पर्सिस्टंट हायपरप्लास्टिक प्राइमरी व्हिट्रियस (पीएचपीव्ही) हा जन्मजात आणि आनुवंशिक नेत्र रोग आहे. हा रोग एका भ्रूण विकासात्मक डिसऑर्डरमुळे होतो ज्यामुळे भ्रूण त्वचारोग टिकून राहतो आणि हायपरप्लास्टिक होतो. उपचार पर्याय सामान्यत: शस्त्रक्रियेशी संबंधित असतात.
पर्सिस्टंट हायपरप्लास्टिक प्राइमरी विट्रियस म्हणजे काय?
कॉर्पस व्हिट्रियमला त्वचारोग शरीर म्हणून देखील ओळखले जाते. ही लेन्स आणि डोळयातील पडदा दरम्यान एक सरस आणि अर्धपारदर्शक रचना आहे. त्याच्या लवचिक आकारामुळे, त्वचारोग आसपासच्या रचनांवर दबाव ठेवतो. शरीररचनात्मक रचना एक रेशेदार जाळीदार नेटवर्क व्यापते जी विनोद विट्रियससाठी स्टोरेज साइट म्हणून काम करते. त्वचारोग वेगवेगळ्या आजारांमुळे प्रभावित होऊ शकतो. त्यापैकी एक आहे पीएचपीव्ही, पर्सिस्टंट हायपरप्लास्टिक प्राइमरी व्हिट्रियस. ही जन्मजात विकृती हा दुर्मिळ जन्मजात विकृतीच्या समूहातील एक आजार आहे. रोगाचे दोन रूपे अस्तित्त्वात आहेत: आधीचा प्रकार आणि पश्चवर्ती प्रकार आधीचा प्रकार अधिक सामान्य आहे. पर्सिस्टंट हायपरप्लास्टिक प्राइमरी विट्रियस (पीएचपीव्ही) कधीकधी पर्सिस्टंट गर्भाच्या संवहनी संरचना (पीएफव्हीएस) द्वारा समानार्थी टर्मद्वारे संदर्भित केला जातो. क्लिनिकल साहित्यातील आणखी एक प्रतिशब्द म्हणजे पीएचपीव्ही सिंड्रोम. जन्मजात डिसऑर्डर नवजात कालावधीमध्ये प्रकट होते. डिसऑर्डरचा व्याप्ती तपशीलवार माहित नाही.
कारणे
भ्रुण कालावधी दरम्यान, प्राथमिक त्वचेचा विकास होतो. या संरचनेमध्ये हायलोइडचा समावेश आहे धमनी ट्यूनिका व्यस्कुलोसा लेन्टिस व्यतिरिक्त सिस्टम. प्राथमिक त्वचारोग टिकत नाही परंतु प्रतिकार करतो. सतत हायपरप्लास्टिक प्राथमिक त्वचारोग असलेल्या रूग्णांमध्ये, भ्रूण प्राथमिक त्वचारोगाचा कोणत्याही प्रकारचा प्रतिकार नसतो. अशा प्रकारे, पीएचपीव्ही एक भ्रूण विकासात्मक डिसऑर्डर आहे. पूर्ववर्ती प्रकारात, राखलेला भाग चादरात विकसित होतो संयोजी मेदयुक्त. अशा प्रकारे हा प्रकार हायपरप्लाझियाशी संबंधित आहे. भ्रुण काळात, डोळ्यांचा डोळयातील पडदा न्यूरल ट्यूबमधून तयार होतो. डोळा लेन्स उपकला पृष्ठभागाच्या एक्टोडर्मपासून तयार होते. द संयोजी मेदयुक्त उदाहरणार्थ, डोळ्यांचा मेसोडर्मपासून तयार होतो. डोळ्यांच्या भ्रूण विकासात्मक विकृतींना रासायनिक नोक्सा, आयनीकरण विकिरण किंवा संक्रमण द्वारे अनुकूल केले जाऊ शकते. सतत हायपरप्लास्टिक प्राथमिक विट्रियसमध्ये, प्राथमिक कारण अनुवांशिक पूर्वस्थिती असते. वारसा हे एक्स-लिंक्ड, ऑटोसोमल प्रबळ किंवा ऑटोसॉमिक रेकसीव्ह आहे.
किंवा स्वयंचलित रीसेटिव्ह. पीडित पुरुष सर्व मुलींना विकृतीचा वारसा देतात आणि मुली वाहक असतात आणि 50 टक्के संभाव्यतेसह डिसऑर्डरवर जातात.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
पर्सिस्टंट हायपरप्लास्टिक प्राइमरी व्हिट्रियस (पीएचपीव्ही) ची पहिली लक्षणे लवकरात लवकर दिसतात बालपण. एक संयोजी मेदयुक्त गर्भाच्या विकासाच्या वेळी प्लेट तयार झाली आहे. शुभ्र प्लेट त्वरित मागे आहे विद्यार्थी. यामुळे रूग्ण होतो विद्यार्थी पांढरे दिसतात, ज्यास ल्युकोकोरिया किंवा अमॅरोटिक मांजरीच्या डोळ्याने ओळखले जाते. मध्ये बदल विद्यार्थी लेन्समध्ये क्षेत्राचा परिणाम. फॅटी टिश्यू जमा आहे आणि कूर्चा लेन्स भोवती फॉर्म. एकाधिक स्कार्निंग प्रक्रिया उद्भवतात. सिलीरी विली विकृत होते आणि बाहुल्याच्या क्षेत्रात दिसते. डोळयातील पडदा देखील प्रभावित झाल्यामुळे, या आजाराच्या पूर्वग्रंहाचा परिणाम अप्रचलित व्हिज्युअल तोटा होऊ शकतो, ज्याची तीव्रता किती प्रमाणात अवलंबून असते रेटिना अलगाव. काहीवेळा, मोतीबिंदू झिल्लीच्या झिल्लीमध्ये लेन्स बदलताना दिसतो. सर्व चरबीयुक्त ऊतक लेन्स एरियामधील नियोप्लाझ्म्सला स्यूडोफाकिया लिपोमाटोसा म्हणतात. डोळा जसजशी वाढत जातो तसतसा तो मंद होतो. बर्‍याचदा अतिरिक्त जलीय विनोद बहिर्गमन विकार उपस्थित असतात, ज्यामुळे हायड्रोफॅथॅल्मोस होऊ शकतात. हायड्रोफॅथेल्मोस मध्ये विकसित होऊ शकतो काचबिंदू सह अंधत्व.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
सतत हायपरप्लास्टिक प्रायमरी विट्रियस रूग्ण सामान्यत: बालपणात त्यांचे निदान घेतात. इतिहास आणि कौटुंबिक इतिहासा व्यतिरिक्त, सोने-मानक अल्ट्रासाऊंड पीएचपीव्ही सत्यापित करण्यात परीक्षांची भूमिका असते. काही प्रकरणांमध्ये, व्हिज्युअल डायग्नोसिस आधीच रोगाचा सल्ला देऊ शकतो, उदाहरणार्थ लेन्सच्या समोर स्पष्टपणे दृश्यमान संयोजी ऊतक प्लेटच्या बाबतीत. तथापि, या प्रकरणात, इतर विकृती तसेच ट्यूमरसारख्या. रेटिनोब्लास्टोमा साठी विचार करणे आवश्यक आहे विभेद निदान. पीएचपीव्ही असलेल्या रुग्णांचे निदान रेटिनल सहभागावर अवलंबून असते.
गुंतागुंत
पर्सिस्टंट हायपरप्लास्टिक प्राइमरी विट्रियस (पीएचपीव्ही) च्या उपचारासाठी, सध्या तेथे नाही उपचार हे वचन दाखवते. व्हिज्युअल तीव्रता किंवा व्हिज्युअल तोटा नेहमीच होतो. तथापि, गुंतागुंत झाल्यास त्वरित शस्त्रक्रिया केली पाहिजे. अधिक सामान्य गुंतागुंत आहेत रेटिना अलगाव आणि रेटिना डिसप्लेसीया. उपचार न करता, रेटिना अलगाव करू शकता आघाडी ते अंधत्व. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, लक्षणेशिवाय ही प्रगती होते, म्हणूनच बर्‍याचदा लगेच ओळखले जात नाही. काहीवेळा तथापि, ठिपके, डाग, रंग किंवा प्रकाशाची चमक लक्षात येते. जर तथाकथित बुडणारा पाऊस (काजळीमय पाऊस) झाला तर त्वचेच्या शरीरात रक्तस्राव होतो, ज्यामुळे जलद होण्याचा धोका वाढतो. अंधत्व. या प्रकरणांमध्ये, संपूर्ण त्वचेचा शरीर बदलणे आवश्यक आहे. रेटिनल डिटॅचमेंटच्या इतर लक्षणांमध्ये दृश्य क्षेत्र गमावणे किंवा वातावरणाची विकृत धारणा असू शकते. पीएचपीव्हीची आणखी एक गुंतागुंत म्हणजे तथाकथित रेटिना डिसप्लासिया. या प्रकरणात, डोळयातील पडदा विकृत आहे. प्रभावित व्यक्ती प्रकाश आणि चमकणारे स्पॉट्स दिसतात. सर्वात वाईट परिस्थितीत, रेटिना डिसप्लेसीया देखील रेटिना अलग होण्यास कारणीभूत ठरते. पीएचपीव्हीमध्ये मायक्रोफॅथॅल्मोस देखील आहे. ही डोळा खूपच लहान आहे. हे खरं, यामधून, करू शकता आघाडी पाण्यासारखा विनोद बहिर्वाह अडथळा करण्यासाठी अशाप्रकारे, पीएचपीव्हीची आणखी गुंतागुंत वाढीव इंट्राओक्युलर प्रेशरसह हायड्रोफॅथॅल्मोस असू शकते (काचबिंदू), जे उपचार न करता बर्‍याचदा अंधत्वाचे कारण असते.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
या रोगाचा उपचार कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांद्वारे केला जाणे आवश्यक आहे. हे स्वत: ची चिकित्सा करत नाही तर तक्रारींमध्येही सुधारणा होत नाही. अस्वस्थता केवळ शस्त्रक्रियेद्वारेच दूर केली जाऊ शकते, म्हणून डॉक्टरकडे जाणे नेहमीच आवश्यक असते. जेव्हा डोळ्यांमध्ये अस्वस्थता असेल तेव्हा डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा, उदाहरणार्थ, जेव्हा प्रभावित व्यक्ती तीव्र असेल व्हिज्युअल कमजोरी किंवा डोळयातील पडदा विलग झाल्यावर. नंतरच्या वयात व्हिज्युअल तक्रारी देखील येऊ शकतात. सर्वात वाईट परिस्थितीत, रुग्णाला पूर्ण अंधत्व येते. म्हणूनच, जर एखाद्या विशिष्ट कारणास्तव अचानक व्हिज्युअल तक्रारी दिसल्या आणि स्वत: अदृश्य झाल्या नाहीत तर नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. नियमानुसार, रोगाचे निदान ए द्वारा केले जाऊ शकते नेत्रतज्ज्ञजरी, उपचारात सामान्यत: रूग्णालयात रूग्ण रूग्ण मुक्काम असतो. आयुष्यमान या रोगाने सहसा कमी होत नाही.
उपचार आणि थेरपी
कारक उपचार पीएचपीव्ही असलेल्या रूग्णांसाठी उपलब्ध नाही. विकासात्मक अराजक आधीच झाला आहे आणि अनुवांशिक देखील आहे. अशा प्रकारे, कारक उपचारांपर्यंत प्रश्नांपासून दूरच आहे जीन उपचार उपचार नियामक मान्यता प्राप्त करत नाहीत. रूग्णांमध्ये झालेल्या व्हिज्युअल नुकसानीचा उपचार आशावानपणे करता येत नाही. प्रतीकात्मक उपचार पर्याय देखील मर्यादित आहेत. थेरपीचे लक्ष केंद्रित करणे म्हणजे गुंतागुंत रोखणे. गुंतागुंत टाळण्यासाठी, शस्त्रक्रियेसारख्या हल्ल्याची पायरी आवश्यक असू शकतात. याव्यतिरिक्त, काही वैज्ञानिकांचे म्हणणे आहे की शल्यक्रिया हस्तक्षेप व्हिज्युअल तीव्रतेची सद्यस्थिती टिकवून ठेवण्यास सक्षम असेल. जर अशी स्थिती असेल तर शस्त्रक्रिया व्हिज्युअल तीव्रतेचे संपूर्ण नुकसान टाळेल. इतर संदर्भांमध्ये देखील शस्त्रक्रिया सूचित केली जाते. जरी एका डोळ्यामध्ये दृश्यात्मक तीक्ष्णपणाचे संपूर्ण नुकसान आधीच झाले आहे तरीही, आक्रमक प्रक्रियेमुळे रुग्णाची परिस्थिती सुधारते. नियमानुसार, डोळा शल्यक्रिया हस्तक्षेपाद्वारे संरक्षित केला जाऊ शकतो. अशा प्रकारे, कॉस्मेटिक बाजूला, फारच अशक्तपणा नाही. परस्पर संबंधांमध्ये चेहरा कॉलिंग कार्डची भूमिका असल्यामुळे, पूर्णपणे नॉन-फंक्शनल बनलेल्या डोळ्याचे संरक्षण करणे पूर्णपणे काढून टाकणे नेहमीच श्रेयस्कर असते.
आफ्टरकेअर
कारण बहुतेक प्रकरणांमध्ये सतत हायपरप्लास्टिक प्राइमरी विट्रियस (पीएचपीव्ही) चा उपचार केला जाऊ शकत नाही, बहुतेकदा रुग्णांची पाठपुरावा होत नाही. रूग्णांनी दृष्टी कमी केल्याचा सामना करण्यास शिकले पाहिजे. अपवाद असा आहे की शस्त्रक्रिया कमीतकमी अंशतः दृष्टी जपण्यासाठी त्वचारोगांवर केली जाते. शल्यक्रिया प्रक्रियेनंतर, रूग्णांकडून पाठपुरावा तपासणीसाठी नेमणुका नियुक्त केल्या जातात. नेत्रतज्ज्ञ. पाठपुरावा भेटीच्या वेळी डॉक्टर ऑपरेशन केलेल्या विट्रियस पुन्हा किती बरे झाला आहे आणि शस्त्रक्रियेमुळे काही गुंतागुंत झाली आहे की नाही याची तपासणी करते. याव्यतिरिक्त, रुग्णांना घेणे आवश्यक आहे डोळ्याचे थेंब ऑपरेशन केलेले डोळे कोरडे होऊ नये यासाठी नियमितपणे. जर PHPV खूप उशीरा झाला तर दृष्टी खराब होण्यामुळे मानसिक त्रास होऊ शकतो बालपण. अशा परिस्थितीत पालकांनी त्यांच्या मुलांसाठी उपचारात्मक मदतीची शिफारस केली आहे. थेरपीमध्ये, कमी दृष्टी असूनही मुले आपल्या दैनंदिन जीवनाला कसे तोंड द्यावे ते शिकू शकतात. परंतु पालक आणि कुटुंबातील सदस्यांनी मुलाचे समर्थन कसे करावे हे देखील शिकले आहे. काटेकोर विकृती असूनही बर्‍याच बाबतीत सामान्य जीवन शक्य आहे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
कारण डोळा अट पर्सिस्टंट हायपरप्लास्टिक प्राइमरी विट्रियस म्हणतात - किंवा थोडक्यात पीएचपीव्ही - हा अनुवंशिक आणि जन्मजात आहे, हा भ्रूण विकास विकार नंतरच शस्त्रक्रियेद्वारे सुधारला जाऊ शकतो. पीएचपीव्हीमध्ये डोळ्याच्या त्वचेच्या शरीरावर परिणाम होतो. हा विकार तुलनेने दुर्मिळ आहे. तथापि, हे दोन भिन्न प्रकारांमध्ये आढळते. पीएचपीव्ही सिंड्रोमचा आधीचा प्रकार अधिक वारंवार आढळतो. त्याचे परिणाम अगदी बालपणात किंवा सुरुवातीच्या काळात दिसून येतात बालपण. पीएचव्ही सिंड्रोमचे निदान काल्पनिक नुकसानीच्या तीव्रतेवर आणि सुरु केलेल्या कोर्स किंवा उपचारांवर अवलंबून असते. दृष्टिकोनाशी संबंधित एक महत्त्वाचा प्रश्न म्हणजे डोळयातील पडदा काय आणि कोणत्या प्रमाणात गुंतलेला आहे. ही समस्याप्रधान आहे की आतापर्यंत शस्त्रक्रियेच्या उपचारांशिवाय इतर कोणतेही उपचार पर्याय नाहीत. रेटिना डिटेचमेंट किंवा रेटिना डिसप्लासियासारख्या गुंतागुंतांसाठी शस्त्रक्रिया हा सामान्यतः निवडीचा उपचार असतो. डोळ्यावरील अशी ऑपरेशन्स आपत्कालीन स्थिती दर्शवितात उपाय आसन्न अंधत्वाविरूद्ध दृष्टीदेखील गमावू शकते काचबिंदू. हे रोखणे शस्त्रक्रियेचे लक्ष्य आहे. सर्जिकल प्रतिबंधात्मक असल्यास उपाय प्रत्यक्ष लागू आहेत अट बराच काळ टिकवून ठेवता येईल. सतत हायपरप्लास्टिक प्राथमिक त्वचारोगाच्या आजाराच्या बाबतीत, वैद्यकीय समुदाय आशावादी आहे की जीन थेरपी हा एक अखेरचा उपचार पर्याय असू शकतो. हे संभाव्यत: पूर्वस्थितीत लक्षणीयरीत्या सुधारू शकते.
प्रतिबंध
पर्सिस्टंट हायपरप्लास्टिक प्राइमरी व्हिट्रियस (पीएचपीव्ही) केवळ त्याद्वारे प्रतिबंधित केला जाऊ शकतो अनुवांशिक सल्ला कुटुंब नियोजन टप्प्यात. विशेषत: पीडित पुरुषांनी कमीतकमी जागरूक असले पाहिजे की ते हा रोग त्यांच्या मुलांना देतात.
आपण स्वतः काय करू शकता
पर्सिस्टंट हायपरप्लास्टिक प्राइमरी व्हिट्रियस (पीएचपीव्ही) एक आहे अट ते फक्त वैद्यकीय उपचारांनी बरे करता येते. दैनंदिन जीवनात, पीएचपीव्ही डोळ्यातील अस्वस्थतेमुळे प्रकट होते, उदाहरणार्थ, दृष्टी कमी होणे किंवा डोळयातील पडदा अलग करणे. संपूर्ण अंधत्व टाळण्यासाठी, या चिन्हेकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे. वैद्यकीय तपासणी दर्शवते की खरोखर हा रोग आहे की नाही आणि उपचारांचे कोणते पर्याय उपलब्ध आहेत. डॉक्टरांच्या शिफारशींचे अनुसरण करून, अडचणी टाळता येऊ शकतात किंवा कमीतकमी पुढे ढकलल्या जाऊ शकतात. बहुतेकदा सर्वोत्तम उपाय म्हणजे शस्त्रक्रिया. पीएचपीव्ही हा एक अनुवंशिक आजार आहे, म्हणूनच कुटूंबाची आखणी करताना त्याबद्दल नेमके शोधणे योग्य आहे. बर्‍याचदा मुलांना या आजाराने आधीच त्रास दिला आहे, म्हणून पालकांनी स्वत: ला शस्त्रक्रियेबद्दल लवकरात लवकर माहिती दिली पाहिजे उपाय ते शक्य आहे. दैनंदिन जीवनातच, पीएचपीव्हीला कसे सामोरे जावे याबद्दल फारसा सल्ला नाही. या आजाराच्या ठराविक अंशापासून, प्रभावित झालेल्यांना इतर गोष्टी वाचण्यात किंवा पाहण्यास अडचण येते. त्यानंतर ते त्यांच्या डोळ्यांवर सहजपणे घेतात, परंतु दररोजच्या जीवनात विश्रांती घेण्यामुळे केवळ परिस्थिती कमी होते आणि त्यात सुधारणा होत नाही.
