पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम हा एक आजार आहे जो लोकसंख्येमध्ये फारच कमी प्रमाणात आढळतो. रोगाचा एक भाग म्हणून, प्रभावित व्यक्तींमध्ये प्रगतीशील शोष विकसित होतो जो सामान्यत: चेहर्याच्या निम्म्या भागावर परिणाम करतो. Ropट्रोफी दीर्घ कालावधीमध्ये सतत विकसित होते.

पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम म्हणजे काय?

पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम वैद्यकीय समुदायामध्ये हेमीफासियल hyट्रोफी किंवा प्रगतीशील चेहर्यावरील हेमियाट्रोफी म्हणून देखील ओळखले जाते. हा एक अत्यंत क्वचितच उद्भवणारा आजार आहे ज्याच्या अचूक ट्रिगरचा पुरेसा शोध घेतलेला नाही. पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोममध्ये, प्रभावित व्यक्ती अनुक्रमे ropट्रोफी किंवा हेमियाट्रोफी ग्रस्त असतात, ज्याचा चेहरा अर्ध्या भागावर दिसतो. या पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमचे प्रथम वैज्ञानिक वर्णन करणा who्या दोन चिकित्सकांकडून या रोगाचे नाव घेण्यात आले आहे. ते होते कालेब पैरी आणि मॉरिट्ज रॉमबर्ग. पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमच्या अचूक घटनेबद्दल अद्याप संशोधन केले गेले नाही. तथापि, रुग्णांच्या मागील निरीक्षणावरून असे दिसून येते की बहुतेक प्रकरणांमध्ये पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम महिला रुग्णांवर परिणाम करते. त्यांचे सहसा तुलनेने तरुण वय असते. जवळजवळ तीन-चतुर्थांश प्रकरणे अशा स्त्रियांमध्ये आढळतात ज्यांनी अद्याप आयुष्याचा दुसरा दशक पूर्ण केला नाही.

कारणे

सध्या, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमच्या नेमके कारणांविषयी कोणतेही वैद्यकीय संशोधन अभ्यास उपलब्ध नाहीत. रोगाच्या रोगजनकांच्या संदर्भात ज्ञानाची कमतरता देखील त्याच्या दुर्मिळतेमुळे आहे. तथापि, अनुमानानुसार असे नुकसान सूचित करते नसा चेह of्यावर एकतर्फी शोष दर्शवितो. या जखमेचा परिणाम कमी होतो रक्त संबंधित चेहरा अर्धा पुरवठा. परिणामी, चेहर्यावरील ऊतींचे atट्रोफी किंवा हेमियाट्रोफीच्या कमतरतेमुळे विकसित होते ऑक्सिजन आणि पोषक याव्यतिरिक्त, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमच्या इतर संभाव्य कारणांवर चर्चा सुरू आहे. उदाहरणार्थ, काही संशोधकांचा असा विश्वास आहे जीवाणूपॅरे-रोमबर्ग सिंड्रोमच्या विकासामध्ये बोरेलियासारख्या व्यक्तींचा सहभाग आहे. याव्यतिरिक्त, स्वयंप्रतिकार रोग या आजाराची कारणे मानली जात आहेत. पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमपासून ग्रस्त बर्‍याच व्यक्तींमध्ये, विशिष्ट कालावधीनंतर चेह side्याच्या एका बाजूची शोष स्वतःच थांबते. याव्यतिरिक्त, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमच्या विकासासाठी अनुवांशिक वैशिष्ट्ये किंवा आघातजन्य घटना जबाबदार असल्याची शक्यता चर्चा केली जाते. तथाकथित अँटीन्यूक्लियरची उपस्थिती प्रतिपिंडेजे 50० टक्क्यांहून अधिक रुग्णांमध्ये असतात ते शरीराच्या स्वतःच्या संरक्षण यंत्रणेत सामील होण्यासाठी बोलतात. याव्यतिरिक्त, जवळजवळ 30 टक्के प्रकरणांमध्ये पीडित व्यक्तींमध्ये संधिवाचक चिन्हक ओळखले जातात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमची लक्षणे अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत आणि त्वरीत रोगाकडे लक्ष वेधतात. पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोममध्ये, विशिष्ट अट्रोफी नेहमीच एका अर्ध्या चेहर्‍यावर परिणाम करते. याव्यतिरिक्त, प्रभावित व्यक्तींचे ओठ सहसा विकृत होतात. रुग्णदेखील ट्रायजेमिनल ग्रस्त असतात न्युरेलिया, जे संबंधित आहे वेदना प्रभावित चेहरा अर्ध्या मध्ये खळबळ. प्रभावित व्यक्ती बर्‍याचदा शरीराचे वजन कमी करतात आणि परिपत्रक प्रदर्शित करतात केस गळणे. पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमच्या सुरुवातीच्या काळात हे सर्वात स्पष्ट आहे. पीडित व्यक्ती सहसा तुलनात्मक तरूण स्त्रिया असतात. चेहर्याचा शोष प्रगतीशील आहे आणि काही किंवा सर्व उतींवर परिणाम करतो. शोष सुरू झाल्यावर, प्रभावित भागात कधीकधी हायपरपीग्मेंटेशन विकसित होते. Hypopigmentation देखील शक्य आहे. स्नायू, हाडे आणि कार्टिलागिनस आणि फॅटी ऊतक देखील बर्‍याचदा अ‍ॅट्रॉफीमुळे प्रभावित होतात. याव्यतिरिक्त, काही प्रकरणांमध्ये, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमच्या लक्षणांमुळे रुग्णांच्या अंगावरही परिणाम होतो. याव्यतिरिक्त, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोममुळे ग्रस्त काही रूग्णांना फोकल अपस्मार आणि मांडली आहे हल्ले. कधीकधी, द केस च्या प्रभावित भागात त्वचा बाहेर पडणे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमचे निदान करताना, डॉक्टर प्रथम ए वैद्यकीय इतिहास प्रभावित व्यक्तीसह प्रभावित अर्ध्या चेहर्यावरील दृश्यात्मक परीक्षणाव्यतिरिक्त, नंतर इमेजिंग तंत्रे मुख्य लक्ष देतात. द डोके एमआरआय किंवा सीटी तंत्रज्ञानाचा वापर करून तपासणी केली जाते.त्याव्यतिरिक्त, बाधित बायकांच्या बायोप्सी त्वचा क्षेत्रे वापरली जातात. ऊतकांचे नमुने प्रयोगशाळेत हिस्टोलॉजिकल मूल्यांकन केले जातात आणि पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमच्या निदानास योगदान देतात.

गुंतागुंत

पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोममुळे, प्रभावित व्यक्तींना चेहर्याच्या तीव्र अस्वस्थतेचा सामना करावा लागतो किंवा सामान्यत: चेहरा अर्धा भाग असतो. यात पुढील काळात उल्लेखनीय वाढ समाविष्ट असू शकते वेदना त्या चेहर्‍याच्या अर्ध्या भागामध्ये खळबळ प्रभावित झालेल्यांना बर्‍याचदा निकृष्टता संकुचित किंवा आत्मविश्वास कमी होतो आणि यापुढे ते सुंदर वाटत नाहीत. केस गळणे उद्भवते, ज्यामुळे रुग्णाची आयुष्यमान कमी होते. त्याचप्रमाणे, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोममुळे हायपरपीग्मेंटेशन होते, ज्याचा प्रभावित व्यक्तीच्या सौंदर्यावरही तितकाच नकारात्मक प्रभाव पडतो. बर्‍याच रुग्णांनाही गंभीर आजार आहेत डोकेदुखी आणि मायग्रेन. मिरगीचे दौरे देखील उद्भवू शकतात, परिणामी तीव्र आक्षेप आणि वेदना. सौंदर्याचा अस्वस्थता, बहुतेक रुग्णांना मानसिक अस्वस्थता किंवा उदासीनता. च्या मदतीने प्रतिजैविक किंवा इतर औषधे, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमची लक्षणे मर्यादित असू शकतात. उपचारादरम्यान पुढील गुंतागुंत होत नाही. अतिनील किरणांच्या मदतीने लक्षणे देखील तुलनेने चांगली मानली जाऊ शकतात. पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान प्रभावित होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जेव्हा टिपिकल एट्रोफी चेह .्याच्या अर्ध्या भागावर लक्षात येते तेव्हा डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते. पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमची वैशिष्ट्यपूर्ण अशी इतर लक्षणे असल्यास, जसे की स्नायू, कूर्चा, किंवा हाडे बदल, वैद्यकीय सल्ला त्वरित शोधला पाहिजे. पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम बोरेलिया, आघात आणि ऑटोइम्यून जीनेसिसच्या सहकार्याने उद्भवते. जर वर्णित लक्षणे या शर्तींशी संबंधित असतील तर योग्य चिकित्सकास माहिती देणे चांगले. पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमचे निदान त्वचारोगतज्ज्ञ किंवा इंटर्निस्टद्वारे केले जाते. उपचार शल्यक्रिया आणि औषधी आहेत. रुग्णास रूग्ण म्हणून उपचार केले जाणे आवश्यक आहे आणि सुरुवातीस डॉक्टरांशी सल्लामसलतही केली पाहिजे उपचार पुढील पुनर्रचनात्मक आणि प्लास्टिक सर्जिकल प्रक्रियेबद्दल चर्चा करण्यासाठी पूर्ण केले आहे. मायग्रेन, अपस्मार आणि इतर लक्षणांसह न्यूरोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट आणि वैयक्तिक लक्षणांसाठी जबाबदार असलेल्या इतर तज्ञांनी उपचार केले आहेत. गंभीर बाह्य विकृती देखील मानसशास्त्रीय ओझे दर्शवू शकतात, म्हणूनच मनोवैज्ञानिक उपचार देखील सल्ला दिला जातो. या कारणासाठी बाधित मुलांच्या पालकांनी बाल मानसशास्त्रज्ञाचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम कार्यक्षमतेसाठी उपयुक्त नाही उपचार, कारण यामुळे नेमके घटक अद्याप मोठ्या प्रमाणात अज्ञात आहेत. एकदा ropट्रोफी संपल्यानंतर, बहुतेक रुग्णांना कॉस्मेटिकची इच्छा असते उपचार. आजकाल या क्षेत्रात प्रचंड प्रगती झाली आहे. आजार झालेल्या निम्म्या चेहेर्‍याच्या सर्जिकल पुनर्रचनांचा विचार केला जातो, जेणेकरुन चेहर्याचे सममिती शक्य तितक्या शक्यतेने पुनर्संचयित केले जाईल. मूलभूतपणे, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम त्याच्या कोर्समध्ये स्व-मर्यादित आहे. Ropट्रोफी सहसा सात ते नऊ वर्षांच्या कालावधीत प्रगतीशीलतेने प्रगती करते. या टप्प्यात हा आजार थांबू शकत नाही किंवा बरेही होऊ शकत नाही. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, तथापि, उपचारांच्या विविध पद्धतींनी यश प्राप्त झाले आहे. यात उदाहरणार्थ, कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स आणि इतर समाविष्ट आहेत रोगप्रतिकारक औषधे. निश्चित प्रतिजैविक जसे ceftriaxone पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमच्या कोर्सवरही सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, सुरुवातीच्या टप्प्यावर अस्तित्त्वात असलेल्या लाइम बोरिलिओसिसचे निदान करण्यात देखील चांगली मदत होते. याव्यतिरिक्त, अतिनील-ए किरणांसह थेरपी पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमवर सकारात्मक प्रभाव टाकते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम बहुधा वीस वर्षापेक्षा कमी वयाच्या महिला अज्ञात कारणास्तव प्रभावित करते. आजपर्यंत खरोखरच यशस्वी उपचार नाही. तथापि, हा रोग काही वर्षानंतर अचानक थांबू शकतो. तथापि, याचा अर्थ असा नाही की तो बरा होतो. या संदर्भात, रोगनिदान केवळ सशर्त सकारात्मक आहे. कमीतकमी, डिस्फिगरिंग रोग थांबल्यानंतर चेहरा अर्धा चेहरा शल्यक्रिया करून पुनर्संचयित केला जाऊ शकतो. पहिल्या काही वर्षांत पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमची प्रगती होते. या आजाराचा सामान्य अभ्यासक्रम साधारणतः सात ते नऊ वर्षे लागतो. बाधित झालेल्यांसाठी शिकार करणे सोपे करण्यासाठी डॉक्टरांनी विविध उपचारात्मक प्रयत्नांनी कमी-अधिक प्रमाणात यश मिळवले आहे. उदाहरणार्थ, इतर पर्यायांच्या अनुपस्थितीत, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमचा तीव्र टप्प्यात कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स, इम्युनोसप्रेसर्स किंवा

प्रतिजैविक. नंतरचे विशेषतः जेव्हा वापरले जाते लाइम रोग ट्रिगर म्हणून उपस्थित किंवा संशयित आहे. अतिनील-ए किरणोत्सर्गासह उपचार देखील कधीकधी यशस्वी असल्याचे दिसून येते. जर पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम यापुढे सक्रिय नसेल तर सर्जिकल-पुनर्रचनात्मक किंवा प्लास्टिक-सर्जिकल उपाय चेहर्यावरील दृश्यमान नुकसानाच्या प्रमाणावर अवलंबून वापरले जातात. उदाहरणार्थ, पेडीक्लेड आणि विनामूल्य वापर चरबीयुक्त ऊतक प्लास्टिक सर्जरी शक्य आहे. हे कमीतकमी दृश्यास्पदतेने, चेहर्‍यावरील एट्रोफिड अर्धा पुनर्संचयित करू शकते. काही चिकित्सक ऑटोलोगस लिपो- देखील वापरतातइंजेक्शन्स किंवा परदेशी शरीरातील इंजेक्शन, तथाकथित हायड्रॉक्सीपाटीड कणके. या ध्येय उपाय प्रभावित व्यक्तीचा विघटनशील चेहरा पुन्हा अधिक सादर करण्यायोग्य बनविणे आहे.

प्रतिबंध

पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमचा प्रतिबंध शक्य नाही कारण रोगाच्या रोगजनकांच्या पुरेसा अभ्यास केला गेला नाही.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोममुळे ग्रस्त व्यक्तीकडे आफ्टरकेअरसाठी कोणतेही विशेष आणि थेट पर्याय नसतात, म्हणूनच या आजाराचे मुख्य लक्ष वेधक रोगाच्या त्यानंतरच्या उपचारांसह लवकर ओळखणे होय. पूर्वी हा रोग एखाद्या डॉक्टरांद्वारे शोधला जातो आणि त्यावर उपचार केला जातो, सामान्यत: रोगाचा पुढील कोर्स अधिक चांगला असतो. म्हणूनच, लक्षणे आणखी खराब होण्यापासून प्रभावित होण्यासाठी प्रथम लक्षणे आणि चिन्हे यावर बाधित व्यक्तीने आधीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बहुतेक पीडित लोक या आजारासाठी विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. ही लक्षणे कायमस्वरूपी कमी करण्यासाठी आणि वरील सर्व गोष्टी योग्यरित्या केल्या पाहिजेत की औषधोपचार योग्यरित्या आणि योग्य डोस घेतला गेला पाहिजे हे सुनिश्चित करणे नेहमीच महत्वाचे आहे. जर काही अनिश्चितता किंवा प्रश्न असतील तर प्रथम डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. शिवाय, नियमित तपासणी व चाचणी त्वचा हे देखील खूप महत्वाचे आहे जेणेकरून त्वचेचे नुकसान लवकर टप्प्यात आढळू शकेल. नियम म्हणून, पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी करत नाही. पुढील उपाय किंवा त्या नंतर काळजी घेण्याची शक्यता त्याद्वारे बाधित व्यक्तीस उपलब्ध नाही, ज्यायोगे त्या बहुधा आवश्यक नसतात.

आपण स्वतः काय करू शकता

पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोम ग्रस्त लोकांना वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता आहे. च्या तीव्रतेवर अवलंबून अट, वैयक्तिक लक्षणे स्वतंत्रपणे मुक्त करता येतात. बाबतीत मांडली आहे फोकल अपस्मार, तसेच मदत करते. रुग्णांनी त्यांचे देखील बदलले पाहिजे आहार मायग्रेनचे हल्ले किंवा अपस्मार सिद्ध पद्धती म्हणजे केटोजेनिक आहार आणि ते कच्चा अन्न आहार. च्या बाबतीत केस गळणेमध्ये बदल आहार उपयोगी असू शकते. हे केशरचना घालून किंवा नैसर्गिक वापरण्यासह असू शकते केस पुनर्संचयित करणारा गंभीरपणे उच्चारल्या जाणार्‍या पॅरी-रोमबर्ग सिंड्रोमच्या बाबतीत, जे विकृती आणि ऊतकांच्या नुकसानीमुळे देखील प्रकट होते, मध्यम व्यायाम हा स्वत: ची मदत करण्याचा एक भाग आहे. रुग्णांनी त्यांच्या डॉक्टर आणि फिजिओथेरपिस्ट यांच्यासमवेत एकत्रितपणे एक योग्य थेरपी संकल्पना तयार केली पाहिजे. उपचार वैयक्तिक तक्रारींकडे जितके बारीक लक्ष दिले जाते तितक्या लवकर पुनर्प्राप्ती होण्याची शक्यता जास्त असते. सर्व उपाय असूनही सिंड्रोम दीर्घकाळ टिकू शकत असल्याने उपचारात्मक उपाय देखील उपयुक्त आहेत. पीडित व्यक्तींनी, उदाहरणार्थ, चर्चा इतर पीडित लोकांना किंवा त्यांच्याशी चर्चा करा अट मित्र आणि नातेवाईकांसह. कौटुंबिक डॉक्टर यासाठी योग्य संपर्क बिंदू प्रदान करू शकतात चर्चा उपचार.