पोर्फिरायस: वर्गीकरण

पोर्फिरिया आच्छादित असू शकते तरीही, विविध निकषांनुसार वर्गीकृत केले जाऊ शकते. उदाहरणार्थ, रोगसूचकांच्या संदर्भात आणि उपचार, तीव्र स्वरुपाचे आकार त्वचेच्या रूपांपेक्षा वेगळे आहेत, जरी ते भिन्न पैलूंनुसार भिन्न आहेत.

कारणानुसार प्राथमिक आणि दुय्यम पोर्फिरियामध्ये फरक आहे:

प्राथमिक पोर्फिरिया

  • तीव्र मध्यस्थी पोर्फिरिया (एआयपी) - आयसीडी -10 ई 80.2: इतर पोर्फिरिया; स्वयंचलित प्रबल
  • पोर्फिरिया व्हेरिगेटा (पीव्ही) - आयसीडी -10 ई 80.2: इतर पोर्फेरिया; स्वयंचलित प्रबल
  • आनुवंशिक कॉप्रोपोफेरिया (एचसीपी) - आयसीडी -10 ई 80.2: इतर पोर्फिरिया; स्वयंचलित प्रबल
  • डोस पोर्फेरिया (δ-एएलए-कमतरता पोर्फेरिया / एलाड-कमतरता पोर्फेरिया) - आयसीडी -10 ई 80.2: इतर पोर्फेरिया; स्वयंचलित रीसेटिव्ह.
  • पोर्फेरिया कटानिया तर्दा (पीसीटी) - आयसीडी -10 ई 80.1; सर्वात सामान्य फॉर्म; स्वयंचलित प्रबल किंवा अधिग्रहित
    • सबफॉर्मः हेपेटोएरीथ्रोपॉएटिक पोर्फेरिया (एचईपी) - आयसीडी -10 ई 80.2: इतर पोर्फेरिया; स्वयंचलित रीसेटिव्ह; गंभीर पुरोगामी फॉर्म
  • जन्मजात एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया (सीईपी) (समानार्थी: गोंथर रोग) - आयसीडी -10 ई 80.0: आनुवंशिक एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया; स्वयंचलित रीसेटिव्ह.
  • एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया (ईपीपी) - आयसीडी -10 ई 80.0: वंशानुगत एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया; स्वयंचलित प्रबल

दुय्यम पोर्फिरियास

  • कॉप्रोफॉरियस (अधिग्रहित)
  • प्रोटोरोफाइरिनेमिया (अधिग्रहित)

पोर्फिरिअन्स प्रामुख्याने पोर्फिरिन्स कुठे साठवतात यावर अवलंबून खालील दोन गटात विभागले जाऊ शकते:

  • यकृताचा पोर्फिरिया (सामान्य) - पोर्फिरिन प्रामुख्याने मध्ये साठवतात यकृत.
    • पोर्फेरिया कटानिया तर्दा (पीसीटी).
      • उपप्रकार: हेपेटोएरीथ्रोपोइटिक पोर्फेरिया (एचईपी).
    • तीव्र मध्यंतरी पोर्फेरिया (एआयपी).
    • पोर्फेरिया व्हेरिगेटा (पीव्ही)
    • आनुवंशिक कॉप्रोप्रॉफेरिया (एचसीपी)
    • डोस पोर्फेरिया (A-एएलए-कमतरता पोर्फेरिया / एलाड-कमतरता पोर्फेरिया).
  • एरिथ्रोपोएटिक पोर्फिरियास (दुर्मिळ) - पोर्फिरिन प्रामुख्याने हाडांच्या मज्जात जमा होतात.
    • एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया (ईपीपी).
    • जन्मजात एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया (सीईपी) (समानार्थी शब्द: गोंथर रोग)

पोर्फिरियाचे आणखी एक संभाव्य वर्गीकरण रोगाच्या अस्थायी प्रकटीकरणावर आधारित असू शकते:

तीव्र पोर्फिरिया

  • तीव्र मध्यंतरी पोर्फेरिया (एआयपी).
  • आनुवंशिक कॉप्रोप्रॉफेरिया (एचसीपी).
  • डोस पोर्फेरिया (A-एएलए-कमतरता पोर्फेरिया / एलाड-कमतरता पोर्फेरिया).
  • पोर्फेरिया व्हेरिगेटा (पीव्ही)

तीव्र नसलेला पोर्फिरिया

  • एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया (ईपीपी)
  • जन्मजात एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया (सीईपी).
  • पोर्फेरिया कटानिया तर्दा (पीसीटी)

शेवटी, त्वचेवर प्रकटीकरणांच्या उपस्थितीनुसार पोर्फिरियाचे वर्गीकरण खालीलप्रमाणे केले जाऊ शकते:

त्वचेचा पोर्फिरिया

  • एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया (ईपीपी).
  • आनुवंशिक कॉप्रोप्रॉफेरिया (एचसीपी).
  • जन्मजात एरिथ्रोपोएटिक पोर्फेरिया (सीईपी).
  • पोर्फेरिया कटानिया तर्दा (पीसीटी)
  • पोर्फेरिया व्हेरिगेटा (पीव्ही)

नॉन-त्वचेचे पोर्फिरिया

  • तीव्र मध्यंतरी पोर्फेरिया (एआयपी).
  • डोस पोर्फेरिया (A-एएलए-कमतरता पोर्फेरिया / एलाड-कमतरता पोर्फेरिया).