In कॉन सिंड्रोम (समानार्थी शब्द: एल्डोस्टेरोनॉम; कॉन रोग च्या अतिउत्पादनाद्वारे दर्शविले जाते अल्डोस्टेरॉन byडिनोमा (सौम्य ट्यूमर) मुळे अ‍ॅड्रिनल कॉर्टेक्समध्ये रेनिन-एंजियोटेन्सिन-एल्डोस्टेरॉन सिस्टम (आरएएएस). Ldल्डोस्टेरॉन एक मिनरलोकॉर्टिकॉइड आहे जो द्रव आणि इलेक्ट्रोलाइटचे नियमन करतो (रक्त मीठ) शिल्लक इतर सह हार्मोन्स जसे रेनिन आणि अँजिओटेंसीन
क्लासिक हायपोक्लेमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझमपासून (एक आहे पोटॅशियम कमतरता) नॉर्मोकॅलेमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझम (पोटॅशियमची पातळी सामान्य आहे) मध्ये फरक करता येतो, ज्याचे निदान वारंवार होते.
प्राइमरी हायपेराल्डोस्टेरॉनिझम * च्या प्रकारांच्या गटात हे समाविष्ट आहे:
- द्विपक्षीय renड्रेनोकोर्टिकल हायपरप्लासिया (65%) सह आयडिओपॅथिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझम (आयएचए).
- Ldल्डोस्टेरॉन-प्रडक्टिंग enडेनोमा (एपीए) (कॉन सिंड्रोम; ४६%).
- प्राथमिक एकतर्फी renड्रेनल हायपरप्लासिया (3%).
- एल्डोस्टेरॉन-उत्पादक adड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा (घातक ट्यूमर; 1%).
- अंडाशय / अंडाशय (<1%) चे अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक ट्यूमर.
- ग्लुकोकोर्टिकॉइड-दडपशाही प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरॉनिझम (जीएसएच; समानार्थी शब्द: डेक्सामेथासोन-सप्रेसप्रेस हायपरल्डोस्टेरॉनिझम, ग्लूकोकोर्टिकॉइड-रेमेडीएबल aल्डोस्टेरॉनिझम, जीआरए).
- फॅमिलीयल फॉर्म (फॅमिलीअल हायपरल्डोस्टेरॉनिझम प्रकार I; <1%).
- फॅमिलीयल हायपरल्डोस्टेरॉनिझम प्रकार II, प्रकार III (वारंवारता: अत्यंत दुर्मिळ).
- एक्टोपिक ldल्डोस्टेरॉन-उत्पादक enडेनोमास / कार्सिनोमास (<0.1%).
प्राथमिक हायपरॅल्डोस्टेरॉनिझममध्ये (कॉन सिंड्रोम), renड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा सक्रिय न करता वाढीव ldल्डोस्टेरॉन तयार करते रेनिन-angiotensin-aldosterone system (RAAS). दुय्यम हायपेराल्डोस्टेरॉनिझममध्ये, renड्रेनल कॉर्टेक्स रेनिन-एंजियोटेंसीन-ldल्डोस्टेरॉन सिस्टम (आरएएएस) च्या क्रॉनिक एक्टिव्हिटीद्वारे वाढीव ldल्डोस्टेरॉन तयार करतो.
लिंग गुणोत्तर: पुरुष आणि स्त्रियांवर समान परिणाम होतो.
फ्रीक्वेंसी पीक: हा रोग मुख्यत्वे 30 ते 50 वयोगटातील होतो.
नॉर्मोकलेमिक कॉन सिंड्रोमचा प्रसार (रोग वारंवारता) हाइपरटेन्सिव्हच्या 5-13% (रूग्ण) उच्च रक्तदाब). अशाप्रकारे हा फॉर्म दुय्यम सर्वात सामान्य कारणाचे प्रतिनिधित्व करतो उच्च रक्तदाब. क्लासिक हायपोक्लेमिक कॉन सिंड्रोमचा प्रसार <<% हायपरटेन्सिव्ह रूग्णांमध्ये (जर्मनीमध्ये) आहे.
कोर्स आणि रोगनिदान: रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, क्वचितच कोणतीही लक्षणे ओळखण्यायोग्य असतात. उच्च रक्तदाबकॉन सिंड्रोमचे मुख्य लक्षण म्हणून मूत्रपिंडाला नुकसान होऊ शकते, हृदय, कलम, आणि डोळे जसजसे त्याचे प्रगति होते. त्यापैकी बहुतेक लोक कोरोनरीमुळे मरण पावले आहेत हृदय रोग (सीएचडी), हृदयाची कमतरता (हृदय अपुरेपणा) किंवा ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे (हृदयविकाराचा झटका). यामुळे, लक्ष केंद्रित उपचार प्राथमिक हायपेराल्डोस्टेरॉनिझमचे कारण दूर करणे आणि इष्टतम साध्य करणे आहे रक्त दबाव नियंत्रण.
