एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिस हा एक आजार आहे त्वचा जे जन्मापासूनच रूग्णांमध्ये असते एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिसच्या संदर्भात, एक तथाकथित सामान्यीकृत व्हेरोक्रोसिस अत्यंत तीव्र स्वरुपात विकसित होते. एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिस अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि विकसित होण्याचा धोका वाढतो त्वचा कर्करोग. याव्यतिरिक्त, त्वचा प्रभावित व्यक्तींमध्ये विशिष्ट मानवी पेपिलोमाव्हायरस विषयी संवेदनशील असते.
एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरीक्रिफॉर्मिस म्हणजे काय?
एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिसला समानार्थीपणे लुत्झ-लेवँडोव्स्की एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरिक्रिफॉर्मिस म्हणून देखील ओळखले जाते. हा रोग सामान्यत: स्वयंचलित अवस्थेत प्राप्त होतो. एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरीक्रिफॉर्मिस फारच दुर्मिळ आहे आणि तथाकथित जीनोडर्माटोसेस, अर्थात त्वचेच्या जन्मजात रोगांशी संबंधित आहे. एचपीच्या संसर्गासाठी रुग्ण विलक्षण संवेदनाक्षम असतात व्हायरस. या संक्रमण परिणामस्वरूप व्हायरस, डाग, तराजू आणि पापुद्रे त्वचेवर दिसतात. या त्वचेची विकृती प्रामुख्याने रुग्णांच्या हात पायांवर परिणाम करते. विसंगती वाढू अनियंत्रित आणि वैयक्तिक प्रकरणांवर अवलंबून आघाडी शरीराच्या संबंधित भागांवर स्पष्टपणे दिसणे. बहुतांश घटनांमध्ये, एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिस पहिल्यांदाच एक ते वीस वयोगटातील प्रकट होतो. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, हा रोग मध्यमवयीन प्रौढांमध्ये प्रथम दिसून येतो. समानार्थी रोगाचे नाव त्या दोन चिकित्सकांना संदर्भित करते ज्यांनी प्रथम रोगाचे वैज्ञानिक वर्णन केले. हे लुत्झ आणि लेवँडोस्की आहेत.
कारणे
एपिडर्मोडिस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिस त्वचेचा अनुवांशिक विकार आहे जो प्रभावित व्यक्तींमध्ये जन्मापासूनच अस्तित्वात आहे. इव्हेर 1 आणि ईव्हीईआर 2 नावाच्या दोन जनुकांवरील अनुवांशिक दोष, 17 व्या गुणसूत्र प्रदेशात स्थित, आघाडी एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिसच्या विकासास. अनुवांशिक दोषांमुळे, रुग्णांची त्वचा एचपीच्या संसर्गास अतिसंवेदनशील बनवते व्हायरस. अनुवांशिक दोष सहसा उत्परिवर्तनाच्या परिणामी उद्भवते. प्रभावित जीन्स पदार्थाच्या नियंत्रणामध्ये गुंतल्या आहेत झिंक पेशींच्या मध्यभागी. विविध अभ्यासांनी हे सिद्ध केले आहे झिंक व्हायरल होण्यात महत्वाची भूमिका निभावते प्रथिने. पाचवी व आठवीच्या एचपी विषाणूंमुळे बाधित रूग्णांना धोका असतो. हे विषाणू सुमारे 80 टक्के लोकांमध्ये असतात परंतु ते निरोगी व्यक्तींमध्ये तुलनात्मक लक्षणे देत नाहीत. इतर प्रकारचे मानवी पॅपिलोमाव्हायरस देखील एपिड्रोमोडीस्प्लाझिया व्हेरिक्रिफॉर्मिससाठी संभाव्य ट्रिगर आहेत.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
एपिडर्मोडिस्प्लासिया व्हेरुसिफॉर्मिस त्वचेवर अतिशय भिन्न दिसण्यासह वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये स्वतः प्रकट होते. स्केलिंग स्किन क्षेत्रे, मस्से, आणि पापुद्रे एपिडरमोडस्प्लेसिया व्हेरिक्रिफॉर्मिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. विकृती प्रामुख्याने हात, पाय, खोड आणि चेहर्यावरील क्षेत्रावर आढळतात. कधीकधी त्वचा विकृती तपकिरी रंगाचे ठिपके लालसर म्हणून दिसतात. अधिक गंभीर प्रकरणांमध्ये, खपल्यातून आणि आऊटग्रोथ विकसित होते चामखीळत्वचेसारखे क्षेत्र. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, हे हात आणि पायांच्या कार्यात लक्षणीय मर्यादित करते. लालसर किंवा गुलाबी रंगाचे पापड बहुतेकदा अंगांच्या आसपास विकसित होतात.
निदान
एपिड्रोमोडीस्प्लाझिया व्हेरुसीफॉर्मिसचे निदान सहसा एखाद्या विशिष्ट त्वचारोगतज्ज्ञांद्वारे केले जाते. रोगाचा दुर्मिळपणाचा अर्थ कधीकधी निदान करण्यासाठी तुलनेने बराच वेळ लागतो. रुग्णाला डॉक्टरांनी वैयक्तिक नैदानिक चित्राचे वर्णन केले आणि रोगाच्या पहिल्या प्रकटीकरणाची वेळ स्पष्ट केली. कौटुंबिक इतिहास सहसा देखील घेतला जातो. अशाप्रकारे, डॉक्टर रुग्णाच्या कुटुंबातील संभाव्य तुलनात्मक प्रकरणांबद्दल महत्त्वपूर्ण माहिती प्राप्त करतो. हे शक्य रोगांचे स्पेक्ट्रम त्वरीत कमी करते आणि निदानास वेग देते. क्लिनिकल तपासणीचा एक भाग म्हणून, चिकित्सक प्रथम प्रभावित त्वचेच्या क्षेत्राकडे एक दृष्य पहातो. ठराविक पापुले, स्पॉट्स आणि मस्से तसेच शक्यतो त्वचा कार्सिनोमास एपिड्रोमोडीस्प्लाझिया व्हेरिक्रिफॉर्मिस दर्शवते. कधीकधी त्वचा बदल संपूर्ण शरीराच्या पृष्ठभागावर दिसतात. बर्‍याच रूग्णांमध्ये, ते केवळ अंगांसारख्या काही भागात मर्यादित असतात. त्वचाविज्ञानी हे ठरवते की ते एपिडर्मोडस्प्लाझिया व्हेरिक्रिफॉर्मिसची सौम्य किंवा घातक अभिव्यक्ती आहे की नाही. सौम्य स्वरूपात, रुग्णांना फक्त सौम्य असते त्वचा विकृती जसे मस्से किंवा पापुळे. याउलट, त्वचेचे विविध प्रकार कर्करोग एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरिक्रिफॉर्मिसच्या घातक प्रकारात उपस्थित आहेत.
गुंतागुंत
एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिसमुळे, विविध लक्षणे आणि गुंतागुंत होऊ शकते. या प्रकरणात, रुग्णाला त्वचेचा धोका वाढतो कर्करोग आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत, त्यातून मरण येऊ शकते. नियम म्हणून, तथापि, ही घटना क्वचितच घडते, जरी रुग्णाला थेट सूर्यप्रकाशापासून दूर राहणे आवश्यक आहे आणि नेहमीच आपल्या त्वचेचे रक्षण करणे आवश्यक आहे. हे करू शकता आघाडी दररोजच्या जीवनात निर्बंध घालणे. त्वचेची विशिष्ट विषाणूंसाठीही विशेषत: संवेदनशील असते आणि पुरळ, मस्से किंवा पेप्यूलसह प्रतिक्रिया देऊ शकते. हे केवळ होऊ शकत नाही वेदना, परंतु नकारात्मक व्हिज्युअल लक्ष देखील आकर्षित करते, जेणेकरून रुग्णाला निकृष्टतेच्या संकुलांचा त्रास होतो आणि आत्मविश्वास कमी होतो. सामाजिक संपर्क बर्‍याचदा टाळले जातात, जे मानसिक समस्यांमध्ये देखील प्रकट होऊ शकतात. बाधित व्यक्तीची तपासणी देखील अधिक वेळा केली जाणे आवश्यक आहे त्वचेचा कर्करोग. जर असे झाले तर ते शस्त्रक्रियेने काढून टाकले जाऊ शकते आणि यापुढे कोणत्याही तक्रारी किंवा गुंतागुंत नाहीत. तथापि, एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरीक्रिफॉर्मिसचे कारण आणि उपचार शक्य नाही, म्हणून बाधित व्यक्ती यावर अवलंबून असेल त्वचेचा कर्करोग संपूर्ण जीवनभर स्क्रिनिंग आणि सूर्यप्रकाशाचा जोरदार संरक्षण. जर अर्बुदांचा विकास होत नसेल किंवा वेळेवर काढले गेले तर आयुष्यमान कमी होणार नाही.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
नवजात मुलाची त्वचा विशिष्ट विकृती दर्शवित असल्यास, आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात डॉक्टरांनी त्यांची तपासणी केली पाहिजे. चेहरा, हात, पाय किंवा धड वर स्केलिंग असामान्य मानली जाते आणि वैद्यकीय स्पष्टीकरण दिले जावे. जर त्वचेवर सूज येत असेल आणि पॉपलर किंवा मस्से तयार होत असतील तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. लक्षणे पसरल्यास किंवा तीव्रतेत वाढ झाल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर त्वचेचे विकृत रूप दिसून आले, किंवा तापमान आणि स्पर्श यांच्या समजानुसार विघटन होत असेल तर डॉक्टरकडे जावे. वापरण्यामुळे असहिष्णुतेच्या प्रतिक्रिया उद्भवल्यास क्रीम, सौंदर्य प्रसाधने or मलहम, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. वारंवार होणार्‍या त्वचेच्या प्रतिक्रियांचा त्रास होऊ नये म्हणून, कोणत्या सक्रिय पदार्थांमुळे अतिसंवेदनशीलता उद्भवली हे शोधले पाहिजे. जर लक्षणांमुळे हात किंवा पायांची कार्यक्षमता मर्यादित असेल तर डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. अस्थिबंधन आणि कंकाल प्रणालीला नुकसान होऊ शकते आणि त्यास दुरुस्त करणे आणि त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे. त्वचेच्या विकृतीमुळे भावनिक समस्या उद्भवल्यास डॉक्टर किंवा थेरपिस्टची मदत घेण्याची शिफारस केली जाते. उदासीन मनःस्थिती, माघार घेण्याची वागणूक, आक्रमकता किंवा निकृष्टतेची भावना असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घेणे चांगले आहे.
उपचार आणि थेरपी
सध्या प्रभावी उपाय साठी उपचार एपिड्रोमोडीस्प्लाझिया व्हेरुसिफॉर्मिसचा अद्याप पुरेसा विकास झालेला नाही. या रोगाचा दीर्घकालीन बरा करणे सध्या अव्यवहार्य आहे. कधीकधी रूग्णांवर उपचार केले जातात औषधे, आणि डॉक्टर सहसा लिहून देतात इंटरफेरॉन किंवा सक्रिय पदार्थ .सट्रेटिन. जर त्वचेवर ट्यूमरसारखे बदल विकसित होत असतील तर ते शस्त्रक्रिया करून शस्त्रक्रियेने काढून टाकले जातात. अशा प्रकारे, त्वचेचे घातक कार्सिनॉमा प्रतिबंधित आहेत. हे नोंद घ्यावे की एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिस असलेल्या व्यक्तींचा धोका वाढतो स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमा. त्यानुसार, संयुक्तपणे एखाद्या डॉक्टरांशी नियमित तपासणी करा त्वचेचा कर्करोग स्क्रीनिंग आवश्यक आहेत. हे त्वचेच्या घातक बदलांच्या बाबतीत वेळेवर हस्तक्षेप करण्यास अनुमती देते.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
एपिड्रोमोडीस्प्लाझिया व्हेरुसीफॉर्मिसचा रोगनिदान प्रतिकूल म्हणून वर्णन केले आहे. द जीन सध्याच्या कायद्याच्या आधारे आजार बरा होऊ शकत नाही. चे बदल आनुवंशिकताशास्त्र सध्याच्या कायदेशीर मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार परवानगी नाही. म्हणून, रोगसूचक उपचार स्थान घेतो, त्यातील कार्यक्षमतेचे मूल्यांकन वैयक्तिक आधारावर करणे आवश्यक आहे. काही रुग्णांमध्ये, औषधे जीवसृष्टीने ती स्वीकारली गेली आहे. त्वचेच्या देखावा सुधारतात आणि एकूण लक्षणे कमी केली जातात. तथापि, बरा होण्याची शक्यता नाही. तितक्या लवकर औषधे थांबवले गेले आहेत, लक्षणे वाढत चालली आहेत आणि त्यांची प्रतिरोधकता अपेक्षित आहे. सर्वसाधारणपणे, केवळ औषधांच्या अस्तित्वातील सक्रिय घटकांना पुरेसा आराम मिळत नाही. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, शल्यक्रियेच्या हस्तक्षेपाने विकृती किंवा त्वचेचे नेत्रदीपक अप्रिय भाग काढून टाकणे आवश्यक आहे. नेहमीचे धोके आणि दुष्परिणाम लक्षात घेतले पाहिजेत. याव्यतिरिक्त, ची पुनरावृत्ती त्वचा बदल मुदतवाढ असूनही कधीही शक्य आहे. रोगाचा तीव्र कोर्स झाल्यास, त्वचेची घातक घटना घडतात. कार्सिनोमा विकसित होते, ज्यावर शक्य तितक्या लवकर उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. जर उपचारांमध्ये विलंब झाला असेल किंवा त्वचेचा कर्करोग लक्षात आला नसेल तर, एक प्राणघातक कोर्स विकसित होऊ शकतो. शारीरिक विकृती व्यतिरिक्त, मानसिक समस्या उद्भवू शकतात. यामुळे बाधित व्यक्तीचे संपूर्ण अनुमान आणखी वाईट होते.
प्रतिबंध
एपिडर्मोडिस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिस त्वचेचा विकार दर्शवते जे अनुवांशिक दोषांवर आधारित आहे आणि जन्मजात आहे. एपिड्रोमोडीस्प्लाझिया व्हेरीक्रिफॉर्मिससारख्या वंशपरंपरागत रोग रोखण्यासाठी सध्या वैद्यकीय संशोधन पुरेसे नाही. लवकर निदान करणे अधिक महत्वाचे आहे.
फॉलो-अप
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरीक्रिफॉर्मिस ग्रस्त व्यक्तीस काळजी घेतल्यानंतरचे कोणतेही विशिष्ट पर्याय उपलब्ध नाहीत. या कारणास्तव, पुढील गुंतागुंत किंवा लक्षणे टाळण्यासाठी प्रभावित व्यक्ती प्रामुख्याने वेगवान आणि मुख्य म्हणजे या रोगाचे लवकर निदान यावर अवलंबून असतात. एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिस देखील रुग्णाची आयुर्मान कमी करेल किंवा अन्यथा मर्यादित करेल किंवा नाही याचा अंदाज लावला जाऊ शकत नाही. तथापि, सर्वसाधारणपणे, या रोगाचा लवकर निदान झाल्यास त्याच्या पुढील मार्गांवर नेहमीच सकारात्मक प्रभाव पडतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या आजाराचे रुग्ण लक्षणे कमी करण्यासाठी औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. डॉक्टरांच्या सूचना नेहमीच पाळल्या पाहिजेत. जर काही शंका किंवा अस्पष्टता असेल तर प्रथम नेहमीच डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. अर्बुद काढून टाकण्यासाठी शल्यक्रिया हस्तक्षेप करणे आवश्यक नाही. अशा हस्तक्षेपानंतर, प्रभावित व्यक्तीने नेहमी विश्रांती घेतली पाहिजे आणि आपल्या शरीराची काळजी घ्यावी. प्रयत्न किंवा इतर तणावग्रस्त क्रियाकलाप टाळले पाहिजेत. ट्यूमर यशस्वीरीत्या काढून टाकल्यानंतरही शरीराच्या नियमित तपासणी केल्या पाहिजेत. एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिसचा संपूर्ण बरा बरा प्रकरणांमध्ये संभव नाही.
आपण स्वतः काय करू शकता
एपिड्रोमोडीस्प्लाझिया व्हुरुक्रिफॉर्मिसमुळे त्वचेच्या कर्करोगाचा धोका वाढतो, म्हणून रुग्णाला संपर्कात येण्यापासून विशेष संरक्षण घेणे सूचविले जाते. अतिनील किरणे. दैनंदिन जीवनात, सूर्याशी थेट संपर्क टाळायला हवा. शरीरास कपड्यांसह किंवा टोपी आणि हॅट्ससारख्या अॅक्सेसरीजद्वारे शक्य तितक्या पूर्णपणे संरक्षित केले पाहिजे. त्वचेचे दृश्यमान क्षेत्र विस्तृतपणे संरक्षित केले पाहिजे सनस्क्रीन. उंच वापरासाठी काळजी घ्यावी सूर्य संरक्षण घटकजे 20 च्या मूल्यापेक्षा कमी नसावे. सौरॅलियमला भेट देणे टाळले पाहिजे कारण कृत्रिम इरिडिएशनच्या प्रभावामुळे त्वचेच्या कर्करोगाचा धोका देखील वाढतो. एपिड्रोमोडीस्प्लासिया व्हेरुसीफॉर्मिसच्या रुग्णाला एचपी व्हायरसची उच्च संवेदनशीलता येते. या कारणास्तव, दैनंदिन जीवनात विषाणूंविरूद्ध सर्वसमावेशक संरक्षणाची अत्यंत शिफारस केली जाते. असुरक्षित लैंगिक संबंध टाळले पाहिजे. वापर व्यतिरिक्त कंडोम, भागीदारांच्या वारंवार बदलांपासून परावृत्त करण्याची शिफारस केली जाते. व्हायरस त्वचेच्या संपर्काद्वारे संक्रमित होत असल्याने, अनोळखी व्यक्तींसह हे टाळण्यासाठी आणि वापरण्यास देखील सल्ला दिला जातो जंतुनाशक नियमितपणे. शक्य असल्यास सार्वजनिक शौचालयांना भेटी देणे टाळले पाहिजे. संरक्षणात्मक हातमोजे सार्वजनिक सुविधांमध्ये किंवा संसर्गाच्या जोखमीच्या क्षेत्रामध्ये घातले जाऊ शकतात. मध्ये पोहणे तलाव, अनवाणी चालणे टाळण्याचा सल्ला दिला जातो.
