हॅले-हेली रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हॅले-हेली रोग हा स्वयंचलित वारसा आहे त्वचा अराजक रुग्णांच्या वैयक्तिक क्षेत्रे त्वचा अतिनील प्रकाश सारख्या बाह्य एजंट्सच्या संपर्कात असताना फोड. आक्रमक आणि औषधोपचार उपचार उपलब्ध आहेत.

हॅले-हेली रोग म्हणजे काय?

च्या फोडणे त्वचा याची अनेक कारणे असू शकतात. एक संभाव्य कारण हेले-हेली रोग आहे. या त्वचेत अट, जन्मापासूनच त्वचा फोडते. त्यानुसार हा आजार एक जन्मजात त्वचा रोग आहे जो जन्मजात त्वचेच्या विकृतींमध्ये मोजला जातो. १ 1939 ile in मध्ये पहिल्यांदा हेले-हेली रोगाचे वर्णन केले गेले. प्रारंभीचे वर्णन अमेरिकन बंधू विल्यम आणि ह्यू हेली यांना दिले जाते, जे दोघांनी त्वचाविज्ञानात काम केले होते. हेली-हेली रोग नावाच्या व्यतिरीक्त, विविध नावे पासून स्थापित केली गेली आहेत अट. यामध्ये क्रॉनिक रिकर्ंट anकेंथोलिसिस किंवा डायस्केराटोसिस बुलोसा हेरेडिटरिया हे फॅमिलील सौम्य पेम्फिगस या समानार्थी नावे आहेत. तथापि, क्लिनिकल चित्रासाठी हेली-हेली सिंड्रोम, हेली-हेली रोग, गौगरोट-हेली-हेली रोग, वारंवार हर्पेटीफॉर्म त्वचारोग आणि पेम्फिगस क्रॉनिकस बेनिग्निस परिचित असे शब्द वापरल्या जातात. त्वचा डिसऑर्डर हा एक अनुवंशिक आजार आहे जो कधीकधी त्वचारोगाच्या अतिमहत्त्वाच्या गटात वर्गीकृत केला जातो आणि व्हिज्युअल निदानाच्या वेळी त्वचेच्या व्यवस्थित सुगंधाने त्वरित डोळा पकडतो.

कारणे

हॅले-हेली रोगात फोड तयार होणे निसर्गात अ‍ॅकॅन्थोलाइटिक आहे. कॉर्नियल फॉरमेशन-कंट्रोलिंग सेल्स सामान्यत: एपिडर्मिसच्या प्रिकल्स सेल लेयर किंवा जर्मिनल लेयरमध्ये असतात. हॅले-हेली रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये, त्वचा तयार करणारे पेशी एपिडर्मिसपासून विभक्त होतात आणि फोड तयार होतात. कारण म्हणजे एटीपी 2 सी 1 चे आनुवंशिक उत्परिवर्तन जीन, एटीपीएससाठी कोड म्हणजेच एटीपी-क्लीव्हिंग एंझाइम. उत्परिवर्तनाचा परिणाम असामान्यपणे तयार केलेल्या एटीपीसेसमध्ये होतो. अशा प्रकारे, गोलगी उपकरणामधील सीए सामग्री कमी होते आणि चिकटण्यासाठी दोषपूर्ण प्रक्रिया होते रेणू उद्भवते. याव्यतिरिक्त, सेल-टू-सेल आसंजन आणि अ‍ॅकॅन्थोलिसिसमध्ये चिकटून राहणे अयोग्यरित्या पुढे जाते. हॅले-हेली रोग बदलण्याजोग्या ऑटोसॉमल प्रबळ वारसामध्ये पाठविला जातो. अंतर्जात कारक घटकांव्यतिरिक्त, ओलावा, उष्णता आणि सूक्ष्मजंतूसारखे बाह्य प्रभाव रोगाच्या प्रारंभास महत्त्व देतात. अंतर्जात घटक केवळ एक अनुवांशिक स्वभाव निर्माण करतात. बाह्य घटकांमुळे एक्सपोजर रोगाचा प्रादुर्भाव उद्भवल्यास रोगाचा प्रादुर्भाव होतो. भारी घाम येणे, संसर्ग, उष्णता आणि अतिनील असुरक्षितता या संदर्भातील महत्त्वपूर्ण प्रभाव आहेत.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

हॅले-हेली रोगाच्या रूग्णांना त्वचेचा फोड पडतो, जो विशेषतः ओलसर उबदार बगल व मांडीच्या भागामध्ये आढळतो. द त्वचा विकृती सुरुवातीला एरिथेमा किंवा त्वचेची लालसरपणा वाढल्यामुळे उद्भवते रक्त प्रक्षोभक प्रक्रियेनंतर प्रवाह. बर्‍याच रूग्णांमध्ये बगल व मांडी व्यतिरिक्त मान आणि गुदद्वारासंबंधीचा क्षेत्र प्रभावित आहे. संबंधित भागात, त्वचेचे रंगद्रव्य बदलते. त्वचेची विकृत होण्याचा परिणाम आहे. त्वचेच्या लक्षणांव्यतिरिक्त, बाधित झालेल्यांपैकी बहुतेक गंभीर खाज सुटतात. वरवर पाहता, सुपरइन्फेक्शनचा धोका वाढला आहे. बर्‍याच प्रकरणांच्या अहवालांमध्ये वर्णन केले जाते, उदाहरणार्थ, वारंवार संक्रमण जीवाणू सूजलेल्या त्वचेच्या ठिकाणी. बहुतांश घटनांमध्ये, द त्वचा विकृती अनेकदा विव्हळलेल्या आणि क्रॅक पृष्ठभागासह रडण्याचे क्षेत्र म्हणून दिसतात. रोगाची तीव्रता प्रकरणानुसार वेगवेगळी असू शकते आणि बाह्य परिणामकारक घटकांशी संबंधित आहे. त्वचेच्या रोगाचा प्रारंभिक प्रकटीकरण जन्मानंतर लगेचच होत नाही. केवळ स्वभाव जन्मजात असतो.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

कौटुंबिक इतिहास स्वयंचलितपणे वारसा म्हणून मिळालेल्या हेली-हेले रोगाच्या निदानामध्ये वाढीव भूमिका बजावते. काही त्वचा रोग सहजपणे हॅले-हेले रोगामुळे गोंधळतात. अशा प्रकारे, विभेद निदान एरिथ्रॅस्मा, त्वचेचे बुरशीजन्य संक्रमण आणि कॅन्डिडा वगळण्याची आवश्यकता आहे intertrigo. पेम्फिगस व्हेजिटेन्टीज, एक अज्ञात कारणास्तव त्वचेचा तीव्र आणि तीव्र आजार देखील संभाव्य रोग म्हणून वगळला पाहिजे. कारक उत्परिवर्तनाचे आण्विक अनुवंशिक निदान निःसंशयपणे हेले-हेले रोगाचे निदान पुष्टी करू शकले आहे, परंतु क्वचितच जास्त किंमतीमुळे केले जाते .

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हॅले-हेली रोगाने रुग्णाच्या त्वचेवर कमजोरी दर्शवितात. याचा परिणाम मुख्यतः त्वचेवर फोड व इतर अप्रिय लक्षण तयार होतो, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तीचे जीवन गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकते. शिवाय, त्वचेत बहुतेक वेळा लाल रंग येते आणि खाज सुटते. त्वचेवर आणि जळजळ देखील होऊ शकते आघाडी निकृष्टतेच्या संकुलांमध्ये किंवा प्रभावित व्यक्तीमध्ये आत्मविश्वास कमी करणे. मुलांनाही हेली-हेले रोगाच्या लक्षणांमुळे त्रास देणे किंवा छेडछाड करणे शक्य आहे. काही प्रकरणांमध्ये, या रोगामुळे हायपरपीग्मेंटेशन होते. त्वचा स्वतः क्रॅक होते आणि संक्रमण होते किंवा दाह त्वचेवर अधिक वेळा उद्भवते. दुर्दैवाने, हॅले-हेली रोग कार्यक्षमतेने उपचार करण्यायोग्य नाही. या कारणास्तव, उपचारांचा मुख्यत्वे लक्षणे आणि अस्वस्थता मर्यादित करणे आहे. हे नाही आघाडी पुढील गुंतागुंत करण्यासाठी. च्या मदतीने क्रीम आणि प्रतिजैविक लक्षणे मर्यादित करणे शक्य आहे. तसेच प्रभावित व्यक्तीचे आयुष्यमान सहसा हॅले-हेले रोगाने कमी होत नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप देखील आवश्यक आहे.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

विकृती आणि त्वचेच्या देखावातील बदल हे विद्यमान अनियमिततेची चिन्हे आहेत. जर त्वचेचा फोड पडला तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. जर प्रकाशाच्या संपर्कात असताना फोडांचे प्रमाण वाढले तर हे हेले-हेले रोगाचे वैशिष्ट्य आहे. काख, मान, गुदद्वारासंबंधीचा क्षेत्र किंवा मांडीचा सांधा विशेषत: बदलांमुळे प्रभावित होतो. लालसरपणा किंवा वारंवार दाह जळजळ असा एक रोग दर्शवितो ज्यास स्पष्टीकरण आणि उपचार आवश्यक आहेत. रंगद्रव्य तसेच खाज सुटण्यामधील बदल एखाद्या डॉक्टरांना सादर केले पाहिजेत. उघडल्यास जखमेच्या खाज सुटणे, निर्जंतुकीकरण झाल्यामुळे उद्भवते जखमेची काळजी प्रदान केले पाहिजे, अन्यथा जंतू जीव मध्ये प्रवेश आणि रोग ट्रिगर करू शकता. सर्वात वाईट परिस्थितीत असल्याने रक्त जीवनास संभाव्य धोक्यासह विषबाधा नजीक आहे, जखमेची काळजी जर प्रभावित व्यक्ती स्वतःस पुरेसे पदभर खात्री करुन घेऊ शकत नसेल तर डॉक्टरांनी त्याचा ताबा घ्यावा. हॅले-हेली रोगामध्ये रुग्णांचा धोका जास्त असतो सुपरइन्फेक्शन. म्हणून, मध्ये प्रथम अनियमिततेच्या वेळी एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा जखम भरून येणे, जखम बरी होणे. क्रशिंग, ओले जखमेच्या or क्रॅक त्वचा एखाद्या डॉक्टरांकडे सादर केले पाहिजे. जरी ते अनुवांशिक आहे अट, अशी शक्यता आहे की लक्षणे जन्मानंतर लगेच येण्याऐवजी नंतरच्या आयुष्यात स्पष्ट होऊ शकतात.

उपचार आणि थेरपी

कार्यकारण नाही उपचार हॅले-हेली रोग असलेल्या रूग्णांसाठी. पीडित व्यक्तींना त्यानुसार सहाय्यक आणि लक्षणात्मक उपचार मिळतात, परंतु त्यांचा रोग बरा होऊ शकत नाही. बाहेरील घटकांबद्दलचे शिक्षण हे सर्वात महत्वाचे उपचार चरण आहे. प्रत्येक प्रभावित व्यक्ती समान घटकांवर तीव्र प्रतिक्रिया देत नसल्यामुळे, वैयक्तिक प्रकरणात विशेषत: धोकादायक असलेल्या ट्रिगरस प्रथम ओळखले जाणे आवश्यक आहे. एकदा हे पूर्ण झाल्यावर हे ट्रिगर शक्य तितक्या टाळले जातील. काही रुग्णांना अतिरिक्त त्वचेचा संपर्क टाळण्यामुळे फायदा होतो ज्यामुळे त्वचेला अतिरिक्त त्रास होऊ शकतो. जर हा रोग तीव्र असेल तर फोडांचा सहसा स्थानिक पातळीवर उपचार केला जातो ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स. बर्‍याचदा पुराणमतवादी वैद्यकीय उपचार एकत्र केले जातात प्रतिजैविक प्रशासन. विशेषतः गंभीर कोर्सच्या बाबतीत, प्रणालीगत अनुप्रयोग होतो. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, हल्ले उपचार वापरलेले आहे. उपचारांचा हा प्रकार सहसा डर्मॅब्रॅशनशी संबंधित असतो. या प्रकरणात, चिकित्सक एकतर लेसरसह एपिडर्मिसच्या प्रभावित थरांना काढून टाकतो किंवा प्लास्टिक सर्जिकल प्रक्रिया करतो. या दोन्ही आक्रमक उपचारांनी पूर्वीच्या काळात अधिक दीर्घ-मुदतीमध्ये सुधारणा केली आहे. तथापि, लक्षणांची तीव्रता हे ठरवते की फायदे वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रियेच्या जोखमींपेक्षा जास्त आहेत की नाही. लेझर उपचारात सहसा रुग्णालयात दाखल करण्याची आवश्यकता नसते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, स्थानिक भूल जोखीम कमी करण्यासाठी वापरली जाते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

हॅले-हेली रोग तुलनात्मकदृष्ट्या चांगला रोगनिदान देते. ठराविक ट्रिगर टाळल्यास, लक्षणे मोठ्या प्रमाणात असू शकतात. तथापि, घाम येणे आवश्यक आहे, गंभीर गुंतागुंत नजीक आहे. संवेदनशील खाज सुटणे आणि संक्रमण यासारख्या लक्षणांचे कल्याणवर नकारात्मक प्रभाव पडतो आणि या कारणास्तव टाळावे. आयुष्यमान हेली-हेले रोगाने कमी होत नाही. तथापि, वेगळ्या प्रकरणांमध्ये, गंभीर आरोग्य गुंतागुंत एक परिणाम म्हणून उद्भवू सुपरइन्फेक्शन. रक्त विषबाधा होऊ शकते, जी प्राणघातक असू शकते. कोर्टिसोन तयारी, प्रतिजैविक आणि आधुनिक उपाय जसे की dermabrasion अलीकडील काही वर्षांत रोगनिदान सुधारित बहुतेक पीडित लोक करू शकतात आघाडी मुख्य निर्बंधांशिवाय लक्षण-मुक्त जीवन. तथापि, या अवस्थेसाठी कारणीभूत उपचार अद्याप उपलब्ध नाहीत, म्हणूनच पीडित लोक बहुतेक वेळा उर्वरित आयुष्यासाठी व्यापक उपचारांवर अवलंबून असतात. अंतिम निदान त्वचाविज्ञानी किंवा प्रभारी इंटर्निस्टद्वारे केले जाते. या हेतूसाठी, तो रोगाच्या लक्षणांबद्दल आणि लक्षणांच्या चित्राचा सल्ला घेतो. आवश्यक असल्यास, रोगनिदान व्यक्तीच्या वातावरणापासून आजारी व्यक्तींच्या आजाराच्या कोर्सचा देखील सल्ला घेतला जातो.

प्रतिबंध

आजारी पालकांना स्वतःची मुले होऊ नये म्हणूनच हॅले-हेली रोगाचा सुरक्षितपणे प्रतिबंध केला जाऊ शकतो. दुसरीकडे, जरी त्यांची स्वत: ची मुले जन्मतःच जन्मतःच जन्माला आली असली तरी त्यांना रोगाचा प्रादुर्भाव होण्याचा धोका नाही. हॅले-हेली रोगामुळे रुग्णांच्या जीवाला धोका नाही, स्वत: ची मुले न घेण्याचा निर्णय वादविवाद आहे.

फॉलो-अप

हॅले-हेली रोग, ज्याला पेम्फिगस क्रॉनिकस बेनिग्नस परिचित देखील म्हणतात, सहसा दीर्घकाळ येणारा कोर्स असतो. आघात, उष्मा, आर्द्रता किंवा सूक्ष्मजीवांच्या वसाहतवादामुळे लक्षणे दिसण्याची शक्यता बर्‍याचदा उद्भवते. म्हणूनच, काळजी घेताना, योग्य कपडे परिधान करण्याची काळजी घ्यावी जे उपरोक्त उल्लेखित गोष्टीस प्रतिबंधित करते, म्हणजे अपघर्षक किंवा जास्त घट्ट बसणार नाही. जर सतत पुनरावृत्ती झाल्यास, प्रभावित भाग शस्त्रक्रिया दूर कराव्या लागतील तर जखमेची योग्य काळजी घेतली पाहिजे. यामध्ये नियमितपणे ड्रेसिंग बदल आणि योग्य वेळी वापरल्या जाणार्‍या कोणत्याही सिवनी सामग्री काढून टाकणे समाविष्ट आहे. जर सीओएस लेसर ट्रीटमेंटचा वापर उपचारांचा पर्याय म्हणून केला गेला असेल तर योग्य काळजी घेतल्यावर विशेष लक्ष दिले पाहिजे. लेझर उपचारानंतर साधारणतः एक ते दोन तासांनंतर त्वचा जळेल, या प्रकरणात थंड पॅकच्या मदतीने ते थंड केले जाऊ शकते. पहिल्या 24 तासांत कोणताही संपर्क नसावा पाणी. पुढील तीन ते पाच दिवसांत योग्य अत्यंत प्रभावी तयारीसह त्वचेला हळुवारपणे पुन्हा चरबी घेण्याची काळजी घ्यावी. नव्याने तयार होणारी त्वचा अत्यंत संवेदनशील असल्याने सूर्याचा संपर्क काटेकोरपणे टाळला पाहिजे. पुढील एक ते तीन महिन्यांत अत्यधिक मॉइश्चरायझिंगचा वापर त्वचा काळजी उत्पादने खूप महत्वाचे आहे. याव्यतिरिक्त, कमीतकमी एसपीएफ 25 च्या सतत सूर्यप्रकाशाचा सल्ला दिला जातो.

आपण स्वतः काय करू शकता

हॅले-हेले रोग कधीकधी उपचार दरम्यान अनियमितता कारणीभूत. या प्रकरणात, वाईट परिणाम टाळण्यासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हे शक्य आहे की क्रस्टिंग, क्रॅक त्वचा किंवा रडणे जखमेच्या अन्यथा नवीन समस्या उद्भवू. हे त्वचेच्या रंगद्रव्य वाढणार्‍या किंवा कोणत्याही खाज सुटण्यावर देखील लागू होते. सैल-फिटिंग कपडे घालून त्वचेचे संरक्षण करणे फार महत्वाचे आहे. जे कपडे खूप घट्ट बसतात ते त्वचेवर चिडचिडे होऊ शकतात. इतर लोकांशी त्वचेचा सतत संपर्क ठेवल्यास त्याचे प्रतिकूल परिणाम देखील होऊ शकतात. इतर जोखीम घटक अतिनील अतिरेकी प्रदर्शनासह आणि तीव्र उष्णतेचा समावेश करा. म्हणून प्रभावित झालेल्यांनी अशा परिस्थितीत टाळले पाहिजे ज्यात त्यांना जोरदार घाम फुटला आहे. आर्द्रता संक्रमणांना अनुकूल असू शकते. जाहिरात करण्यासाठी जखम भरून येणे, जखम बरी होणे, काही सावधगिरी बाळगणे फायदेशीर आहे उपाय. आजारी लोक वेगवेगळ्या घटकांवर भिन्न प्रतिक्रिया देतात, म्हणूनच आपली स्वतःची संवेदनशीलता जाणून घेणे महत्वाचे आहे. वाढीव संसर्गाचे काही ट्रिगर्स जास्त धोका असतो आणि त्यानुसार टाळले जावे. कोणत्याही परिस्थितीत, त्वचेवर शक्य तितक्या कमी प्रमाणात चिडचिड करावी. याव्यतिरिक्त, रुग्णांनी नेहमीच डॉक्टरांच्या शिफारशींचे अचूक पालन केले पाहिजे आणि त्यांच्या दैनंदिन कामांमध्ये सावधगिरी बाळगली पाहिजे.