क्रोन्काइट-कॅनडा सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम हा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचा हॅमर्टॉइड पॉलीप सिंड्रोम आहे ज्याचा परिणाम होतो कुपोषण आणि केस गळणे. बर्याच रुग्णांना कर्करोगाचा कर्करोग होतो पोट किंवा सिंड्रोम दरम्यान आतडे, म्हणून रोगनिदान ऐवजी प्रतिकूल मानले जाते. रोगाचा उपचार आतापर्यंत केवळ लक्षणात्मक आहे, कारण कारणे निर्णायकपणे निर्धारित केली गेली नाहीत.

क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम म्हणजे काय?

पॉलीप्स च्या आउटपुचिंग आहेत श्लेष्मल त्वचा जे सौम्य किंवा घातक होऊ शकते. पोकळ अवयवांमधील सर्व पॉलीप रोग पॉलीपोसिस म्हणून एकत्रित केले जातात. पॉलीपोसिस गॅस्ट्रोइंटेस्टिनालिस हा या रोग गटाचा एक उपप्रकार आहे. पॉलीप लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख रोग, जे अनेकदा अनेक शंभर दाखल्याची पूर्तता आहेत पॉलीप्स, या तांत्रिक संज्ञा अंतर्गत समाविष्ट आहेत. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये, पॉलीप्स रक्तस्त्राव, पाचक लक्षणे जसे की अतिसार आणि बद्धकोष्ठता, आणि पोटशूळ. क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम (CCS) एक गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल पॉलीपोसिस सिंड्रोम आहे. द्वारे वैशिष्ट्यीकृत गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल क्षेत्राचा हा एक गैर-आनुवंशिक रोग आहे त्वचा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणांव्यतिरिक्त जखम. या रोगाचे वर्णन प्रथम यूएस इंटर्निस्ट क्रॉनखाइट जूनियर आणि कॅनडा यांनी केले. हा एक दुर्मिळ आजार आहे ज्याचे आजपर्यंत सुमारे 500 प्रकरणांमध्ये वर्णन केले गेले आहे आणि सामान्यतः प्रौढत्वाच्या शेवटी होतो. हा रोग आता हॅमर्टस पॉलीपोसिस सिंड्रोम म्हणून वर्गीकृत आहे.

कारणे

क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोमसाठी विकासाच्या अचूक यंत्रणेसह पॅथोजेनेसिस, अद्याप निर्णायकपणे निर्धारित केले गेले नाही. आजपर्यंत दस्तऐवजीकरण केलेल्या प्रकरणांमध्ये कोणतेही कौटुंबिक क्लस्टरिंग आढळले नसल्यामुळे, अनुवांशिक कारण अंदाजे नाकारले गेले आहे. जपानी राष्ट्रीयत्व किंवा वंशाच्या रूग्णांमध्ये बहुतेक प्रकरणे आढळून आली आहेत. प्रभावित व्यक्तींपैकी फक्त एक तृतीयांश उत्तर अमेरिकेतील होते. जपानी प्रकरणांमध्ये, 2:1 च्या गुणोत्तरासह, स्त्रियांपेक्षा पुरुष अधिक सामान्यतः प्रभावित होते. उर्वरित जगात कोणतेही लिंग प्राधान्य दिसत नाही. हे शक्य आहे की पचन, गतिशीलतेच्या बाबतीत आतड्यांसंबंधी कार्य बदलले आहे, शोषण, आणि स्राव, तसेच बॅक्टेरियाने वर्धित वसाहत, रोगाच्या प्रारंभामध्ये कारक भूमिका बजावते. तथापि, या घटकांचे मुख्य कारण आजपर्यंत पूर्णपणे अस्पष्ट राहिले आहे. भौगोलिक क्लस्टरिंगमुळे, बाह्य घटकांचा सहभाग संभाव्यतेच्या कक्षेत आहे. कारण सिंड्रोम प्राधान्याने मोठ्या वयात उद्भवते, वय-विशिष्ट बदल देखील कल्पना करता येतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचे वय 50 वर्षे पूर्ण होईपर्यंत प्रकट लक्षणे दिसून येत नाहीत. सुरुवातीच्या लक्षणांमध्ये सहसा पाणचट असते अतिसार सह शोषण विकार आणि कुपोषण लक्षणे, आंशिक किंवा संपूर्ण नुकसान चव आणि भूक, आणि दहा किलोग्रॅम पर्यंत वजन कमी. याचा परिणाम म्हणून सामान्य अशक्तपणा येतो कुपोषण. जवळजवळ सर्व रुग्णांना हायपोप्रोटीनेमिया किंवा हायपलब्युमिनेमिया सारख्या घटनांचा त्रास होतो. चिकाटीमुळे अतिसार, आंशिक पूर्ण नखे तोटा सह नखे dystrophy अनेकदा व्यतिरिक्त उद्भवते केस गळणे. याशिवाय, अनेक रुग्णांना हायपरपिग्मेंटेशनचा त्रास होतो, जो पसरलेला प्रकाश ते गडद तपकिरी ठिपके म्हणून प्रकट होतो. हा रोग जसजसा वाढत जातो, तसतसे काही रुग्णांना मज्जासंवेदनात्मक त्रास होतो जसे की बधीरपणा किंवा मुंग्या येणे. आक्षेप देखील येऊ शकतात. याशिवाय, स्वयंप्रतिकार विकार जसे की हायपोथायरॉडीझम किंवा पडदा ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस अनेकदा घडतात. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमधील पॉलीप्स सामान्यतः रोगामध्ये सामान्यीकृत असतात. गॅस्ट्रिक पॉलीप्स व्यतिरिक्त, कोलोनिक पॉलीप्स सर्वात सामान्य आहेत. द छोटे आतडे देखील सहसा सहभागी आहे. अन्ननलिकेमध्ये पॉलीप्स देखील असू शकतात. क्रोनखाइट-कॅनडा सिंड्रोमच्या शेवटच्या टप्प्यात, आतड्याचे कार्सिनोमा किंवा पोट अनेकदा आढळतात.

निदान आणि कोर्स

क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोमचे निदान वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल आणि एंडोस्कोपिक निष्कर्षांद्वारे केले जाते. ए बायोप्सी पॉलीप्समधून घेतले जाते. ट्यूमर विस्तृतपणे बसलेल्या पायाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत, बहुतेक वेळा रुंद एडेमेटस लॅमिना प्रोप्रिया दर्शवतात आणि सामान्यत: सिस्टिक ग्रंथी द्वारे दर्शविले जातात. निदानादरम्यान, सामान्यीकृत किशोर पॉलीपोसिस, हायपरप्लास्टिक पॉलीपोसिस, कॅप पॉलीपोसिस आणि प्युट्झ-जेगर्स सिंड्रोमचे विभेदक निदान केले जाते. शिवाय, सीसीएस लिपोमॅटस पॉलीपोसिस, नोड्युलर लिम्फॉइड हायपरप्लासिया, इन्फ्लॅमेटरी पॉलीपोसिस आणि पॉलीपोसस सिंड्रोमपासून वेगळे केले जाणे आवश्यक आहे. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या कार्सिनोमा आणि कुपोषण स्थितीच्या वाढत्या जोखमीमुळे CCS असलेल्या रुग्णांसाठी रोगनिदान प्रतिकूल असते. माफी सामान्य आहेत. मृत्यूचा धोका असूनही, दीर्घकालीन वाचलेल्यांचे वर्णन केले आहे.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम गंभीर परिणाम होतो केस गळणे, जी शरीराच्या वेगवेगळ्या भागात येऊ शकते. त्याचप्रमाणे, सिंड्रोममुळे कुपोषण होते आणि परिणामी कमी वजन. कमी वजन एक अतिशय अस्वस्थ आहे अट कोणत्याही परिस्थितीत मानवी शरीरासाठी. बहुतेक प्रभावित लोकांना पाणचट जुलाबाचा त्रास होतो. हे रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनावर कठोरपणे प्रतिबंधित करू शकते. या प्रकरणात, कुपोषणाची भरपाई जास्त खाण्याने होऊ शकत नाही, कारण रुग्णाला त्रास होतो. शोषण विकार आणि पोषक द्रव्ये शोषून घेऊ शकत नाहीत. अनेकदा सुद्धा असतात चव मध्ये व्यत्यय तोंड आणि प्रभावित व्यक्तीला भूक नसते. त्याचप्रमाणे, अशक्तपणा आणि आजारपणाची सामान्य भावना उद्भवते. रुग्णांना चेतना गमावणे असामान्य नाही. शरीराच्या विविध भागांमध्ये संवेदनात्मक गडबड देखील होऊ शकते, जे होऊ शकते आघाडी सुन्न होणे, उदाहरणार्थ. औषधोपचार सामान्यतः क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोमच्या उपचारांमध्ये वापरले जाते. तथापि, कोणत्याही कार्यक्षमतेची हमी दिली जाऊ शकत नाही. गहन उपचार गंभीर रक्तस्त्राव झाल्यास आवश्यक आहे किंवा अशक्तपणा. नियमानुसार, क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोममुळे आयुर्मान कमी होते. तथापि, पुढील गुंतागुंत रुग्णाच्या स्थितीवर अवलंबून असते आरोग्य परिस्थिती.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

पाणचट जुलाब असल्यास, पोट वेदना, भूक न लागणे, आणि सामान्य अशक्तपणा, क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम उपस्थित असू शकतो. काही दिवसांनंतर लक्षणे कमी होत नसल्यास, आरोग्यामध्ये तीव्र घट झाल्यास किंवा रोगाच्या दरम्यान इतर लक्षणे विकसित झाल्यास डॉक्टरांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो. संवेदनात्मक गडबड सह, पेटके आणि केस नुकसान, त्वरीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. कमतरतेची लक्षणे किंवा चिन्हे असल्यास सतत होणारी वांती लक्षात आले की, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवेशी संपर्क साधणे चांगले आहे किंवा बाधित व्यक्तीला जवळच्या रुग्णालयात नेले पाहिजे. नमूद केलेल्या तक्रारींबाबत कोणत्याही परिस्थितीत वैद्यकीय स्पष्टीकरण आणि उपचार आवश्यक आहेत - मग तो सीसीएस किंवा दुसरा आजार असो. क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम प्रामुख्याने 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना प्रभावित करते. हा रोग विशेषतः जपानी राष्ट्रीयत्व किंवा वंशाच्या पुरुष रुग्णांमध्ये आढळून आला आहे. यासह कोणीही जोखीम घटक पाहिजे चर्चा वरीलपैकी कोणतीही लक्षणे आढळल्यास त्यांच्या सामान्य चिकित्सकाकडे. इतर संपर्क गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट किंवा आपत्कालीन वैद्यकीय सेवा आहेत.

उपचार आणि थेरपी

क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांसाठी कारक उपचार अद्याप उपलब्ध नाहीत कारण एटिओलॉजी निर्णायकपणे निर्धारित केले गेले नाही. उपचार लक्षणात्मक आहे आणि द्रव संतुलित करण्यावर लक्ष केंद्रित करते शिल्लक, इलेक्ट्रोलाइट शिल्लक आणि प्रथिने कमी होणे. आहार पूरक यांसारख्या उपचार पद्धती तसेच पुराणमतवादी औषध उपचारांचा विचार केला जातो प्रतिजैविक, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्स, ऍसिड इनहिबिटर किंवा क्रोमोलिन. याव्यतिरिक्त, द प्रशासन of झिंक वर्णन केले आहे, जे वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये रोगनिदानविषयक नकारात्मक घटक सुधारण्यास सक्षम आहे जसे की हेलिकोबॅक्टर पिलोरी. आतापर्यंत कोणत्याही लक्षणात्मक उपचारांसाठी सातत्यपूर्ण परिणामकारकता स्थापित केली जाऊ शकली नाही. गुंतागुंतीच्या उपचारांसाठी आक्रमक हस्तक्षेप उपलब्ध आहेत. घातक ऱ्हास लवकर ओळखण्यासाठी आणि त्यावर उपचार करण्यासाठी रोगाचा नियमित पाठपुरावा आवश्यक आहे. अशा गुंतागुंतीच्या बाबतीत अशक्तपणा, रक्तस्त्राव, हृदयाची कमतरता किंवा संक्रमण, तीव्र उपचार केले जाते. जर न्यूरोलॉजिकल लक्षणे जसे की पोटदुखी उपस्थित आहेत, वेदनाशामक सहाय्यक लक्षणात्मक उपचार औषधे दिले आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोममुळे सकारात्मक रोगाचा परिणाम होत नाही. रोगाची कारणे देखील पूर्णपणे समजली नसल्यामुळे, केवळ लक्षणात्मक उपचार शक्य आहे. सिंड्रोममुळे बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान लक्षणीयरीत्या कमी होते. उपचाराशिवाय रुग्णांना खूप गंभीर त्रास होतो. वेदना आणि पेटके पोट आणि ओटीपोटात, जे जीवनाची गुणवत्ता देखील लक्षणीयरीत्या कमी करते. उपचार स्वतः यावर आधारित आहे वेदना आणि इलेक्ट्रोलाइट संतुलित करण्यावर शिल्लक. तथापि, लक्षणे केवळ अंशतः मर्यादित असू शकतात. काही अपुरेपणा किंवा कमतरता नंतर घेऊन उपचार करणे आवश्यक आहे पूरक. वारंवार, क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम देखील मनोवैज्ञानिक तक्रारींना कारणीभूत ठरते, जे केवळ रुग्णामध्येच नाही तर नातेवाईक आणि पालकांमध्ये देखील होऊ शकते. तथापि, क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम प्रारंभिक टप्प्यावर आढळल्यास, दीर्घ आयुर्मानाची शक्यता वाढते. या कारणास्तव, बाधित व्यक्तींनी रोगाचे निदान आणि प्रारंभिक टप्प्यावर उपचार करण्यासाठी नियमित तपासणीमध्ये भाग घेतला पाहिजे. एक खास आहार योजना रोगाची काही लक्षणे देखील मर्यादित करू शकते.

प्रतिबंध

क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोमच्या संदर्भात, आजपर्यंत कोणतेही रोगप्रतिबंधक औषध अस्तित्वात नाही कारण कारणे अट मोठ्या प्रमाणावर अज्ञात आहेत. सर्वोत्तम, प्रतिबंधात्मक उपाय उघड विरुद्ध जोखीम घटक जसे की वाढलेल्या जिवाणू वसाहतीचा पाठपुरावा केला जाऊ शकतो. सामान्य आरोग्य गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टसाठी प्रोफेलेक्सिस किमान कोणतेही नुकसान करू शकत नाही. तथापि, या प्रतिबंधात्मक की नाही उपाय क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोमच्या संदर्भात विशिष्ट उद्देश पूर्ण करू शकतो हा कोणाचाही अंदाज आहे.

फॉलो-अप

सामान्यतः काळजी न घेता काही कमी असतात उपाय क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम असलेल्या प्रभावित व्यक्तीसाठी उपलब्ध. या प्रकरणात, या रोगाचा नेहमीच डॉक्टरांनी उपचार केला पाहिजे, कारण तो स्वतःच बरा होऊ शकत नाही आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत, उपचार न केल्यास, प्रभावित व्यक्तीचा मृत्यू होईल. क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम जितक्या लवकर ओळखला जाईल तितका रोगाचा पुढील कोर्स सामान्यतः चांगला असतो. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग रुग्णाचे आयुर्मान कमी करतो. सिंड्रोमची बहुतेक लक्षणे औषधे घेतल्याने तुलनेने चांगल्या प्रकारे कमी केली जाऊ शकतात. प्रभावित व्यक्तीने नेहमी नियमित सेवन आणि योग्य डोसकडे लक्ष दिले पाहिजे. कोणत्याही अनिश्चितता किंवा प्रश्नांच्या बाबतीत, प्रथम डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. काही असल्यास डॉक्टरांशी देखील संपर्क साधावा संवाद किंवा दुष्परिणाम. क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोममुळे आतड्यांमध्ये अस्वस्थता निर्माण होत असल्याने, प्रभावित व्यक्तीने चरबीयुक्त किंवा खूप गोड पदार्थ टाळावेत. सर्वसाधारणपणे, निरोगी जीवनशैलीसह निरोगी जीवनशैली आहार या रोगावर सकारात्मक परिणाम होतो. त्यामुळे आयुर्मान कमी होईल की नाही, याचा सर्वसाधारणपणे अंदाज लावता येत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

क्रॉनखाइट-कॅनडा सिंड्रोम हा एक अतिशय गंभीर आजार आहे ज्याची कोणत्याही परिस्थितीत स्वत: ची औषधोपचार करू नये, जरी सुरुवातीच्या टप्प्यातील लक्षणे निरुपद्रवी पाचन विकारांसारखी असली तरीही. तथापि, बर्याच प्रभावित व्यक्तींमध्ये रोगाच्या दरम्यान गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये घातक ट्यूमर विकसित होतात. या ट्यूमर जितक्या लवकर शोधले जातात आणि पुरेसे उपचार केले जातात, रुग्णाची जगण्याची शक्यता जास्त असते. स्वयं-मदतीच्या दिशेने एक महत्त्वाची पायरी म्हणजे केवळ डिफ्यूजचे वर्गीकरण करणे नाही पाचन समस्या ज्याची कारणे निरुपद्रवी म्हणून अज्ञात आहेत आणि ती स्वीकारा, परंतु त्याऐवजी प्रारंभिक टप्प्यावर डॉक्टरांचा सल्ला घ्या. जरी सिंड्रोमचे निदान झाल्यानंतर कोणतेही कार्सिनोमा आढळले नाहीत, तरीही ते उत्स्फूर्तपणे तयार होऊ शकतात. म्हणून रुग्णांनी उपस्थित डॉक्टरांनी सुचवलेल्या सर्व प्रतिबंधात्मक परीक्षांना उपस्थित राहण्याची खात्री करावी. काही लक्षणे, विशेषतः केस नुकसान किंवा मध्ये बदल त्वचा आणि नखे कुपोषणामुळे बाधित व्यक्ती पोषण आहार घेऊन त्यावर उपाय करू शकतात पूरक. तथापि, ओव्हर-द-काउंटर पूरक डॉक्टरांचा सल्ला घेतल्यानंतरच सेवन केले पाहिजे. मुळे वजन कमी होते भूक न लागणे a द्वारे प्रतिबंधित केले जाऊ शकते आहार एखाद्या व्यक्तीला भूक किंवा भूक वाटत नसली तरीही योजना तयार करा आणि त्याचे सातत्याने पालन करा. द्रव स्वरूपात कॅलरीजचे सेवन बरेचदा सोपे असते. त्यामुळे रुग्णांनी आवश्यक असल्यास विशेष उत्पादनांबाबत पोषणतज्ञांचा सल्ला घ्यावा.