ट्रंकस आर्टेरिओस कम्युनिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

ट्रंकस आर्टिरिओसिस कम्युनिस हे अत्यंत दुर्मिळ नाव आहे हृदय फुफ्फुसाच्या धमनी ट्रंकच्या धमनीच्या खोडापासून अपूर्ण विभक्त झाल्यामुळे नवजात मुलांमध्ये दोष अभिसरण. महाधमनी आणि फुफ्फुस धमनी एक सामान्य ट्रंक मध्ये उद्भवू, मिश्रण परिणामी ऑक्सिजन- कमी झालेली धमनी रक्त या फुफ्फुसीय अभिसरण सह ऑक्सिजन- प्रणालीगत धमनी रक्त समृद्ध अभिसरण. जवळजवळ नेहमीच, TAC सामान्य धमनीच्या खोडाच्या अगदी खाली असलेल्या सेप्टल दोषाशी संबंधित असतो आणि प्रसूतीनंतरच्या शस्त्रक्रियेच्या लवकर व्यवस्थापनाची आवश्यकता असते.

ट्रंकस आर्टिरिओसिस कम्युनिस म्हणजे काय?

अत्यंत दुर्मिळ मुख्य वैशिष्ट्य हृदय ट्रंकस आर्टिरिओसस कम्युनिस (TAC) म्हणून ओळखला जाणारा दोष हा कोरोनरीचा सामान्य मूळ आहे धमनी (महाधमनी) आणि फुफ्फुसीय धमनी (आर्टिया पल्मोनालिस) दोन्ही वेंट्रिकल्समधून हृदय. त्याच वेळी, TAC च्या संगमाच्या अगदी खाली स्थित डाव्या आणि उजव्या वेंट्रिकल्समध्ये (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष, VSD) नेहमी सेप्टल दोष असतो. वास्तविक, द ऑक्सिजन- खराब धमनी रक्त या फुफ्फुसीय अभिसरण प्रणालीगत अभिसरणाच्या ऑक्सिजन-युक्त धमनी रक्तामध्ये मिसळते. फुफ्फुसाच्या बहिर्वाहावर अवलंबून धमनी महाधमनी असलेल्या सामान्य खोडापासून, TAC च्या प्रकार I ते IV मध्ये फरक केला जातो. सर्व चार श्रेणींमध्ये सामान्य आहे की फक्त एक सामान्य हृदय झडप आहे, द महाकाय वाल्व ट्रंकस वाल्वमध्ये रूपांतरित केले. तथापि, हे सहसा स्टेनोसिस दर्शविते किंवा परिस्थितीनुसार आकारात रुपांतर केले जात नाही, ज्यामुळे सुरुवातीपासून मर्यादित कार्यक्षम क्षमता असते.

कारणे

जन्मापर्यंत भ्रूण आणि गर्भाच्या अवस्थेत, द फुफ्फुसीय अभिसरण किंवा लहान शरीर अभिसरण शरीराची मुख्य धमनी असलेल्या महाधमनीसह डक्टस आर्टेरिओससच्या जंक्शनद्वारे शॉर्ट सर्किट केले जाते. जन्मादरम्यान आणि नंतर, डक्टस आर्टिरिओसस बंद होते, दोन अभिसरणांना वेगळे करते. ऑक्सिजन आणि पोषक तत्वांचा पुरवठा प्रसूतीपूर्व आईच्या माध्यमातून केला जातो अभिसरण. फुफ्फुसाच्या रक्ताभिसरणातून नंतरच्या संभाव्य विभक्ततेसाठी गर्भधारणेच्या 32 व्या आणि 36 व्या दिवसाच्या दरम्यान आधीच उद्भवते. मूळ एकल आणि सामान्य धमनी ट्रंक, ट्रंकस आर्टेरिओसस, विकासाच्या अगदी आधीच्या टप्प्यात महाधमनी आणि ट्रंकस पल्मोनालिसमध्ये विभागली जाते. सेप्टम, उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्समधील विभाजित भिंत, दोन धमनीच्या खोडांमध्ये तयार होते. क्वचित प्रसंगी, दोन धमनीच्या खोडांचे पृथक्करण अयशस्वी होते, आणि त्याचप्रमाणे, सेप्टम दोन धमनीच्या खोडांच्या छिद्रापर्यंत पसरत नाही, ज्यामुळे दोन रक्ताभिसरणांमधील पृथक्करण जन्मानंतर होऊ शकत नाही - अगदी योग्य बंद झाल्यानंतरही. डक्टस आर्टेरिओसस. TAC ने बाधित अंदाजे 40 टक्के नवजात बालके दाखवतात अ जीन लोकस 22q22 वर क्रोमोसोम 11.2 च्या लांब हातावर दोष, जो कारणाने TAC शी संबंधित असल्याचे मानले जाते. उर्वरित बाधित व्यक्तींसाठी, हृदयातील विकृती निर्माण करणारी कारणे अद्याप पुरेशी स्पष्ट केलेली नाहीत.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

TAC मुळे होणारी लक्षणे आणि तक्रारी केवळ जन्मानंतर स्पष्ट होतात कारण दोन रक्त सर्किट्स प्रसुतिपूर्व लहान होतात, अगदी निरोगी मध्ये गर्भ. काही प्रकरणांमध्ये, जन्मापूर्वीच हृदयाची विकृती दिसून येते अल्ट्रासाऊंड परीक्षा, जेणेकरून पुढील लक्ष्यित परीक्षा TAC ची व्याप्ती आणि श्रेणी याबद्दल स्पष्टता प्रदान करतात. उर्वरित प्रभावित नवजात मुलांमध्ये, जन्मानंतर लगेचच उद्भवलेल्या इतर कारणांसह हायपोक्सियासारख्या विशिष्ट लक्षणांची मालिका दिसून येते. नवजात मुलांमध्ये निळ्या रंगाची वाढती प्रवृत्ती दिसून येते (सायनोसिस), आणि फुफ्फुस उच्च रक्तदाब सहसा पाहिले जाते. नवजात बालकांना सहसा मद्यपान करण्यात अशक्तपणा येतो आणि त्यांचा श्वसनाचा वेग लक्षणीय वाढतो. उपचार न केल्यास, हृदयाची कमतरता लवकरच सेट होईल. हेपेटोमेगालीचा वेगवान विकास देखील होऊ शकतो, एक मोठा यकृत. नवजात बालकाचा सर्वांगीण विकास खुंटला आहे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

जर प्रसूतीपूर्व निदान झाले नसेल, तर नियमित श्रवण करणे हृदय कुरकुर कार्डियाक अॅनॅलेजमध्ये असामान्यतेच्या उपस्थितीचा प्रारंभिक पुरावा प्रदान करते. लक्ष्य केले इकोकार्डियोग्राफी उदाहरणार्थ, सेप्टल दोष आहे की नाही आणि हृदयापासून फक्त एक सामान्य धमनी आउटलेट आहे की नाही याबद्दल स्पष्टता प्रदान करू शकते - सामान्यतः सेप्टल दोषाच्या अगदी वर. चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (MRI), पुढील निदान उपाय एंजियोकार्डियोग्राफी, रेडिओलॉजिकल तपासणी समाविष्ट आहे कलम हृदयाच्या जवळ आणि हृदयाचा एक भाग म्हणून स्वतः ह्रदयाचा कॅथेटरिझेशन. ईसीजी काही विकृतींचे पुरावे देखील प्रदान करते. TAC चा कोर्स गंभीर आहे.

गुंतागुंत

सहसा, ट्रंकस आर्टेरिओसस कम्युनिसची लक्षणे अर्भकांच्या जन्मानंतर लगेच दिसून येतात. याचा परिणाम प्रामुख्याने ऑक्सिजनचा तीव्र कमी पुरवठा होतो, ज्यामुळे अर्भकांचा उपचाराशिवाय मृत्यू होतो. द त्वचा निळा होतो आणि मेंदू आणि अंतर्गत अवयव नुकसान झाले आहेत. मुले जलद उपचारांवर अवलंबून असतात. त्याचप्रमाणे, मुले एक मजबूत मद्यपान कमजोरी ग्रस्त, त्यामुळे सतत होणारी वांती आणि कमतरतेची तीव्र लक्षणे देखील आढळतात. शिवाय, ट्रंकस आर्टेरिओसस कम्युनिस होतो मुत्र अपुरेपणा उपचार न करता सोडल्यास. द यकृत रोगामध्ये देखील लक्षणीय वाढ झाली आहे, जे करू शकते आघाडी ते वेदना. बाल विकास रोगामुळे लक्षणीयरीत्या मर्यादित आहे. त्याचप्रमाणे, हृदयाची कमतरता होऊ शकते. पालक आणि नातेवाईक देखील अनेकदा मानसिक अस्वस्थता किंवा गंभीर ग्रस्त असतात उदासीनता ट्रंकस आर्टेरिओसस कम्युनिसच्या प्रकरणांमध्ये. ट्रंकस आर्टेरिओसस कम्युनिसचा उपचार विविध शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपांद्वारे केला जातो. गुंतागुंत होईल की नाही हे सार्वत्रिकपणे सांगता येत नाही. तथापि, या रोगामुळे मुलांचे आयुर्मान लक्षणीयरीत्या कमी होते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

ट्रंकस आर्टेरिओसस कम्युनिसच्या प्रकरणांमध्ये, रुग्ण वैद्यकीय तपासणी आणि उपचारांवर अवलंबून असतो. पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी किंवा लक्षणे आणखी बिघडण्यापासून रोखण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे. जर रोगाचा उपचार केला नाही तर, सर्वात वाईट परिस्थितीत, प्रभावित व्यक्तीचा मृत्यू होऊ शकतो. म्हणून, ट्रंकस आर्टेरिओसस कम्युनिसच्या बाबतीत, कोणत्याही परिस्थितीत त्यानंतरच्या उपचारांसह लवकर निदान करणे आवश्यक आहे. यासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा अट तेव्हा अल्ट्रासाऊंड तपासणी दर्शवते की धमन्या गर्भ बंद आहेत. बर्याचदा हे स्त्रीरोगतज्ञाद्वारे किंवा रुग्णालयात थेट आढळून येते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, मुल मद्यपान करण्यात अशक्तपणा देखील दर्शवितो किंवा हृदयाच्या गंभीर समस्यांनी ग्रस्त आहे. ही लक्षणे आढळल्यास, कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांशी संपर्क साधणे आवश्यक आहे. मुलाचा उशीर झालेला विकास ट्रंकस आर्टेरिओसस कम्युनिस देखील दर्शवू शकतो आणि डॉक्टरांद्वारे देखील तपासले पाहिजे. यासाठी सामान्य प्रॅक्टिशनर किंवा बालरोगतज्ञांचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो अट. पुढील उपचार नंतर एक विशेषज्ञ द्वारे चालते. पुढील वाटचालीचा अंदाज बांधणे सहसा शक्य नसते.

उपचार आणि थेरपी

ट्रंकस आर्टिरिओसिस कम्युनिसमध्ये हृदयाच्या गंभीर विकृतीचा समावेश होतो, जे गर्भाच्या अवस्थेत आधीच झालेल्या खराब विकासामुळे होते. औषधोपचार चिरस्थायी यश मिळवू शकत नाही, जेणेकरून ओपन-हार्ट ऑपरेशनमध्ये केवळ "यांत्रिक" दोष सुधारणे हे निवडीचे साधन आहे. लवकर बाल्यावस्थेत ऑपरेशन शक्य तितक्या लवकर केले जाते. खराब स्थितीच्या डिग्रीमधील वैयक्तिक फरकांमुळे, सुधारात्मक उपाय "अटक केलेल्या" हृदयावरील शस्त्रक्रियेदरम्यान केले जाते ते देखील वैयक्तिक आहेत. ऑपरेशनचे मुख्य लक्ष्य फुफ्फुसीय आणि महान प्रणालीगत अभिसरण दरम्यान प्रभावी वेगळे करणे आहे. हे साध्य करण्यासाठी, प्रथम वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष दुरुस्त करणे आवश्यक आहे. सेप्टमचा गहाळ तुकडा किंवा सेप्टममधील छिद्र एका विशेष प्लास्टिक पॅचने बंद केले जाते. याव्यतिरिक्त, दोन फुफ्फुसाच्या धमन्या संवहनी प्रोस्थेसिसने जोडलेल्या आहेत, ज्या प्राण्यांच्या सामग्रीपासून किंवा मानवी दात्याकडून बनवल्या जाऊ शकतात. संवहनी प्रोस्थेसिसचे दुसरे टोक जोडलेले आहे उजवा वेंट्रिकल. हे दोन रक्ताभिसरण वेगळे करण्यासाठी आणि निरोगी व्यक्तीच्या रक्ताभिसरणाशी तुलना करता येण्यासाठी केले जाते.

प्रतिबंध

थेट प्रतिबंधक उपाय TAC प्रतिबंधित करण्यासाठी ज्ञात नाही. कारण विकृतीचा आधार भ्रूण अवस्थेत 32 ते 36 व्या दिवसाच्या दरम्यान होतो. गर्भधारणा, स्त्रियांना जाणीवपूर्वक पर्यावरणीय विषासारख्या संभाव्य विषारी पदार्थांपासून दूर राहणे शहाणपणाचे वाटते, अल्कोहोलआणि निकोटीन च्या सुरुवातीच्या टप्प्यात गर्भधारणा त्यांच्यामुळे उद्भवणाऱ्या विकृतींचा धोका कमी करण्यासाठी.

आफ्टरकेअर

पहिल्या सहा महिन्यांत सामान्य ट्रंकस आर्टिरिओससने ग्रस्त असलेल्या अर्भकांचा मृत्यू दर खूप जास्त असल्याने, शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे, ज्यासाठी सातत्यपूर्ण फॉलो-अप काळजी आवश्यक आहे. अशा प्रकारे, फॉलो-अप परीक्षा नियमित अंतराने घेतल्या पाहिजेत, कारण व्हॉल्व्ह कमकुवत होण्यासारख्या समस्या तसेच शॉर्ट-सर्किट कनेक्शनचा धोका असतो. वाढू शल्यक्रिया हस्तक्षेपानंतरही रुग्णासह अस्तित्वात आहे. काही प्रकरणांमध्ये, अतिरिक्त शस्त्रक्रिया उपचार देखील आवश्यक असू शकतात. सामान्य ट्रंकस आर्टेरिओससच्या शस्त्रक्रियेनंतर मृत्यूचे प्रमाण सुमारे दहा टक्के आहे. शस्त्रक्रिया केलेल्या अंदाजे 80 टक्के बाळांमध्ये दहा वर्षे जगण्याचा दर आहे. अपरिहार्य फॉलो-अप उपायांपैकी कार्डियोलॉजिकल प्रगती नियंत्रणे आहेत. ते बाळाच्या संपूर्ण आयुष्यात घडले पाहिजेत. या परीक्षांदरम्यान, डॉक्टर संभाव्य कॅल्सिफिकेशन्स, अरुंद (स्टेनोसेस) आणि अपुरेपणाकडे विशेष लक्ष देतात. फुफ्फुस उच्च रक्तदाब आणि वेंट्रिक्युलर ऍरिथमिया देखील स्वारस्यपूर्ण आहेत. काहीवेळा ट्रंकल व्हॉल्व्हच्या अपुरेपणात वाढ होते ज्यासाठी रोग वाढत असताना उपचारांची आवश्यकता असते. विरुद्ध प्रतिबंध अंत: स्त्राव (दाह हृदयाच्या आतील अस्तराचे) देखील रुग्णाच्या संपूर्ण आयुष्यभर आवश्यक असते. जलवाहिनी (कृत्रिम नलिका), इकोकार्डियोग्राम आणि नियमित कार्ये तपासण्यासाठी चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा केले जातात. शिवाय, ट्रंकस व्हॉल्व्ह, महाधमनी (मुख्य धमनी) आणि महाधमनी कमान तपासली जाते. वारंवार, काही वर्षांनी नळ बदलणे आवश्यक आहे. सर्व रूग्णांपैकी 50% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये, पाच वर्षांनी बदली होते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

ट्रंकस आर्टेरिओसस कम्युनिस एक दुर्मिळ आहे अट ज्यासाठी प्रामुख्याने शस्त्रक्रिया आणि औषध उपचार आवश्यक आहेत. विहित औषधांचे नियमित सेवन हा एक महत्त्वाचा स्व-मदत उपाय आहे ज्याचे रुग्णांनी काटेकोरपणे पालन केले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, डॉक्टरांद्वारे आजीवन नियंत्रण परीक्षा आवश्यक आहेत. पालकांनी आणि नंतर रुग्णाने स्वत: भेटी घेतल्या आहेत याची खात्री करणे आवश्यक आहे. सर्वसमावेशक अंत: स्त्राव प्रतिबंध देखील आवश्यक आहे. घेण्याव्यतिरिक्त प्रतिजैविक, प्रतिबंध दाह सौम्य जीवनशैलीतून यशस्वी होतो. संक्रमण आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग कोणत्याही किंमतीत टाळले पाहिजेत. अन्यथा, जीवघेणा अंत: स्त्राव उद्भवू शकते. तरीही तापजन्य आजार आढळल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. तेव्हापासून, एक मजबूत प्रतिजैविक बरा करण्यासाठी घेणे आवश्यक आहे दाह शक्य तितक्या लवकर. सहसा उपचार एका विशेष क्लिनिकमध्ये केले जातात. प्रभारी हृदयरोगतज्ञ सोबत करण्यासाठी योग्य स्व-मदत उपाय सुचवतील उपचार ट्रंकस आर्टेरिओसस कम्युनिसचे. सहाय्यक उपाय रोगाच्या कोर्सवर आणि निवडलेल्यावर आधारित आहेत उपचार. डॉक्टरांशी त्यांची जवळून चर्चा केली पाहिजे जेणेकरुन प्रतिकूल घटना घडल्यास जलद कारवाई करता येईल.