अप्लास्टिक अशक्तपणा

परिचय

ऍप्लास्टिक अॅनिमिया हा वेगवेगळ्या रोगांचा समूह आहे ज्याचे सामान्य वैशिष्ट्य म्हणजे अशक्तपणा (अपुरेपणा). अस्थिमज्जा, ज्यामुळे उत्पादन कमी होते रक्त पेशी यामुळे केवळ अॅनिमिया होत नाही, म्हणजे लाल रंग कमी होतो रक्त पेशी (एरिथ्रोसाइट्स) किंवा हिमोग्लोबिन पातळी, परंतु रोगप्रतिकारक पेशी, विशेषत: तथाकथित न्यूट्रोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स (न्यूट्रोपेनिया), तसेच रक्ताच्या निर्मितीमध्ये कमतरता देखील प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोपेनिया). नमूद केलेल्या तीनही पेशी गटांवर परिणाम झाल्यास, याला पॅन्सिटोपेनिया म्हणतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये कारण स्वयंप्रतिकार रोग आहे, परंतु ऍप्लास्टिक अॅनिमिया देखील होऊ शकते केमोथेरपी किंवा जन्मजात असू.

ऍप्लास्टिक अॅनिमिया कशामुळे होतो?

ऍप्लास्टिक अॅनिमिया, ज्याला पॅनमायलोपॅथी देखील म्हणतात, हा एकसमान रोग नाही, परंतु विविध रोग आणि सिंड्रोमचा एक समूह आहे, ज्यामुळे शेवटी एक कमतरता निर्माण होते. रक्त च्या कमकुवतपणामुळे पेशी अस्थिमज्जा. अशी कारणे अस्थिमज्जा अपुरेपणा सामान्यतः जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकतो, जरी अधिग्रहित फॉर्म अधिक सामान्य आहेत. जन्मजात फॉर्ममध्ये, फॅन्कोनी अशक्तपणा आणि डायमंड-ब्लॅकफॅन सिंड्रोम हे विशेषतः लक्षात घेण्यासारखे आहेत, तसेच इतर दुर्मिळ एन्झाइम दोष आहेत.

अधिग्रहित ऍप्लास्टिक अॅनिमियाच्या ट्रिगर्समध्ये प्रामुख्याने अस्थिमज्जाविरूद्ध स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया असतात, ज्याचे कारण अनेकदा ओळखता येत नाही. मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) सारखे इतर रक्तविज्ञान रोग देखील सामील आहेत. आणखी एक महत्त्वाचा ट्रिगर म्हणजे काही औषधे, विशेषत: सायटोस्टॅटिक औषधे वापरली जातात केमोथेरपी अस्थिमज्जावर विषारी प्रभाव पडतो, कारण ते अनेकदा उच्च डोसमध्ये द्यावे लागतात.

क्वचित प्रसंगी ऍप्लास्टिक अॅनिमिया होऊ शकते अशा इतर औषधांचा समावेश होतो मेटामिझोल (नोवाल्गिन) किंवा न्यूरोलेप्टिक क्लोझापाइन. बहुसंख्य केमोथेरप्यूटिक औषधांचा प्रभाव असा आहे की ते वेगाने विभाजित पेशींवर हल्ला करतात, म्हणजे प्रामुख्याने कर्करोग पेशी तथापि, ते शरीरातील इतर पेशींवर देखील हल्ला करतात, ज्यामध्ये अस्थिमज्जामधील स्टेम पेशींचा समावेश होतो जे रक्त पेशी बनवतात, ज्यामुळे या पेशी कमी होतात. केमोथेरपी.

साधारणपणे, तथापि, अस्थिमज्जा पूर्णपणे नष्ट होत नाही, परंतु थेरपीच्या समाप्तीनंतर पुन्हा निर्माण होतो. तथापि, दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये आणि उपचार प्रोटोकॉलवर अवलंबून, केमोथेरपीनंतर अस्थिमज्जा पुनर्प्राप्त होत नाही आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमिया होऊ शकतो. ऍप्लास्टिक अॅनिमिया केवळ सायटोस्टॅटिक औषधांमुळेच नाही तर इतर औषधांमुळे देखील होऊ शकतो.

महत्वाची उदाहरणे आहेत मेटामिझोल (नोवाल्गिन) आणि न्यूरोलेप्टिक क्लोझापाइन. अस्थिमज्जा निकामी होणे हे डोसपासून स्वतंत्र आहे, ते शरीराच्या विशिष्ट पदार्थांच्या अतिसंवेदनशीलतेवर आधारित आहे. हा दुष्परिणाम अत्यंत दुर्मिळ असला तरी, तो विचारात घेणे आवश्यक आहे, विशेषत: जेव्हा ही औषधे प्रथमच किंवा उच्च डोसमध्ये दिली जातात!

अप्लास्टिक neनेमियाची लक्षणे

ऍप्लास्टिक अॅनिमियाची लक्षणे संबंधित रक्तपेशींच्या कमतरतेमुळे उद्भवतात. तीन तथाकथित रक्तपेशी ओळी आहेत: जेव्हा ची कमतरता असते एरिथ्रोसाइट्स, संपूर्ण शरीरातील पेशी यापुढे ऑक्सिजनसह पुरवल्या जाऊ शकत नाहीत. मुख्य परिणाम म्हणजे अशक्तपणा, रक्ताभिसरण समस्या, फिकटपणा आणि कानांमध्ये आवाज येणे.

हे गंभीर Hb मूल्यापासून तथाकथित एरिथ्रोसाइट कॉन्सन्ट्रेट्सच्या रक्तसंक्रमणाने हाताळले जाते. ल्युकोसाइट्सची कमतरता रुग्णाद्वारे व्यक्तिनिष्ठपणे लक्षात येऊ शकत नाही, परंतु ऍप्लासियाचा हा सर्वात धोकादायक परिणाम आहे. हे प्रामुख्याने उपसमूहामुळे होते पांढऱ्या रक्त पेशी, न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स.

हे गहाळ असल्यास, न्यूट्रोपेनिया होतो. रुग्णाला यापुढे संधीसाधू रोगजनकांपासून पुरेसे संरक्षण दिले जात नाही - म्हणजे रोगजनक जे प्रत्यक्षात तुलनेने निरुपद्रवी असतात आणि केवळ तेव्हाच धोकादायक होतात जेव्हा रोगप्रतिकार प्रणाली कमकुवत आहे. अगदी सामान्य संक्रमण देखील खूप तीव्रपणे पुढे जाऊ शकतात आणि जीवघेणे बनू शकतात.

थ्रोम्बोसाइटची कमतरता देखील सुरुवातीला लक्षात येत नाही. खराब कोग्युलेशनमुळे, जखम लवकर येऊ शकतात. तथापि, जेव्हा थ्रोम्बोसाइट्स खूप कमी असतात तेव्हा ते धोकादायक बनते, ज्यामुळे धोकादायक अंतर्गत रक्तस्त्राव होऊ शकतो. - लाल रक्तपेशी (एरिथ्रोसाइट्स), प्रामुख्याने ऑक्सिजन वाहतुकीसाठी जबाबदार असतात

• पांढऱ्या रक्त पेशी (ल्युकोसाइट्स), रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशी
• रक्तातील प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइट्स), रक्त गोठणे प्रणालीचा भाग