हिमोफिलिया (आयसीडी-10-जीएम डी 66: आनुवंशिक घटक आठवा कमतरता; आयसीडी-10-जीएम डी 67: आनुवंशिक घटक नववा कमतरता; आयसीडी-10-जीएम डी 68.-: इतर कोगुलोपैथी) हा प्रश्न आहे. हिमोफिलिया.
नंतर “विलेब्रॅन्ड-जर्जन्स सिंड्रोम", हिमोफिलिया सर्वात सामान्य आनुवंशिक आहे रक्तस्त्राव प्रवृत्ती (हेमोरॅजिक डायथिसिस; कोगुलोपॅथी).
आयसीडी -10-जीएमनुसार, खालील फॉर्म ओळखले जाऊ शकतात:
- हिमोफिलिया ए (आयसीडी-10-जीएम डी 66: आनुवंशिक घटक आठवा कमतरता) - अंदाजे 85% प्रकरणे.
- हेमोफिलिया ए-: फॅक्टर आठवा अभाव (सुमारे 90%)
- हेमोफिलिया ए +: फॅक्टर आठवा निष्क्रिय आहे (सुमारे 10%)
- हीमोफिलिया बी (आयसीडी -10-जीएम डी 67: आनुवंशिक घटक नववा कमतरता) - सुमारे 15% प्रकरणे; घटक नववा निष्क्रिय किंवा अनुपस्थित आहे.
- अँजिओहेमोफिलिया (आयसीडी -10-जीएम डी 68.0-: विलेब्रॅन्ड-जर्जन्स सिंड्रोम) - आनुवंशिक सर्वात सामान्य प्रकार थ्रोम्बोफिलिया (वंशानुगत) रक्तस्त्राव प्रवृत्ती).
याव्यतिरिक्त, मुळात कोणताही गठ्ठा घटक क्रियाशील किंवा कमी नसल्यास कमी होऊ शकतो रक्तस्त्राव प्रवृत्ती.
लिंग गुणोत्तर: हा रोग एक्स-लिंक्ड रेसीझिव्हचा वारसा आहे, म्हणून हिमोफिलिया सहसा केवळ पुरुषांमध्ये आढळतो. मादी कंडक्टर (वाहक) असतात.
जागतिक मते आरोग्य संघटना (डब्ल्यूएचओ), जगभरात या रोगाचा प्रादुर्भाव 400,000 आहे. जर्मनीमध्ये अंदाजे 10,000 लोकांना त्रास होतो.
हिमोफिलिया ए ची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) प्रति १०,००० पुरुष जन्मासाठी एक आजारी व्यक्ती आहे आणि हिमोफिलिया बीसाठी 1०,००० पुरुष जन्म दर एक रूग्ण व्यक्ती आहे.
कोर्स आणि रोगनिदान: रोगाचा कोर्स बदलत नाही. रोगाचा कोणताही इलाज नाही. बदलीसह उपचार घटक घन (गठ्ठा घटक) सह, प्रभावित होऊ शकतात आघाडी एक सामान्यपणे सामान्य जीवन. हिमोफिलियामध्ये 90% रक्तस्राव आढळतो सांधे आणि स्नायू. संभाव्य सिक्वेलेमध्ये संयुक्त नुकसान आणि स्नायू संकुचन समाविष्ट आहे.
