रेटिनोब्लास्टोमा

समानार्थी

रेटिना ट्यूमर

रेटिनोब्लास्टोमा म्हणजे काय?

रेटिनोब्लास्टोमा हा डोळयातील पडद्याचा ट्यूमर आहे डोळ्याच्या मागे). ही गाठ अनुवांशिक म्हणजेच आनुवंशिक असते. हे सहसा मध्ये उद्भवते बालपण आणि घातक आहे.

रेटिनोब्लास्टोमा किती सामान्य आहे?

रेटिनोब्लास्टोमा हा जन्मजात ट्यूमर आहे किंवा तो लवकर विकसित होतो बालपण. हे डोळ्यातील सर्वात सामान्य ट्यूमर आहे बालपण. सुमारे एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये दोन्ही डोळे प्रभावित होतात.

एका डोळ्यात एकापेक्षा जास्त ट्यूमर देखील विकसित होऊ शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये ट्यूमर 3 वर्षांच्या आधी विकसित होतो. प्रभावित मुले बहुतेक वेळा लक्षणे मुक्त असतात, म्हणजे ते कोणतीही लक्षणे व्यक्त करत नाहीत. वेदना.

कधीकधी असे होऊ शकते की मुले स्क्विंट रेटिनोब्लास्टोमासह. या कारणास्तव, अशा ट्यूमरला वगळण्यासाठी डोळ्याच्या फंडसची नेहमी प्रारंभिक तपासणी दरम्यान (फंडस तपासणी पहा) तपासणी केली जाते. तसेच अ डोळा दाह, जे बर्याच काळापासून अस्तित्वात आहे, हे रेटिनल ट्यूमरचे संकेत असू शकते.

तथापि, रेटिनोब्लास्टोमाचे वैशिष्ट्यपूर्ण ओळख वैशिष्ट्य पूर्णपणे भिन्न स्वरूपाचे आहे: पालक मुलासह डॉक्टरांकडे येतात कारण त्यांना मुलाच्या फोटोंमध्ये विद्यार्थ्यांमध्ये फरक दिसून आला. मुलांचा रंग सामान्य, लाल असतो विद्यार्थी आणि एक वेगळा दिसणारा, पांढराशुभ्र विद्यार्थी. यासाठी वैद्यकीय संज्ञा आहे ल्युकोकोरिया (ग्रीक ल्यूकोस = पांढरा, कोरे = विद्यार्थी).

या टप्प्यावर, रेटिनोब्लास्टोमा ट्यूमर आधीच इतका प्रगत आहे की तो काचेच्या पोकळीचा एक मोठा भाग भरतो, जो लेन्सपासून डोळ्याच्या मागील खांबापर्यंत पसरतो. त्याला मांजरीचा डोळा देखील म्हणतात. रेटिनोब्लास्टोमाचे निदान द्वारे केले जाते नेत्रतज्ज्ञ ऑक्युलर फंडस मिररद्वारे.

हे बघून केले जाते विद्यार्थी आणि मध्ये लेन्स डोळ्याच्या मागे प्रकाश स्रोत आणि भिंगासह. शक्यतो, काचेच्या पोकळी आणि डोळयातील पडदा तपासला जातो. ट्यूमर त्याच्या बल्बस, पांढर्या रंगाच्या संरचनेद्वारे सहज ओळखता येतो.

जर गाठ खूप मोठी झाली तर ती काचेच्या पोकळीत मोडते. ट्यूमरचे काही भाग होऊ शकतात फ्लोट काचेच्या पोकळी मध्ये. अल्ट्रासाऊंड, क्ष-किरण किंवा डोळ्याचे सीटी स्कॅन देखील केले जाऊ शकते.

येथे, कॅल्सीफिकेशन फोसी सामान्यतः पाहिले जाते. तथापि, या पद्धती संशयास्पद निदानांसाठी वापरल्या जाण्याची अधिक शक्यता असते आणि त्या नित्यक्रमाचा भाग नसतात. संगणक टोमोग्राफी देखील बाजूने विखुरणे नाकारू शकते ऑप्टिक मज्जातंतू.

वर स्पष्ट केल्याप्रमाणे, रेटिनोब्लास्टोमा गाठ आधीच प्रगत आहे आणि म्हणून निदानाच्या वेळी तुलनेने मोठी आहे. या प्रकरणात, डोळा काढून टाकणे आवश्यक आहे. या तथाकथित enucleation दरम्यान, सर्वात मोठा संभाव्य विभाग (1 सेमी). ऑप्टिक मज्जातंतू ट्यूमर पेशींचे संभाव्य विखुरणे टाळण्यासाठी काढून टाकणे आवश्यक आहे.

लहान ट्यूमरवर देखील उपचार केले जाऊ शकतात केमोथेरपी. या प्रकरणात, ट्यूमर सामान्यतः काही प्रमाणात संकुचित होतो आणि रेडिएटिंग बॉडीवर शिवणकाम शक्य आहे. च्या मोठ्या गटाशी संबंधित आहे रेडिओथेरेपी प्रक्रीया.

निदान झाल्यानंतरही लहान असलेल्या गाठींवर सुरुवातीपासूनच अशा रेडिएटिंग बॉडीद्वारे उपचार केले जाऊ शकतात. जर हे रेटिनोब्लास्टोमा ट्यूमर डोळयातील पडदा वर खूप दूर स्थित असल्यास, कोल्ड थेरपी (क्रायथेरपी) वापरले जाऊ शकते. रेटिनोब्लास्टोमा हा आनुवंशिक असल्याने तो टाळता येत नाही.

तथापि, नियमित पाठपुरावा तपासणी प्रारंभिक टप्प्यावर रेटिनोब्लास्टोमाची संभाव्य पुनरावृत्ती शोधण्यात मदत करते. हे फॉलोअप 5 वर्षांसाठी केले जाणे आवश्यक आहे. दुसरा डोळा देखील पूर्णपणे तपासला पाहिजे.

हे सुनिश्चित करण्यासाठी, मुलांना लहान ऍनेस्थेटिक अंतर्गत ठेवले पाहिजे. विद्यार्थी विशेष सह dilated आहेत डोळ्याचे थेंब. पहिल्या दोन वर्षांत, दर तीन महिन्यांनी, नंतर दर सहा महिन्यांनी किंवा वार्षिक तपासणी केली जाते.

रेटिनोब्लास्टोमाचा प्रामुख्याने मुलांवर परिणाम होतो. हे पालकांकडून मुलाकडे पसरलेला आनुवंशिक रोग आहे या वस्तुस्थितीमुळे आहे. मुलामध्ये प्रभावित जीन्स असल्यास, रेटिनोब्लास्टोमा बहुतेकदा आयुष्याच्या पहिल्या 3 वर्षांत विकसित होतो.

बालपणात ही सर्वात सामान्य डोळ्याची गाठ आहे, म्हणूनच त्यावर खूप चांगले संशोधन केले जाते. संशोधकांनी शोधून काढले आहे की रेटिनोब्लास्टोमाचे जनुक 13व्या गुणसूत्रावर स्थित आहे, अधिक अचूकपणे लोकस क्रोमोसोम 13q14 वर. या गुणसूत्रात ट्यूमर सप्रेसर रेटिनोब्लास्टोमा प्रोटीन Rb साठी सर्व माहिती असते.

ट्यूमर सप्रेसर हे एक प्रोटीन आहे जे सेलच्या वाढीवर नियंत्रण ठेवते. जर डीएनए खराब झाला किंवा उत्परिवर्तित झाला (बदलला), तर ते सेलला आत्म-नाशात पाठवू शकतात, अशा प्रकारे पुढील नुकसान टाळतात. रेटिनोब्लास्टोमामध्ये, तथापि, हा ट्यूमर सप्रेसर आरबी उत्परिवर्तनाने बदलला आहे आणि त्याचे शारीरिक कार्य गमावले आहे. परिणामी, हे नैसर्गिक संरक्षण कार्य गहाळ आहे आणि पुढील उत्परिवर्तन नष्ट होत नाहीत, ज्यामुळे पेशी अनियंत्रितपणे वाढू शकते. यामुळे ट्यूमरचा विकास होतो.