क्रॉनिक मायलोइड ल्यूकेमिया: चाचणी आणि निदान

1 ला ऑर्डर प्रयोगशाळेची मापदंड - अनिवार्य प्रयोगशाळेच्या चाचण्या.

लहान रक्त संख्या [सतत डावीकडे शिफ्ट; ल्युकोसाइटोसिस/पांढऱ्या रक्त पेशींमध्ये वाढ (ल्युकोसाइट्स), एरिथ्रोसाइटोसिस/लाल रक्तपेशींमध्ये वाढ (एरिथ्रोसाइट्स), थ्रोम्बोसाइटोसिस/प्लेटलेट्समध्ये वाढ (थ्रॉम्बोसाइट्स)]
विभेदक रक्त संख्या [बॅसोफिलियासह ल्युकोसाइटोसिस]
कोग्युलेशन पॅरामीटर्स - द्रुत, पीटीटी (आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ).
दाहक मापदंड - सीआरपी (सी-रि -क्टिव प्रोटीन).
अल्कधर्मी ल्युकोसाइट फॉस्फेटस (ALP; leukocyte AP) [ALP निर्देशांक: घटलेली].
युरिक ऍसिड [↑]
LDH [↑]
मल्टिप्लेक्स पीसीआर (पॉलिमरेझ चेन रिएक्शन) परिधीय पासून BCR-ABL प्रतिलेखांसाठी रक्त - निदानाची पुष्टी करण्यासाठी आणि प्रारंभ बिंदू म्हणून उपचार प्रगती नियंत्रणे टीप: BCR-ABL प्रभावित हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेलच्या ऑन्कोजेनिक परिवर्तनासाठी जबाबदार आहे.
थायमिडीन किनेज (टीके).
रक्त स्मीअर सह सायटोलॉजी
अस्थिमज्जा स्मीअर - निदानाची पुष्टी करण्यासाठी तसेच रोगाच्या क्रॉनिक फेज आणि सायटोजेनेटिक निष्कर्षांची पुष्टी करण्यासाठी (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (अप्रचलित Ph1), आवश्यक असल्यास अतिरिक्त विकृती).
- सायटोलॉजी (स्फोट आणि प्रोमायलोसाइट्सचे प्रमाण आणि वितरण, eosinophils, basophils).
- सायटोजेनेटिक्स: मेटाफेस विश्लेषण
अस्थिमज्जा बायोप्सी [सेल्युरिटी, फायब्रोसिस, स्फोट संख्या आणि वितरण].
CSF punctate
सायटोजेनेटिक चाचणी आणि आण्विक आनुवंशिकताशास्त्र (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (>95% रूग्ण); BCR-ABL लिप्यंतरण) - उपोत्कृष्ट प्रतिसाद असलेल्या रूग्णांच्या लवकर ओळखण्यासाठी आणि रीलेप्सेस (माफी स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी नियमित पाठपुरावा).

ट्रान्समिनेसेस (lanलेनाइन aminotransferase ALT, GPT); aspartate aminotransferase (AST; GOT)), इलेक्ट्रोलाइटस (सोडियम, पोटॅशियम), आणि रेनल फंक्शन पॅरामीटर्स (युरिया, क्रिएटिनिन क्लीयरन्स) सुरू करण्यापूर्वी मूल्यांकन केले पाहिजे उपचार. प्रवेगक टप्प्यासाठी निकष आहेत:

रक्त किंवा अस्थिमज्जामध्ये 10-19% स्फोट; किंवा
> रक्त किंवा अस्थिमज्जामध्ये 20% बेसोफिल किंवा
थेरपी-स्वतंत्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्समध्ये घट) < 100,000/μl, थेरपीला प्रतिसाद न देणे, किंवा
फिलाडेल्फिया-पॉझिटिव्ह पेशींचे अतिरिक्त "मुख्य मार्ग" क्लोनल क्रोमोसोमल विकृती (दुसरे फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम, ट्रायसोमी 8, आयसोक्रोमोसोम 17q, ट्रायसोमी 19, कॉम्प्लेक्स कॅरिओटाइप, गुणसूत्र विभागातील विकृती 3q26.2 किंवा)
नवनिर्मित क्लोनल उत्क्रांती किंवा
प्रगतीशील स्प्लेनोमेगाली (स्प्लेनोमेगाली वाढणे) आणि वाढणे ल्युकोसाइट्स ला प्रतिसाद देत नाही उपचार.

स्फोट संकटाची व्याख्या

≥ 30% गौण मध्ये स्फोट रक्त or अस्थिमज्जा किंवा एक्स्ट्रामेड्युलरी घुसखोरीचा पुरावा (युरोपियन ल्युकेमियानेट शिफारस).
≥ 20% स्फोट (WHO वर्गीकरण).

टीप: ≥ 20% स्फोट झालेल्या रूग्णांपेक्षा 29-30% स्फोट झालेल्या रूग्णांचे रोगनिदान लक्षणीयरीत्या चांगले असते.

टायरोसिन किनेज इनहिबिटर (TKi)

देखरेख टायरोसिनला प्रतिसाद किनासे इनहिबिटर.

तपास वेळ गुण
तपास	निदान	पहिल्या 3 महिन्यांत	3 महिन्यांनंतर	6 महिन्यांनंतर	नंतर
हेमॅटोलॉजिकल	X	दर 2 आठवड्यांनी CHR पर्यंत	X	X	दर 3 महिन्यांनी जेव्हा वैद्यकीयदृष्ट्या आवश्यक असते
सायटोजेनेटिक	X		X	X	3 महिन्यांनंतर, नंतर दर 6 महिन्यांनी CCyR पर्यंत. व्ही. ए च्या बाबतीत. TKI प्रतिकार. अस्पष्ट सायटोपेनियाच्या बाबतीत थेरपी बदलण्यापूर्वी
आण्विक (Q-RT-PCR)	एक्स मल्टीप्लेक्स पीसीआर	X		X	MMR पर्यंत दर 3 महिन्यांनी, नंतर दर 3-6 महिन्यांनी. पहिल्या सहा महिन्यांत प्रत्येक 4 आठवडे वर्षाच्या दुसऱ्या सहामाहीत दर 6 आठवड्यांनी त्यानंतर दर ३ महिन्यांनी

हेमॅटोलॉजिक, सायटोजेनेटिक आणि आण्विक प्रतिसादाची व्याख्या.

पद्धत	निदान	संक्षिप्त	घटक
हेमॅटोलॉजिकल	पूर्ण	सीएचआर	ल्युकोसाइट्स <10 x 109/l बेसोफिल्स < 5 विभेदक मध्ये कोणतेही मायलोसाइट्स, प्रोमायलोसाइट्स किंवा मायलोब्लास्ट नाहीत रक्त मोजा. प्लेटलेट्स < 450 x 109/l प्लीहा स्पष्ट दिसत नाही
सायटोजेनेटिक	पूर्ण	CCyRa	Ph+ मेटाफेसेस नाहीत
	आंशिक	PCyRa	1-35 % Ph+ मेटाफेसेस
	लहान	mCyR	36-65 % Ph+ मेटाफेसेस
	किमान	minCyR	66-95 % Ph+ मेटाफेसेस
	काहीही नाही	कोणतेही CyR नाही	> ९५% Ph+ मेटाफेसेस
आण्विक	मुख्य	एमएमआर	BCR-ABL प्रतिलेख (IS) ≤ 0.1%b
	कमी	MR4	BCR-ABL प्रतिलेख ≤ 0.01% किंवा BCR-ABL प्रतिलेख 0 परख संवेदनशीलता > 104 (10,000 ABL प्रतिलेख) सह.
	कमी	MR4.5	BCR-ABL प्रतिलेख ≤ 0.0032% किंवा BCR-ABL प्रतिलेख 0 परख संवेदनशीलता > 104.5 (32,000 ABL प्रतिलेख) सह.

टायरोसिनला अपुरा प्रतिसाद आणि प्रतिकाराची व्याख्या किनासे इनहिबिटर.

TKI थेरपी सुरू केल्यानंतर वेळ, महिने.	प्रतिसाद
	हेमॅटोलॉजिक आणि सायटोजेनेटिक निकष.	पीसीआर निकष
3	CHR नाही, CyR नाही
6	> 35% Ph+, PCyR नाही	> 10% BCR-ABL (IS)
12	> 0 % Ph+, CCyR नाही	> 1% BCR-ABL (IS)
कधीही	CHR चे नुकसान CCy चे नुकसान TKI प्रभावाच्या संपूर्ण नुकसानासह उत्परिवर्तन. क्लोनल उत्क्रांती	MMR चे नुकसान कमी TKI बंधनासह इतर उत्परिवर्तन.

आख्यायिका

CCyR: संपूर्ण सायटोजेनेटिक माफी.
CHR: संपूर्ण हेमॅटोलॉजिक माफी.
IS: आंतरराष्ट्रीय मानक
MCyR: मेजर सायटोजेनेटिक माफी.
MinCyr: किमान सायटोजेनेटिक माफी
MMR: majore (चांगले) आण्विक माफी.
PCyR: आंशिक सायटोजेनेटिक माफी.
क्यू-आरटी-पीसीआर: परिमाणात्मक पॉलिमरेझ चेन प्रतिक्रिया.
TKI: टायरोसिन किनासे इनहिबिटर.

aPCyR आणि CCyR एकत्रितपणे नियंत्रित करण्यासाठी BCR-ABL चे majore cytogenetic remission (MCyR) bQuotient तयार करतात जीन ≤ 0.1% IS (आंतरराष्ट्रीय मानक).