उपचारात्मक लक्ष्य
- प्रतीकात्मक थेरपी
थेरपी शिफारसी
क्लासिक एजीएस असलेल्या रुग्णांना सुपरफिझिओलॉजिक ग्लुकोकोर्टिकॉइड प्राप्त होते प्रशासन साठी उपचार renड्रिनल अँड्रोजन ओव्हरप्रॉडक्शनचा. शिवाय, मिनरलोकॉर्टिकॉइड सब्सटिप्शन दिले जाते (पहा उपचार खाली). पुरुषांमध्ये, दडपशाही उपचार टेस्टिक्युलर renड्रेनल अवशिष्ट ट्यूमर (टीआरटी) ची वाढ देखील प्रतिबंधित करते. टीप: मुलांमध्ये, अनावश्यक टेस्टिक्युलर शस्त्रक्रिया टाळण्यासाठी उपचार करणार्‍या यूरॉलॉजिस्टला त्या रोगाबद्दल माहिती दिली जावी.शास्त्रीय नसलेल्या एजीएसच्या उपस्थितीत, संबंधित लक्षणे असल्यासच थेरपी दिली जाते. मध्ये बालपण, कमी-डोस कॉर्टिसॉल थेरपी पुरेशी आहे. तारुण्यात, अँटीकेंसेप्टिव्ह (खाली पहा) हिरसुतावाद) वापरले जातात.
थेरपी शिफारसी
- सह पर्याय ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स (आजीवन!): हायड्रोकोर्टिसोन (मुलांमध्ये निवडीचा एजंट).
- प्रौढांमध्ये किंवा लांबीच्या वाढीनंतर: डेक्सामेथासोन or प्रेडनिसोन/प्रेडनिसोलोन; डोस 5 मिलीग्राम प्रिडनिसोलोन किंवा 0.5 मिलीग्राम डेक्सामेथासोनपेक्षा जास्त नाही
- चा भाग घ्या डोस संध्याकाळी: उदा. 0.5 मिग्रॅ डेक्सामेथासोन सकाळी दडपण्यासाठी सुमारे 23.00 ता एसीटीएच शिखर.
- अ‍ॅन्ड्रोजेन रीलिझ रोखण्यासाठी पुरेसा उच्च डोस आणि आयट्रोजेनिक (फिजिशियन-ट्रिगर्ड) हायपरकोर्टिसोलिझम (कॉर्टिसॉलचा अतिरेक) टाळण्यासाठी पुरेसे डोस निवडा.
- 17α-हायड्रोक्साइप्रोजेस्टेरॉनची नियमित तपासणी (सीरम किंवा लाळ) ग्लुकोकोर्टिकॉइड सबस्टिट्यूशन ऑप्टिमाइझ करण्यासाठी. वैकल्पिकरित्या, 24 तासाच्या मूत्रात मेटाबोलिट गर्भवतीचा नियंत्रण.
- तणावग्रस्त परिस्थितीत किंवा वाढलेल्या स्थितीत कॉर्टिसॉल मागणी (ताप, शस्त्रक्रिया): ग्लुकोकोर्टिकॉइड डोस अल्प कालावधीत वाढ (डोस दुप्पट ते तिप्पट); प्रभावित व्यक्तींना या पार्श्वभूमी विरूद्ध आपत्कालीन कार्ड प्राप्त होते.
- महिला रूग्ण: व्हर्लिलाइझेशनची अतिरिक्त थेरपी (मर्दानीकरण) आणि पुरळ सह अँटीएंड्रोजेन्स.
- वाढीच्या विकारांमध्ये: ग्रोथ हार्मोन्ससह थेरपी (जीएच); एपिफिशियल जोडांच्या समाप्तीपूर्वी!
- In अल्डोस्टेरॉन कमतरता किंवा मीठ वाया सिंड्रोम: अतिरिक्त प्रशासन of खनिज कॉर्टिकॉइड्स (फ्लुड्रोकोर्टिसोन).
- प्लाझ्मा रेनिन पातळीचे नियंत्रण
- Ldल्डोस्टेरॉन स्वतःच आत्मसात करू शकत नाही (उचलला).
- उच्च जोखमीसाठी जन्मपूर्व उपचार:
- संकेत [मार्गदर्शक तत्त्वे: एस 1 मार्गदर्शक तत्त्वे]:
- पालकांना एजीएस किंवा पॅरेंटल हेटरोजिगोसिटीचा पुरावा आधीच आहे
- एका पालकात होमोजिगस किंवा कंपाऊंड हेटेरोजिगस एजीएस असतो आणि दुसरे पालक एक विषम-जनुक वाहक असतात
- शक्य तितक्या लवकर प्रशासन of डेक्सामेथासोन (प्लेसेंटल) रोखण्यासाठी एसीटीएच मध्ये स्राव गर्भ.
- पुरुष आणि / किंवा निरोगी मुलामध्ये कोरिओनिक विलुस नमुना घेतल्यानंतर थेरपी थांबते!
- संकेत [मार्गदर्शक तत्त्वे: एस 1 मार्गदर्शक तत्त्वे]:
पुढील नोट्स
- युरोपियन मेडिसीन एजन्सी (ईएमए) ची फार्माकोविजिलेन्स रिस्क एसेसमेंट कमेटी (पीआरएसी) डॉक्टरांना शक्य असल्यास 10 मिग्रॅ सायप्रोटेरॉनपेक्षा जास्त डोस टाळण्याचा सल्ला देते (धोका मेनिन्गिओमा निर्मिती).
