साठी उपचार करताना गौचर रोग प्रभावी, फक्त लक्षणे दूर करण्यासाठी वापरले उपचार आजार उपलब्ध आहे. तथापि, सह उपचार एन्झाईम्स आजीवन असणे आवश्यक आहे. कसे उपचार करावे ते शिका गौचर रोग येथे.
गौचर रोगाचा उपचार कसा केला जातो?
१ 1990 XNUMX ० च्या मध्यापर्यंत, गौचर रोग प्रामुख्याने केवळ लक्षणांसाठीच उपचार केले गेले वेदना औषधे आणि रक्त रक्तसंक्रमण नष्ट झालेल्या हिपसाठी सर्जिकल हस्तक्षेप विचारात घेतले सांधे किंवा जेव्हा विस्तारित होते प्लीहा काढावे लागले.
एंजाइम बदलण्याबद्दल धन्यवाद उपचार, जी आता चांगली स्थापना झाली आहे, प्रभावित लोकांसाठी आता एक विश्वासार्ह उपचार पद्धती उपलब्ध आहे.
एंझाइम्ससह आजीवन उपचार
जर उपचार लवकर सुरू होते, सामान्यत: सर्व बदल आणि लक्षणांचे पूर्ण प्रतिरोध असते. अनुवांशिकपणे इंजिनियर्ड एंजाइम (ग्लूकोसेरेब्रोसिडास) दर 14 दिवसांनी शरीरावर ओतणे म्हणून दिले जाते. हे सुनिश्चित करते की स्कॅव्हेंजर सेल्समध्ये ठेवलेले ग्लूकोसेरेब्रोसाइड्स (मॅक्रोफेज) मोडलेले आहेत. तथापि, शरीरातील सर्व पदार्थांप्रमाणेच, पुरवलेले सजीवांचे शरीर पुन्हा खंडित होते.
या कारणास्तव, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य बदलण्याची थेरपी नियमितपणे आणि जीवनासाठी दिली जाणे आवश्यक आहे.
गौचर रोगासाठी थेरपीचे इतर प्रकार
इतर उपचारांवर जसे की अद्याप संशोधन चालू आहे जीन थेरपी, ज्यामध्ये बदललेली जीन्स सामान्य जीन्ससह बदलली जातात. उंदीर असलेल्या अभ्यासामध्ये आश्वासक निकाल येथे प्राप्त झाले आहेत.
दुसरा उपचारात्मक पर्याय म्हणजे सब्सट्रेट इनहिबिशन, ज्यामध्ये ग्लुकोसेरेब्रोसाइड्सची निर्मिती आधीच रोखली गेली आहे. सबस्ट्रेट रिडक्शन थेरपी सौम्य ते मध्यम गौचर रोग असलेल्या रुग्णांना किंवा अधिक प्रभावी एन्झाइम रिप्लेसमेंट थेरपीच्या असहिष्णुतेच्या बाबतीत उपयुक्त आहे. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य बदलण्याची शक्यता थेरपी विपरीत, तोंडी तोंडी औषध ओळख दिली जाते.
सबस्ट्रेट रिडक्शन थेरपी असंख्य अवांछित दुष्परिणामांना प्रोत्साहित करते कारण औषध ग्लुकोसेरेब्रोसाइड्सशिवाय इतर सबस्ट्रेट्स प्रतिबंधित करते.
