थ्रोम्बिन: कार्य आणि रोग

बायोसिंथेसिस प्रक्रियेत निष्क्रिय प्रोटीन प्रोथ्रोम्बिनपासून क्लोटिंग फॅक्टर थ्रोम्बिन तयार होतो. थ्रोम्बिन्स फायब्रिनोजेनला फायब्रिनमध्ये रूपांतरित करतात, ज्यामुळे कोग्युलेशन कॅस्केडच्या अंतिम चरणाची जाणीव होते. अनुवांशिक प्रोथ्रोम्बिन उत्परिवर्तनांमध्ये, प्रथ्रोम्बिनमध्ये वाढ झाली एकाग्रता प्लाझ्मा मध्ये ठरतो थ्रोम्बोसिस प्रवृत्ती.

थ्रोम्बिन म्हणजे काय?

मध्ये एक प्रथिने म्हणून थ्रोम्बिन येते रक्त प्लाझ्मा आणि रक्ताच्या प्लाझमॅटिक कोग्युलेशनमध्ये सामील आहे. त्याचे पूर्वकर्षक II चे घटक म्हणून ओळखले जाते रक्त गठ्ठा. मध्ये थ्रोम्बिन तयार होते यकृत, जिथून ते कायमस्वरूपी मध्ये सोडले जाते रक्त. निरोगी मध्ये रक्त गोठण्यास रक्त टाळण्यासाठी कलम, शरीर स्वतःचे अँटिथ्रोम्बिन तयार करते, ज्याचा गोठ्यात प्रतिबंधित परिणाम होतो. उघड्यावर जखमेच्या आणि मेदयुक्त जखम, थ्रॉम्बिन इजाच्या ठिकाणी थेट तयार होते. म्हणूनच, प्रामुख्याने त्याचे निष्क्रिय अग्रदूत प्रोथ्रॉम्बिन प्लाझ्मामध्ये उपस्थित असते, तर वास्तविक थ्रोम्बिन प्लाझ्मामध्ये फक्त थोड्या प्रमाणात असते. एंजाइमचे वर्णन प्रथम स्मिथने केले होते, ज्याने १ thव्या शतकाच्या शेवटी रक्त विज्ञान विषयी आपल्या पुस्तकात याचा उल्लेख केला होता. सह हेपेरिन आणि तत्सम पदार्थ, फार्मास्युटिकल उद्योगाने वैद्यकीय प्रक्रियेदरम्यान थ्रोम्बिन रोखण्यासाठी आणि रक्त जमणे कमी करण्यासाठी असंख्य एजंट्स विकसित केले आहेत. डायलिसिस. हे अँटिथ्रोम्बिन शरीराच्या स्वतःच्या अँटिथ्रोम्बिनवर आधारित असतात.

शरीर रचना आणि रचना

एंडोजेनस थ्रोम्बिन एक प्रोटीन आहे. मध्ये स्थापना केली आहे यकृत निष्क्रिय फॉर्म प्रोथ्रॉम्बिनपासून जैव संश्लेषणाचा भाग म्हणून. मानवांसाठी, अनुवांशिक आधारावर, एफ 2 जीन क्रोमोसोम 11 वर विशेषतः या प्रक्रियेमध्ये आणि प्रोथ्रोम्बिनच्या निर्मितीत भूमिका असते. हे जीन 20,000 पेक्षा जास्त बेस जोड्या विस्तारित आहेत आणि संपूर्ण 14 हद्दांसाठी आहेत. लिप्यंतरणानंतर, 1,997 बेस एमआरएनए 622 असलेल्या प्रथिनेमध्ये अनुवादित केले गेले अमिनो आम्ल. सुधारणांद्वारे, या भाषांतराचे उत्पादन प्रोथ्रोम्बिनच्या परिणामी होते आणि अशा प्रकारे थ्रॉम्बिनचे अग्रदूत, ज्यात 579 असतात अमिनो आम्ल. थ्रोम्बिनचा हा अग्रदूत जैव संश्लेषणात थ्रॉम्बिनमध्ये रूपांतरित करेपर्यंत निष्क्रिय असतो. हे रूपांतर प्रोथ्रोम्बिनच्या एन्झामॅटिक क्लेवेजद्वारे होते. या प्रक्रियेत एंझायमेटिक प्रोथ्रोम्बिनेज कॉम्प्लेक्स मुख्य भूमिका बजावते. सक्रिय प्रोथ्रॉम्बिनचे सक्रिय थ्रॉम्बिनमध्ये रूपांतरण आहे व्हिटॅमिन के-आश्रित आणि तथाकथित जमावट कॅसकेडमधील एक पाऊल आहे.

कार्य आणि कार्ये

थ्रोम्बिन कोग्युलेशन कॅस्केडमधील अंतिम चरण उत्प्रेरक करते. हे कॅसकेड शरीराच्या मोठ्या प्रमाणात होणा loss्या नुकसानापासून बचावते आणि संसर्गापासून बचाव करण्यासाठी जखम बंद करते. कोग्युलेशन कॅस्केड म्हणजे वैयक्तिक कोग्युलेशन घटकांची पद्धतशीर सक्रियता. तथाकथित सेरिन प्रथिने म्हणून, थ्रोम्बिनने रूपांतरण सुरू केले फायब्रिनोजेन फायब्रिन मध्ये या उद्देशासाठी, थ्रोम्बिन हायड्रोलायझी फायब्रिनोजेनच्या and- आणि cha-साखळ्यांमध्ये तथाकथित आर्जिनिलग्लिसिन बाँड घेते आणि चार पॉलीपेप्टाइड्स चिकटवते. हे फायब्रिनोजेनसाठी आण्विक वजन 340,000 वरून फायब्रिनसाठी सुमारे 270,000 डाल्टन कमी करते. पॉलिमरायझेशन फायब्रिनच्या परिणामी घडते. प्रक्रियेत, नॉन-कोव्हॅलेंट बंध तयार होतात. कोग्युलेशन फॅक्टर बारावीच्या माध्यमातून, कोव्हलेंट पेप्टाइड बॉन्ड्स अखेर या बाँडमधून तयार होतात आणि जमावट पूर्ण होते. सरलीकृत भाषेत, थ्रोम्बिन पेप्टाइडचे अवशेष कडून करते फायब्रिनोजेन. परिणामी, रूपांतरण प्रोटीओलिटीकलीने होते, म्हणजे त्यांच्या निकृष्टतेने प्रथिने. या प्रक्रियेच्या वेळी, फायब्रिनोजेनपासून फायब्रिन थ्रेड तयार होतात. रक्त अशा प्रकारे आपली सुसंगतता बदलते. द्रव स्वरूपात न राहता, ते थ्रेड्समुळे जेलीच्या स्वरूपात आहे, जे शेवटी कोब्युलेशन फॅक्टर बारावी द्वारे फायब्रिनच्या नेटवर्कमध्ये प्रक्रिया करते. कोगुलेशन कॅस्केडमधील त्यांच्या प्रासंगिकतेमुळे फायब्रिनोजेनला कोगुलेशन फॅक्टर I म्हणून देखील ओळखले जाते. थ्रॉम्बिन या प्रणालीमध्ये त्यांचे उत्प्रेरक म्हणून काम करते, अशा प्रकारे पडद्यामागील गठ्ठाची कार्ये करतात, म्हणून बोलण्यासाठी, दुखापत झाल्यास रक्ताच्या सुसंगततेत बदल करण्यास मदत करून.

रोग

थ्रोम्बिनचा सर्वात महत्वाचा रोग म्हणजे तथाकथित प्रोथ्रोम्बिन उत्परिवर्तन किंवा घटक II उत्परिवर्तन. यासह रुग्ण रक्त गोठण्यास विकार विकसित होण्याचा धोका वाढला आहे रक्ताची गुठळी. निरोगी लोकांच्या रक्ताच्या तुलनेत, त्यांचे रक्त अधिक वेगाने गुठळ्या होतात. हे प्रोथ्रोम्बिनच्या अनुवांशिक माहितीतील बदलांमुळे होते. ही अनुवांशिक विसंगती ही प्रोथ्रोम्बिनचे एक बिंदू उत्परिवर्तन आहे जीन. चुकीच्या अनुवांशिक माहितीमुळे, प्रथिरोम्बिनची संख्या मोठ्या प्रमाणात रूग्णांच्या रक्तात आढळते. म्हणूनच त्यांचे रक्त गुठळ्या बनू शकते. याचा परिणाम म्हणून, थ्रोम्बोसिस किंवा अगदी मुर्तपणा थ्रोम्बस वाहून नेल्यास उद्भवू शकते. हार्ट हल्ले आणि स्ट्रोक किंवा मूत्रपिंड इन्फेक्शन्सचा परिणाम असू शकतो. च्या संयोजनात जोखीम घटक जसे धूम्रपान किंवा प्रोथ्रॉम्बिन उत्परिवर्तनामुळे पीडित असलेल्यांसाठी गर्भनिरोधक गोळी, रक्तवहिन्यासंबंधी घटना आणि इन्फेक्शन अधिक वारंवार आढळतात. उत्परिवर्तन जर्मनीमधील 100 मधील सुमारे दोन लोकांना प्रभावित करते आणि अनुवांशिक विश्लेषणाद्वारे ते शोधले जाऊ शकते. अँटिथ्रोम्बिनसह उपचार केल्यास गंभीर परिणामाची शक्यता कमी होते. रक्तात प्रोथ्रोम्बिनची कमतरता देखील जन्मजात असू शकते. अशा कमतरतेमुळे ग्रस्त रक्तस्त्राव होण्याच्या प्रवृत्तीने ग्रस्त असतात. आनुवंशिक जमावट विकारांव्यतिरिक्त, अधिग्रहित रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती देखील असू शकते, उदाहरणार्थ नुकसान होण्याच्या बाबतीत यकृत. कमतरतेच्या लक्षणांमधे कधीकधी क्लॉटिंग देखील विचलित होते. थ्रोम्बिन्सच्या वापरासह तयार होते व्हिटॅमिन के, म्हणून विशेषत: या व्हिटॅमिनची कमतरता स्वतःस कोगुलेशन कॅस्केडमधील अपुरातेमध्ये प्रकट होते.