औषध एक atटिकलिकल टेरॅटोइड / राब्डॉइड ट्यूमरला एक अत्यंत दुर्मिळ आणि अत्यंत घातक ट्यूमर रोग आहे. याचा परिणाम होतो मेंदू आणि लहान मुलांमध्ये प्रामुख्याने उद्भवते. एटीपिकल टेराटोइड / रॅबडॉइड ट्यूमर, जो भ्रूण स्थान व्यापणार्‍या अर्बुद आहे, त्याला एटीआरटी देखील म्हणतात.
अ‍ॅटिपिकल टेराटॉइड / राब्डॉइड ट्यूमर म्हणजे काय?
एटीपीकल टेराटोइड / रॅबडॉइड ट्यूमर, ज्यास एटीआरटी देखील म्हटले जाते, सहसा रूग्णातील भ्रूण जागा व्यापणार्‍या जखमांचे प्रतिनिधित्व करते. मेंदू. या प्रकारच्या प्रामुख्याने अर्भकांवर परिणाम होतो मेंदू ट्यूमर, तरीही एटीआरटी दोन ते तीन टक्क्यांसह (लवकर आधारित बालपण ब्रेन ट्यूमर). तथापि, एटीआरटी अत्यंत आक्रमक आणि घातक आहे आणि क्वचितच प्राणघातक नाही. विविध अभ्यासानुसार, लक्षित उपचार असूनही, 80 वर्षांपेक्षा जास्त बाधीत मुले दोन वर्षातच मरण पावतात. त्यामागील कारण म्हणजे ट्यूमरचे बर्‍याचदा प्रतिकूल स्थान आणि त्याची तीव्र वाढ. तथापि, खाली येथे लागू आहे: रुग्ण जितका लहान असेल तितकाच यशस्वी उपचारांची शक्यता त्यापेक्षा वाईट आहे.
कारणे
बहुतेक ज्ञात प्रकरणांमध्ये, एटीआरटी तुरळक आणि उघड कारणाशिवाय उद्भवते. कारण एटीआरटी भ्रूण अर्बुदांच्या प्रकाराशी संबंधित आहे, याचा प्रामुख्याने लहान मुलांवर परिणाम होतो. याव्यतिरिक्त, त्याची आक्रमक वाढ सहसा त्वरेने अस्वस्थतेस कारणीभूत ठरते. या कारणास्तव, एआरटीआरची फारच कमी प्रकरणे नंतर निदान झाली आहेत बालपण. रूग्दोइड ट्यूमरपैकी 85 टक्के रुग्णांच्या आयुष्याच्या पहिल्या दोन वर्षात सापडतात. केवळ एटीआरटीशीच नव्हे, तर सर्व आरबिडॉइड ट्यूमरशी संबंधित, विविध अभ्यास आतापर्यंत हे सिद्ध करू शकले आहेत की यामध्ये बहुतेक वेळा गुणसूत्र २२ चे उत्परिवर्तन (बदल) होते - एसएमएआरसीबी १ च्या अधिक स्पष्टपणे जीन त्यात समाविष्ट - सामान्य. शिवाय, एटीआरटीसाठी आयएनआय 1 प्रोटीन अभिव्यक्तीची कमतरता विशिष्ट आहे. ट्यूमर सप्रेसर आयएनआय 1 गुणसूत्र स्ट्रॅन्ड 22 मध्ये देखील आढळते आणि हे सर्व ट्यूमर सप्रेसर्स प्रमाणेच एक गुळगुळीत पेशींच्या चक्रासाठी जबाबदार असते. ट्यूमर सप्रेसर्सच्या अनुपस्थितीत, पेशी ट्यूमर पेशींमध्ये विकसित होऊ शकतात. म्हणूनच, विशिष्ट परिस्थितीत, एटीआरटी किंवा दुसर्या रॅबडॉइड ट्यूमरसह एखादा रोग एखाद्या कुटुंबात जमा होण्याची शक्यता असते. बहुतेकदा असे घडते, उदाहरणार्थ, जर कुटुंबात तथाकथित रॅबडॉइड प्रिडिसीपोज़न सिंड्रोम असेल तर. घातक झाल्यावर औषध अशा सिंड्रोमविषयी बोलते ट्यूमर रोग मेंदू, मूत्रपिंड आणि मऊ उती कौटुंबिक इतिहासात आश्चर्यकारक वारंवारतेसह उद्भवते.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
एटीआरटी सह सादर करणारे लक्षणविज्ञान नेहमीच ट्यूमरच्या स्थान आणि व्याप्तीवर अवलंबून असते. सेरेब्रल गोलार्धच्या मध्यभागी असलेल्या एटिपिकल टेराटॉइड / habबॅडॉइड ट्यूमर पोस्टरियर क्रेनियल ग्रुपमध्ये देखील होऊ शकतो. तथापि, अशी लक्षणे थकवा, यादी नसलेली, डोकेदुखी, चक्कर, मळमळ आणि उलट्या वारंवार साजरा केला जातो. तथापि, क्लिनिकल चित्र आणि ट्यूमरची व्याप्ती आणि स्थान यावर अवलंबून वैयक्तिक लक्षणांमध्ये ही चिन्हे आणि लक्षणे कमी-अधिक प्रमाणात उच्चारली जाऊ शकतात. इतर, कमी वेळा पाहिल्या जाणार्‍या लक्षणांमध्येदेखील हे असू शकते शिल्लक विकार, व्हिज्युअल आणि स्पीच सेंटर किंवा अगदी मुलाच्या स्नायू-स्नायू प्रणालीची कमजोरी. मुख्यत: निदानाच्या वेळी बहुतेक बाधित रूग्ण बहुतेक तरुण असतात म्हणून यापैकी काही चिन्हे सुरुवातीसच दुर्लक्षित केली जातात.
निदान आणि कोर्स
आज, संशयित अ‍ॅटिपिकल टेरॅटोइड / habबॅडॉइड ट्यूमरचे निदान सहसा अनेक परीक्षा पद्धतीद्वारे केले जाते - द्वारा गणना टोमोग्राफी (सीटी), द्वारा चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (एमआरआय), आणि, अंतिम परंतु किमान नाही, ए बायोप्सी ट्यूमर पेशींचा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, उपचार करणार्‍या डॉक्टर प्रथमच सीटी किंवा एमआरआय घेतल्यास निदानास पुढे जाईल डोके सादर दोन्ही प्रक्रिया क्रॉस-सेक्शनमध्ये स्वतंत्र प्रतिमा प्रदान करतात, ज्यात अट मेंदूत उत्तम तपशील पाहिले जाऊ शकते. म्हणूनच मेंदूत होणारे बदल किंवा जखम या प्रतिमांवर देखील दिसू शकतात. येथे अर्बुद आढळल्यास, अ बायोप्सी बाधीत ऊतींचे सामान्यत: अनुसरण होते - कारण स्पष्ट निदान करण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे.
गुंतागुंत
हा अत्यंत घातक ट्यूमर असल्याने नेहमीच्या गुंतागुंत कर्करोग येथे येऊ कर्करोग प्रामुख्याने मध्ये विकसित डोके, अस्वस्थता आणि गुंतागुंत या प्रदेशात विशेषतः उद्भवतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लक्षणे तीव्र असतात डोकेदुखी आणि चक्कर. रुग्णाला जाणीव देखील कमी होऊ शकते आणि तीव्रतेने ग्रस्त देखील होऊ शकतो थकवा. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना थकवा झोपेमुळे नुकसान भरपाई मिळू शकत नाही. द चक्कर देखील कारणे उलट्या आणि मळमळ. बर्‍याचदा चाल चालणे आणि त्रास देणे समन्वय विकार देखील उद्भवतात. पुढील कोर्समध्ये, इतर संवेदी अंग देखील विचलित झाले आहेत. डोळे आणि कान यांच्या तक्रारी आहेत, म्हणूनच शिल्लक त्रास होतो. तक्रारींमुळे रूग्णांचे दैनंदिन जीवन अत्यंत मर्यादित होते आणि जीवनाची गुणवत्ता मोठ्या प्रमाणात कमी होते. उपचार सहसा मदतीने चालते केमोथेरपी. यश डॉक्टरांवर आणि ट्यूमरच्या प्रसारावर जोरदारपणे अवलंबून असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रिया करून ट्यूमर काढून टाकणे शक्य नाही. बहुतेक रूग्णांमध्ये हा रोग जीवघेणा आहे, जवळजवळ दोन वर्षे आयुष्याच्या निदानानंतर उर्वरित. तीन वर्षापेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये, त्याच्या शक्य विकिरणांमुळे जगण्याची शक्यता वाढते उपचार.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
पूर्वी हा अर्बुद निदान आणि काढला जाऊ शकतो, संपूर्ण बरे होण्याची शक्यता जास्त. या कारणासाठी, जेव्हा या आजाराची लक्षणे दिसतात तेव्हा नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. यामध्ये, प्रथम आणि मुख्य म्हणजे, गंभीर थकवा आणि पीडित व्यक्तीची थकवा. रुग्ण यादी नसलेले दिसतात आणि झोपेमुळे त्यांची थकवा भरु शकत नाहीत. ही लक्षणे तुलनेने असामान्य आहेत, विशेषत: मुलांमध्ये. उलट्या आणि मळमळ या ट्यूमरच्या परिणामी देखील उद्भवू शकते आणि सतत सोबत असतात डोकेदुखी किंवा चक्कर येणे भावना. म्हणूनच, जर या तक्रारी आल्या तर त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बोलण्यात अडथळे किंवा शिल्लक आणि समन्वय ट्यूमरचे सूचक देखील असू शकते. जर हे विकार उद्भवले तर डॉक्टरांकडून तपासणी देखील आवश्यक आहे. प्रभावित व्यक्तीला व्हिज्युअल गडबडी किंवा सुनावणीच्या अडचणी देखील येऊ शकतात. नियम म्हणून, या तक्रारींसाठी पहिल्यांदाच सामान्य चिकित्सकाचा सल्ला घेतला जातो. त्यानंतर पुढील उपचार आणि तपासणी सहसा रुग्णालयात होते. लवकर निदान झाल्यास पुढील तक्रारी आणि लक्षणे सहसा टाळता येतील.
उपचार आणि थेरपी
कारण बहुतेक एटीपिकल टेराटॉइड / रॅबडॉइड ट्यूमरचे प्रतिकूल स्थानिक स्थान असते, पूर्णपणे काढून टाकणे कर्करोग पेशी केवळ दुर्मिळ प्रकरणातच शक्य आहेत. म्हणून, अशा अनेक प्रक्रिया आहेत ज्यांचा उपयोग ट्यूमर पेशींच्या शल्यक्रिया काढण्याच्या तयारीसाठी किंवा अगदी तयारीसाठी केला जाऊ शकतो: उदाहरणार्थ, रेडिएशन किंवा केमोथेरपी. अशाप्रकारे, ऑपरेशनच्या आधी किंवा नंतर ट्यूमर आणखी वाढण्यापासून रोखता येतो. पूर्व म्हणूनउपचार, यामुळे ट्यूमर अधिक सहजपणे काढता येऊ शकेल. उपचारानंतर, तथापि, अर्बुद कधीकधी कमीतकमी आणखी वाढण्यापासून रोखला जाऊ शकतो - परंतु केवळ काही प्रकरणांमध्ये रेडिएशन होते उपचार एक पूर्ण बरा आणा, कारण बहुतेक एटीआरटी अत्यंत आक्रमक आणि घातक असतात. विविध अभ्यासानुसार, व्यापक उपचार करूनही दोन वर्षांत बरीच आजार घातक असतात. तीन वर्षापेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये जगण्याची शक्यता देखील कमी असते कारण त्यांच्या थेरपीसाठी अधिक प्रभावी उपचार पर्याय उपलब्ध आहेत - उदाहरणार्थ, रेडिएशन केवळ तीन वर्षांच्या वयानंतरच शक्य आहे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
अ‍ॅटिपिकल टेरॅटोइड आणि राब्डॉइड ट्यूमरचा रोगनिदान खूप प्रतिकूल मानला जातो. सर्वात वारंवार पीडित ब्रेन ट्यूमर, मेंदूत गाठ मुले आहेत त्यांच्या निदानानंतर सरासरी 80 वर्षांच्या आत कर्करोगाने मरून जाण्याची 2% शक्यता असते. सध्याची वैज्ञानिक आणि वैद्यकीय शक्यता अद्याप बरा होण्यासाठी किंवा ट्यूमरच्या वाढीस विलंब करण्यासाठी पुरेसे नाही. अर्बुदांची वैद्यकीय काळजी न घेताच तसेच दंश तीव्ररित्या होते. वैद्यकीय थेरपीमध्ये, शक्य तितक्या पूर्णपणे गाठी काढून टाकण्याची आणि नंतर तिची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी प्रयत्न केला जातो. बर्‍याचदा प्रयत्न अयशस्वी होतो आणि बरा फक्त तात्पुरता किंवा शक्य नसतो. बहुतेक रूग्णांमध्ये, अर्बुद त्या भागात असतात डोके ज्यामध्ये प्रवेश करणे अवघड आहे. शल्यक्रिया प्रक्रियेमध्ये मेंदूला गंभीर नुकसान होण्याचा धोका असतो. हे अपूरणीय आणि गंभीर ट्रिगर मानले जातात कार्यात्मक विकार. मोटार विकार किंवा भाषणातील अडचणी व्यतिरिक्त, बुद्धिमत्ता कमी होऊ शकते किंवा स्मृती. गंभीर प्रकरणांमध्ये, मेंदूचे नुकसान म्हणजे रोजचे वैद्यकीय सहाय्य किंवा कायमस्वरूपी नर्सिंग काळजी घेतल्याशिवाय स्वतंत्र जीवन जगणे शक्य नाही. या प्रकरणांमध्ये, जीवनाची गुणवत्ता महत्त्वपूर्ण प्रमाणात कमी होईल.
प्रतिबंध
अ‍ॅटिपिकल टेरॅटोइड / रॅबडॉइड ट्यूमर टाळता येत नाही. तथापि, ज्या पालकांना रॅबडॉइड प्रिडिसीपोज़न सिंड्रोमचा सिद्ध कौटुंबिक इतिहास आहे त्यांनी नेहमीच आधी किंवा दरम्यान त्यांच्या उपचार करणार्‍या डॉक्टरांना त्वरित-त्वरित माहिती दिली पाहिजे गर्भधारणा.
फॉलो-अप
या रोगात सहसा विशेष किंवा थेट नसतात उपाय पीडित व्यक्तीला नंतरची काळजी उपलब्ध या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती प्रामुख्याने लवकर निदानावर अवलंबून असते, ज्यायोगे अर्बुद लवकर अवस्थेत शोधून त्यावर उपचार करता येतील. पूर्वीचे निदान केले जाईल, रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला आहे. या कारणास्तव, या ट्यूमरची लवकर ओळख अग्रभागी आहे, जेणेकरून ती होणार नाही आघाडी पुढील गुंतागुंत किंवा तक्रारी तथापि, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये हा आजार पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी करतो. काही प्रकरणांमध्ये, उपचार स्वतः शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाद्वारे केले जाते. अशा ऑपरेशननंतर, रुग्णाने कोणत्याही परिस्थितीत विश्रांती घेतली पाहिजे आणि आपल्या शरीराची काळजी घ्यावी. प्रयत्न किंवा इतर तणावपूर्ण कार्य टाळले पाहिजे. शिवाय, स्वतःच्या कुटुंबातील किंवा मित्रांची मदत आणि काळजी सहसा उपयुक्त असते. हे मानसिक उदासिनता देखील रोखू शकते. यशस्वी उपचारानंतरही डॉक्टरकडून तपासणी केल्याने पुढील ट्यूमर लवकर शोधण्यासाठी आणि ते काढून टाकण्यासाठी सामान्यत: वारंवार आवश्यक असतात.
हे आपण स्वतः करू शकता
एटिपिकल टेरॅटोइड आणि रॅबडॉइड ट्यूमरच्या बाबतीत, बरे होण्याची शक्यता तुलनेने कमी आहे. असे असले तरी, बाधित मुलांचे पालक बरे होण्याची शक्यता सुधारण्यासाठी काही गोष्टी करु शकतात. सर्व प्रथम, बालरोग तज्ञांशी सविस्तर सल्लामसलत करणे महत्वाचे आहे, कारण या प्रकारे कोणतीही स्वयं-मदत उपाय वैद्यकीय उपचारांमध्ये चांगल्या प्रकारे समन्वय साधला जाऊ शकतो. पुनरावृत्तीच्या उच्च जोखमीमुळे, उपचारानंतर पाठपुरावा परीक्षा घेणे देखील आवश्यक आहे. पीडित मुलांचे पालक इंटरनेट मंचांमध्ये किंवा बचत गटांमध्ये समर्थन शोधू शकतात. इतर नातेवाईकांशी संपर्क केल्यामुळे त्यांना हा रोग समजण्यास आणि स्वीकारण्यात मदत होते. पीडित मुलगी घरी मध्यम खेळ खेळू शकते, जर डॉक्टरांनी संमती दिली आणि ट्यूमर स्नायूच्या दोर्यावर किंवा मज्जातंतूच्या गावरांवर दबाव आणत नसेल तर. अ‍ॅटिपिकल टेरॅटोइड आणि रॅबडॉइड ट्यूमरच्या बाबतीत नेहमीच सर्वसमावेशक असावे चर्चा मुलासह थेरपी. विशेषतः तरुण मुलांना रोग समजून घेण्यासाठी आधार आवश्यक आहे. पालक या रोगासह असलेल्या मुलांसाठी थेरपीचे विशेष पर्याय शोधू शकतात, उदाहरणार्थ, एखाद्या विशेष क्लिनिकमध्ये किंवा मानसशास्त्रज्ञांशी बोलून. रोगाचा तीव्र कोर्स होण्याच्या बाबतीत, एक महान भावनिक ओझे आहे. नातेवाईक एक सुरू करू शकता आघात उपचार मुलाचे नुकसान सहन करण्यासाठी. यासह, कोणत्याही संघटनात्मक कार्यांची काळजी घेतली पाहिजे, ज्यामध्ये जबाबदार चिकित्सक सहाय्यक असेल.
