फेओक्रोमोसाइटोमा: लक्षणे, कारणे, उपचार

A फिओक्रोमोसाइटोमा (थिसॉरस समानार्थी शब्द: कॅटेकोलामाइन अवांतर; renड्रेनल ट्यूमर (मोठ्या प्रमाणात परिभाषित); आयसीडी -10 डी 35. 0: इतर आणि अनिर्दिष्ट अंतःस्रावी ग्रंथी (अ‍ॅड्रेनल) चे सौम्य निओप्लाझम हे एक न्यूरोएन्डोक्राइन आहे (त्यावर परिणाम करणारे मज्जासंस्था) renड्रेनल मेडुला (85% प्रकरणात) किंवा सहानुभूतीशील गॅंग्लिया (मज्जातंतू कॉर्ड) च्या क्रोमाफिन पेशींचा कॅटेकोलामाइन-उत्पादक ट्यूमर चालू वक्षस्थळाच्या मणक्याच्या बाजूने (छाती) आणि उदर (पोट) प्रांत) (15% प्रकरणे). नंतरच्याला एक्स्ट्राएड्रेनल (बाहेरील बाहेरील) देखील म्हणतात एड्रेनल ग्रंथी) फिओक्रोमोसाइटोमा किंवा पॅरागॅंग्लिओमा. मानवांमध्ये, मूत्रपिंडाजवळील ग्रंथी दोन्ही मूत्रपिंडांच्या वरच्या खांबावर असतात. कार्यशीलतेने, द एड्रेनल ग्रंथी दोन भिन्न अवयव एकत्र करतात: त्यात renड्रेनल कॉर्टेक्स आणि theड्रेनल मेडुला असतात.

  • अ‍ॅड्रिनल कॉर्टेक्स त्याच्या शारीरिक रचनानुसार भिन्न संप्रेरक तयार करतो:
  • Renड्रेनल मेडुला तयार करते कॅटेकोलामाईन्स एपिनफ्रिन, नॉरपेनिफेरिन, तसेच डोपॅमिन, बोलचाल म्हणून “ताण हार्मोन्स“. ही विशेषत: जीवाची अनुकूलता प्रतिक्रिया आहे ताण परिस्थिती मूलतः, या प्रक्रियेने शरीराचा संभाव्य लढा किंवा उड्डाण (“फाइट-किंवा फ्लाइट” परिस्थिती) तयार करुन उर्जा साठा सोडुन आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी क्रियाकलाप वाढविला (हृदयाचा ठोका वाढणे, वाढणे) रक्त दबाव).

फेओक्रोमोसाइटोमास तयार करतात कॅटेकोलामाईन्स. फिओक्रोमोसाइटोमास सिक्रेट (सिक्रेट) दोन तृतीयांश नॉरपेनिफेरिन आणि एपिनेफ्रिन, तर एक्स्ट्रास्ट्रॅनल ट्यूमर वर स्थित आहे डायाफ्राम (डायाफ्राम) केवळ उत्पादन करते नॉरपेनिफेरिन. घातक (घातक) फिओक्रोमोसाइटोमा देखील तयार करतात डोपॅमिन. च्या जास्तीमुळे कॅटेकोलामाईन्स, हायपरटेन्सिव्ह संकट (उच्च रक्तदाब संकट; रक्तदाब मूल्ये > 230/120 मिमीएचजी) उद्भवते. फेओक्रोमोसाइटोमा सर्व हायपरटेन्शनच्या अंदाजे 0.1-0.5% मध्ये आढळले आहे. 90% फेओक्रोमोसाइटोमा एकतर्फी (एकतर्फी) आणि 10% द्विपक्षीय (द्विपक्षीय) आढळतात. फेओक्रोमोसाइटोमास खालील प्रकारांमध्ये विभागले जाऊ शकतात:

  • स्पॉराडिक फिओक्रोमोसाइटोमा (75% प्रकरणे) - कोणतेही उघड कारण नाही.
  • अनुवांशिक (अनुवांशिक) फेच्रोमोसाइटोमा (25% प्रकरणांमध्ये) - या प्रकरणात, फिओक्रोमोसाइटोमा खालील रोगांच्या संदर्भात उद्भवते:
    • एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया (एमईएन), टाइप २ ए (समानार्थी: सिप्पल सिंड्रोम) - अनुवांशिक डिसऑर्डर ज्यामुळे विविध सौम्य आणि घातक ट्यूमर उद्भवतात; थायरॉईड, renड्रेनल मेड्युला आणि पॅराथायरॉईड ग्रंथींचा वारंवार परिणाम होतो.
    • व्हॉन हिप्पेल-लिंडाऊ सिंड्रोम, प्रकार 2 - दुर्मिळ, आनुवंशिक ट्यूमर रोग; फाकोमाटोसेसच्या फॉर्मच्या गटाशी संबंधित आहे (मध्ये विकृती असलेल्या रोगांचा समूह त्वचा आणि मज्जासंस्था / सेनेबेलम).
    • न्यूरोफिब्रोमेटोसिस, प्रकार 1 - ऑटोसोमल वर्चस्व आणि मोनोजेनिक वारसा मिळालेला मल्टी-ऑर्गन रोग प्रामुख्याने त्वचा आणि मज्जासंस्था.
    • फिमेलियल पॅरागॅंग्लिओमा (सक्सीनेट डिहायड्रोजनेस बी / सी / डी चे उत्परिवर्तन).
    • इतर जनुक बदल

फ्रिक्वेन्सी पीक: तुरळक फॉर्म प्रामुख्याने 40 ते 50 वयोगटातील दरम्यान आढळतो, तर आनुवंशिक फॉर्म वय 40 वर्षांत क्लस्टर केला जातो. दरवर्षी १०,००० लोकसंख्येची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) अंदाजे 1 केस आहे. कोर्स आणि रोगनिदान: 100,000% फेओक्रोमोसाइटोमास सौम्य (सौम्य) आहेत, 85% द्वेषयुक्त (द्वेषयुक्त) आहेत. एक्स्ट्राड्रॅनल ट्यूमरमध्ये 15% पर्यंत घातक असू शकते. जर फेकोरोमोसाइटोमा लवकर काढून टाकला गेला आणि इतर कोणतेही रोग नसले तर रोगनिदान योग्य आहे. सौम्य फेओक्रोमोसाइटोमा असलेल्या अर्ध्याहून अधिक रुग्णांना रक्त शस्त्रक्रियेनंतर सामान्य श्रेणीत दबाव. इतरांना देखील आवश्यक आहे उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब कोणतेही स्पष्ट कारण नसलेले). फिओक्रोमोसाइटोमा वारंवार (आवर्ती) असू शकतो. पुनरावृत्ती दर अंदाजे 10-15% आहे. पॅरागॅंग्लिओमाच्या 30-50% प्रकरणांमध्ये, मेटास्टेसेस (कन्या ट्यूमर) मध्ये आढळतात यकृत, फुफ्फुसे आणि हाडे.अंतरात अंतःस्रावीय (हार्मोनल) पाठपुरावा करण्याची शिफारस केली जाते.