उत्पादने
मिग्लुस्टेट व्यावसायिकपणे कॅप्सूल स्वरूपात उपलब्ध आहे (झवेस्का, सर्वसामान्य). 2004 पासून बर्‍याच देशात याला मंजुरी मिळाली आहे.
रचना आणि गुणधर्म
मिग्लुस्टेट (सी10H21नाही4, एमr = २१ .219.3. G ग्रॅम / मोल) एक अ‍ॅलकाइलेटेड इमिनोसुगर आहे. ते पांढरे स्फटिकासारखे आहे पावडर कडू सह चव जे सहजतेने विरघळते पाणी.
परिणाम
मिग्लुस्टेट (एटीसी ए 16 एएक्स06) एंजाइम ग्लूकोसिल्लेरामाइड सिंथेसचा एक प्रतिबंधक आहे. यामुळे ग्लुकोसेरेब्रोसाइड (ग्लुकोसीलसेरामाइड) तयार होणे आणि संचय कमी होते. गौचर रोग लीसोसोमल एंजाइम बीटा-ग्लुकोसेरेब्रोसिडेसच्या कमतरतेमुळे दर्शविले जाते, जे ग्लुकोसेरेब्रोसाइडला कमी करते ग्लुकोज आणि सिरेमाइड यामुळे पेशींमध्ये ग्लुकोसेरेब्रोसाईडचे प्रमाण वाढते, मुख्यत: मॅक्रोफेजमध्ये.
संकेत
- गौचर रोग प्रकार 1
- निमन-पिक रोग प्रकार सी (पुरोगामी न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्ती).
डोस
व्यावसायिक माहितीनुसार. द कॅप्सूल दिवसातून तीन वेळा आणि स्वतंत्रपणे जेवण घेतले जाते.
मतभेद
- अतिसंवेदनशीलता
संपूर्ण सावधगिरीसाठी, औषध लेबल पहा.
प्रतिकूल परिणाम
सर्वात सामान्य शक्य प्रतिकूल परिणाम समावेश अतिसार, फुशारकी, पोटदुखी, वजन कमी होणे, भूक न लागणे, व्हिज्युअल गडबड आणि कंप.
