रेटिनोब्लास्टोमा: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

रेटिनोब्लास्टोमा हा एक घातक, उत्परिवर्तन-संबंधित रेटिनल ट्यूमर आहे जो प्रामुख्याने लहान मुलांमध्ये होतो आणि समान वारंवारतेसह दोन्ही लिंगांना प्रभावित करतो. लवकर निदान झाल्यास आणि उपचार सुरू आहे, रेटिनोब्लास्टोमा बहुतेक प्रकरणांमध्ये (सुमारे 97 टक्के) बरा होतो.

रेटिनोब्लास्टोमा म्हणजे काय?

रेटिनोब्लास्टोमा (ग्लिओमा रेटिना देखील, न्यूरोब्लास्टोमा रेटिना) हा एक घातक (घातक) रेटिनल ट्यूमर आहे जो सहसा होतो बालपण आणि, कमी सामान्यतः, पौगंडावस्थेमध्ये आणि अपरिपक्व रेटिना पेशींच्या अनुवांशिक किंवा उत्स्फूर्त सोमॅटिक उत्परिवर्तनामुळे होते. रेटिनोब्लास्टोमा सामान्यत: तथाकथित अमोरोटिक मांजरीच्या डोळ्याद्वारे प्रकट होतो, ज्याचे वैशिष्ट्य आहे विद्यार्थी जे विशिष्ट प्रकाशाच्या परिस्थितीत पांढरे प्रकाश देते, कारण ट्यूमर लेन्सच्या मागील बहुतेक भाग आधीच भरतो. याशिवाय, एकतर्फी किंवा द्विपक्षीय स्ट्रॅबिस्मस (स्क्विंटिंग), स्यूडोबुफ्थाल्मोस (डोळ्याचा गोळा वाढवणे), आणि भारदस्त इंट्राओक्युलर प्रेशर आणि क्रॉनिक ऑक्युलर दाह काही प्रकरणांमध्ये रेटिनोब्लास्टोमाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आहेत. जसजसे ते वाढते, रेटिनोब्लास्टोमा होऊ शकतो वाढू मध्ये ऑप्टिक मज्जातंतू (ऑप्टिक नर्व्ह) आणि मेनिंग्ज (मेनिंग्ज) किंवा कारण रेटिना अलगाव, जे करू शकता आघाडी दृष्टी कमी होणे (अंधत्व).

कारणे

रेटिनोब्लास्टोमा तथाकथित रेटिनोब्लास्टोमाच्या दोन्ही अ‍ॅलेल्सच्या उत्स्फूर्त दैहिक किंवा अनुवांशिक उत्परिवर्तनामुळे होतो. जीन किंवा क्रोमोसोम 1 वर ट्यूमर सप्रेसर जनुक RB13. ट्यूमर सप्रेसर जीन्स पेशींच्या वाढीचे नियमन करण्यासाठी अनुवांशिक माहिती घेऊन जातात. जर असे ए जीन उत्परिवर्तन प्रक्रियेमुळे नुकसान होते, ते नियमन करण्याची क्षमता गमावते आणि रेटिनोब्लास्टोमामधील रेटिनल पेशींसारख्या पेशींची अनियंत्रित वाढ होऊ शकते. अनुवांशिक हे सहसा खराब झालेले एलील असते आणि त्यामुळे रेटिनोब्लास्टोमासाठी स्वभाव (पूर्वस्थिती) असतो. बंद करण्याच्या नियामक क्षमतेसाठी, ट्यूमर सप्रेसरच्या दोन्ही एलील जीन व्यत्यय आणणे आवश्यक आहे, म्हणजे दुसरे एलील देखील उत्स्फूर्तपणे उत्परिवर्तन करणे आवश्यक आहे. या प्रकरणात सर्व दैहिक पेशी प्रभावित झाल्यामुळे, या कौटुंबिक स्वरूपातील रेटिनोब्लास्टोमा सहसा द्विपक्षीयपणे होतो. याउलट, पूर्णपणे सोमॅटिक रेटिनोब्लास्टोमामध्ये, रोग प्रकट होण्यासाठी पेशीमधील दोन्ही ऍलेल्स एकाच वेळी उत्स्फूर्तपणे उत्परिवर्तित होणे आवश्यक आहे. म्हणून, येथे रेटिनोब्लास्टोमा सहसा एकतर्फी होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

लहान रेटिनोब्लास्टोमास सहसा निश्चित लक्षणे उद्भवत नाहीत. संभाव्य प्रारंभिक लक्षण म्हणजे सुमारे एक पांढरा डाग विद्यार्थी. हे तथाकथित मांजरीच्या डोळ्याचे सिंड्रोम डोळ्याच्या आत व्यापक ट्यूमर वाढ दर्शवते. हे सहसा एक किंवा दोन्ही बाहुल्यांवर दिसणारे पांढरे-पिवळे विकृत रूप असते. इंट्राओक्युलर प्रेशर वाढल्यामुळे, प्रभावित डोळा सुजलेला, लाल आणि वेदनादायक होऊ शकतो. ट्यूमर वाढतो आणि डोळ्याच्या इतर भागात पसरतो, दृष्टी समस्या उद्भवू शकतात. पीडितांना नंतर दुहेरी प्रतिमा दिसतात, त्यांच्या सभोवतालची अस्पष्ट धारणा असते किंवा दृश्य क्षेत्राच्या नुकसानाने ग्रस्त असतात. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, अंधत्व एक किंवा दोन्ही डोळ्यांमध्ये होऊ शकते. दृष्टीदोषी तीक्ष्णता व्यतिरिक्त, चारपैकी एक रुग्ण देखील स्ट्रॅबिस्मसने ग्रस्त आहे. रेटिनोब्लास्टोमाच्या पुढील विस्तारासह, प्रदीर्घ ओक्युलर दाह उद्भवू शकते. इंट्राओक्युलर प्रेशरमध्ये वाढ करण्याव्यतिरिक्त, अशा दाह देखील गंभीर कारणीभूत वेदना आणि जळजळ होण्याची इतर चिन्हे (जसे की ताप आणि अस्वस्थता). प्रगत रेटिनोब्लास्टोमा होऊ शकतो आघाडी डोळयातील पडदा वेगळे करणे आणि त्यामुळे दृष्टी कमी होणे. डोळ्यातील ट्यूमरवर वेळेत उपचार केल्यास, पूर्ण पुनर्प्राप्ती शक्य आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, दृष्टी संरक्षित केली जाऊ शकते आणि काही आठवड्यांनंतर जळजळ होण्याची चिन्हे कमी होतात. रेटिनोब्लास्टोमावर उपचार न करता सोडले तर ते प्राणघातक ठरू शकते.

निदान आणि प्रगती

रेटिनोब्लास्टोमाचे निदान बालपणातच अ‍ॅमॉरोटिक मांजरीच्या डोळ्याच्या आधारे केले जाते नेत्रचिकित्सा (चे प्रतिबिंब डोळ्याच्या मागे). इमेजिंग तंत्र (सोनोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा, गणना टोमोग्राफीरेटिनोब्लास्टोमाची व्याप्ती आजूबाजूच्या ऊतींच्या संरचनेत किती आहे हे निर्धारित करण्यासाठी वापरता येते. रेटिनोब्लास्टोमाचे कौटुंबिक स्वरूप निश्चित करण्यासाठी, रक्त बाधित मुलाचे तसेच त्याच्या कुटुंबातील सदस्यांचे (पालक, भावंड) विश्लेषण केले जाते. जर लवकर निदान आणि उपचार केले गेले तर, रेटिनोब्लास्टोमाचे रोगनिदान चांगले असते आणि बाधित डोळा सामान्यतः पूर्णपणे बरा होतो, दृष्टी टिकवून ठेवतो. उपचार न केल्यास, रेटिनोब्लास्टोमाचा एक प्राणघातक कोर्स असतो. कौटुंबिक स्वरूपात, अतिरिक्त रेटिनोब्लास्टोमास आणि विविध दुय्यम ट्यूमर प्रकार (विशेषतः हाडांचे ट्यूमर) यशस्वी झाल्यानंतर येऊ शकते उपचार.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रेटिनोब्लास्टोमा बरा होऊ शकतो. विशेषत: लवकर निदान आणि उपचार केल्यास, बहुतेक प्रकरणांमध्ये रोगाचा सकारात्मक मार्ग असतो आणि कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नसते. या रोगात, बाधित व्यक्तीला प्रामुख्याने पांढरा सरळ त्रास होतो विद्यार्थी. यामुळे बर्‍याच दृश्य तक्रारी आणि बाधित व्यक्तीच्या दैनंदिन जीवनात निर्बंध येतात. स्ट्रॅबिस्मसला देखील रोगाने प्रोत्साहन दिले जाऊ शकते, जे करू शकते आघाडी तरुण लोकांमध्ये गुंडगिरी करणे किंवा छेडछाड करणे. शिवाय, उपचार न केल्यास, रेटिनोब्लास्टोमा डोळ्यात जळजळ होते आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत, दृष्टी पूर्णपणे नष्ट होते. विशेषत: तरुण लोकांमध्ये, दृष्टी कमी होणे गंभीर मानसिक अस्वस्थता किंवा अगदी होऊ शकते उदासीनता. नियमित डोळ्यांची तपासणी करून या तक्रारी सहज टाळता येतात. रेटिनोब्लास्टोमा सहसा तुलनेने सहज काढता येतो. कोणतीही गुंतागुंत नाही आणि दृष्टी संरक्षित आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, तथापि, संपूर्ण नेत्रगोलक काढून टाकणे आणि कृत्रिम अवयवाने बदलणे आवश्यक आहे. रेटिनोब्लास्टोमामुळे प्रभावित व्यक्तीच्या आयुर्मानावर सहसा नकारात्मक परिणाम होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

रेटिनोब्लास्टोमा हा एक ट्यूमर असल्याने, त्याची तपासणी आणि उपचार नेहमीच डॉक्टरांनी केले पाहिजेत. ते स्वतःच बरे होत नाही आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत, ट्यूमर संपूर्ण शरीरात पसरू शकतो. तथापि, रेटिनोब्लास्टोमाचे लवकर निदान झाल्यास तुलनेने चांगला उपचार केला जाऊ शकतो. बाधित व्यक्तीच्या डोळ्यात सूज आल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. या प्रकरणात, डोळ्याचा अंतर्गत दाब देखील लक्षणीय वाढला आहे, ज्यामुळे दृश्य तक्रारी येऊ शकतात. या प्रकरणात, पीडित व्यक्तीला दुहेरी दृष्टी किंवा बुरखा दृष्टीचा त्रास होतो. काही रुग्णांना स्ट्रॅबिस्मस देखील असतो. रेटिनोब्लास्टोमा देखील संपूर्ण शरीरावर परिणाम करत असल्याने, हा रोग होऊ शकतो ताप किंवा अगदी वेदना डोळ्यात ही लक्षणे दीर्घ कालावधीत उद्भवल्यास आणि स्वतःच अदृश्य होत नसल्यास, कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. रेटिनोब्लास्टोमाचा सामान्यतः उपचार केला जातो नेत्रतज्ज्ञ.

उपचार आणि थेरपी

विशिष्ट उपचारात्मक उपाय रेटिनोब्लास्टोमासाठी ट्यूमर रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून असते. उदाहरणार्थ, लहान रेटिनोब्लास्टोमावर रेडिएशनद्वारे उपचार केले जाऊ शकतात उपचार किरणोत्सर्गी लागू करून आयोडीन किंवा रूथेनियम थेट ट्यूमर पेशींना शस्त्रक्रियेदरम्यान विशेषतः मारण्यासाठी. लेसर थेरपी नष्ट करते कलम ट्यूमरचा पुरवठा करणे, ज्यामुळे ट्यूमरचा मृत्यू होतो. याव्यतिरिक्त, thermo- किंवा cryotherapeutic उपाय उष्णता किंवा आयसिंगचा परिणाम म्हणून लहान रेटिनोब्लास्टोमाच्या ट्यूमर पेशी मारण्यासाठी वापरली जातात. उपरोक्त उपचारात्मक सह उपाय, दृष्टी सहसा संरक्षित केली जाऊ शकते. जर रेटिनोब्लास्टोमा आधीच वाढीच्या प्रगत अवस्थेत असेल आणि प्रभावित डोळ्याला नुकसान होत असेल, तर मेटास्टॅसिस टाळण्यासाठी एन्युक्लेशन (नेत्रगोलक काढून टाकणे) आवश्यक आहे. शस्त्रक्रियेनंतर काढलेले नेत्रगोलक डोळ्याच्या कृत्रिम अवयवाने बदलले जाते. दोन्ही डोळ्यांचा सहभाग असल्यास, मोठ्या ट्यूमरने प्रभावित झालेल्या डोळ्यात एन्युक्लेशन करून एका डोळ्याची दृष्टी टिकवून ठेवण्याचा प्रयत्न केला जातो, तर दुसऱ्या डोळ्यावर लेसर, रेडिएशन किंवा उपचार केले जातात. क्रायथेरपी. जर ऑप्टिक मज्जातंतू (ऑप्टिक नर्व्ह) आधीच प्रभावित आहे आणि/किंवा मेटास्टॅसिस शोधण्यायोग्य आहे, रेटिनोब्लास्टोमासाठी अतिरिक्त केमोथेरप्यूटिक उपाय वापरले जातात.

प्रतिबंध

रेटिनोब्लास्टोमाला विशेषतः प्रतिबंधित केले जाऊ शकत नाही कारण उत्स्फूर्त उत्परिवर्तनांना चालना दिली जाऊ शकत नाही. डोळ्याचा कौटुंबिक इतिहास असल्यास कर्करोग आणि लक्षणात्मक चिन्हे, मुलाची तपासणी केली पाहिजे नेत्रतज्ज्ञ संभाव्य रेटिनोब्लास्टोमाचे लवकर निदान आणि उपचार करणे. शिवाय, रेटिनोब्लास्टोमा लवकर ओळखण्यासाठी बालरोग तपासणी परीक्षांचा वापर करावा.

आफ्टरकेअर

रेटिनोब्लास्टोमाच्या प्राथमिक उपचारानंतर, नियमित अंतराने पुढील परीक्षा घेतल्या जातात. या उद्देशासाठी, रुग्णाला क्लिनिकमध्ये उपस्थित राहणे आवश्यक आहे. पाठपुरावा परीक्षांना उपस्थित राहणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. रेटिनोब्लास्टोमा पुन्हा येण्याचा धोका आहे आणि त्यानुसार उपचार करणे आवश्यक आहे. संभाव्य दुय्यम आणि सहवर्ती रोगांवर देखील उपचार करणे आवश्यक आहे. रेटिनोब्लास्टोमा फॉलो-अपचे सर्वात महत्वाचे लक्ष्य म्हणजे पुनरावृत्तीची लवकर ओळख. नवीन ट्यूमरचे निदान जितक्या लवकर होईल तितके चांगले उपचार केले जाऊ शकतात. हेच रोगामुळे उद्भवू शकणाऱ्या सहवर्ती किंवा दुय्यम लक्षणांवर लागू होते. रेटिनोब्लास्टोमामुळे मानसिक किंवा सामाजिक समस्या उद्भवल्यास, नंतरची काळजी देखील घेते. पाठपुरावा परीक्षांचा एक भाग म्हणून, बाधित मुलाचे डोळे आणि डोळ्याच्या सॉकेट्सची नियमितपणे तपासणी केली जाते. या अंतर्गत नेत्रदर्शक तपासणीचा समावेश आहे भूल. शेवटी किती फॉलो-अप परीक्षा घ्यायच्या आहेत हे थेरपीचा प्रकार, मुलाचे वय आणि अनुवांशिक निष्कर्षांवर अवलंबून असते. रेटिनोब्लास्टोमाला आनुवंशिक कारणे असल्यास, शस्त्रक्रियेनंतर मूल 5 वर्षांचे होईपर्यंत तीन महिन्यांच्या अंतराने नियमित पाठपुरावा तपासण्या केल्या जातात. या परीक्षा एका खास केंद्रात होतात. तर केमोथेरपी इतर उपचार पद्धतींसह जसे की शस्त्रक्रिया, किरोथेरपी, लेसर थेरपी or रेडिओथेरेपी होणे आवश्यक आहे, परीक्षा सहसा दर चार आठवड्यांनी केली जाते. ही प्रक्रिया सहसा रेटिनोब्लास्टोमाच्या निओप्लाझमची लवकर ओळख करण्यास अनुमती देते.

आपण स्वतः काय करू शकता

रेटिनोब्लास्टोमाला सुरुवातीला जवळच्या वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते. यासह, वैद्यकीय उपचारांना समर्थन देण्यासाठी विविध स्वयं-मदत उपाय उपलब्ध आहेत. मुळात, रेटिनोब्लास्टोमा ए अट ज्यासाठी वैद्यकीय उपचार आवश्यक आहेत. स्वयं-मदत उपाय शारीरिकरित्या सक्रिय राहणे आणि सौम्यता राखण्यावर लक्ष केंद्रित करतात आहार. मुलाला दैनंदिन जीवनात देखील मदतीची आवश्यकता असते. दृष्टीदोषामुळे, अनेक उपक्रम यापुढे मदतीशिवाय शक्य नाहीत. नंतर डोळा शस्त्रक्रिया, रुग्णाने थेट सूर्यप्रकाश किंवा इतर उत्तेजनांना डोळा उघड करू नये. संबंधित डॉक्टरांच्या सूचना जखमेची काळजी चे काटेकोरपणे पालन करणे आवश्यक आहे जेणेकरून कोणतेही संक्रमण होणार नाही. हे एक गंभीर असल्याने कर्करोग, प्रभावित मुले आणि पौगंडावस्थेतील मुले अनेकदा भावनिकदृष्ट्या देखील त्रस्त असतात. पालकांनी शक्य तितका वेळ सोबत घालवला पाहिजे आजारी मुल आणि या आजाराविषयी मुलांसाठी अनुकूल माहिती मिळवा. तज्ञांशी चर्चा केल्याने मुलाला अधिक चांगल्या प्रकारे समजण्यास मदत होते अट. पालकांसाठी उपचारात्मक समुपदेशन देखील उपयुक्त ठरू शकते. जर रोगाचा कोर्स सकारात्मक असेल तर, निरोगी आणि सक्रिय जीवनशैली दीर्घकालीन राखली पाहिजे. याव्यतिरिक्त, मुलाला सामान्यतः व्हिज्युअल मदतीची आवश्यकता असते, जे प्रारंभिक टप्प्यावर आयोजित केले जावे. कोणत्याही बाह्य बदलांवर मेक-अप किंवा कृत्रिम अवयव वापरून उपचार केले जाऊ शकतात. मुलांचे कर्करोग फाऊंडेशन पीडित कुटुंबांना मार्गदर्शन करते.