लायल सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

लाइल सिंड्रोम एक जीवघेणा तीव्र आहे त्वचा व्यापक एपिडर्मोलिसिस (एपिडर्मिसचे पृथक्करण) चिन्हामुळे संबंधित डिसऑर्डर औषध असहिष्णुता किंवा संसर्ग स्टेफिलोकोसी. अंदाजे 1: 1,000,000 च्या घटनेसह, लाइएल सिंड्रोम एक दुर्मिळ आहे अट.

लाइल सिंड्रोम म्हणजे काय?

लायल सिंड्रोम (याला “स्केल्डेड” म्हणून देखील ओळखले जाते त्वचा सिंड्रोम ”) एपिडर्मोलिसिस (वेसिक्युलर एपिडर्मल डिटेचमेंट) सह संबंधित एक दुर्मिळ जीवघेणा तीव्र त्वचारोग (त्वचेचा रोग) आहे जे सामान्यीकृत सबपिडरमल ब्लिस्टरिंगमुळे होते. लेयल सिंड्रोममध्ये, मूलभूत कारणास्तव, औषध-प्रेरित रूपे (विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिस किंवा टीईएन), जे प्रामुख्याने प्रौढांवर परिणाम करते आणि स्टॅफिलोजेनिक व्हेरियंट (स्टेफिलोकोकल स्कॅलडेड) यांच्यात फरक आहे. त्वचा सिंड्रोम), जो प्रामुख्याने लहान मुलांमध्ये आणि लहान मुलांमध्ये दिसून येतो. लायलचे सिंड्रोम सुरुवातीस त्याद्वारे प्रकट होते भूक न लागणे, म्यूकोसल दाह (नासिकाशोथ) आणि अस्वस्थता (अस्थिर अवस्था). तीव्र टप्प्यात, सामान्यीकृत वेसिक्युलर एरिथेमा (निकोलस्की इंद्रियगोचर) आणि विस्तृत एपिडर्मोलिसिस मुळे पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे सक्तीने विकसित ताप. याव्यतिरिक्त, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये श्लेष्मल त्वचा (विशेषतः तोंडी) श्लेष्मल त्वचा) नेक्रोटिझेशनने प्रभावित आहेत. लेयल सिंड्रोमचे वैशिष्ट्यीकृत त्वचेचे धूप द्रवपदार्थाच्या नुकसानास सामोरे जावे लागते, जे इलेक्ट्रोलाइटला रुळावर आणू शकते आणि पाणी शिल्लक.

कारणे

लायल सिंड्रोम कार्यक्षमतेने चिन्हांकित केल्यामुळे आहे औषध असहिष्णुता (ड्रग-प्रेरित लेयल सिंड्रोम) किंवा संसर्ग स्टेफिलोकोसी (स्टॅफिलोजेनिक लायल सिंड्रोम). या प्रकरणात, या रोगाचा औषध-प्रेरित-प्रेरणा काही विशिष्ट अंतर्ग्रहणास असणार्‍या एलर्जी-सायटोटोक्सिक प्रतिक्रियामुळे होतो. औषधे. औषधे अशा प्रकारच्या प्रतिक्रियेमध्ये संमोहनशास्त्र (झोपेच्या गोळ्या जसे बार्बिट्यूरेट्स), नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी एंड एनाल्जेसिक्स (वेदना जसे की पायराझोलोन डेरिव्हेटिव्ह), काही प्रतिजैविक (उदा., सल्फोनामाइड जसे की कोट्रिमॅक्सॉल) आणि अँटीकॉन्व्हल्संट्स (अँटिपाइलप्टिक्स सारख्या कार्बामाझेपाइन, फेनिटोइनआणि लॅमोट्रिजिन) आणि अ‍ॅलोप्यूरिनॉल (गाउट औषधे). याउलट, स्टेफिलोजेनिक लायल सिंड्रोम एक्सटॉक्सिन (एक्सफोलायटीन) द्वारे निर्मित होते. स्टॅफिलोकोकस ऑरियस. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये हा आजार त्वचेच्या त्वचेमुळे किंवा डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा संसर्ग होण्यापूर्वी होतो, घशाचा दाह (दाह घशाचा वरचा भाग श्लेष्मल त्वचा) किंवा ओटिटिस (कान संसर्ग). प्रौढांना सहसा मुळे रोग प्रतिकारशक्ती असते प्रतिपिंडे एक्झोटोक्सिनला तटस्थ करते, ही प्रतिकारशक्ती अद्याप अर्भकं आणि लहान मुलांमध्ये विकसित झाली नाही आणि सायटोटोक्सिक प्रतिक्रिया परिणामस्वरूप स्टेफिलोजेनिक लेयल सिंड्रोम प्रकट होऊ शकते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

लायल सिंड्रोम सामान्यतः म्हणून प्रकट होते नासिकाशोथ, ताप, आणि इतर फ्लू लक्षणे. या लक्षणांसह, प्रभावित व्यक्तींचा अनुभव वाढत आहे थकवा. रोगाच्या वेळी भूक कमी होते, जे करू शकते आघाडी वजन कमी होणे आणि कमतरतेची लक्षणे सर्वसाधारणपणे, पीडित लोक सामना करण्यास कमी सक्षम असतात ताण आणि सामाजिक जीवनातून माघार घ्या. तीव्र आजार बहुधा मानसिक स्थितीवर परिणाम करते आणि कारणे, उदाहरणार्थ, उदासीनता किंवा एक चिंता डिसऑर्डर. याव्यतिरिक्त, त्वचा बदल येऊ शकते. त्वचेचे दृश्यमान लालसरपणा हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. हे एरिथेमा अखेरीस आघाडी एपिडर्मिसच्या विस्तृत अलिप्ततेवर जर लाइएलच्या सिंड्रोमचा उपचार केला गेला नाही तर, न्युमोनिया उद्भवू शकते, जे गंभीर लक्षणांशी संबंधित आहे. रोगाच्या वेळी, इतर लक्षणे विकसित होऊ शकतात, ज्याचे स्वरूप आणि तीव्रता रुग्णाच्या स्थितीवर अवलंबून असते आरोग्य. जर दुसर्या रोगाने पीडित व्यक्ती आधीच कमकुवत झाली असेल तर, लाइएल सिंड्रोममुळे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी गंभीर आजार होऊ शकतो. संभाव्य लक्षणांमध्ये घाम येणे, वेगवान हृदयाचा ठोका, चिंताग्रस्तपणा आणि पॅनीक हल्ला. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रक्ताभिसरण कोसळते किंवा अगदी हृदय अपयश येऊ शकते. रोगाच्या प्रगतीमुळे लाइएलच्या सिंड्रोमची लक्षणे अचानक दिसू लागतात आणि तीव्र होतात. जर पीडित व्यक्तीला त्वरित वैद्यकीय मदत मिळाली तर काही दिवस ते आठवड्यांपर्यंत लक्षणे कमी होतात.

निदान आणि कोर्स

क्लिनिकल चित्राव्यतिरिक्त, लेईल सिंड्रोमचे निदान त्वचेच्या आधारे केले जाते बायोप्सी त्यानंतर हिस्टोलॉजिक परीक्षा दिली. हे निष्कर्ष देखील विशिष्ट प्रकार अस्तित्त्वात निर्धारित करतात.उदाहरणार्थ, औषध-प्रेरित प्रवृत्तीमध्ये, क्लीव्हेज आणि डिटेचमेंट संपूर्ण एपिडर्मिसमध्ये दिसून येते, तर स्टॅफिलोजेनिक लेयलच्या सिंड्रोममध्ये, स्ट्रॅटम कॉर्नियम (बाह्यतम त्वचेचा थर) स्टेटमपासून अलगाव ग्रॅन्युलोसम (त्वचेचा ग्रॅन्युल सेल सेल) साजरा केला जाऊ शकतो. भिन्नतेने, लेयलच्या सिंड्रोमला ढोबळ फोडण्यापासून वेगळे केले पाहिजे अभेद्य कॉन्टॅगिओसा, शेंदरी एक्झेंथेमा आणि स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम. ड्रग-प्रेरित प्रेरित लेयलच्या सिंड्रोममध्ये मृत्यूचे प्रमाण जवळजवळ 30 ते 50 टक्के आहे, जरी हे प्रमाण कमी आणि 20% पर्यंत कमी केले जाऊ शकते. उपचार. लवकर सह उपचार आणि संभाव्य गुंतागुंत नसतानाही (न्युमोनिया, सेप्सिस), स्टेफिलोजेनिक लेइल सिंड्रोमचा रोगनिदान अनुकूल आहे.

गुंतागुंत

लेयल सिंड्रोमच्या परिणामी, पीडित व्यक्तींनी त्याचा त्रास सहन करणे सामान्य गोष्ट नाही थकवा आणि आळशीपणा. शिवाय, ए भूक न लागणे तसेच उद्भवते आणि प्रभावित व्यक्ती दबावाखाली काम करण्याची क्षमता कमी करण्याची क्षमता दर्शवितात. लाइएल सिंड्रोम देखील सामाजिक जीवनास कठोरपणे मर्यादित करते, कारण प्रभावित लोक यापुढे सक्रियपणे सामाजिक जीवनात भाग घेत नाहीत. विविध मानसिक तक्रारी किंवा उदासीनता परिणामी विकसित होऊ शकते. शिवाय, सिंड्रोम कारणीभूत आहे ताप किंवा सर्दी उपचार न करता, लाइएल सिंड्रोम देखील करू शकतो आघाडी ते न्युमोनिया, जे गंभीर लक्षणे आणि गुंतागुंतंशी संबंधित आहे. द रोगप्रतिकार प्रणाली प्रभावित झालेल्यांपैकी या सिंड्रोममुळे कमकुवत झाले आहे, जेणे सोपे आहे दाह आणि संसर्ग होण्यास त्याचप्रमाणे, पुढील संक्रमण टाळण्यासाठी बाह्य जगाशी संपर्क करणे टाळले जाणे आवश्यक आहे. लेयलच्या सिंड्रोमचा उपचार कारणीभूत आहे आणि कारणावर अवलंबून आहे. व्यस्त प्रकरणांमध्ये, लक्षणांवर चांगले उपचार केले जाऊ शकतात आणि सहसा कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नसते. तथापि, प्रभावित व्यक्तीला प्रेरित केले जाणे असामान्य नाही कोमा जर वेदना च्या मुळे त्वचा विकृती खूप गंभीर होते. हे देखील शक्य आहे की लाइएल सिंड्रोममुळे रुग्णाची आयुर्मान कमी होईल.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

फ्लू जसे की लक्षणे थंड किंवा ताप असे आजार दर्शवितो ज्यास वैद्यकीय सहाय्य आवश्यक आहे. प्रभावित व्यक्तींना त्वचारोग तज्ज्ञांना पहाण्याचा सल्ला दिला जातो, जो लेयलच्या सिंड्रोमचे निदान करू शकतो किंवा त्यास नाकारू शकतो आणि त्यानंतर योग्य ती आरंभ करू शकतो. उपचार. त्वचेवर लाल ठिपके येणे, सूज येणे किंवा ताप भाग यासारख्या लक्षणे एक प्रगत रोग दर्शवितात ज्याचा त्वरित उपचार केला पाहिजे. याव्यतिरिक्त, जर पीडित व्यक्ती वारंवार झोपली असेल किंवा उघड्या गळ्याचा त्रास होत असेल तर त्याला किंवा तिला रुग्णालयात नेणे आवश्यक आहे. नातेवाईकांनी पीडित व्यक्तीवर बारीक लक्ष ठेवले पाहिजे आणि काही बिघाड झाल्यास आपत्कालीन सेवांवर कॉल करावा आरोग्य. चिन्हे असल्यास हे विशेषतः खरे आहे सेप्सिस or यकृत or मूत्रपिंड अपयश जर उपचार न करता सोडल्यास लायल सिंड्रोममुळे रुग्णाच्या मृत्यूस कारणीभूत ठरू शकते, तर पीडित व्यक्तीचे शारीरिक किंवा मानसिकदृष्ट्या लक्षणीय घट झाल्यास वैद्यकीय स्पष्टीकरण तातडीने आवश्यक असते. दुष्परिणामांचे उच्च धोका आणि त्यानंतरच्या नुकसानीमुळे उपचार दरम्यान आणि नंतर, डॉक्टरांशी जवळचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. लायल सिंड्रोमची लक्षणे त्वचारोगतज्ज्ञ, इंटर्निस्ट किंवा अवयव तज्ञांकडून लक्षणेनुसार घेतली जातात.

उपचार आणि थेरपी

जर लायल सिंड्रोमचा संशय असेल तर त्वरित गहन वैद्यकीय चिकित्सा आणि सुसंगत देखरेख प्रभावित व्यक्तीचे संकेत दिले आहेत. याव्यतिरिक्त, इम्युनोकोमप्रॉफाइज्ड प्रभावित व्यक्तींना सामान्यत: दुय्यम संक्रमणापासून बचाव करण्यासाठी उलट अलिप्तपणाची आवश्यकता असते, ज्याद्वारे बाह्य जगाशी संपर्क साधून उद्भवणार्‍या प्रसारणाचे संभाव्य मार्ग रोखले जातात. लक्षणात्मक थेरपीच्या संदर्भात, समान उपचारात्मक उपाय त्या विस्तृत वापरल्या जातात बर्न्स साधारणपणे लागू केले जातात. यामध्ये क्लोजचा समावेश आहे देखरेख प्रयोगशाळेच्या मापदंडांचे, infusions ओपनद्वारे द्रव, इलेक्ट्रोलाइट आणि प्रथिने नष्ट होण्याकरिता नुकसान भरपाई देण्यासाठी त्वचा विकृती, निर्जंतुकीकरण आणि पूतिनाशक जखमेची काळजी नेक्रोटिक त्वचेच्या क्षेत्राची शल्यक्रिया दुरुस्ती, गहन लोकल काळजी आणि बाधीत एखाद्या व्यक्तीची स्थिती उशीवर ठेवणे पाणी त्वचेची अतिरिक्त दबाव-प्रेरित अलगाव टाळण्यासाठी बेड. जर एखाद्या औषधाद्वारे प्रेरित लाइएल सिंड्रोम असेल तर सर्व औषधे ज्यामुळे रोगाचा कारक झाला आहे आणि ते महत्त्वपूर्ण नाहीत ते बंद आहेत आणि उच्च-डोस ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स अंतःप्रेरणाने संक्रमित होतात. त्याव्यतिरिक्त, पुढील संक्रमणांच्या प्रोफेलेक्सिससाठी किंवा तर सुपरइन्फेक्शन आधीच आली आहे, थेरपी सह प्रतिजैविक त्या कमी आहेत ऍलर्जी संभाव्यता दर्शविली जाऊ शकते. स्टेफिलोजेनिक लेयल सिंड्रोममध्ये, प्रतिजैविक उच्च सह थेरपीडोस अर्धसंश्लेषक la-लैक्टम प्रतिजैविक मुख्य आधार आहे, तर प्रशासन of ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स contraindated आहे. अत्यंत वेदनादायक कारण त्वचा विकृतीबर्‍याच लायल सिंड्रोम ग्रस्त व्यक्तींना अतिरिक्तपणे प्रेरित केले जाते कोमा.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

जर लायल सिंड्रोमचा वेळेवर उपचार केला गेला आणि कोणतीही गुंतागुंत होत नाही, जसे सेप्सिस किंवा न्यूमोनिया, रोगनिदान योग्य आहे. त्यानंतर त्वचेची लक्षणे दहा ते 14 दिवसात निराकरण करतात. चट्टे केवळ अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणातच रहा. जर लायल सिंड्रोमचा प्रारंभिक अवस्थेत शोध लागला तर कधीकधी रोगाचा प्रादुर्भाव टाळता येतो. या कारणासाठी, रुग्णाला मारण्यासाठी अँटीबायोटिक्स दिली जाते रोगजनकांच्या. जर उपचार यशस्वी झाला तर रुग्णाची अट एक ते दोन दिवसात पुन्हा सुधारित होते. उपचाराच्या अनुपस्थितीत, लायल सिंड्रोममुळे स्कार्निंग आणि. सारख्या गुंतागुंत होऊ शकतात मज्जातंतू नुकसान. त्यानंतर दृष्य बदलांसह बर्‍याचदा तीव्र असतात वेदना. सकारात्मक उपचार प्रक्रियेची खात्री करण्यासाठी, रुग्णाची नियमित वैद्यकीय तपासणी करणे आवश्यक आहे. आवश्यक असल्यास, औषधोपचार समायोजित करणे आवश्यक आहे किंवा विशिष्ट लक्षणे उपचार करणे आवश्यक आहे. अंतिम रोगनिदान एखाद्या तज्ञाद्वारे दिले जाऊ शकते, जो रुग्णाची स्थिती यासारख्या इतर बाबी विचारात घेतो आरोग्य, कौटुंबिक इतिहास आणि कोणताही सहजन्य रोग. मुलांमध्ये हा आजार सामान्यतः प्रौढांपेक्षा लवकर सोडवला जातो, ज्यात हा रोग बहुधा एक ते दोन आठवड्यांपर्यंत टिकतो.

प्रतिबंध

लायल सिंड्रोम सामान्यत: टाळता येत नाही. जेव्हा विशिष्ट औषध घेतले जाते तेव्हाच ड्रग असहिष्णुता बरेचदा स्पष्ट होते. टिकाऊ औषधोपचार व्यवस्थापन आणि जवळचे स्वयं-देखरेख संभाव्यपणे ट्रिगर करणारे पदार्थ घेतल्यास लेईल सिंड्रोमचा धोका कमी होऊ शकतो किंवा लवकर निदान झाल्यास कमीतकमी रोगाचा परिणाम कमी होऊ शकतो.

फॉलो-अप

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना उपाय पाठपुरावा सामान्यत: त्वचेच्या आजारांच्या अचूक प्रकटीकरणावर बरेच अवलंबून असतो, त्यामुळे सामान्यतः कोणताही भविष्यवाणी करता येत नाही. प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे, पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता टाळण्यासाठी लाइएलच्या सिंड्रोमची तपासणी डॉक्टरांद्वारे केली जाणे आवश्यक आहे. स्वच्छतेचे उच्च प्रमाण देखील अशा आजारांवर सकारात्मक परिणाम करू शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या रोगांचा उपचार अर्ज करून केला जातो क्रीम or मलहम आणि औषधे घेत. तक्रारी कायमस्वरुपी कमी करण्यासाठी पीडित व्यक्तीने नियमित अर्जाकडे आणि योग्य डोसकडे लक्ष दिले पाहिजे. डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी करणे खूप महत्वाचे आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लेयल सिंड्रोम बाधीत व्यक्तीच्या आयुर्मानावर नकारात्मक परिणाम करत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

कारण लाइल सिंड्रोम हा जीवघेणा आहे अट, वैद्यकीय उपचार आणि काळजी अपरिहार्य आहे. स्वत: ची मदत उपाय केवळ नातेवाईकांद्वारे काळजी व नर्सिंगचा संदर्भ घेऊ शकता. बाबतीत औषध असहिष्णुता, एखाद्या डॉक्टरशी सल्लामसलत केल्यानंतर संबंधित औषध बंद केले पाहिजे किंवा त्याऐवजी दुसरे औषध घ्यावे. ताप आणि थकवा यासारख्या संभाव्य लक्षणांचा बेड विश्रांती आणि अनावश्यकपणापासून बचाव करण्यासाठी प्रतिकार केला जाऊ शकतो ताण. बाधित व्यक्ती सहसा रूग्ण मुक्कामावर अवलंबून असते. या प्रकरणात, नातेवाईक किंवा मित्रांद्वारे प्रेमळ काळजी घेतल्याचा रोगाच्या ओघात खूप सकारात्मक परिणाम होतो. जवळच्या अतिथींसह विस्तृत चर्चा मानसिक तक्रारी रोखू शकते आणि त्यावर उपचार करू शकते. जर मुलांना लेयल सिंड्रोमचा त्रास झाला असेल तर त्यांना या आजाराच्या संभाव्य परिणाम आणि गुंतागुंतांबद्दल नेहमी माहिती दिली पाहिजे. याउप्पर, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, इतर लायल सिंड्रोम ग्रस्त व्यक्तींशी संपर्क साधल्यास या रोगाचा खूप सकारात्मक परिणाम होतो. येथे माहितीच्या देवाणघेवाण आणि संभाव्य परस्पर भावनिक समर्थनावर जोर दिला जाईल. हे सिंड्रोम बरा होईल की नाही याचा सर्वसाधारणपणे अंदाज लावला जाऊ शकत नाही.