प्राथमिक हायपरॅल्डोस्टेरोनिझम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

प्राथमिक हायपेराल्डोस्टेरॉनिझमचे क्लिनिकल चित्र देखील म्हणून ओळखले जाते कॉन सिंड्रोम. हे संप्रेरकाच्या उन्नत पातळी द्वारे दर्शविले जाते अल्डोस्टेरॉन, जे वाढते रक्त दबाव

प्राइमरी हायपेराल्डोस्टेरॉनिझम म्हणजे काय?

बहुतेक प्रकरणांमध्ये मूलभूत हायपरल्डोस्टेरॉनिझम एकतर theड्रेनल कॉर्टेक्स किंवा hypड्रेनोकोर्टिकल enडेनोमाचा हायपरप्लासिया असतो. परिणाम संप्रेरक उत्पादन वाढ आहे अल्डोस्टेरॉन. हे उठवते रक्त दबाव, जेणेकरुन प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझम बहुतेकदा म्हणून प्रकट होते उच्च रक्तदाब, मी उच्च रक्तदाब. हा प्रकार उच्च रक्तदाब याला दुय्यम म्हणतात कारण ते हार्मोनल डिसऑर्डरमुळे होते. असे मानले जात असे की प्राथमिक हायपरलॅडोस्टेरॉनिझम हे मूळ रूग्ण असलेल्या सर्व रूग्णांपैकी केवळ एक टक्क्यांपेक्षा कमी अंतर्भूत कारण आहे. उच्च रक्तदाब. आजकाल, तथापि, प्रचलित समज अशी आहे की अट उच्च रक्तदाबाच्या सर्वात सामान्य कारणापैकी एक देखील आहे. तथापि, ही सहसा उशीरा ओळखली जाते, म्हणजे जेव्हा उच्चरक्तदाब नंतरही यशस्वीरित्या नियंत्रित केला जाऊ शकत नाही उपचार तीन किंवा अधिक सह औषधे. एक खालावली पोटॅशियम मध्ये पातळी रक्त देखील मोजले जाऊ शकते. जरी क्लासिक हायपरटेन्शनच्या लक्षणांपेक्षा लक्षणे भिन्न नसली तरी दुय्यम रोगांची शक्यता जसे की स्ट्रोक आणि मायोकार्डियल इन्फेक्शन लक्षणीय प्रमाणात जास्त आहे.

कारणे

प्राथमिक हायपेराल्डोस्टेरॉनिझमचे कारण theड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये बदल आहे. हा बदल झोना ग्लोमेरुलोसा नावाच्या एका विशिष्ट झोनला प्रभावित करतो. Renड्रेनल कॉर्टेक्सच्या झोना ग्लोमेरुलोसामध्ये, स्टिरॉइड संप्रेरक अल्डोस्टेरॉन उत्पादन केले जाते, ज्यामुळे कमी होते सोडियम उत्सर्जन आणि अशा प्रकारे नाही रक्तदाब कारण पाणी सोबत ठेवली जाते सोडियम. त्याच वेळी, ती वाढते पोटॅशियम उत्सर्जन Renड्रेनल कॉर्टेक्सच्या सामान्य कार्यासह तसेच उच्च-स्तरीय ग्रंथींसह, रक्तदाब अशा प्रकारे नियमन केले जाते आणि सध्याच्या गरजा समायोजित केल्या जातात. प्राथमिक हायपेराल्डोस्टेरॉनिझममध्ये, हे नियंत्रण लूप यापुढे कार्य करत नाही आणि renड्रेनल कॉर्टेक्स जास्त प्रमाणात tooल्डोस्टेरॉन तयार करतो. त्यामुळेच उच्च रक्तदाब उद्भवते. वर नमूद केलेल्या बदलांमध्ये मूलत: तीन पॅथॉलॉजीज असू शकतात, एकतर द्विपक्षीय renड्रोनोकोर्टिकल हायपरप्लासिया, ldडोस्टेरॉन-उत्पादक renड्रेनोकोर्टिकल enडेनोमा किंवा renड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये एक कौटुंबिक बदल. सध्या प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझमची 70 टक्के प्रकरणे द्विपक्षीय renड्रेनोकोर्टिकल हायपरप्लासियामुळे आहेत आणि 30 टक्के पेक्षा कमी अ‍ॅडेनोमामुळे आहेत. केवळ 1 टक्क्यांपेक्षा कमी प्रकरणांमध्ये ही घटना घडली आहे अट अनुवांशिक

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझम अनेकदा धमनी उच्च रक्तदाब सह लक्षणात्मक बनते. हायपोक्लेमिया आणि चयापचय क्षार या आजाराची चिन्हे देखील असू शकतात. केवळ क्वचितच, तथापि, या तिन्ही क्लासिक लक्षणे एकाच वेळी प्रकट होतात. वारंवार, सीरम पोटॅशियम कमी सामान्य श्रेणीत देखील आहे. पोटॅशियम पातळीत बदल झाल्यामुळे, इतर गोष्टींबरोबरच, आळशीपणा, ynडिनॅमीया, बद्धकोष्ठता, आणि एक सौम्य प्रकार मधुमेह लघवी होणे आणि तहान वाढणे ही इन्सिपिडस आहे. याला कारण आहे हायपोक्लेमिया इतरांच्या नियामक सर्किट्सवर देखील परिणाम होतो हार्मोन्स, अशा प्रकारे त्यांना त्रास देत आहे. चयापचय क्षार, म्हणजेच रक्ताच्या पीएचला क्षारीय रेंजमध्ये बदल करणे देखील पोटॅशियम पातळी कमी केल्यामुळे होते. द पोटॅशियमची कमतरता पेशींच्या आतील भागापासून सेल बाह्य भागात पोटॅशियम आयनची वाढीव हस्तांतरण होते. हे त्याच्या बदल्यात होते हायड्रोजन आयन द मूत्रपिंड देखील रिलीझ हायड्रोजन आयन जेणेकरून ते अधिक पोटॅशियमचे पुनर्जन्म करू शकेल. एकूणच, म्हणून कमी आहे हायड्रोजन पेशींच्या बाह्य जागेत आयन. परिणामी, चयापचय स्थिती क्षारीय बनते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

निदान क्लिनिकल लक्षणांच्या चित्रावर आणि वैशिष्ट्यपूर्ण रक्त मूल्यांवर आधारित आहे. हायपरटेन्शनमध्ये, प्राइमरीसारखे दुय्यम उच्च रक्तदाब हायपरक्लेमिया कदाचित, खासकरुन जर रुग्ण खूपच लहान असेल, म्हणजेच अद्याप तिचे वय 30 वर्षांपेक्षा जास्त नसेल किंवा 55 वर्षापेक्षा जास्त वयाच्या रूग्णांमध्ये हायपरटेन्शनचा त्रास अचानक झाला असेल तर. हायपरटेन्शनच्या दुय्यम कारणात अचानक वाढ झाल्याची अचानक घटना घडल्यास त्याचा हिशोबदेखील केला पाहिजे रक्तदाब रुग्ण प्रात्यक्षिकपणे नियमितपणे औषधोपचार करीत असतो. शिवाय, प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझम असलेल्या रूग्णांमध्ये बहुधा रक्तदाब कमी होण्याऐवजी शारीरिक रात्रीचा अभाव असतो कारण हार्मोनल कंट्रोल सर्किट ldल्डोस्टेरॉनच्या अत्यधिक उत्पादनामुळे विचलित होतो. हायपरटेन्शनच्या संभाव्य दुय्यम कारणाची तपासणी तीन अँटीहाइपरटेंसिव्ह वापरल्यानंतरही लक्षणीय सुधारणा होत नसल्यास नेहमीच केली पाहिजे. औषधे. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी रक्त घेतले जाते. हाय एल्डोस्टेरॉनची पातळी, कमी झाली रेनिन एकाग्रता आणि क्रियाकलाप आणि वाढीव एल्डोस्टेरॉन-रेनिन भाग स्पष्ट आहेत. हायपोक्लेमिया आणि चयापचय क्षार देखील उपस्थित असू शकते. सोडियम सामान्यत: उच्च-सामान्य श्रेणीत असते कारण हायपरनेट्रेमिया हार्मोनल काउंटरग्युलेशनद्वारे टाळले जाते.

गुंतागुंत

उच्च रक्तदाब, हायपोक्लेमिया आणि चयापचय क्षारीय रोग प्राथमिक हायपरलॅडोस्टेरॉनिझममधील जटिलतेच्या उच्च जोखमीस जबाबदार आहेत. उदाहरणार्थ, तीव्र उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब) ला दीर्घकालीन नुकसान होते हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली आणि कदाचित आघाडी एथेरोस्क्लेरोसिसला, एनजाइना पेक्टोरिस आणि दीर्घ कालावधीत मायोकार्डियल इन्फक्शन. हायपोक्लेमियामुळे स्नायू कमकुवत होते, स्नायूंना गुळगुळीत होऊ शकते, ह्रदयाचा अतालता इथपर्यंत वेन्ट्रिक्युलर फायब्रिलेशन, आणि कधीकधी ट्रान्सव्हर्स स्ट्रेटेड स्नायूंचा (रॅबडोमायलिसिस) वेगवान ब्रेकडाउन. गुळगुळीत स्नायूंचा अर्धांगवायू शरीराची महत्त्वपूर्ण कार्ये रोखू शकतो. उदाहरणार्थ, आंत्र किंवा मूत्राशय स्नायू अर्धांगवायू होऊ शकतात, परिणामी मूत्राशय अर्धांगवायू होतो मूत्रमार्गात धारणा किंवा अर्धांगवायू आतड्यात अडथळा. रॅबोडोमायलिसिसमुळे स्नायूंच्या तीव्र कमजोरी, स्नायू होतात वेदना, मळमळ, उलट्या आणि ताप स्नायूंच्या बिघाडामुळे. अत्यंत गंभीर प्रकरणांमध्ये, इस्केमियामुळे स्नायूंचा विस्तृत ब्रेकडाउन होतो. हे तातडीचे प्रतिनिधित्व करते ज्यास त्वरित वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता असते. मध्ये चयापचय क्षारीय रोगरक्ताचे पीएच 7.43 च्या वर वाढते. ही वैद्यकीय आणीबाणी देखील आहे जी अगदी आकाशाच्या रूपात प्रकट होते टिटनी, पॅरेस्थेसियस, दृष्टीदोष, चेतना आणि गोंधळ. सामान्य पीएचची जलद स्थापना केल्याशिवाय मृत्यू देखील येथे होऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, पॉलिडीप्सिया (अकल्पनीय तहान) आणि पॉलीयुरिया (मोठ्या प्रमाणात मूत्र विसर्जन) यासारख्या लक्षणांमुळे प्राथमिक हायपरलॅडोस्टेरॉनिझम दिसून येते. पॉलीयूरिया शकता आघाडी डोळ्यांनासतत होणारी वांती) मोठ्या प्रमाणात मद्यपान असूनही जीव.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

च्या विकार आणि विचित्रता हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली नेहमीच डॉक्टरांनी स्पष्टीकरण दिले पाहिजे. एक कारण म्हणून, तेथे गंभीर रोग असू शकतात ज्यात कृती करणे आवश्यक आहे. उच्च रक्तदाब, धडधड, अंतर्गत उष्णता किंवा सतत अस्वस्थता डॉक्टरांकडे सादर केली पाहिजे. रात्री झोपेचे व्यत्यय, च्या विकृत रूप त्वचा आणि व्यस्त वर्तनात्मक वैशिष्ट्ये दर्शवते a आरोग्य कमजोरी. तक्रारी कायम राहिल्यास किंवा वाढल्याबरोबरच डॉक्टरांची भेट घेणे आवश्यक आहे. च्या गडबड पाचक मुलूख देखील असामान्य मानले जातात. तर बद्धकोष्ठता किंवा आतड्यांमधील दबावाची भावना उद्भवते, डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. तक्रारींमुळे जर पीडित व्यक्तीने खाण्यास नकार दिला तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. ओटीपोटात दबाव असल्याची भावना वेदना किंवा सामान्य अस्वस्थता डॉक्टरांसमोर आणली पाहिजे. वजनातील बदल, आजारपणाची भावना, औदासीन्य किंवा आरोग्याच्या नुकसानाची तपासणी डॉक्टरांद्वारे अधिक कसून केली पाहिजे. तहानपणाची भावना अचानक वाढणे हे जीव पासूनचा चेतावणी सिग्नल म्हणून समजले पाहिजे. जर एखाद्या स्पष्ट कारणांमुळे बाधित व्यक्ती नेहमीपेक्षा लक्षणीय प्रमाणात द्रव वापरत असेल तर त्या निरीक्षणाबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. वाढली लघवी करण्याचा आग्रह फक्त म्हणूनच असामान्य आहे. याचीही चौकशी झाली पाहिजे. चयापचयातील त्रास किंवा संप्रेरकातील अनियमितता शिल्लक एक रोग सूचित. तर स्वभावाच्या लहरी, कामवासना किंवा वर्तणुकीशी संबंधित विकृती स्पष्ट आहेत, डॉक्टर आवश्यक आहेत.

उपचार आणि थेरपी

जर प्राथमिक हायपेराल्डोस्टेरॉनिझमच्या संशयाची पुष्टी झाल्यास पुष्टीकरण चाचण्या केल्या जातात. त्यातील एक खारट लोड चाचणी आणि दुसरे म्हणजे फ्लड्रोकोर्टिसोन इनहिबिशन टेस्ट. सलाईन लोड टेस्टमध्ये, ldल्डोस्टेरॉन स्राव द्वारे वाढविले जाते प्रशासन of पाणी सोडियम सह. निरोगी व्यक्तींमध्ये, हे एल्डोस्टेरॉनचे स्राव कमी करते. फ्लुड्रोकार्टिझोन अल्डोस्टेरॉनसारखेच कार्य करते. प्रशासित केल्यावर, हे निरोगी रुग्णांमध्ये अल्डोस्टेरॉनची पातळी देखील कमी करते. प्राथमिक हायपरलॅडोस्टेरॉनिझम असलेल्या लोकांमध्ये मात्र ते उन्नत राहते. निदानाच्या अंतिम पुष्टीकरणासाठी सोनोग्राफी आणि संगणक टोमोग्राफीसारख्या इमेजिंग प्रक्रियेचा उपयोग एरेरेल्ड एड्रेनल कॉर्टेक्स शोधण्यासाठी केला जातो. उपचारात्मक, औषध स्पायरोनोलॅक्टोन दिले जाते, जे ldल्डोस्टेरॉन प्रतिस्पर्ध्यासारखे कार्य करते आणि अशा प्रकारे रक्तातील अत्यधिक उच्च अल्डोस्टेरॉनची पातळी कमी करते. जर renड्रॉनोकोर्टिकल enडेनोमा असतील तर ते शस्त्रक्रियेने काढून टाकले पाहिजेत.

प्रतिबंध

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझमचे प्रभावी प्रतिबंध शक्य नाही. तथापि, जर या आजाराची विशिष्ट लक्षणे आढळली तर दुय्यम नुकसान टाळण्यासाठी शक्य तितक्या लवकर हे स्पष्ट केले पाहिजे.

फॉलो-अप

प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझममध्ये, पाठपुरावा अवलंबून असते उपचार ज्याद्वारे एखाद्या रुग्णावर उपचार केले गेले आहेत. जर उपचार एल्डोस्टेरॉन ब्लॉकर्ससह उपचारांचा समावेश असतो, त्यानंतर नियमितपणे डॉक्टरांना पाठपुरावा करण्यासाठी पाठपुरावा करणे पुरेसे असते. यात रुग्णाची रक्तदाब सामान्य श्रेणीत आहे की नाही हे ठरविण्यासह आणि निर्धारित तयारीसाठी सहनशीलता काय आहे हे समाविष्ट आहे. जर एखाद्या रुग्णाला कमीतकमी हल्ल्याची शस्त्रक्रिया झाली असेल तर पाठपुरावा भेट देऊन शस्त्रक्रियेच्या डागांचे बरे होण्यासाठी व रक्तदाबात बदल केला जातो. जर डॉक्टरांनी असे निर्धारित केले की औषधोपचार न करता रुग्णाच्या रक्तदाबात लक्षणीय घट झाली आहे, तर आणखी औषधोपचार जोडण्याची आवश्यकता नाही. नवीन हायपरलेशनची घटना तुलनात्मकदृष्ट्या कमी आहे, म्हणून एखादा रुग्ण करू शकतो आघाडी सामान्य जीवन तथापि, जर एक एड्रेनल ग्रंथी थेरपीच्या वेळी पूर्णपणे काढून टाकणे आवश्यक होते, एखाद्या रुग्णाला आयुष्यभर औषधोपचार करावा लागू शकतो. द औषधे रक्तदाब जितका जास्त प्रभावित करण्याचा हेतू नाही. त्याऐवजी, रुग्णाला प्राप्त होते कॉर्टिसॉल त्याच्या किंवा तिच्या संप्रेरक पातळी सामान्य करण्यासाठी तयारी. पाठपुरावा परीक्षेच्या वेळी हे निश्चित केले जाऊ शकते की नवीन अल्सर तयार झाले आहेत जेणेकरुन ते लवकर टप्प्यात काढले जाऊ शकतात. अशा पुनरावृत्ती फारच दुर्मिळ असतात, म्हणूनच बहुतेक रुग्ण renड्रेनालेक्टॉमीनंतर साधारणपणे जगू शकतात.

आपण स्वतः काय करू शकता

या निदानाच्या रूग्णांसाठी, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाचा अर्थ आहे की नाही हे ठरविणे प्रथम आवश्यक आहे. एकदा शक्य आहे की अल्डोस्टेरॉनची पातळी सामान्य होईल एड्रेनल ग्रंथी ज्यापासून रोगाचा उद्भव झाला तो काढला जातो. जर प्राथमिक हायपरलॅडोस्टेरॉनिझमला आणखी एक कारण असेल तर त्याचा सहसा औषधाने उपचार केला जातो. उपचार करणार्‍या डॉक्टरांच्या सूचनेनुसार निर्धारित औषधे नियमितपणे घेण्याची खबरदारी रुग्णांनी घ्यावी, अन्यथा त्यांना अपेक्षित परिणाम होऊ शकत नाही. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझम असलेल्या रूग्णांमध्ये, व्यावसायिकरित्या उपलब्ध एसीई अवरोधक काम करू नका, तर इतर वेदना त्यांना सूचित केले आहे. या प्रकरणात, एलिव्हेटेड ldल्डोस्टेरॉन पातळी असूनही कोणती औषधे त्यांचा प्रभाव वाढवू शकतात असा सल्ला डॉक्टर देतात. वेदना ते सल्ला देतात. निदान होण्यास किती वेळ लागला यावर अवलंबून, रुग्णाला दीर्घकालीन भारदस्त रक्तदाब किंवा आजाराच्या इतर लक्षणांमुळे आधीच नुकसान झाले असेल. हे नुकसान निरोगी जीवनशैलीवर जोर देऊन ऑफसेट केले जाऊ शकते. यामध्ये रुग्णाला सामान्य वजन राखणे समाविष्ट आहे, नाही धूम्रपान आणि फारच कमी प्यायला अल्कोहोल. निरोगी आहार त्यामध्ये भरपूर ताजे फळे, भाज्या, सागरी मासे आणि पातळ मांसाचा देखील सल्ला दिला जातो. ताजे हवेमध्ये नियमित व्यायाम करणे देखील आवश्यक आहे, तंतोतंत रक्तदाब कायमचा सामान्य करण्यासाठी.