास, रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यास किंवा जसजसा तो वाढत जाईल तसतसे कमी करण्यास मदत करू शकते.
