अपस्मार: लक्षणे, कारणे, उपचार

अपस्मार – ज्याला बोलचालीत जप्ती विकार म्हणतात – (समानार्थी शब्द: एपिलेप्सिया; एपिलेप्सी; मायक्रोप्टिक जप्ती; भव्य मल; लहान mal; सेरेब्रल जप्ती; ICD-10-GM G40.-: अपस्मार), अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना अट अंतर्निहित क्रॉनिक प्रक्रियेमुळे वारंवार फेफरे येतात तेव्हा वर्णन केले जाते. त्यात मध्यवर्ती बिघडलेले कार्य समाविष्ट आहे मज्जासंस्था. ILAE वर्किंग ग्रुपच्या मते, एपिलेप्सी हा मेंदूचा आजार आहे जेव्हा:

  • 24 तासांपेक्षा जास्त अंतरावर किमान दोन बिनधास्त झटके (किंवा रिफ्लेक्स फेफरे) आले आहेत
  • एक उत्तेजित जप्ती (किंवा रिफ्लेक्स जप्ती) आणि पुढील 60 वर्षांसाठी दोन विना प्रक्षोभक झटके (किमान 10%) नंतर पुन्हा पडण्याच्या जोखमीच्या श्रेणीमध्ये दुसर्‍या जप्तीची संभाव्यता
  • चे निदान अपस्मार सिंड्रोम (जसे की रोलांडोचे एपिलेप्सी).

नवीन DGN मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार, अपस्माराचा त्रास विनाकारण जप्तीनंतरही असू शकतो. पूर्वस्थिती अशी आहे की पुढील दहा वर्षांमध्ये आणखी एक विनाकारण जप्तीचा धोका किमान 60% असला पाहिजे, जो दोन विना प्रक्षोभित झटक्यांनंतर पुन्हा पडण्याच्या सामान्य जोखमीशी तुलना करता येईल.

An मायक्रोप्टिक जप्ती जेव्हा चेतापेशींच्या पुरेशा मोठ्या गटांचे अत्यधिक किंवा समकालिक स्त्राव होतात तेव्हा उद्भवते मेंदू. आम्ही "अधूनमधून जप्ती" बद्दल बोलतो जेव्हा ए मायक्रोप्टिक जप्ती चयापचय विकार किंवा झोप न लागणे यासारख्या अंतर्गत किंवा बाह्य प्रभावांमुळे, एक-वेळच्या चिथावणीमुळे उद्भवते. जप्तीच्या प्रकारांनुसार वर्गीकरण:

  • फोकल (स्थानिक) फेफरे*
  • सामान्यीकृत (संपूर्ण शरीरावर परिणाम करणारे) दौरे* .
  • अज्ञात (गैर-वर्गीकृत एपिलेप्टिक दौरे).

* वर्णनासाठी खाली “लक्षणे – तक्रारी” पहा. दीर्घकालीन पुनरावृत्तीच्या जोखमीचे मूल्यांकन करण्यासाठी, पहिल्या एपिलेप्टिक जप्तीनंतर तीव्र लक्षणात्मक विरुद्ध अप्रोव्होक्ड जप्तीमध्ये फरक करणे महत्वाचे आहे. जप्तीच्या प्रकारांच्या तपशीलवार सूचीसाठी, खाली "वर्गीकरण" पहा. लवकर मध्ये बालपण, एपिलेप्सीचे सामान्यीकृत प्रकार प्रामुख्याने आहेत. जप्ती सहसा 2 मिनिटांपेक्षा जास्त काळ टिकत नाही. 5 मिनिटांपेक्षा जास्त काळ टिकणारा दौरा "स्टेटस एपिलेप्टिकस" म्हणून परिभाषित केला जातो. अंदाजे 15% रूग्णांमध्ये, स्थिती एपिलेप्टिकस प्रौढत्वात अपस्माराचे प्रारंभिक प्रकटीकरण दर्शवते. सर्व अपस्माराच्या झटक्यांपैकी अंदाजे 12% झोपेच्या वेळी होतात. वारंवारता शिखर: हा रोग प्रामुख्याने आढळतो बालपण आणि मोठ्या वयात (> ५० वर्षे) दुसऱ्या वारंवारतेचे शिखर आहे. अंदाजे एक तृतीयांश एपिलेप्सी पहिल्यांदा ६० वर्षांपेक्षा जास्त वयात होतात. डूज सिंड्रोम (दुर्मिळ प्रकार बालपण अपस्मार) साधारणपणे 1-5 वर्षे वयापासून सुरू होते. प्रसार (रोग प्रादुर्भाव) 0.7-0.8% आहे. 70 दशलक्ष लोकांना नियमित अपस्माराचे झटके येतात (जगभरात). अपस्माराचा आजीवन प्रसार (आयुष्यभर रोगाची वारंवारता) >5% आहे. एकल, वेगळ्या अपस्माराच्या जप्तीची संभाव्यता > 10% आहे. या प्रकरणात, एक "अधूनमधून जप्ती" बद्दल बोलतो. चयापचय विकार किंवा यांसारख्या अंतर्गत किंवा बाह्य प्रभावांमुळे एकच चिथावणी हे कारण आहे. झोप अभाव. मुलांमध्ये घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी प्रति 60 रहिवासी सुमारे 100,000 प्रकरणे आहेत. प्रौढांमध्ये, दर वर्षी (जर्मनीमध्ये) प्रति 30 रहिवासी 50-100,000 रोगांचे प्रमाण आहे. वृद्धापकाळात, दर वर्षी 140 रहिवाशांना 100,000 रोग होतात. Doose सिंड्रोमचा निर्देशांक दर वर्षी 10 रहिवाशांना 100,000 रोग आहे. कोर्स आणि रोगनिदान: बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एपिलेप्टिक जप्ती नंतर एक पोस्टिकटल फेज असतो जो 24 तासांपर्यंत टिकू शकतो. ह्या काळात, स्मृती कमजोरी, भाषण विकार, पॅरेसिस (अर्धांगवायू), उदासीन मनःस्थिती किंवा आक्रमक अवस्था उद्भवू शकतात. किमान एक तृतीयांश रुग्णांना पहिल्या अपस्माराच्या झटक्यानंतर पुढील तीन वर्षांच्या आत आणखी झटके येतात. डूज सिंड्रोममध्ये, स्नायूंमध्ये अचानक पेटके येणे किंवा लंगडे होणे, झटके येणे आणि चैतन्य थांबणे यांचा समावेश होतो. रोगनिदान प्रामुख्याने एटिओलॉजी (कारण) वर अवलंबून असते. इडिओपॅथिक (कारण ओळखण्यायोग्य नाही) किंवा अगदी क्रिप्टोजेनिक स्वरूपात (क्रिप्टीन = लपवण्यासाठी), रोगनिदान स्थापित करणे कठीण आहे. कारण ज्ञात आणि पुरेसे असल्यास उपचार दिल्यास, अपस्माराचे झटके कायमचे नाहीसे होतात (अंदाजे 60-80% प्रकरणांमध्ये).मृत्यू दर (दिलेल्या कालावधीत मृत्यूची संख्या, प्रश्नातील लोकसंख्येच्या तुलनेत) 2.5% आहे. अकाली मृत्यूची कारणे आहेत न्युमोनिया (न्यूमोनिया), सेरेब्रोव्हस्कुलर (प्रभावित रक्त कलम या मेंदू) आणि निओप्लास्टिक (नियोप्लाझम) रोग. मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे SUDEP: एपिलेप्सीमध्ये अचानक अनपेक्षित मृत्यू. ही एपिलेप्टिक जप्तीची एक वनस्पतिजन्य सोबतची प्रतिक्रिया आहे, जी स्वतःमध्ये प्रकट होते ह्रदयाचा अतालता (हृदय लय व्यत्यय), श्वासोच्छवासाची कमतरता (श्वास घेणे कमजोरी) तसेच इलेक्ट्रोलाइट शिफ्ट. क्वचित प्रसंगी, जप्ती-संबंधित मृत्यू देखील होऊ शकतात (उदा. बुडणारा). लवकर मायोक्लोनिक एपिलेप्सी बालपण एन्सेफॅलोपॅथिक वर्णांसह सर्वात वाईट रोगनिदान आहे. या स्वरूपात, आयुर्मान देखील कमी होते. दीर्घकालीन ब्रिटीश-स्वीडिश अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की अपस्मार असलेल्या लोकांचा त्यांच्या 11 व्या वाढदिवसापूर्वी मृत्यू होण्याची शक्यता 56 पट जास्त होती (सामान्य लोकसंख्येच्या तुलनेत). विशेषतः, ज्या रुग्णांना ए मानसिक आजार किंवा वापरा अल्कोहोल किंवा इतर औषधे वाढलेला धोका आहे. अपस्मार असलेल्या लोकांमध्ये मृत्यूचे एक सामान्य कारण म्हणजे आत्महत्या. रोगाच्या पहिल्या दोन वर्षांत या उच्च अतिरिक्त मृत्यूसाठी अंशतः जबाबदार असतात काहीवेळा घातक कर्करोग (प्राथमिक मेंदू अर्बुद, मेंदूत मेटास्टेसेस) ज्याने अपस्माराचे दौरे सुरू केले. हे विशेषतः वृद्ध रुग्णांच्या तुलनेत 60 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रूग्णांमध्ये खरे होते (15% विरुद्ध 1%). तरुण मृतांमध्ये, बाह्य कारणे (उदा., अपघात) देखील लक्षणीय होती (१.४% विरुद्ध १२.८%). महत्त्वपूर्ण धोक्याची कारणे सामान्यीकृत आहेत टॉनिक- एपिलेप्टिकस स्थितीत क्लोनिक फेफरे (“ग्रँड मल”). जेव्हा रूग्णांना वय-संबंधित एपिलेप्सी सिंड्रोम असतो आणि ते त्या वयाच्या पलीकडे असतात (उदा., रोलँडोची अपस्मार); पुढे, जेव्हा ते 10 वर्षे जप्तीमुक्त राहिले आणि मिळाले नाहीत रोगप्रतिबंधक औषध गेल्या 5 वर्षांत. कॉमोरबिडीटीज: एपिलेप्सी हे मानसोपचाराशी संबंधित आहे जसे की उदासीनता आणि सामान्यीकृत चिंता डिसऑर्डर. मंदी आणि मादक द्रव्यांचा दुरुपयोग मृत्यूच्या वाढीव जोखमीशी संबंधित आहे (मृत्यू दर) (नऊ वर्षांचा निरीक्षण कालावधी; 8.8% अपस्मार रूग्ण (वि. 0.7% नियंत्रण) 34.5 वर्षांच्या सरासरी वयात मरण पावले. मुलांकडे लक्ष कमी आहे/ अतिक्रियाशीलता विकार (ADHD) 15-35% प्रकरणांमध्ये.