सिस्टिक फायब्रोसिसच्या रोगनिदानाचे मूल्यांकन
तरी सिस्टिक फायब्रोसिस आजही एक असाध्य रोग आहे, अलिकडच्या वर्षांत रुग्णांचे आयुर्मान लक्षणीयरीत्या वाढले आहे. 1999 पासून, सरासरी आयुर्मान 29 वर्षांवरून आज 37 वर्षांपर्यंत वाढले आहे. असंख्य नवीन आणि प्रगत थेरपी पर्यायांमुळे हे कमी नाही.
विशेषतः फुफ्फुस अलिकडच्या वर्षांत रुग्णांच्या कार्यामध्ये लक्षणीय सुधारणा झाली आहे. 20 वर्षांपूर्वी फक्त 30% होता सिस्टिक फायब्रोसिस रुग्णांची स्थिती जवळजवळ सामान्य होती फुफ्फुस कार्य, आजही सुमारे 60% रूग्ण प्रौढावस्थेत पोहोचल्यावर त्यांच्या फुफ्फुसाचे कार्य मोठ्या प्रमाणात सामान्य असते. च्या उपचारांसाठी सामान्य उपचारात्मक उपायांवर हे एकीकडे आधारित आहे सिस्टिक फायब्रोसिस, आणि दुसरीकडे श्वासनलिकांसंबंधी प्रणालीच्या सामान्य संक्रमणास प्रतिबंध आणि प्रभावीपणे उपचार करण्याच्या असंख्य शक्यता आहेत.
बहुतेक सिस्टिक फायब्रोसिस रुग्णांमध्ये मृत्यूचे कारण थेट अ फुफ्फुस संसर्ग किंवा त्यातून उद्भवणारी गुंतागुंत. सामान्यत: सुधारित राहणीमान, चांगले पोषण आणि वारंवार होणार्‍या प्रभावी उपचारांमुळे रूग्णांचे आयुर्मान आणखी वाढू शकते. मधुमेह मेल्तिस सतत विकसित होत असलेल्या निदान शक्यतांबद्दल धन्यवाद, आज बाधित मुलांचे निदान अगदी लहान वयातच होते आणि त्यामुळे विशेष केंद्रांमध्ये लवकर उपचार केले जाऊ शकतात.
आज या आजाराने जन्मलेल्या नवजात मुलांसाठी, सरासरी आयुर्मान 45 ते 50 वर्षांच्या दरम्यान मोजले जाते. एकंदरीत, स्त्रियांचे आयुर्मान पुरुषांपेक्षा किंचित कमी असते, ज्याची कारणे अद्याप स्पष्ट झालेली नाहीत. 1980 च्या उत्तरार्धात, सिस्टिक फायब्रोसिसने ग्रस्त बहुतेक लोक पौगंडावस्थेत मरण पावले आणि 100 पैकी फक्त एकानेच त्यांचा 18 वा वाढदिवस अनुभवला.
आज, प्रभावित झालेल्यांपैकी निम्मे 18 वर्षे किंवा त्याहून अधिक वयाचे जगतात. सध्या सरासरी आयुर्मान ३२ ते ३५ वर्षांच्या दरम्यान आहे. आजच्या थेरपीबद्दल धन्यवाद, फक्त किंचित आजारी रुग्ण सामान्य आयुर्मान आणि वडील मुलांसह मोठ्या प्रमाणात सामान्य जीवन जगू शकतात.
तथापि, रोगाचा कोर्स प्रत्येक व्यक्तीमध्ये मोठ्या प्रमाणात बदलतो आणि त्यामुळे अचूक रोगनिदान करणे कठीण होते. सिस्टिक फायब्रोसिसच्या केंद्रांमध्ये लवकर निदान आणि सातत्यपूर्ण आणि विशेष उपचार हे प्रभावी थेरपी आणि जीवनाची सर्वोच्च संभाव्य गुणवत्ता यासाठी सर्वात महत्त्वाचे उपाय आहे. सध्या, शास्त्रज्ञ देखील अभ्यास करत आहेत ज्यामध्ये कारक रोगग्रस्त जनुकाच्या जागी निरोगी जनुक आणण्याचे प्रयत्न केले जात आहेत. ही जीन थेरपी अखेरीस रोग बरा करेल आणि रुग्णांच्या आयुर्मानात लक्षणीय सुधारणा करेल अशी आशा आहे.
