अ‍ॅक्रोमॅग्ली म्हणजे काय?

Acromegaly हा एक दुर्मिळ चयापचय विकार आहे ज्यामुळे अवयवांची अत्यधिक वाढ होते. Acromegaly म्हणजे "शरीराच्या बाहेरील भागांचे विस्तार" यासारखे काहीतरी. प्रभावित व्यक्तींचे कान खूप मोठे आहेत, नाक, हात पाय. कारण अ मेंदू ट्यूमर ज्यामुळे वाढ संप्रेरकाचे अत्यधिक उत्पादन होते. Acromegaly माध्यमातून वारसा मिळू शकतो जीन उत्परिवर्तन क्वचित प्रसंगी, हे अनुवांशिक सिंड्रोमचा भाग म्हणून देखील उद्भवते. अ‍ॅक्रोमॅग्ली बरा होऊ शकत नाही. तथापि, रोगाचा मार्ग कमी करण्यासाठी औषध आणि शल्यक्रिया पर्याय आहेत.

अ‍ॅक्रोमगलीची लक्षणे कोणती?

अ‍ॅक्रोमॅग्लीची विशिष्ट चिन्हे अशी आहेत की बाधित व्यक्ती दाट, मुरुड झाल्या आहेत त्वचा आणि मोठ्या नाक आणि कानांसह चेहर्‍याची वैशिष्ट्ये कडक केली. डोळ्याचे बुल्जे प्रमुख आहेत आणि हात पाय ("एकरा") मोठ्या प्रमाणात वाढविले गेले आहेत (“-मेगा”). लक्षणांचा विकास वर्षानुवर्षे हळूहळू होतो. शास्त्रीयरित्या, पीडित व्यक्तींकडे असे लक्षात आले की शूज, रिंग्ज आणि टोपी यापुढे फिट नाहीत. द अंतर्गत अवयव - विशेषतः हृदय आणि प्लीहा - एक धोकादायक आकार देखील घ्या. द जीभ तसेच वाढते आणि दात मार्ग देतात, जे करू शकतात आघाडी "गोंडस" भाषण करण्यासाठी (आपल्यात गरम बटाटा असण्यासारखे) तोंड) आणि रात्रीचा वेळ श्वास घेणे समस्या (झोप श्वसनक्रिया बंद होणे सिंड्रोम).

चिन्हे म्हणून धमनी उच्च रक्तदाब आणि व्हिज्युअल त्रास

अ‍ॅक्रोमॅग्लीच्या इतर चिन्हे समाविष्ट असू शकतात उच्च रक्तदाब (धमनी उच्च रक्तदाब) आणि डोकेदुखी. जर मेंदू अर्बुद आधीच इतका मोठा आहे की तो दृश्यात्मक मार्गावर दाबतो, व्हिज्युअल गोंधळ होतो आणि व्हिज्युअल फील्ड कमी होते. हात वर ऊतक वाढ कमी करू शकता मध्यवर्ती मज्जातंतू मध्ये आधीच सज्जज्याचा परिणाम “कार्पल टनल सिंड्रोम, ”सह वेदना रात्रीच्या पहिल्या तीन बोटांमध्ये आणि संवेदनांचा त्रास होतो.

अ‍ॅक्रोमॅग्लीमध्ये चयापचय विघटन विशिष्ट आहे

इतर विशिष्ट लक्षणांमध्ये वाढीचा समावेश आहे केस वाढ (हायपरट्रिकोसिस) आणि घाम येणे (हायपरहाइड्रोसिस). बाह्य जननेंद्रिया देखील वाढविला जाऊ शकतो. काही रुग्णांचा विकास ए साखर चयापचय डिसऑर्डर (मधुमेह मेलीटस). महिला रूग्णांमध्ये, मासिक पाळी अनुपस्थित असते (अॅमोरोरिया). पुरुष रूग्णांना, त्याऐवजी लैंगिक ड्राइव्ह आणि नपुंसकत्वच्या समस्येचा अनुभव येतो.

अ‍ॅक्रोमॅग्लीचा विकास कसा होतो?

95 टक्के प्रकरणांमध्ये अ‍ॅक्रोमॅग्लीचे कारण म्हणजे पिट्यूटरी enडेनोमा, जे सौम्य आहे मेंदू अर्बुद द पिट्यूटरी ग्रंथीज्यास पिट्यूटरी ग्रंथी देखील म्हणतात, डायन्फेलॉनमध्ये स्थित ग्रंथी आहे आणि इतर गोष्टींबरोबरच वाढ संप्रेरक उत्पन्न करते. Somatotropin (“जीएच = ग्रोथ हार्मोन”). हा संप्रेरक मध्ये लांबी वाढ सुनिश्चित करते बालपण आणि चरबी, कर्बोदकांमधे आणि प्रथिने चयापचयात महत्वाची भूमिका निभावते. जर मध्ये ट्यूमर तयार झाला तर पिट्यूटरी ग्रंथी, हार्मोन स्राव सुरुवातीला वाढतो आणि हात, पाय, चेहर्याचे क्षेत्र आणि. मध्ये सतत वाढ होते अंतर्गत अवयव अगदी तारुण्यातही. जर पौगंडावस्थेमध्ये ज्यांचा परिणाम होतो ज्यामध्ये लांबीची वाढ अद्याप पूर्ण झाली नाही, त्याचा परिणाम तथाकथित विशालता आहे, शरीराच्या उंचीपेक्षा दोन मीटरपेक्षा जास्त असलेल्या अ‍ॅक्रोमॅग्लीचा उपप्रकार. तथापि, 40 ते 50 वर्षे वयोगटातील रुग्णांना बहुधा त्रास होतो.

अ‍ॅक्रोमॅग्लीची दुर्मिळ कारणे

क्वचित प्रसंगी, अ‍ॅक्रोमॅग्लीचे कारण एक घातक आहे पिट्यूटरी ट्यूमर किंवा मेंदूमध्ये इतरत्र ट्यूमर आहे जो मोठ्या प्रमाणात वाढ संप्रेरक तयार करतो. अगदी क्वचित प्रसंगी, द अट आनुवंशिक विकारांचा एक भाग म्हणून उद्भवते, उदाहरणार्थ, लिपोडीस्ट्रॉफी प्रकार बेरार्डिनेली.

डॉक्टर अ‍ॅक्रोमॅग्लीचे निदान कसे करतात?

रोगाच्या प्रारंभापासून निदान होईपर्यंत सरासरी पाच ते दहा वर्षे निघतात, कारण चिन्हे खोटेपणाने विकसित होतात. ब Often्याचदा, वातावरणामुळे बाधित व्यक्तीच्या शरीरात होणारा मंद गती लक्षात येत नाही, फक्त जुन्या फोटोंच्या तुलनेत थेट फरक फरक ओळखता येतो. जेव्हा पुढील लक्षणे दिसतात तेव्हाच रुग्ण डॉक्टरांचा सल्ला घेतात. अ‍ॅक्रोमॅग्लीच्या निदानासाठी आणि उपचारासाठी जबाबदार विशेषज्ञ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट आहे, म्हणजे चयापचय तज्ञ.

निदान प्रक्रियेचा एक भाग म्हणून रक्त चाचण्या आणि इमेजिंग.

जर अ‍ॅक्रोमॅग्लीचा संशय असेल तर डॉक्टर प्रथम त्या तपासणी करतो रक्त. रोग कारणीभूत वाढ संप्रेरकाचे उत्पादन दिवसाच्या वेळेवर अवलंबून असते, म्हणूनच अनेक रक्त नमुने एका दिवसात घेणे आवश्यक आहे. आणखी एक परीक्षा प्रशासित करून वाढ संप्रेरक स्राव नियंत्रित करण्याची क्षमता तपासते साखर (तोंडी ग्लुकोज सहिष्णुता चाचणी, ओजीटीटी). निरोगी रूग्णात, मध्ये ग्रोथ हार्मोनमध्ये एक थेंब असावा रक्त शुद्ध खाल्ल्यानंतर साखर (ग्लुकोज); आजार असलेल्यांमध्ये संप्रेरक पातळी जास्त राहते. जर रक्ताच्या चाचण्यांद्वारे अ‍ॅक्रोमॅग्लीच्या संशयाची पुष्टी केली गेली तर मेंदूतील ट्यूमर व्हिज्युअलाइज करण्यासाठी इमेजिंग करणे आवश्यक आहे. हे करण्यासाठी, एकतर ए चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (एमआरआय) स्कॅन किंवा ए गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन मागविण्यात येईल.

अ‍ॅक्रोमॅग्लीचा उपचार कसा केला जातो?

अ‍ॅक्रोमॅग्लीचे कारण आहे पिट्यूटरी ट्यूमर. हे फार मोठे नसल्यास काही प्रकरणांमध्ये शल्यक्रियाने काढले जाऊ शकते. शस्त्रक्रिया सहसा द्वारे केले जाऊ शकते नाक; या प्रक्रियेस “ट्रॅन्स्फेनोयडल enडेनोमेक्टॉमी” म्हणतात. आणखी एक पर्याय म्हणजे अर्बुद कमी करण्यासाठी आणि त्याचे क्रियाकलाप कमी करण्यासाठी अर्बुद विसर्जित करणे. ट्यूमर काढून टाकण्याची जटिलता म्हणून, त्याचे कार्य पूर्णपणे नष्ट होऊ शकते पिट्यूटरी ग्रंथी, म्हणून हार्मोन्स ते औषधोपचार सह पुनर्स्थित करणे आवश्यक आहे.

अ‍ॅक्रोमॅग्लीसाठी वैकल्पिक उपचार

जर पहिल्या दोन पद्धती असफल झाल्या आहेत किंवा वापरल्या गेल्या नाहीत तर औषध उपचार राहते. येथे, हार्मोन्स वाढ संप्रेरकाचा प्रतिकार करण्यासाठी प्रशासित केले जातात Somatotropin आणि अशा प्रकारे लक्षणांच्या प्रगतीवर अंकुश ठेवा. या हेतूसाठी वापरली जाणारी औषधे आहेत (कंसात अनुकरणीय सक्रिय घटक):

उपचार न केल्यास आयुर्मान अंदाजे दहा वर्षांनी कमी केले जाते. मृत्यूची कारणे ही त्यांची कमजोरी आहे हृदय, रक्त कलम आणि मेंदू रोगाने. याव्यतिरिक्त, अ‍ॅक्रोमॅग्ली रुग्णांना वारंवार स्तनाचा त्रास होतो आणि कोलन कर्करोग.