फिओक्रोमोसाइटोमा आणि उच्च रक्तदाब

व्यापक अर्थाने समानार्थी शब्द

व्याख्या

फेओक्रोमोसाइटोमा हा एक आजार आहे ज्यामध्ये ट्यूमर जास्त प्रमाणात निर्माण करतो हार्मोन्स. या संप्रेरक-उत्पादक ट्यूमरमध्ये तणाव-मध्यस्थीपासून उद्भवलेल्या पेशी असतात मज्जासंस्था. 90% प्रकरणांमध्ये ट्यूमर मध्ये स्थित आहे एड्रेनल ग्रंथी, 10% मध्ये ते स्पाइनल कॉलममध्ये स्थित आहे.

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना फिओक्रोमोसाइटोमा तणाव-मध्यस्थता निर्माण करते हार्मोन्स एड्रिनलिन आणि noradrenalin मोठ्या प्रमाणात आणि रक्तप्रवाहात सोडते. नॉरपेनिफेरिन आणि एड्रेनालाईन तथाकथित आहेत कॅटेकोलामाईन्स. अ‍ॅड्रेनालाईनमुळे व्हॅसोकॉन्स्ट्रक्शन होते नॉरॅड्रेनॅलीन एक vasodilating प्रभाव आहे आणि कारणीभूत हृदय त्याचा दर वाढवणे आणि मारणे.

बहुतेक वेळा, द फिओक्रोमोसाइटोमा अ‍ॅड्रेनालाईन तयार करते, म्हणूनच व्हॅसोकॉन्स्ट्रक्शन होते आणि उच्च रक्तदाब प्रभावित रूग्णांमध्ये खूप सामान्य आहे. बहुसंख्य रूग्णांमध्ये, फिओक्रोमोसाइटोमा एकतर्फी असतो, काही प्रकरणांमध्ये तो द्विपक्षीय संप्रेरक तयार करणारा ट्यूमर असतो. 90% प्रकरणांमध्ये फिओक्रोमोसाइटोमा एक सौम्य ट्यूमर आहे, 10% ट्यूमर घातक आहेत.

फिओक्रोमोसाइटोमा वेगवेगळ्या अवयवांच्या ट्यूमरशी संबंधित कौटुंबिक रोगाची अभिव्यक्ती असू शकते. या आजाराला MEN 2 सिंड्रोम म्हणतात, जिथे MEN चा अर्थ आहे एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया. हा एक असा रोग आहे ज्यामध्ये एकाधिक (=एकाधिक) अंतःस्रावी (=हार्मोनल) ट्यूमर (=नियोप्लासिया) होतात.

लोकसंख्या मध्ये घटना

दरवर्षी, प्रति 100,000 एक व्यक्ती फिओक्रोमोसाइटोमाने आजारी पडतो. हायपरटेन्शनच्या 1% पेक्षा कमी प्रकरणांमध्ये, फिओक्रोमोसाइटोमा जबाबदार आहे उच्च रक्तदाब (धमनी उच्च रक्तदाब).

निदान

तणाव-मध्यस्थता वाढणे हार्मोन्स शरीरात, फिओक्रोमोसाइटोमाच्या बाबतीत, लघवीच्या चाचणीद्वारे निदान केले जाऊ शकते: रुग्ण 24 तासांहून अधिक काळ त्याचे मूत्र एका खास तयार केलेल्या भांड्यात गोळा करतो. या संकलित लघवीची स्वतःची संप्रेरकांची चाचणी केली जाते तसेच ची विघटन उत्पादने कॅटेकोलामाईन्स. हार्मोन्स किंवा डिग्रेडेशन उत्पादने वाढलेल्या प्रमाणात आढळल्यास, हे सिद्ध होते की हार्मोन्सचे जास्त उत्पादन होते.

प्रति लिटर 200 एनजी (बोललेले: नॅनोग्राम) वरील मूल्ये शरीरातील संप्रेरक उत्पादनात पॅथॉलॉजिकल बदल दर्शवतात, तर 50 एनजी पेक्षा कमी मूल्ये सामान्य निष्कर्ष दर्शवतात. फिओक्रोमोसाइटोमाची क्लिनिकल शंका असल्यास, टेट्रासाइक्लिन सारखी औषधे, जे निदान खोटे ठरवू शकतात. थिओफिलीन or क्लोनिडाइन, परीक्षेच्या दोन आठवड्यांपूर्वी बंद केले पाहिजे. ट्यूमर तयार करणार्‍या हार्मोनच्या संशयाची पुष्टी चाचणीद्वारे प्राप्त होते: रक्त चाचणी, रक्तातील कॅटेकोलामाइनचे प्रमाण निर्धारित केले जाते.

त्यानंतर रुग्णाला औषध मिळते क्लोनिडाइन. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना रक्त साठी पुन्हा तपासणी केली जाते कॅटेकोलामाईन्स. निरोगी व्यक्तीमध्ये, क्लोनिडाइन मध्ये catecholamine चे प्रमाण कमी करते रक्त, तर फिओक्रोमोसाइटोमा असलेल्या रुग्णामध्ये रक्कम अपरिवर्तित राहते.

हा परिणाम होतो कारण क्लोनिडाइन कॅटेकोलामाइन्सचे सामान्य उत्पादन रोखते एड्रेनल ग्रंथी. फिओक्रोमोसाइटोमा शरीराच्या संप्रेरक नियामक सर्किटमधून जोडला जातो, ट्यूमर शरीराच्या सामान्य आवश्यकतांपेक्षा स्वतंत्रपणे आणि स्वतंत्रपणे जास्त प्रमाणात हार्मोन्स तयार करतो. परिणामी, प्रशासित औषधांद्वारे हार्मोनचे उत्पादन रोखले जाऊ शकत नाही.

शरीरात ट्यूमरचे स्थान शोधण्यासाठी, विविध परीक्षा पद्धती वापरल्या जातात, जसे की अल्ट्रासाऊंड, संगणक टोमोग्राफी (CT) किंवा चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI). MEN-2 सिंड्रोमच्या उपस्थितीसाठी रुग्णाची देखील तपासणी केली पाहिजे: थायरॉईड आणि पॅराथायरॉइड ग्रंथींच्या नवीन निर्मिती, जसे की MEN-2 सिंड्रोममध्ये आढळलेल्या, तपासणे आवश्यक आहे. फिओक्रोमोसाइटोमाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आहेत उच्च रक्तदाब, डोकेदुखी, धडधडणे, घाम येणे, मळमळ आणि उलट्याआणि पॅनीक हल्ला.

ही लक्षणे परिश्रम, भावनिक ताण किंवा ओटीपोटावर दाबल्याने होऊ शकतात. रुग्णांना अनेकदा आंतरिक अस्वस्थता जाणवते. त्यांची त्वचा फिकट गुलाबी आहे आणि डॉक्टरांना सादर करताना ते म्हणतात की त्यांनी अलीकडेच वजन कमी केले आहे. एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये, भारदस्त आहेत रक्तातील साखर पातळी (मधुमेह मेलीटस) आणि लघवीमध्ये साखरेचे उत्सर्जन वाढते.